Mioglobinuria

Quando la mioglobina viene rilevata nel fluido urinario, i medici diagnosticano mioglobinuria. Per la stragrande maggioranza dei pazienti questo termine è incomprensibile e persino sospetto. Che cos'è la mioglobinuria che nasconde e vale la pena aver paura di questa condizione?

La mioglobina si riferisce alla sostanza proteica pigmentaria che fa parte della struttura cellulare dei muscoli. È considerato un componente del pigmento respiratorio banale responsabile della riserva temporanea di ossigeno nel tessuto muscolare. La mioglobina partecipa al trasporto intracellulare di ossigeno.

Prima dell'insorgenza di mioglobinuria si trova di solito un'altra condizione: mioglobinemia.

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Epidemiologia

La mioglobinuria è considerata una condizione relativamente rara. Per un centinaio di migliaia di persone, il rischio di sviluppare la malattia è presente in 6-8 persone.

I giovani sviluppano principalmente mioglobinuria di tipo ereditario. Se la malattia colpisce persone dopo 30 anni, allora in una situazione simile è necessario cercare altre ragioni che in alcuni casi non possono essere identificate.

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Le cause mioglobinuria

Patologie ereditarie-familiari:

1. con il meccanismo chiarito dell'anomalia (sindrome di Mc-Ardl, sindrome di TARUI, deficienza di carnitina palmitransferasi);
2. con anomalia primaria sconosciuta (forma maligna di ipertermia, disturbo della sintesi dell'acido lattico, ossidazione anormale degli acidi grassi);
3. opzione congenita miopatia sullo sfondo di un ulteriore fattore - l'anestesia (distrofia muscolare congenita Shi e Megan, miopatia di Duchenne, hondrodistroficheskaya miotonia).

Patologie acquisite:

1. cambiamenti associati a un disturbo meccanico (trauma, infarto, ischemia);
2. iper carico sulla muscolatura (sovraccarico di muscoli non allenati, sollevamento di oggetti pesanti, epistatus, psicosi, scosse elettriche);
3. condizioni febbrili (intossicazioni, infezioni, ecc.);
4. infezione senza febbre (influenza, tetano, malattie che sono accompagnate da acidosi e una violazione dell'equilibrio elettrolitico);
5. processi infiammatori, avvelenamento, intossicazione.

Malattia con una ragione poco chiara.

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Fattori di rischio

I fattori scatenanti della mioglobinuria possono includere:

• iper-sforzo fisico;
• tensione muscolare eccessiva;
• assunzione limitata di carboidrati nel corpo;
• malattie infiammatorie del tessuto muscolare;
• danno meccanico al tessuto muscolare (trauma, sindrome da schianto, sindrome da compressione posizionale);
• sovrallenamento;
• esposizione corrente;
• intossicazione (medicinale, alcolica, ecc.).

La mioglobinuria può svilupparsi in persone con dipendenza da alcool, così come chi fuma più pacchetti di sigarette al giorno. In una situazione simile, la patologia deriva dagli effetti tossici dell'alcool etilico, del monossido di carbonio e delle gomme alla nicotina.

La malattia colpisce spesso i fan di cocaina, eroina, anfetamina e si osserva anche dopo i morsi di serpenti, scorpioni, ragni velenosi, dopo avvelenamento con funghi.

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Patogenesi

La patogenesi di diversi tipi di mioglobinuria ha molto in comune. I processi distruttivi espressi nella muscolatura, indipendentemente dalla causa alla base della malattia, provocano il rilascio di mioglobine. In confronto, un muscolo perde circa il 75% del pigmento e il 65% del potassio.

La mioglobina ha un piccolo peso molecolare, in contrasto con l'emoglobina (rispettivamente, 16-20 mila e 64,5 mila). A causa di ciò, la mioglobina ha una probabilità 25 volte maggiore di superare il sistema di filtrazione e appare nel fluido urinario durante il primo giorno dopo l'escrezione dai tessuti. In un ambiente acido, la mioglobina è in grado di precipitare per formare l'ematina acida - questo causa l'intasamento del segmento ascendente delle anse renali (Henle).

Mioglobina tossica: accumulando in aree distanti di unità strutturali renali, provoca nephrosis mioglobinurico e, conseguentemente, processo necrotico tubulare acuto. I reni soffrono anche di altri prodotti metabolici tossici, oltre al potassio: il contenuto plasmatico di potassio nel danno dei tessuti molli aumenta fino a 7-11 mmol. I processi emodinamici all'interno dei reni vengono interrotti, l'assorbimento inverso tubulare di acqua e sodio è aumentato, dal momento che il rilascio di massa dell'ormone antidiuretico avviene insieme all'aldosterone. I momenti elencati nel complesso influenzano l'ulteriore sviluppo dell'insufficienza renale acuta.

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Sintomi mioglobinuria

La sintomatologia in mioglobinuria è lontana dallo stesso in tutti i casi: dipende dalla concentrazione di mioglobina e dalla presenza di patologie concomitanti. La maggior parte dei pazienti lamenta una forte debolezza improvvisa, dolorabilità nei muscoli, pesantezza nella regione lombare, attacchi di nausea. Il volume del fluido urinario secreto è nettamente e notevolmente ridotto - lo sviluppo di anuria non è escluso. L'attenzione è attirata dal cambiamento del colore dell'urina. Pertanto, i primi segni di mioglobinuria consistono nel fatto che il fluido urinario diventa rosso saturo per saturare il marrone, fino a quando non si annerisce.

Il test della benzidina è positivo. Il peso specifico dell'urina diminuisce gradualmente, viene rilevata la proteinuria. Il sedimento urinario contiene cilindri, ematina, eritrociti.

Se si sviluppa un'ulteriore insufficienza renale acuta, si osservano segni di intossicazione generale, azotemia, iperkaliemia e acidosi.

Fasi

Isolare lo stadio I - fino a 2 giorni dopo la cessazione della compressione. Questo stadio è chiamato il periodo di cambiamenti locali e intossicazione interna. Per questo periodo sono caratteristici: dolore all'arto ferito, compromissione della funzione motoria, aumento dell'edema, "indurimento" dei muscoli, pelle blu, debolezza, nausea, caduta della pressione sanguigna, vertigini. Altri sintomi tipici sono mioglobinemia, aumento della coagulazione del sangue, aumento dei livelli di potassio e fosforo e diminuzione della quantità di urina. Nel fluido urinario si determinano proteine, cilindri, il colore cambia in marrone scuro. Se in questa fase ci sono cure mediche qualitative (incluse quelle chirurgiche), allora c'è una breve "illuminazione" sotto forma di sintomatologia. Tuttavia, inoltre, c'è un forte deterioramento, che è la seconda fase della mioglobinuria - un fallimento acuto dell'attività renale, che può durare 3-12 giorni.

Durante l'II stadio, il gonfiore progredisce, compaiono vescicole intradermiche ed ematomi. La liquefazione del sangue sostituisce l'emodiluizione, l'anemia aumenta, l'escrezione del fluido urinario si arresta completamente. Questo periodo particolarmente spesso termina in un risultato letale - in circa il 35% dei casi.

Stadio III - recupero - inizia con un risultato favorevole dello stadio precedente, quando la funzione renale si stabilizza, il livello delle proteine e degli elettroliti nel sangue ritorna normale. Questo periodo non è meno pericoloso: lo sviluppo di complicazioni infettive, condizioni settiche non è escluso.

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Forme

La mioglobinuria è divisa in diverse varietà:

• Parossistica mioglobinuria, che è caratterizzata da mialgia, generale e improvvisa debolezza muscolare, paralisi muscolare, febbre, dolore addominale, un colore marrone-rosso delle urine saturo liquido.
• mioglobinuria idiopatica, che è caratterizzata dallo sviluppo di processi necrotici nel muscolo, nefronekrozom, funzione renale inadeguata, miosite mioglobinuricheskogo acuta e porfiria muscolare (dovuta a disturbi del metabolismo porfirina).
• Mioglobinuria traumatica, tipica della sindrome da "schiacciamento" (sindrome da schianto). Inizia con un improvviso scurimento del fluido urinario (per 2-3 ore dal momento della traumatizzazione), sullo sfondo della frantumazione e della necrosi esistente dei muscoli danneggiati (il cosiddetto tipo "carne di pesce").
• La mioglobinuria postica è una conseguenza delle ustioni termiche ed elettriche che sono di grandi dimensioni e profondità (in termini di sintomi ha molto in comune con un tipo di patologia traumatica).
• L'otturazione mioglobinuria è associata a ostruzione arteriosa acuta, otturazione vascolare e, di conseguenza, ischemia muscolare acuta.
• La mioglobinuria alimentare tossica si verifica quando i prodotti ittici vengono utilizzati da determinati corpi idrici (ad esempio, il lago Yuksovskoe).
• La mioglobinuria marcante si sviluppa dopo un eccessivo sforzo fisico sulla muscolatura. Soprattutto accade spesso durante lo sport, vale a dire: con camminare o correre intensamente, con lunghe arrampicate, durante lo sci o in bicicletta, nuotare. C'è uno sviluppo di miosite traumatica, le membrane cellulari sono danneggiate. La mioglobinuria negli atleti si manifesta con forti dolori muscolari, gonfiore della muscolatura interessata, convulsioni, febbre, aumento della VES, leucocitosi, compromissione della funzionalità epatica e renale.

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Complicazioni e conseguenze

Complicazioni di mioglobinuria non sono rare se il paziente non riceve le cure mediche necessarie o il suo indirizzo al medico diventa tardivo. In questa situazione, possiamo parlare dell'unica conseguenza possibile: un grave insufficienza renale, il cui risultato è lo sviluppo di coma e morte.

Per evitare queste conseguenze, le cure mediche sono fornite il prima possibile - cioè, immediatamente.

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Diagnostica mioglobinuria

Il medico imposta la diagnosi, prestando attenzione al quadro clinico caratteristico, data la presenza di un trauma o patologia, che potrebbe portare alla comparsa di mioglobinuria. Inoltre, ci sono test per la presenza di mioglobina nel sangue e nel fluido urinario. Al fine di identificare la mioglobina, vengono utilizzate diverse tecniche utilizzando l'elettroforesi capillare (gel d'amido o test di carta), il test di Blondheim e la spettrofotometria.

La mioglobina si riferisce ai pigmenti muscolari e la sua struttura chimica è simile all'emoglobina. L'uso di test chimici standard per il sangue non aiuta a distinguere una proteina da un'altra. Pertanto, per l'identificazione vengono utilizzati specifici strumenti diagnostici strumentali. L'elettroforesi su carta viene utilizzata per determinare i pigmenti muscolari nel siero e nel fluido urinario. Come reagenti, vengono usati acido solfosalicilico al 3% e solfato di ammonio cristallino. Prendere 1 ml di urina, mescolare 3 ml di acido solfosalicilico, filtrare e centrifugare. Se alla fine si forma un precipitato rosso-marrone, significa che l'urina contiene uno qualsiasi dei pigmenti proteici. Per chiarire quale tipo di pigmento in questione, in 5 ml di fluido urinario diluire 2,8 g di solfato di ammonio. Una reazione positiva è indicata se la concentrazione di mioglobina non è inferiore a 30-40 mg%.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale è condotta tra mioglobinuria ed emoglobinuria :

	mioglobinuria	emoglobinuria
Colorazione di plasma	Non macchia	Colore
Aspetto nelle urine	Quasi immediatamente	Più tardi
Colorazione di urina	Colore marrone brunastro	Colore rosso ciliegia ("polpette di carne")
Precipitazione di urina al  giorno	Non contiene elementi sagomati	Dal primo giorno contiene globuli rossi, cilindri pigmentati, emosiderina
La presenza di emosiderina	No	Presente

Trattamento mioglobinuria

La mioglobinuria viene trattata solo da specialisti qualificati in condizioni ospedaliere, con monitoraggio costante dello stato dell'equilibrio elettrolitico.

L'enfasi principale nella terapia è posta sulla pronta pulizia del sangue del paziente da sostanze tossiche che si formano a seguito della decomposizione dei miociti. Questa purificazione viene eseguita sullo sfondo della stabilizzazione della funzionalità del sistema urinario.

Le principali misure mediche sono:

1. Il riposo a letto più severo.
2. Introduzione di soluzioni di reidratazione per l'eliminazione di sostanze tossiche.
3. L'introduzione di farmaci diuretici per sbarazzarsi di gonfiore (Furosemide, Mannitolo).
4. Esecuzione di trasfusioni di sangue (con sindrome di coagulazione intravascolare).
5. Dialisi nello sviluppo dell'insufficienza renale acuta (per prevenire il coma).
6. Se necessario, trattamento chirurgico (se è presente la necrosi delle fibre muscolari).
7. L'introduzione di analgesici dal gruppo di oppio (farmaci antinfiammatori non steroidei non sono in alcun caso utilizzati).
8. Pasti dietetici (a volte parenterali) con particolare attenzione alle proteine e al potassio.
9. Assicurarsi che fluidi sufficienti entrino nel corpo.

Dopo aver stabilizzato le condizioni del paziente, può essere trasferito al trattamento ambulatoriale.

Medicina

Per stabilizzare la circolazione sanguigna, per prevenire lo sviluppo di shock e insufficienza renale acuta in mioglobinuria, viene eseguito il trattamento per infusione. Allo stesso tempo, la diuresi e gli indici di pressione venosa centrale sono costantemente monitorati.

Al fine di disintossicare e accelerare il recupero, vengono introdotte preparazioni saline, soluzione di glucosio al 5%, soluzione isotonica di cloruro di sodio, albumina, plasma congelato. Per ottimizzare i processi microcircolatori, vengono utilizzati reopoliglicina ed eparina (5 mila unità).

Per compensare l'acidosi metabolica, gocciolare per via endovenosa una soluzione di bicarbonato di sodio (4%). Se necessario, i farmaci antibatterici vengono utilizzati sotto forma di iniezioni intramuscolari.

Molta attenzione viene prestata al trattamento sintomatico della mioglobinuria, che può includere l'uso di diuretici, analgesici, antistaminici e farmaci cardiaci.

Con la sindrome da schianto, è opportuno eseguire precocemente l'emocorrectazione extracorporea - emodialisi, emosorbimento, plasmosi, plasmaferesi.

Vitamine

Nella fase di recupero al corso generale di trattamento necessariamente includono vitamine.

• Cyanocobalamin (B ₁₂ ) - migliora il metabolismo dei carboidrati, sostiene il sistema nervoso, stimola il ripristino dei muscoli, fornisce un'adeguata riduzione, sviluppo e coordinazione dei muscoli.
• La biotina - è coinvolta nel metabolismo degli amminoacidi e fornisce il potenziale energetico.
• Riboflavina (B ₂ ) - è coinvolto nel metabolismo delle proteine, l'ossidazione degli acidi grassi, il metabolismo del glucosio.
• Retinolo (A) - è coinvolto nella sintesi delle proteine e nella produzione di glicogeno, fornendo una normale crescita muscolare.
• Il tocoferolo (E) è un antiossidante che protegge le membrane cellulari, che promuove la crescita dei miociti e ripristina il tessuto muscolare.
• La vitamina D è necessaria per l'assimilazione di fosforo e calcio, necessari per garantire la normale contrattilità muscolare.
• Piridossina (B ₆ ) - fornisce un normale scambio di proteine e l'utilizzo di carboidrati.
• L'acido ascorbico - accelera la rigenerazione e la crescita dei miociti, partecipa alla formazione del collagene, migliora l'assimilazione del ferro.

Trattamento fisioterapeutico

La fisioterapia in mioglobinuria non viene utilizzata.

Dopo l'intervento chirurgico in una fase remota, viene prescritta una terapia riabilitativa, che include le procedure di massaggio, la fisioterapia - prima di tutto, per ripristinare la funzione dei muscoli danneggiati e liberarsi delle contratture.

Trattamento alternativo

Il trattamento con agenti alternativi nel periodo di sintomi acuti di mioglobinuria non è ben accetto, in quanto ciò può portare ad un peggioramento della condizione e all'accelerazione dello sviluppo di complicanze. Tale trattamento può essere utilizzato solo in fase di riabilitazione, per ripristinare il corpo dopo la mioglobinuria, ma solo sullo sfondo di altri appuntamenti medici.

Puoi usare queste ricette alternative:

• Prendi 1 cucchiaino. Buccia di melograno tritata finemente e 200 ml di acqua bollente. La pelle viene versata con acqua bollente e ha insistito per un paio d'ore, filtrata. Bevi 1 cucchiaio. L. Tre volte al giorno prima dei pasti.
• Prendere mezzo chilo di mele di varietà verdi, 100 g di polpa di zucca, un paio di rametti di menta, 2 cucchiai. L. Zucchero, acqua bollente. Le mele vengono lavate e pulite, tagliate a cubetti e poste in un contenitore. Versare nello stesso 1 ° l. Zucchero, mettere la menta, aggiungere 500 ml di acqua bollente e far bollire a fuoco basso per 45 minuti. Scolare il liquido formato in un altro contenitore, impastare le mele bollite in uno stato purea. La zucca viene pulita e tagliata, aggiungere 1 cucchiaio. L. Zucchero, versare 1 litro di acqua bollente e far bollire a fuoco basso per un'ora. Successivamente, l'acqua viene scolata e cotta dalla purea di zucca.

Unire due tipi di purè di patate, versare il liquido dalle mele, mescolare bene. Conservare in frigorifero, prendendo 3 cucchiai. L. Tre volte al giorno per mezz'ora prima di un pasto.

• Preparare la composta di bacche di olivello spinoso, fianchi, diversi lobi di limone. Il limone può essere aggiunto al prodotto finito, così come il miele - per i dolci. Comporre bere 100 ml tre volte al giorno per 20 minuti prima dei pasti.
• Versare 500 litri di avena con un litro di acqua bollente, insistere per 40 minuti, filtrare. Infuso bere 100 ml tre volte al giorno prima dei pasti.

Il trattamento alternativo, purtroppo, non sostituirà le prescrizioni mediche. Va ricordato che la mioglobinuria è una condizione che richiede cure mediche urgenti, quindi qualsiasi esperimento con l'automedicazione può portare a conseguenze estremamente negative.

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Trattamento a base di erbe

Nella fase di riabilitazione dopo la consultazione con il medico può applicare il trattamento delle piante medicinali.

• Preparare un infuso di 1 cucchiaio. L. Colore viola, 1 cucchiaio. L. Fiori celidonia, 1 cucchiaino. Erba di San Giovanni, 1 cucchiaio. L. Rizomi di tarassaco e 500 ml di acqua. Il prodotto viene versato con acqua bollente e ha insistito per un'ora. Filtra e bevi un quarto di tazza tre volte al giorno per 30 minuti prima dei pasti. Durata del trattamento - 4 settimane.
• Versare 1 cucchiaio. L. Di frutta ciliegia selvatica 200 ml di acqua bollente, far bollire a fuoco basso per 20 minuti, dopo di che viene filtrata. Bevi un quarto di tazza a 4 volte al giorno, indipendentemente dai pasti.
• Preparare l'infuso di 200 g di foglie di prezzemolo, 100 g di origano, 50 g di cetrioli e 1,5 litri di acqua bollente. Dopo 40 minuti l'infusione viene filtrata, viene aggiunto 1 cucchiaino. Sale, mescola. Bevi un quarto di bicchiere dopo ogni pasto.

Omeopatia

Nella fase di riabilitazione dopo mioglobinuria, è consentito l'uso di alcuni rimedi omeopatici:

• Adrenalina - stabilizza la pressione sanguigna, riduce la gravità del dolore;
• Aurum muriatikum - migliora la diuresi e innesca i meccanismi di adattamento nel corpo;
• Hamomilla - migliora la funzione motoria, elimina spasmi e crampi, normalizza il sonno;
• Gelzemium - elimina la nausea, il tremore agli arti, i crampi, normalizza l'attività motoria;
• Kali muriatikum - aiuta con disturbi deliranti, normalizza l'escrezione di urina;
• L'oppio - normalizza il sonno, abbassa l'eccitabilità riflessa, migliora la minzione;
• Solidoga: purifica il sangue dalle sostanze tossiche.

Non è necessario prendere i rimedi omeopatici da soli, è meglio contattare un medico omeopatico che aiuterà a scegliere il farmaco giusto e il suo dosaggio.

Trattamento chirurgico

Il trattamento operativo può consistere in:

• Fasciotomia, che aiuta ad eliminare la forte compressione dei tessuti;
• correzione delle fratture, che può aggravare la situazione;
• operazioni sulla rimozione di tessuti morti.

La necessità di un trattamento chirurgico, così come la scala dell'operazione, è determinata individualmente dal medico curante.

La fasciotomia viene eseguita se si preserva la vitalità della muscolatura, ma l'edema subfasciale viene espresso sullo sfondo del flusso sanguigno locale disturbato. L'operazione prevede la revisione e l'escissione di fasci muscolari morti. In assenza di secrezione purulenta, la ferita viene suturata per 3-4 giorni. Questo è possibile se il gonfiore diminuisce e il benessere generale del paziente tende a migliorare.

Se c'è un'ischemia persistente, l'unica via d'uscita è l'amputazione dell'arto sopra il sito del fascio applicato.

In altre situazioni, viene eseguita l'asportazione di tessuto morto con ricostruzione di muscoli vitali. La valutazione della vitalità è possibile solo durante l'intervento chirurgico. Se il muscolo ha un colore normale, è in grado di sanguinare e contrarsi, allora è riconosciuto come capace di ulteriore esistenza. L'escissione è completata lavando accuratamente i tessuti con soluzioni antisettiche. Non c'è bisogno di sutura: la superficie della ferita è tesa dalla tensione secondaria.

Prevenzione

Le misure preventive per prevenire lo sviluppo di insufficienza renale acuta sullo sfondo di un tipo traumatico di mioglobinuria consistono nella rimozione tempestiva del tessuto morto (a volte rimuovere completamente l'arto danneggiato).

Quando si fornisce il primo soccorso, le procedure di raffreddamento locali hanno un notevole valore preventivo. Se le estremità sono danneggiate, applicare un laccio emostatico.

Per la prevenzione della mioglobinuria non traumatica, è necessario trattare adeguatamente la patologia sottostante; i pazienti con mioglobinuria marsica dovrebbero limitare il tempo di deambulazione ed evitare lo sforzo fisico.

Le raccomandazioni generali per la prevenzione della patologia possono essere le seguenti:

• È impossibile ignorare eventuali lesioni accompagnate da danni alla muscolatura;
• durante lo sforzo fisico, durante il trattamento delle malattie infettive, dopo aver ricevuto le lesioni dovrebbe essere prestata sufficiente attenzione al rispetto del regime di bere - cioè, di bere acqua pulita nelle quantità necessarie per il corpo;
• L'intensità del carico sportivo deve essere controllata e corretta, evitando sovraccarichi;
• dovrebbe abbandonare l'alcol, fumare, droghe;
• in nessun caso dovresti consentire l'auto-trattamento di ferite e malattie infettive.

Se il paziente, con la forza delle circostanze, non può muoversi per un certo tempo (ad esempio dopo un infortunio), allora dovrebbe fare esercizi di dosaggio speciali per evitare che il sangue ristagni nei tessuti. Tali esercizi sono sviluppati e controllati dal medico curante.

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Previsione

La prognosi dipende interamente dal corso della patologia sottostante e dal grado di danno alle strutture renali. Se il paziente sviluppa un fallimento dell'attività renale e anuria, allora la probabilità di un esito fatale è alta.

La mioglobinuria non traumatica differisce in una prognosi relativamente favorevole, ma è difficile parlare di un esito positivo nello sviluppo della miosite mioglobinurica.

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Link utili

• Mioglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Mioglobinuria: background, fisiopatologia, epidemiologia https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Mioglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinuria, emoglobinuria e insufficienza renale acuta https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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