Mancanza di adesione dei leucociti: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La mancanza di adesione dei leucociti è una conseguenza di un difetto nelle molecole di adesione, che porta alla disfunzione dei granulociti e dei linfociti e allo sviluppo di infezioni ricorrenti dei tessuti molli.

È ereditato dal tipo autosomico recessivo. Carenza di adesione leucocitaria è una conseguenza del fallimento di glicoproteine di adesione sulla superficie dei leucociti, che porta alla rottura delle interazioni cellula-cellula, adesione cellulare alle pareti dei vasi sanguigni, migrazione cellulare e l'interazione con i componenti del sistema del complemento. Questa carenza danneggia la capacità di granulociti (e linfociti) di migrare attraverso le pareti dei vasi nei tessuti coinvolti in reazioni citotossiche e fagocitosi dei batteri. La gravità della malattia è correlata al grado di insuccesso.

Nei bambini con grave compromissione della adesione leucocitaria ricorrenti o necrotizzante progressiva infezioni dei tessuti molli causate da stafilococco osservati gram-negativo o la flora, la parodontite, la guarigione delle ferite, leucocitosi e la guarigione duratura (> 3 settimane) la ferita ombelicale. Il numero di leucociti è elevato, anche durante i periodi di remissione. Nel tempo, il controllo delle infezioni diventa più difficile.

La diagnosi è confermata con anticorpi monoclonali (es. Anti-CD11 o anti-CDI 8) e citometria a flusso, che indicano l'assenza o la grave distruzione delle glicoproteine di adesione sulla superficie dei leucociti. Leucocitosi in un esame del sangue generale non è specifica. La maggior parte dei pazienti muoiono prima dei 5 anni, ad eccezione di quelli che hanno subito con successo il trapianto di midollo osseo, ma i pazienti con lieve insufficienza di adesione ai leucociti sopravvivono fino all'età adulta. La nomina di antibiotici è spesso prolungata. Anche la trasfusione di granulociti aiuta. L'unico trattamento efficace è il trapianto di midollo osseo.

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