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Linfoma di Berkitt: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 07.07.2025
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Il linfoma di Burkitt è un linfoma a cellule B che colpisce prevalentemente le donne. Esistono forme endemiche (africane), sporadiche (non africane) e associate a immunodeficienza.
Il linfoma di Burkitt è endemico nell'Africa centrale e rappresenta fino al 30% dei linfomi infantili negli Stati Uniti. Le forme endemiche in Africa si manifestano con lesioni delle ossa facciali e della mandibola. Il linfoma di Burkitt non africano si manifesta con lesioni degli organi addominali, spesso localizzate nella zona della valvola ileocecale o del mesentere. Negli adulti, sono colpiti reni, ovaie e ghiandole mammarie; la malattia può essere inizialmente diffusa, spesso interessando fegato, milza e midollo osseo. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale viene spesso riscontrato al momento della diagnosi o durante una recidiva della malattia.
Il linfoma di Burkitt è il tumore umano a più rapida crescita, caratterizzato da un elevato ciclo mitotico di cellule B a proliferazione monoclonale e dalla presenza di caratteristici macrofagi benigni con aspetto a "cielo stellato" dovuto all'assorbimento di linfociti maligni apoptotici. Sono state identificate traslocazioni genetiche, tra cui il gene C-myc sul cromosoma 8 e la catena pesante delle immunoglobuline sul cromosoma 14. Nella forma endemica di linfoma, la malattia è strettamente associata al virus di Epstein-Barr, ma il ruolo di questo virus nell'eziologia della malattia rimane poco chiaro.
La diagnosi si basa sulla biopsia di un linfonodo o di tessuto prelevato da un'altra sede in cui si sospetti una lesione. La stadiazione si basa sui risultati di TC, biopsia del midollo osseo, citologia e PET.
Gli esami e il trattamento necessari devono essere eseguiti il prima possibile, data la rapida crescita del tumore. L'uso del regime CODOX-M/VAC (ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina, metotrexato, ifosfamide, etoposide, citarabina) può portare alla guarigione nel 90% dei bambini e degli adulti. È necessario effettuare la profilassi del danno al sistema nervoso centrale. Lo sviluppo di sindrome da lisi tumorale è un evento frequente durante la terapia, pertanto è necessario effettuare un'adeguata idratazione endovenosa con monitoraggio dei livelli elettrolitici (in particolare K e Ca) e l'assunzione di allopurinolo.
Se il paziente presenta un'occlusione intestinale causata da un tumore e il tumore viene completamente resecato tramite laparotomia esplorativa, sono indicati ulteriori cicli di chemioterapia aggressiva. Se la terapia iniziale fallisce, la terapia di salvataggio è spesso inefficace, il che evidenzia l'importanza di una terapia iniziale molto aggressiva.
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