Malattia di Schoenlein-Genoch - Trattamento

Il trattamento della malattia di Henoch-Schonlein dipende dai sintomi clinici predominanti della malattia.

• In caso di infezione è indicata la terapia antibatterica.
• Le sindromi cutanee e articolari senza manifestazioni viscerali sono un'indicazione all'uso dei FANS.
• In caso di gravi lesioni cutanee e gastrointestinali, vengono prescritti glucocorticoidi. Secondo alcuni autori, la somministrazione precoce di prednisolone per un breve periodo previene lo sviluppo di glomerulonefrite nella porpora di Schönlein-Henoch.

Gli approcci al trattamento della glomerulonefrite nella malattia di Henoch-Schonlein sono contraddittori. Le strategie terapeutiche per la glomerulonefrite nella porpora di Henoch-Schonlein dipendono dall'età dei pazienti, dalla natura del decorso e dalla variante clinica della nefrite.

• La maggior parte dei pazienti con manifestazioni cliniche di glomerulonefrite latente e funzionalità renale normale non necessita di trattamento con glucocorticoidi. Questa forma di nefrite è solitamente soggetta a remissione spontanea o guarigione.
• Nei pazienti affetti da sindrome nefrosica o glomerulonefrite rapidamente progressiva è indicata la somministrazione di farmaci immunosoppressori, ma ad oggi non esistono studi clinici controllati sull'efficacia comparativa di diversi regimi terapeutici.
  • In presenza di sindrome nefrosica con funzionalità renale normale nei bambini, si raccomanda di iniziare il trattamento con terapia pulsata con metilprednisolone, 1 g per via endovenosa per 3 giorni, seguito da prednisolone per via orale alla dose di 1 mg/kg di peso corporeo al giorno per 1 mese, dopodiché è indicata la somministrazione alternata del farmaco alla dose di 1 mg/kg di peso corporeo al giorno a giorni alterni per 2 mesi. Successivamente, il trattamento secondo lo schema alternato viene continuato per altre 2 settimane, riducendo la dose a 0,5 mg/kg di peso corporeo a giorni alterni. Questo metodo di trattamento consente di raggiungere una remissione clinica stabile nell'80% dei bambini.
  • Per il trattamento di pazienti adulti con nefrite associata a sindrome nefrosica e/o disfunzione renale, nonché con glomerulonefrite rapidamente progressiva, si raccomanda una combinazione di glucocorticoidi con ciclofosfamide, inclusa la terapia pulsata. Inoltre, per questi pazienti si consigliano anche infusioni endovenose di immunoglobuline. È anche possibile una combinazione di terapia immunosoppressiva con plasmaferesi, anticoagulanti (eparina, warfarin) e agenti antiaggreganti piastrinici (dipiridamolo). Recentemente, è stata segnalata l'efficacia della terapia fibrinolitica con urochinasi in pazienti con nefrite associata a porpora di Henoch-Schonlein; è stato dimostrato che non solo influenza il processo di coagulazione intraglomerulare, ma promuove anche la proteolisi della matrice extracellulare.

Quando i pazienti con nefrite sviluppano insufficienza renale cronica terminale, il trattamento principale per la malattia di Henoch-Schonlein è l'emodialisi e il trapianto di rene. La recidiva di glomerulonefrite durante il trapianto è rara, ma in quasi la metà dei pazienti sottoposti a biopsia per trapianto sono stati riscontrati depositi mesangiali di IgA in assenza di segni clinici di glomerulonefrite.

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