Miastenia grave - Sintomi

I sintomi della miastenia grave debolezza manifestata e la stanchezza anomala dei muscoli, la cui gravità può variare notevolmente durante il giorno e di giorno in giorno. La debolezza di solito aumenta nella seconda metà della giornata e con l'attività fisica e diminuisce dopo il riposo. Inizialmente, i muscoli esterni degli occhi e dei muscoli delle palpebre sono spesso coinvolti, il che causa il raddoppio e la ptosi. Di solito i sintomi sono simmetrici. In una percentuale relativamente piccola di pazienti (10-15%), la malattia coinvolge solo i muscoli degli occhi, ma più spesso i sintomi diventano gradualmente più generalizzati. In questo caso, sono coinvolti i muscoli delle estremità, in particolare le loro parti prossimali (ad esempio i muscoli ilto-lombari e deltoidi). Sono coinvolti anche i muscoli tricipiti della spalla, i flessori e gli estensori delle dita. Con la debolezza dei muscoli della faringe e della laringe può essere difficoltà a deglutire, attacchi di asma, l'aspirazione dei prodotti alimentari e delle vie respiratorie secrezioni. Il pericolo principale della malattia è associata a debolezza dei muscoli respiratori, che possono portare a insufficienza respiratoria e nei casi più gravi - una crisi miastenica. Il deterioramento può essere provocata da stress emotivo, infezioni, variazioni dello stato ormonale (particolarmente ipotiroidismo o ipertiroidismo), vari farmaci quali antibiotici, aminoglicosidi, antiaritmici, diuretici, sali di magnesio, beta-bloccanti.

Transient miastenia gravis neonatale, caratterizzata da succhiare alterata, piangendo la debolezza, disturbi della deglutizione e la respirazione, si sviluppa nel 12% dei bambini nati da madri affette da miastenia grave. I sintomi della miastenia grave appaiono di solito già nelle prime ore dopo la nascita e possono durare da diverse settimane a 2 mesi, in seguito non rinnovarsi. La correlazione tra la gravità della malattia nella madre e il bambino di solito è assente, nonostante il fatto che miastenia gravis neonatale, probabilmente causato da anticorpi passano attraverso la placenta al acetilcolinesterasi. La miastenia grave nei bambini, compresi i bambini piccoli, può anche essere una malattia autoimmune acquisita sporadicamente, simile a quella che si verifica negli adulti. Alla nascita, la prima infanzia, nei bambini più tardi nella vita, così come negli adulti possono manifestarsi e la sindrome miastenica congenita, che è associato con anomalie geneticamente determinate strutture presinaptici o postsinaptici che violano la trasmissione neuromuscolare. Queste condizioni sono generalmente ereditate da un tipo autosomico recessivo. Il grado di generalizzazione della debolezza muscolare nelle varie sindromi è variabile: in alcuni casi si manifesta solo con diplopia e ptosi, in altri è più diffuso.

Sintomi agli occhi di miastenia grave

I sintomi oculari si verificano nel 90% dei casi e nel 60% sono i principali. Sono caratterizzati dalle seguenti manifestazioni.

• La ptosi si sviluppa gradualmente, bilateralmente e spesso in modo asimmetrico.
• Più pronunciato alla fine della giornata, meno che mai - al risveglio.
• Rafforza dopo una lunga ricerca a causa della fatica.
• Se una palpebra viene sollevata a mano, quando il paziente guarda verso l'alto, compaiono piccoli movimenti oscillatori dell'età della coppia.
• Il sintomo di Cogan è la contrazione della palpebra verso l'alto dopo aver abbassato lo sguardo dall'alto verso la posizione primaria.
• Test positivo con ghiaccio: la ptosi diminuisce dopo l'applicazione di ghiaccio sulla palpebra per 2 minuti. Il test è negativo per la ptosi non-miastenica.

La diplopia è spesso verticale, ma può interessare tutti o tutti i muscoli extraoculari. Ci può essere oftalmoplegia pseudo-interventistica. Un paziente con deviazione stabile è assistito da un intervento chirurgico sui muscoli, iniezione di una tossina CI. Botulino o una loro combinazione.

I movimenti nistagmoidi possono essere notati nelle direzioni estreme dello sguardo.

Test con eudrophonia

L'edrophonia è un agente anticoloneterasi a breve azione che aumenta la quantità di acetilcolina nella giunzione neuromuscolare. Nella miastenia grave, questo porta ad una diminuzione transitoria dei sintomi, come debolezza, ptosi e diplopia. La sensibilità del test: 85% - con oculare e 95% - con miastenia sistemica. Potenziali, ma rare complicazioni includono bradicardia, perdita di coscienza; è possibile e un esito letale, quindi il test non può essere eseguito senza un assistente, e la barella di rianimazione dovrebbe essere una mezza mano in caso di improvvise complicanze della respirazione cariosa. Il test è condotto come segue:

Valutare oggettivamente il livello di base di ptosi o diplopia con il test di Hess.

1. Iniettata per via endovenosa con 0,3 mg di atropina, che riduce al minimo gli effetti collaterali muscarinici.
2. Viene somministrato 0,2 ml (2 mg) per via endovenosa di idrocloruro di idrogonio. Se i sintomi diminuiscono, il test viene immediatamente interrotto.
3. In assenza di ipersensibilità dopo 60 secondi, aggiungere i restanti 0,8 ml (8 mg).
4. Effettuare la misurazione finale e / o ripetere il test Hess e confrontare i risultati, ricordando che l'azione dura solo 5 minuti (Figura 18.1121.

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