Sintomi della poliarterite nodosa

La fase acuta della poliarterite nodosa è caratterizzata dai seguenti sintomi: febbre, dolori articolari, muscolari e varie combinazioni di sindromi cliniche tipiche: cutanea, tromboangiotica, neurologica, cardiaca, addominale, renale.

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Sintomi generali della poliarterite nodosa

Nella maggior parte dei bambini, la poliarterite nodosa esordisce in modo acuto: la temperatura corporea aumenta, raggiungendo i 38-39 °C al giorno per diverse settimane, per poi tornare alla normalità dopo poche ore, accompagnata da sudorazione profusa e crescente distrofia. Successivamente, compaiono dolori articolari e muscolari e segni di danno vascolare sistemico. Meno frequentemente, la malattia si sviluppa gradualmente, in modo subacuto. In questo caso, il paziente manifesta debolezza, malessere, febbre subfebbrile o aumenti immotivati della temperatura corporea a breve termine per un lungo periodo. Le sindromi cliniche tipiche compaiono solo dopo diversi mesi. La sequenza delle sindromi e le loro combinazioni possono variare, il che spiega il polimorfismo del quadro clinico della poliarterite nodosa.

La sindrome cutanea è molto più comune nei bambini che negli adulti. Le alterazioni cutanee tipiche includono livedo, noduli sottocutanei o intradermici ed edema localizzato. Il livedo (macchie cianotiche persistenti a forma di rami di albero o marcate marezzature) è presente nella maggior parte dei pazienti, si localizza più spesso sulle parti distali degli arti e cambia colore da brillante a pallido durante la remissione. Noduli singoli o multipli sono palpabili lungo il decorso dei grandi vasi e nella rete di livedo. Con il trattamento, scompaiono entro pochi giorni. Un edema denso e dolente è localizzato su mani, piedi e nella zona delle articolazioni; con il progredire della malattia, possono scomparire o al loro posto può formarsi necrosi cutanea.

La sindrome trombocitopenica si sviluppa in quasi un paziente su tre con poliarterite giovanile e si manifesta con la rapida formazione di necrosi cutanea e delle mucose, con cancrena delle estremità distali. Il processo è accompagnato da intenso dolore parossistico, nonché da una sensazione di bruciore e distensione a livello delle grandi articolazioni e delle estremità distali. Dopo la somministrazione di una terapia adeguata, il dolore si attenua, i focolai di necrosi cutanea e la cancrena secca delle falangi terminali si mummificano e si demarcano gradualmente. Oltre alla necrosi cutanea e alla cancrena distale, si osserva spesso una necrosi cuneiforme della lingua. L'epitelizzazione e la guarigione della necrosi cutanea e delle mucose si verificano dopo diversi giorni; le falangi mummificate vengono rigettate non prima del secondo mese dall'inizio del trattamento.

Sindrome neurologica. Il danno al sistema nervoso periferico sotto forma di polinevrite asimmetrica (mononeurite multipla) è un segno caratteristico della poliarterite nodulare classica. La polinevrite si sviluppa acutamente con iperestesia nella zona interessata; successivamente compaiono forti dolori di tipo causalgico e, dopo diverse ore o settimane, si sviluppa una paralisi di diverse parti degli arti. Nella poliarterite giovanile, il danno al sistema nervoso periferico si manifesta solitamente come un quadro di mononeurite. Con l'inizio della remissione, i movimenti degli arti colpiti vengono ripristinati. Inoltre, tutti i pazienti nel periodo attivo mostrano sintomi di danno al sistema nervoso autonomo: progressiva perdita di peso, sudorazione profusa, dolore causalgico.

Sindrome addominale. I pazienti spesso avvertono dolore addominale parossistico, che può essere accompagnato da sintomi dispeptici, dolore palpabile lungo l'intestino senza segni di irritazione peritoneale e moderato ingrossamento epatico. Il dolore e i sintomi dispeptici scompaiono rapidamente con la terapia patogenetica. Nei casi gravi, possono svilupparsi ulcere isolate o diffuse, necrosi o cancrena dell'intestino, inclusa l'appendice.

La sindrome renale con ipertensione renale si verifica nella poliarterite nodosa classica. Di particolare rilievo è la sindrome da ipertensione arteriosa caratteristica di questa malattia, causata da ischemia dell'apparato iuxtaglomerulare dei reni con un disturbo del meccanismo renina-angiotensina-aldosterone. Le alterazioni del sedimento urinario in questi casi sono insignificanti (proteinuria moderata e microematuria), mentre la funzionalità renale non è compromessa. La gravità della condizione nei bambini e la gravità della prognosi sono dovute a un aumento persistente della pressione arteriosa, che a volte raggiunge i 220/110-240/170 mm Hg. È in questi pazienti che si osserva spesso un esito fatale. Con l'effetto positivo della terapia, si verifica la remissione. Il livello di pressione arteriosa diminuisce e le alterazioni del sedimento urinario scompaiono.

La sindrome cardiaca al culmine dell'attività si osserva in molti pazienti, ma non determina la gravità principale della poliarterite nodulare. Clinicamente, i pazienti presentano margini cardiaci dilatati, tachicardia pronunciata e soffio sistolico in corrispondenza dell'area cardiaca. Gli esami strumentali possono rivelare segni di alterazione della circolazione coronarica, della conduzione, alterazioni del muscolo cardiaco, versamento pericardico e, in caso di ipertensione arteriosa, ipertrofia miocardica. Sullo sfondo della terapia patogenetica, le alterazioni ischemiche e infiammatorie cardiache scompaiono.

Nella maggior parte dei bambini, la sindrome polmonare non presenta manifestazioni cliniche; viene rilevata solo mediante esame radiografico sotto forma di aumento del quadro vascolare, radici fibrose e talvolta sotto forma di processi adesivi nei foglietti pleurici, ovvero un quadro di polmonite.

Le manifestazioni generali della poliarterite nodosa e della poliarterite giovanile sono simili, ma i sintomi e le sindromi locali sono diversi a causa della patologia vascolare predominante (organi interni - nella poliarterite nodosa classica, vasi periferici - nella poliarterite giovanile).

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Il decorso della poliarterite nodosa

Il decorso della poliarterite nodosa può essere acuto, subacuto e cronico (ricorrente). Nel decorso acuto, si osserva un periodo iniziale breve e una rapida generalizzazione delle lesioni vascolari. Il decorso subacuto ha un esordio graduale, è più frequente nella poliarterite nodosa classica, con segni di attività della malattia che persistono per 1-2 anni. La poliarterite nodulare associata al virus dell'epatite B si manifesta con la sindrome da ipertensione arteriosa (spesso maligna), è caratterizzata da un esordio più acuto e spesso da un decorso sfavorevole. Il decorso cronico con alternanza di esacerbazioni e remissioni si verifica principalmente nella poliarterite giovanile. Nei primi anni, le esacerbazioni si verificano dopo 0,5-1,5 anni, dopo 2-4 esacerbazioni, la remissione può estendersi a 5 anni o più.

Presentazione clinica della poliarterite nodosa a seconda della localizzazione predominante della vasculite

Variante clinica	Principali sintomi clinici e sindromi della fase attiva
Classico	Ipertensione arteriosa di origine renale. Mononeurite multipla. Coronarite. Lesione necrotica intestinale isolata o generalizzata. Marcatori del virus dell'epatite B.
Giovanile	Dolori articolari, dolori muscolari, iperestesia. Noduli, livedo, edema locale, polinevrite. Sindrome trombogitica - focolai di necrosi cutanea, mucose, gangrena distale.