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Malattia di Schoenlein-Genoch e danno renale
Ultima recensione: 04.07.2025
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La porpora di Henoch-Schonlein è una vasculite sistemica che colpisce principalmente i piccoli vasi con la deposizione di immunocomplessi contenenti IgA nelle loro pareti e si manifesta con lesioni cutanee associate a lesioni del tratto gastrointestinale, dei glomeruli renali e delle articolazioni. Il nome "porpora di Henoch-Schonlein" ha diversi sinonimi: porpora anafilattoide, vasculite allergica, vasculite leucocitoclastica, porpora reumatoide. In Russia, il termine più comune è "vasculite emorragica".
Epidemiologia
La porpora di Schönlein-Henoch fu descritta nel 1838 da Schönlein come una combinazione di artrite e porpora palpabile. Nel 1868, Henoch descrisse 4 bambini con lesioni del tratto gastrointestinale in presenza di processi cutanei e articolari, e 30 anni dopo descrisse la possibilità di danno renale in questa sindrome.
La vasculite emorragica è la forma più comune di vasculite sistemica. La porpora di Henoch-Schonlein si manifesta in persone di qualsiasi età, ma più frequentemente nei bambini dai 3 ai 15 anni. In Europa, l'incidenza della porpora di Henoch-Schonlein tra i bambini sotto i 14 anni è di 14 casi ogni 100.000 bambini, negli Stati Uniti di 10 casi ogni 100.000. I ragazzi si ammalano 2 volte più spesso delle ragazze, ma con l'età la differenza di incidenza scompare. La malattia è più frequente nei mesi invernali. Il danno renale è riscontrato in media nel 25-30% dei pazienti con porpora di Henoch-Schonlein (dal 10-20% in Italia al 50-60% in Austria, Stati Uniti e Polonia).
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Le cause Malattia di Schoenlein-Genoch
Le cause della porpora di Schönlein-Tenoch sono associate a infezioni, allergie alimentari, intolleranze a farmaci e consumo di alcol. Nella maggior parte dei casi, la malattia è preceduta da un'infezione nasofaringea o intestinale.
Lo sviluppo della vasculite emorragica è associato a diversi batteri e virus. La correlazione più evidente è quella con un'infezione causata da streptococchi e stafilococchi, citomegalovirus, parvovirus B19 e virus dell'immunodeficienza umana. Meno frequentemente, si osserva un'associazione con batteri intestinali, Yersinia e micoplasma.
Lo sviluppo della porpora di Henoch-Schonlein è stato descritto in seguito all'assunzione di determinati farmaci, tra cui vaccini e sieri, antibiotici (penicillina), diuretici tiazidici e chinidina.
Sintomi Malattia di Schoenlein-Genoch
La vasculite emorragica è nella maggior parte dei casi una malattia benigna, soggetta a remissione spontanea o guarigione entro poche settimane dall'esordio. Tuttavia, in alcuni pazienti, principalmente adulti, la porpora di Henoch-Schonlein assume un decorso recidivante con lo sviluppo di grave danno renale.
I sintomi extrarenali caratteristici della porpora di Henoch-Schonlein (lesioni cutanee, articolari e gastrointestinali) possono manifestarsi in qualsiasi ordine nell'arco di diversi giorni, settimane o simultaneamente.
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Diagnostica Malattia di Schoenlein-Genoch
Non esistono esami di laboratorio specifici per diagnosticare la porpora di Henoch-Schonlein.
La maggior parte dei pazienti con elevata attività vasculite presenta un aumento della VES. Nei bambini, il 30% dei casi mostra un aumento dei titoli antistreptolisina-O, del fattore reumatoide e della proteina C-reattiva.
Il principale segno di laboratorio della porpora di Henoch-Schonlein – un livello elevato di IgA nel plasma sanguigno – viene rilevato nella fase acuta della malattia nel 50-70% dei pazienti. Un anno dopo l'episodio acuto, il contenuto di IgA nella maggior parte dei casi si normalizza in assenza di una recidiva di porpora, anche se la sindrome urinaria persiste. In un terzo dei pazienti, vengono rilevati immunocomplessi contenenti IgA al momento dell'elevata attività vasculite.
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Trattamento Malattia di Schoenlein-Genoch
Il trattamento della porpora di Henoch-Schonlein dipende dai sintomi clinici predominanti.
- In caso di infezione è indicata la terapia antibatterica.
- Le sindromi cutanee e articolari senza manifestazioni viscerali sono un'indicazione all'uso dei FANS.
- In caso di gravi lesioni cutanee e gastrointestinali, vengono prescritti glucocorticoidi. Secondo alcuni autori, la somministrazione precoce di prednisolone per un breve periodo previene lo sviluppo di glomerulonefrite nella porpora di Henoch-Schonlein.
Previsione
La prognosi della porpora di Henoch-Schonlein è generalmente favorevole, nonostante le frequenti recidive della malattia, osservate in quasi il 50% dei pazienti. Lo sviluppo di glomerulonefrite peggiora la prognosi dei pazienti con vasculite emorragica. La nefrite con sviluppo di insufficienza renale cronica è la principale causa di morte nei pazienti con porpora di Henoch-Schonlein. In Europa, tra le cause di insufficienza renale cronica terminale nei bambini, la percentuale di nefrite nella porpora di Henoch-Schonlein supera il 3%.
Il decorso della glomerulonefrite nella vasculite emorragica negli adulti e nei bambini varia significativamente. I bambini hanno maggiori probabilità di presentare ematuria transitoria senza proteinuria significativa e disturbi funzionali. Gli adulti hanno maggiori probabilità di presentare glomerulonefrite a rapida progressione, ipertensione arteriosa, sindrome nefrosica e disfunzione renale precoce, che inducono l'uso di regimi terapeutici più aggressivi. In presenza di proteinuria superiore a 1 g/die e/o disfunzione renale, il rischio di sviluppare insufficienza renale cronica nei bambini è del 18% e negli adulti del 28%.
Il valore prognostico della nefrite nei pazienti con porpora di Henoch-Schonlein non è solo l'età, ma anche le manifestazioni cliniche e i segni morfologici.
La microematuria isolata è associata a una sopravvivenza a 10 anni del 100%. La proteinuria superiore a 1 g/die, le sindromi nefrosiche o nefritiche acute all'esordio della glomerulonefrite peggiorano la prognosi. La macroematuria è associata a un'elevata probabilità di un'elevata percentuale di semilune nella biopsia renale e a un rapido deterioramento della funzione renale.
Tra le caratteristiche morfologiche, la percentuale di glomeruli con semilune e fibrosi interstiziale ha un significato prognostico. In questo caso, nei pazienti adulti con presenza di semilune in meno del 50% dei glomeruli, il rischio di sviluppare insufficienza renale cronica è maggiore rispetto ai bambini.
In generale, la porpora di Henoch-Schonlein e la nefrite associata hanno un esito relativamente favorevole: nella popolazione generale dei bambini malati, la guarigione completa si osserva nel 94% dei casi e negli adulti nell'89%.