Malattia di Shenlaine-Henoch e danno renale

Malattia Johann Lukas Schönlein, Henoch - vasculite sistemica principalmente colpisce i piccoli vasi nel loro deposizione parete di immunocomplessi contenenti IgA, e lesioni cutanee manifestano in combinazione con lesioni gastrointestinali, glomeruli renali e le articolazioni. Il nome "Johann Lukas Schönlein, malattia Henoch" ha diversi sinonimi: porpora anafilattica, ipersensibilità vasculite, vasculite leucocitoclastica, porpora reumatoide. Il termine "vasculite emorragica" è il più comune in Russia.

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Epidemiologia

La malattia di Shonlein-Henoch purpura è descritta nel 1838 da Schonlein come una combinazione di artrite e porpora palpabile. Nel 1868, Henoch descrisse quattro bambini con lesioni del tratto gastrointestinale in presenza di processi cutanei e articolari, e 30 anni dopo riferì anche sulla possibilità di danno renale in questa sindrome.

La vasculite emorragica è la forma più comune di vasculite sistemica. La malattia della porpora Shonlein-Genoch si verifica in persone di qualsiasi età, ma più spesso nei bambini da 3 a 15 anni. In Europa, l'incidenza di porpora Johann Lukas Schönlein-Henoch nei bambini sotto i 14 anni è di 14 casi per 100.000 popolazione infantile negli Stati Uniti - 10 casi per 100 000 I ragazzi sono malati 2 volte più spesso delle ragazze, ma con l'età l'incidenza della differenza scompare. La malattia è più spesso registrata nei mesi invernali. Malattia renale nel marchio media nel 25-30% dei pazienti con porpora Johann Lukas Schönlein-Henoch (10-20% in Italia fino al 50-60% in Austria, Stati Uniti, Polonia).

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Le cause malattia di Shenlen-Henoch

Le cause della porpora Shonlein-Tenoch sono associate a infezioni, allergie alimentari, intolleranza alle droghe e consumo di alcol. Nella maggior parte dei casi, la malattia è preceduta da infezione nasofaringea o intestinale.

Lo sviluppo della  vasculite emorragica è  associato a numerosi batteri e virus. La relazione della malattia con l'infezione causata da streptococchi  e stafilococco, citomegalovirus, parvovirus B19, virus dell'immunodeficienza umana è stata più chiaramente tracciata  . Meno spesso si nota l'associazione con i batteri del gruppo intestinale, iersinia, micoplasmi.

Viene descritto lo sviluppo della porpora della malattia di Schonlein-Henoch dopo l'uso di alcuni farmaci, inclusi vaccini e sieri, antibiotici (penicillina), diuretici tiazidici, chinidina.

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Sintomi malattia di Shenlen-Henoch

La vasculite emorragica è nella maggior parte dei casi una malattia benigna soggetta a remissioni o cure spontanee entro poche settimane dal momento dell'insorgenza. Tuttavia, in alcuni pazienti, prevalentemente adulti, la malattia della porpora Shonlein-Genocha acquisisce un decorso ricorrente con lo sviluppo di gravi danni renali.

Tipici sintomi extrarenali sono la porpora di Shonlein-Genoch (pelle, articolazione, tratto gastrointestinale) che può apparire in qualsiasi sequenza per diversi giorni, settimane o allo stesso tempo.

Diagnostica malattia di Shenlen-Henoch

La diagnostica della porpora Shonlein-Genocha non ha specifici test di laboratorio.

Nella maggior parte dei pazienti con alta attività vasculitica c'è un aumento della VES. Nei bambini, nel 30% dei casi, viene rilevato un aumento dei titoli anti-streptolisina-0, un fattore reumatoide, un aumento del contenuto di proteina C-reattiva.

Il principale indicatore di laboratorio di Shonlein-Genoch viola - livello elevato di IgA nel plasma sanguigno - viene rilevato nella fase acuta della malattia nel 50-70% dei pazienti. Un anno dopo l'episodio acuto, il contenuto di IgA nella maggior parte dei casi è normalizzato in assenza di recidiva di porpora, anche se la sindrome urinaria persiste. In un terzo dei pazienti, i complessi immuni contenenti IgA vengono rilevati al momento dell'attività ad alta vasculite.

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Trattamento malattia di Shenlen-Henoch

Il trattamento della porpora Schonlein-Genocha dipende dai sintomi clinici prevalenti.

• Se c'è un'infezione, è indicata una terapia antibiotica.
• Sindromi cutanee e articolari senza manifestazioni viscerali sono un'indicazione per la somministrazione di FANS.
• Nella pelle grave e nella trazione GI vengono prescritti glucocorticoidi. Secondo alcuni autori, la somministrazione precoce di prednisolone in un breve periodo previene lo sviluppo di glomerulonefrite nella malattia da schoonlein-Henoch purpura.

Previsione

La prognosi della purulenta purulenta di Schonlein-Genocha è generalmente favorevole, anche a dispetto delle frequenti ricadute della malattia, osservate in quasi il 50% dei pazienti. Lo sviluppo della glomerulonefrite peggiora la prognosi dei pazienti con vasculite emorragica. È la nefrite con lo sviluppo di insufficienza renale cronica è la principale causa di morte dei pazienti con Shonlein-Genoch viola. In Europa, tra le cause dell'insufficienza renale cronica terminale nei bambini, la quota di nefrite nella malattia da schoonlein-Henoch è superiore al 3%.

La natura del decorso della glomerulonefrite nella vasculite emorragica varia considerevolmente tra adulti e bambini. Per i bambini, la presenza di ematuria transitoria è più comune senza proteinuria pronunciata e disturbi funzionali. Negli adulti, la glomerulonefrite a più rapida progressione, ipertensione arteriosa, sindrome nefrosica, precoce compromissione della funzionalità renale sono più spesso notati, spingendo alla nomina di regimi terapeutici più aggressivi. In presenza di proteinuria più di 1 g / die e / o disfunzione renale, il rischio di sviluppare insufficienza renale cronica nei bambini è del 18% e negli adulti del 28%.

Il valore prognostico in nefrite nei pazienti con Shonlein-Genoch viola non ha solo l'età, ma anche manifestazioni cliniche e caratteristiche morfologiche.

La microembruria isolata è associata al 100% di sopravvivenza a 10 anni. La proteinuria che supera 1 g / die, la sindrome nefrosica o acuta nell'insorgenza della glomerulonefrite peggiora la prognosi. La macrogematuria è associata con un'alta probabilità di una grande percentuale della mezzaluna nella biopsia renale e un rapido deterioramento della funzione renale.

Tra i segni morfologici, il valore prognostico è la percentuale di glomeruli con fibrosi semilunare e interstiziale. Nei pazienti adulti con presenza di mezzelune in meno del 50% dei glomeruli, il rischio di sviluppare insufficienza renale cronica è maggiore rispetto ai bambini.

In generale, la malattia della porpora Shonlein-Genoch e della nefrite correlata ha un esito relativamente favorevole: nella popolazione generale di bambini malati, il recupero completo è osservato nel 94% dei casi, negli adulti - nell'89%.

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