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Macrocheilite
Ultima recensione: 04.07.2025
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La macrocheilite (cheilite granulomatosa di Miescher) è il sintomo principale della sindrome di Melkersson-Rosenthal (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). La malattia è caratterizzata da una combinazione di macrocheilite, lingua piegata e paralisi del nervo facciale. La macrocheilite ha un decorso cronico con periodi alternati di esacerbazione e remissione. Col tempo, tutti i sintomi della malattia possono diventare persistenti. La durata della malattia può arrivare fino a 4-20 anni.
Codice ICD-10
Q18.6 Macrocheilite.
Motivi
L'eziologia della malattia non è del tutto chiara, ma si ipotizza una genesi infettivo-allergica, che si sviluppa sullo sfondo di una predisposizione ereditaria. La macrocheilite è accompagnata da sensibilizzazione dell'organismo agli antigeni dello stafilococco o del virus dell'herpes, confermata da test allergici con allergeni microbici. Si tratta di una malattia relativamente rara. La macrocheilite si verifica più spesso nei giovani uomini.
Sintomi della macrocheilite
È possibile un decorso asintomatico, ma più spesso la macrocheilite è caratterizzata da distensione e intorpidimento delle labbra e della lingua. Si nota un esordio acuto: entro poche ore, una o entrambe le labbra si gonfiano, il bordo del labbro assume la forma di una proboscide e il labbro aumenta di volume di 3-4 volte, rendendo difficile mangiare e parlare. Di solito, l'ispessimento del labbro è irregolare (più accentuato al centro del labbro superiore). Il colore delle labbra può non cambiare o assumere un colore rosso stagnante. La consistenza del tessuto labiale è morbida o densamente elastica. È possibile desquamazione del bordo arrossato del labbro.
Il gonfiore del labbro può persistere per un mese o più, a volte il processo si risolve, ma poi la macrocheilite si ripresenta. Il gonfiore può gradualmente estendersi a guance, lingua, naso, una o entrambe le metà del viso.
Quando il processo si estende alla lingua, questa si ispessisce, la sua mobilità diventa difficile, compaiono zone di protrusione o lobulazione irregolare, più pronunciate nella parte anteriore e media della lingua, e la sensibilità al gusto è compromessa.
La paralisi del nervo facciale è il secondo sintomo della sindrome di Melkersson-Rosenthal e può precedere la comparsa di altri sintomi (macrocheilite e lingua piegata). Prima dello sviluppo della paralisi, sono possibili dolore neurologico al viso o mal di testa. La paralisi è monolaterale (accompagnata da appianamento del solco naso-labiale, abbassamento degli angoli della bocca e allargamento della rima palpebrale) e tende a recidivare. Nella zona di innervazione del nervo facciale interessato, la funzione motoria e la sensibilità possono essere parzialmente preservate.
Il terzo sintomo della malattia è la lingua piegata. La macrocheilite è caratterizzata dalla presenza di profondi solchi sulla superficie della lingua, che le conferiscono un aspetto bitorzoluto. Questo sintomo della macrocheilite non è presente in tutti i pazienti.
Come riconoscere la macrocheilite?
La diagnosi della sindrome di Melkersson-Rosenthal non presenta difficoltà quando tutti i componenti dei sintomi sono clinicamente manifestati.
In caso di sintomo isolato di macrocheilia, la diagnosi si basa sull'esame patomorfologico. Il quadro istologico è caratterizzato da edema e infiammazione granulomatosa di tipo tubercoloide, sarcoide o linfonodo-plasmatico.
Diagnosi differenziale
La macrocheilite si distingue dall'edema di Quincke, dall'erisipela e dall'emangioma.
L'edema di Quincke non è duraturo e scompare completamente e rapidamente con l'assunzione di antistaminici.
Nell'erisipela cronica, può svilupparsi un'elefantiasi della regione 176, che si manifesta clinicamente con un significativo aumento dei sintomi. Tuttavia, il decorso dell'erisipela è accompagnato da riacutizzazioni, con aumento della temperatura corporea e fenomeni infiammatori, che non sono tipici della sindrome di Melkersson-Rosenthal.
L'emangioma può essere osservato fin dalla nascita o nella prima infanzia.
[ Trattamento
Il trattamento della macrocheilite è a lungo termine e comprende:
- sanificazione dei focolai di infezione cronica;
- prescrizione di antibiotici quando vengono rilevate allergie microbiche (macrolidi);
- prescrizione di farmaci antivirali (a lungo termine) se viene rilevata sensibilità al virus dell'herpes (aciclovir);
- prescrizione di farmaci antitiroidei (loratadina, desloratadina, ecc.);
- prescrizione di immunomodulatori (likopid, poludan, galanit).
Qual è la prognosi della macrocheilite?
La prognosi è favorevole.