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Sindrome di Susaka
Ultima recensione: 23.04.2024
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Non molto tempo fa, alla fine del secolo scorso (1979), il dott. J. Susek con un gruppo di coautori per la prima volta descrisse la malattia, che più tardi prese il suo nome. Questa è una rara patologia autoimmune che è caratteristica della microangiopatia nelle arteriole della coclea dell'orecchio interno, retina, con conseguente perdita e disabilità visiva, così come il cervello l'udito, si manifesta l'impossibilità di mantenere la perdita di equilibrio e la memoria. I pazienti con questa sindrome vivono nel senso più pieno della giornata, perché non ricordano nulla del giorno di ieri.
Questa sindrome era stata precedentemente considerata una forma di "lupus rosso" di malattia sistemica con una reazione di agglutinazione negativa, tuttavia questa ipotesi non è stata confermata. Un altro dei suoi nomi è la vasculopatia retino-cocleo-cerebrale, vale a dire danno infiammatorio dei vasi sanguigni cerebrali, così come la retina e il nervo uditivo.
Epidemiologia
La sindrome di Susak è più comune tra le donne rispetto agli uomini nel rapporto di 5: 1. L'epidemiologia della malattia, definita solo alla fine del XX secolo, non è stata studiata approfonditamente. Indubbiamente uno - la malattia è rara: secondo diversi dati nel mondo registrati da 100 a 250 casi della sindrome. L'intervallo di insorgenza della malattia, noto fino ad oggi, è di 9-72 anni, ma la maggior parte dei casi sono donne di età compresa tra 20 e 40 anni.
Le cause sindrome di Susak
Fino ad ora, le cause dello sviluppo improvviso di questa malattia sono sconosciute, sebbene a volte si manifestino dopo un'infezione virale. Altri fattori di rischio noti sono la terapia ormonale sostitutiva e la gravidanza.
Tutti questi dati portano all'ipotesi che la sindrome di Susak sia preceduta da disfunzioni del sistema immunitario, cambiamenti nel background ormonale e nella reologia del sangue.
Attualmente, questa malattia è attribuita a disturbi mentali, non tenendo conto del fatto che il comportamento del paziente è assolutamente adeguato alla situazione.
Patogenesi
La base della patogenesi della sindrome è risposta immunitaria, per qualsiasi motivo, di percepire le cellule endoteliali che rivestono lo strato continuo di vasi sanguigni coclea, retina e del cervello, come un antigene. Le conseguenze di questo attacco immunitario sono il gonfiore delle cellule e il disturbo parziale o assoluto del flusso sanguigno nelle arteriole dell'organo.
Sintomi sindrome di Susak
La sindrome di Susak è definita dalla triade sintomatica:
- perdita dell'udito neurosensoriale su entrambi i lati;
- periodicamente apparendo offuscata, davanti appannamento con entrambi gli occhi, visione doppia, a breve cecità in un occhio, scotomi paracentrali nel campo visivo, di tanto in tanto - una diminuzione persistente nella visione (retinopatia ischemica);
- affaticamento e disturbi del sonno, debolezza e vertigini, forti mal di testa e amnesia, a volte convulsioni e disturbi autonomici (sintomi di encefalopatia subacuta).
In questo caso, le prime fasi della malattia non sono sempre caratterizzate dalla presenza di tutti i sintomi. I primi segni della sindrome si sono manifestati in circa il 90% dei pazienti presentandosi come una disabilità visiva, circa il 70% si è lamentato di problemi di udito. Meno della metà dei pazienti al debutto della malattia sono stati trattati per disturbi neuropsichiatrici. Capogiri, parziale perdita dell'udito e della vista, forte mal di testa e fotofobia sono lamentele molto comuni che sono rivolte al medico nelle fasi iniziali della malattia.
Sul tomogramma a risonanza magnetica sono notevoli i focolai che accumulano il contrasto nella sostanza bianca del cervello, il corpo del cervo e del callo e quelli solitari in grigio, che non accompagnano altri tipi di vasculite.
Trasformazioni vascolari nella retina con sintomi di occlusione arteriolare e mancanza di demielinizzazione sono anche inerenti a questa patologia.
Diagnostica sindrome di Susak
Gli esami del sangue per la sindrome di Susak da altre vasculiti sono caratterizzati dall'assenza di qualsiasi cambiamento nel sangue. Inoltre, la diagnostica strumentale (ecografia, dopplerografia) non rivela disturbi vascolari sistemici.
Nella tomografia a risonanza magnetica, si osservano piccole lesioni focali della sostanza bianca del cervello lungo le parti laterali dei ventricoli, così come il corpo calloso e il cervelletto, come le lesioni nella sclerosi multipla. Esistono anche singole zone in cui si accumula un indicatore di contrasto. Questo contrasto non è tipico per il lupus eritematoso sistemico.
Sul tomogramma di pazienti con sindrome di Susak, si osservano occasionalmente focolai di risonanza magnetica nella sostanza grigia del cervello, tuttavia, a differenza della sclerosi multipla, non si trovano mai nel midollo spinale.
Per indagare la condizione della retina nei moderni metodi strumentali di diagnosi utilizzati: elettroretinografia, elektrookulogoafiyu, l'oftalmoscopia, fluorangiografia e la registrazione causati potenzialità visive della corteccia cerebrale.
Allo stesso tempo, si riscontra un aumento di arteriole retiniche, microaneurismi e teleangiectasia. Spesso ci sono piccole emorragie retiniche, accompagnate da edema nel campo delle microangiopatie, causato dall'aumento della permeabilità delle pareti vascolari.
I disturbi dell'udito sono rilevati con l'aiuto dell'emissione otoacustica, lo studio dei potenziali evocati uditivi dello stelo e altri esami otoneurologici.
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Chi contattare?
Trattamento sindrome di Susak
La terapia farmacologica viene effettuata dai glucocorticosteroidi, principalmente - Metilprednisolone.
L'azione del farmaco, simile al prednisolone, tuttavia, la capacità di ritardare il sodio ha meno, di conseguenza è meglio tollerata. Il metilprednisolone viene assorbito più lentamente e dura più a lungo rispetto all'idrocortisone e al prednisolone.
Il dosaggio medio varia da 4 a 48 mg al giorno. Il medico prescrive il trattamento e il regime di dosaggio.
La terapia a lungo termine con il farmaco (per ridurre gli effetti collaterali e la massima efficienza) viene effettuata secondo lo schema: assunzione mattutina due volte al giorno, due volte la dose giornaliera. Con l'uso prolungato di farmaci, viene effettuata una cancellazione graduale con una diminuzione graduale del dosaggio.
È controindicata in presenza di grave ipertensione, disturbi mentali, disturbi della funzione surrenale, l'osteoporosi, le malattie ulcerative del tratto gastrointestinale, perché può causare effetti indesiderati simili e aggravare il processo di malattia. Essa non imposta il periodo post-operatorio, la sifilide, in endocardite acuta, un processo aperto di tubercolosi, infiammazione dei reni, così come - per le donne incinte e in allattamento con cautela -Le persone anziane.
Gli effetti collaterali durante l'assunzione del farmaco possono essere la
Supersaturazione del sodio, iperidratazione, ipopotassiemia, ipocalcemia, debolezza nei muscoli, diminuzione dell'immunità, disturbi del ciclo mestruale.
In forme gravi della malattia in combinazione con la terapia di impulsi metilprednisolone (gocciolare dosi ultraelevati di ormoni più giorni) sono stati applicati citostatici - farmaci che inibiscono anormale processo di divisione cellulare. Fondamentalmente, questi farmaci sono usati nel trattamento delle neoplasie maligne, ma in alcuni casi vengono utilizzati nel trattamento delle malattie autoimmuni.
Ad esempio, l' azatioprina è un immunosoppressore che esercita contemporaneamente una schiacciante azione di divisione cellulare. L'assunzione di dosaggio orale giornaliero è calcolata in 1,5-2 mg per 1 kg di peso corporeo e suddivisa in due o quattro dosi.
Non prescrivere donne incinte e in allattamento, bambini, con ipersensibilità, nei casi di oppressione dell'ematopoiesi. Ha, come tutti i citostatici, molti effetti collaterali, specialmente con uso prolungato, incluso. Causa cambiamenti cromosomici, fenomeni dispeptici, violazioni del fegato, emopoiesi, cancerogeno, teratogeno. Durante il periodo di trattamento, la composizione del sangue deve essere monitorata settimanalmente.
In alcuni casi, sono stati osservati i sintomi della coagulopatia e ai pazienti, rispettivamente, sono stati prescritti farmaci che riducono la coagulazione del sangue e l'aggregazione piastrinica.
Ad esempio, un anticoagulante indiretto Warfarin, che previene la trombosi, inibendo la vitamina K.
Il piano di trattamento e la dose sono prescritti individualmente dal medico curante. Il dosaggio giornaliero di solito assume una assunzione orale non superiore a 5 mg, suddivisa in due dosi.
Le donne in gravidanza e in allattamento Warfarin è controindicato. Inoltre, non prescrivere il farmaco per insufficienza epatica e renale, sanguinamento e ipertensione acuta. Overdose di questo farmaco è irto di sanguinamento.
I più semplici agenti antipiastrinici sono la normale Aspirina, che viene spesso utilizzata per prevenire la trombosi. L'azione si manifesta dopo non più di mezz'ora dal momento della ricezione. L'abilità antiaggregante si sviluppa con un dosaggio da 75 mg a 325 mg. È in grado di causare danni alla mucosa dello stomaco, quindi prendilo dopo aver mangiato, spremuto con abbastanza liquido, preferibilmente - latte o acqua minerale alcalina. Controindicato nelle donne in gravidanza e in allattamento.
Le vasculopatie (vasculite) richiedono una certa dieta e dieta. Si consigliano sei pasti al giorno. Nella dieta quotidiana non dovrebbero essere più di otto grammi di sale da tavola.
Ogni giorno nella dieta dovrebbero essere presenti alimenti contenenti vitamine B1, B6, C, K e A. Quando vasculopatia il corpo perde una quantità significativa di calcio, per compensare, utilizzare quotidianamente prodotti a base di latte scremato.
Secondo alcuni dati, un buon effetto nel trattamento della vasculopatia (vasculite) dà un'applicazione nella complessa terapia dei preparati di ginkgo biloba. Per attivare le funzioni cerebrali (migliorare la memoria, eliminare l'inibizione), viene utilizzato un estratto di foglie di questa pianta. Preparazioni decompressi (alcolato o polvere dalle foglie essiccate) animare funzionamento delle cellule nervose, la circolazione del sangue, nervi visivi e uditivi restituiscono l'elasticità e la resistenza dei vasi sanguigni, aiuta a migliorare il flusso sanguigno.
In combinazione con farmaci e vitamine, la fisioterapia è anche combinata, in particolare, l'ossigenazione iperbarica - l'uso di ossigeno nelle camere di pressione.
Con l'ischemia e la distrofia della retina dell'occhio, al fine di migliorare la circolazione sanguigna, si usano la magnetoterapia, l'elettroreflessoterapia, la stimolazione laser della retina.
Con la perdita dell'udito neurosensoriale, un medico può anche prescrivere un trattamento fisioterapeutico: procedure laser, elettroforesi, terapia ad ultrasuoni, magnetoterapia transcranica.
In vasculite e vasculopatia, l'uso di metodi hardware per purificare il sangue da complessi immuni - emosorbimento e plasmaferesi.
Trattamento alternativo
Nella medicina alternativa ci sono molte ricette per ridurre l'infiammazione dei vasi, rinforzare le loro pareti e prevenire il sanguinamento.
Tuttavia, prima di procedere con un trattamento alternativo, assicurarsi di consultare il proprio medico, forse alcune ricette saranno integrate con successo nello schema terapeutico.
Agire vigorosamente sulle pareti dei vasi sanguigni è il tè verde, che può essere bevuto 1/2 tazza tre volte al giorno, ma solo non prima di andare a letto, poiché ha un effetto eccitante.
Sbarazzarsi di vasculite trattamento alternativo suggerisce, utilizzando mezz'ora prima di colazione, l'infusione di fagioli densi grassi. Di sera, un cucchiaino di foglie secche sminuzzate preparano un bicchiere d'acqua bollente, insistono tutta la notte. Al mattino, scola, sciogli in esso un cucchiaino di miele e bevi.
Per rafforzare la salute fisica e mentale usato il tè di guarigione Altai. Tuttavia, per la sua preparazione è necessario trovare un foglio nero di un badan. Queste sono le foglie inferiori della pianta, essiccate e svernanti sotto la neve. È meglio eliminarli dal badan in primavera. Il tè deve le sue proprietà a queste foglie. Hanno solo bisogno di essere asciugati, saranno adatti per due anni. Tagliando le foglie, vengono aggiunte a qualsiasi miscela per preparare tisane o tè normale.
L'effetto anti-infiammatorio è l'infusione di foglie e bacche di ribes nero, erbe elecampane, immortelle, erba di San Giovanni, fiori di calendula, radici e foglie di bardana, radici di liquirizia.
Le foglie di ribes sono usate per cucinare l'infuso - preparare in un thermos un cucchiaio di foglie tritate con un bicchiere d'acqua bollente, insistere per due ore, filtrare. Mangia quattro o cinque volte al giorno per mezza tazza.
Come una nave che rafforza le pareti della nave, vengono usati ruta fragrante e bacche di chokeberry, dogrose, mirtilli, ribes.
Bere da rue profumato: per un cucchiaino di erbe aromatiche - 250 ml di acqua bollente, preparare per cinque minuti. Filtrare e bere due volte al giorno.
Il succo ricavato dall'arone (aronia) prende uno o due cucchiai tre volte al giorno per rinforzare i vasi. Si consiglia di preparare il tè da bacche secche di aronia nera. Preparare due cucchiai di bacche essiccate con due bicchieri di acqua bollente, far bollire a fuoco basso per dieci minuti, quindi insistere per almeno cinque ore. Bere tre volte al giorno, aggiungendo il miele.
L'omeopatia è un'area speciale della medicina clinica caratterizzata da un diverso approccio ai principi del trattamento. Non usa dosi impressionanti di sostanze chimiche con una vasta gamma di effetti su pazienti con la stessa diagnosi.
Dosaggi e regimi di trattamento sono prescritti da un medico omeopatico solo individualmente, le dosi raccomandate del farmaco, come nella medicina tradizionale, non si trovano nell'omeopatia classica.
Il complesso di sintomi nel paziente viene attentamente studiato e viene prescritto un farmaco che può causare sintomi simili in una persona sana. L'omeopatia non tratta una malattia, ma una persona, cioè l'intero complesso di sintomi insiti in un particolare paziente, con un farmaco. In questo caso, il farmaco viene prescritto in dosi ultra basse.
In omeopatia ci sono i preparativi per le condizioni, la cui descrizione è simile ai primi segni e ai sintomi residui della sindrome di Susak.
Ad esempio:
- Baryta carbonica - il paziente mostra tutti i segni di una mancanza di memoria: dimentica l'ordine delle azioni ordinarie quotidiane, i suoi doveri, le parole, cessa di essere guidato nella solita località; un velo davanti agli occhi, debolezza della visione, lacrimazione; perdita dell'udito, anormalità del nervo uditivo; paralisi dovuta a disturbi circolatori acuti del cervello;
- Baryta sulphurica (barite sulfurika) - tiro, dolorante, crampi, premendo il dolore nel temporale, frontale, parte occipitale della testa, vertigini, quando in piedi, camminare; riduzione dell'acuità visiva, sudario, granelli, mirino; rumore nelle orecchie, perdita dell'udito, increspature, dolore; paresi indolore, memoria debole, svenimento;
- Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - deficit uditivo, a volte con forte mal di testa;
- Gelsemium - disturbi della memoria, mal di testa, infiammazione o distacco della retina e altri disturbi visivi, compromissione della coordinazione del movimento.
Trattamento chirurgico degli effetti della sindrome di Susak
Uno dei segni della sindrome di Susak è la retinopatia ischemica in combinazione con l'occlusione dell'arteria centrale della retina, il ripristino indipendente della visione in questo caso è estremamente raro. I disturbi circolatori acuti nella retina e nel nervo ottico causano quasi sempre cecità parziale, a volte - assoluta. La prognosi delle malattie dei vasi del nervo ottico è molto pesante, ma non senza speranza. Esistono diversi metodi di miglioramento chirurgico dell'emodinamica della retina (ad esempio la coagulazione laser), la cui applicazione dipende dalla valutazione della gravità dei disturbi.
L'audizione viene corretta dalla selezione dell'apparecchio acustico. Con la conservazione di solo una piccola parte dell'apparato recettore della coclea, viene utilizzato l'impianto cocleare. Queste operazioni sono entrate nella pratica mondiale alla fine degli anni '80 del secolo scorso.
Prevenzione
La sindrome di Susak sorge improvvisamente a causa di cause esatte non identificate, quindi la principale misura preventiva è uno stile di vita sano, che previene le frequenti infezioni virali che hanno preceduto in molti casi l'insorgenza di questa malattia.
Udito acuto e disabilità visiva, soprattutto nei pazienti giovani (gruppo ad alto rischio comprende le donne in gravidanza) dovrebbe causare l'attenzione - il ricovero obbligatorio e la diagnosi accurata: la risonanza magnetica, lo studio del tronco encefalico potenziali evocati acustici, come la diagnosi prematura e sbagliata può portare per invalidare il paziente.
Previsione