Microangiopatia trombotica - Sintomi

I sintomi della microangiopatia trombotica sono vari e possono essere suddivisi in tre gruppi:

Sintomi della sindrome uremica emolitica tipica

La tipica sindrome emolitico-uremica postdiarrhea è preceduta da un prodromo, che si manifesta nella maggior parte dei pazienti con diarrea sanguinolenta della durata da 1 a 14 giorni (in media 7 giorni). Al momento del ricovero in ospedale, il 50% dei pazienti ha già smesso di avere diarrea. La maggior parte dei bambini manifesta vomito, febbre moderata e può avere un intenso dolore addominale, simulando il quadro di un "addome acuto". Dopo il prodromo diarroico, può verificarsi un periodo asintomatico di durata variabile.

I sintomi della sindrome uremica emolitica sono i seguenti: pallore intenso, debolezza, letargia, oliguria, sebbene in alcuni casi la diuresi non cambi. Possono svilupparsi ittero o porpora cutanea.

La maggior parte dei pazienti sviluppa un'insufficienza renale acuta oligurica, che richiede il trattamento per glomerulonefrite nel 50% dei casi. Tuttavia, sono stati descritti casi con compromissione renale lieve o assente. La durata media dell'anuria è di 7-10 giorni; una durata maggiore è prognosticamente sfavorevole. L'ipertensione arteriosa si sviluppa nella maggior parte dei pazienti, solitamente lieve o moderata, e scompare al momento della dimissione dall'ospedale. La sindrome urinaria è rappresentata da proteinuria non superiore a 1-2 g/die e microematuria. Sono possibili macroematuria e proteinuria massiva con formazione di sindrome nefrosica. Nella maggior parte dei casi, si osserva iperuricemia grave, sproporzionata rispetto all'aumento dei livelli di creatinina e urea, dovuta all'emolisi eritrocitaria. Al momento del ricovero in ospedale, i pazienti possono essere disidratati a causa della perdita di liquidi intestinali o, più spesso, iperidratati a causa dell'anuria.

L'iperidratazione e l'ipertensione arteriosa in combinazione con grave anemia e uremia possono essere complicate da insufficienza circolatoria congestizia.

Danni al sistema nervoso centrale sono osservati nel 50% dei bambini con sindrome emolitico-uremica post-diarrea e possono manifestarsi con convulsioni, sonnolenza, deficit visivo, afasia, confusione e coma. Nel 3-5% dei casi può svilupparsi edema cerebrale. Disturbi neurologici possono essere causati da iperidratazione e iponatriemia che si sviluppano a seguito della diarrea. Tuttavia, si ritiene attualmente che questi fattori aggravino solo il danno cerebrale microangiopatico.

Il danno al tratto gastrointestinale nei pazienti con sindrome uremica emolitica si sviluppa a seguito di gravi disturbi microcircolatori e può manifestarsi con infarto o perforazione intestinale, ostruzione intestinale. In alcuni casi, la colite emorragica grave può essere complicata da prolasso rettale, che rappresenta un fattore prognostico sfavorevole. L'epatosplenomegalia si osserva nel 30-40% dei pazienti, il danno pancreatico con sviluppo di diabete mellito nel 20% e, nei casi più gravi, infarto d'organo.

Sintomi rari della sindrome uremica emolitica includono danni ai polmoni e agli occhi e sviluppo di rabdomiolisi.

Sintomi della sindrome uremica emolitica atipica

La sindrome emolitico-uremica atipica si sviluppa spesso negli adolescenti e negli adulti. La malattia è spesso preceduta da un prodromo, rappresentato da un'infezione virale respiratoria. Talvolta si osservano sintomi di danno gastrointestinale (nausea, vomito, dolore addominale), ma la diarrea sanguinolenta non è tipica.

Sintomi della porpora trombotica trombocitopenica

La maggior parte dei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica manifesta un singolo episodio acuto della malattia che non si ripresenta nonostante il successo della terapia, ma recentemente sono state osservate sempre più forme croniche ricorrenti di porpora trombotica trombocitopenica. L'episodio acuto è preceduto da un prodromo, che si manifesta solitamente come una sindrome simil-influenzale; la diarrea è rara. La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da febbre alta, porpora cutanea (in quasi tutti i pazienti), che può essere associata a sanguinamento nasale, uterino e gastrointestinale.

Il danno al sistema nervoso centrale è il sintomo dominante della porpora trombotica trombocitopenica, osservato nel 90% dei pazienti. All'esordio della malattia, si osservano più spesso forti mal di testa, sonnolenza e letargia; possono verificarsi disturbi della coscienza, associati a sintomi neurologici focali. Il coma cerebrale si sviluppa nel 10% dei pazienti. Nella maggior parte dei casi, questi sintomi sono instabili e scompaiono entro 48 ore.

Il danno renale si manifesta con una sindrome urinaria moderata (proteinuria non superiore a 1 g/die, microematuria) con compromissione della funzionalità renale. L'insufficienza renale acuta oligurica è rara, ma un certo grado di insufficienza renale è presente nel 40-80% dei pazienti. Oltre al danno al sistema nervoso centrale e ai reni, possono svilupparsi danni a cuore, polmoni, pancreas e ghiandole surrenali.