Manifestazioni cutanee nell'eritromelalgia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'eritromelalgia è una malattia che si manifesta a causa di disturbi vasomotori.

Cause e patogenesi. A seconda dell'origine, si distinguono 3 tipi di eritromelalgia: tipo 1, associato a trombocitemia, tipo 2 - primario o idiopatico, presente fin dalla nascita, e tipo 3 - secondario, derivante da alterazioni infiammatorie e degenerative dei vasi sanguigni. Nello sviluppo dell'eritromelalgia, un ruolo importante è svolto da una compromissione del metabolismo delle sostanze vasoattive, in particolare della serotonina, dalla vasodilatazione, ecc. La malattia è spesso familiare. È stata accertata la presenza di eritromelalgia nella quinta generazione.

Sintomi. La malattia si manifesta con la stessa frequenza negli uomini e nelle donne. Solitamente sono colpite braccia e gambe, a volte un solo arto. Tutti i tipi sono caratterizzati da un peggioramento della malattia dopo un bagno caldo, l'esercizio fisico, persino dopo aver dormito in un letto caldo. I pazienti lamentano dolore, bruciore, arrossamento della pelle e aumento della temperatura alle estremità. L'attacco culmina con una colorazione rosso-violacea o livida, un gonfiore significativo e cianosi della pelle di mani, piedi e tibie. Gli attacchi durano da pochi minuti a diverse ore. Con il perdurare del processo, si sviluppano disturbi trofici (ipercheratosi dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, paronichia) fino alla formazione di ulcere.

Il decorso della malattia è cronico, febbrile, dura molti anni e presenta un'intensificazione periodica del processo.

Trattamento. Vengono prescritti terapia vitaminica (B1, B12), antinevralgici, antistaminici, corticosteroidi e angioprotettori (trentap, complamin), si eseguono blocco paravertebrale, simpatotomia, applicazioni locali di adrenalina.

Diagnosi differenziale. La malattia deve essere distinta dall'erisipela e dall'acrodermatite atrofica cronica.

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