Mioglobinuria

Quando la mioglobina viene rilevata nelle urine, i medici diagnosticano la mioglobinuria. Per la stragrande maggioranza dei pazienti, questo termine è incomprensibile e persino sospetto. Cosa nasconde la mioglobinuria e dovremmo aver paura di questa condizione?

La mioglobina è una sostanza proteica pigmentaria che fa parte della struttura cellulare dei muscoli. È considerata un componente pigmentario respiratorio banale, responsabile della riserva temporanea di ossigeno nel tessuto muscolare. La mioglobina è coinvolta nel trasporto intracellulare di ossigeno.

Prima dell'insorgenza della mioglobinuria, solitamente viene rilevata un'altra condizione: la mioglobinemia.

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Epidemiologia

La mioglobinuria è considerata una condizione relativamente rara. Su centomila persone, il rischio di sviluppare la malattia è presente in 6-8.

La mioglobinuria ereditaria colpisce principalmente i giovani. Se la malattia colpisce persone dopo i 30 anni, è necessario ricercare altre cause, che in alcuni casi non possono essere identificate.

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Le cause mioglobinuria

Patologie familiari ereditarie:

1. con un meccanismo identificato dell'anomalia (sindrome di McArdle, sindrome di Tarui, deficit di carnitina palmitiltransferasi);
2. con anomalia primaria sconosciuta (ipertermia maligna, disturbo della sintesi dell'acido lattico, ossidazione anomala degli acidi grassi);
3. variante congenita della miopatia sullo sfondo di un fattore aggiuntivo: l'anestesia (distrofia muscolare congenita di Shi e Medzhi, miopatia di Duchenne, miotonia condrodistrofica).

Patologie acquisite:

1. cambiamenti associati a disturbi meccanici (trauma, infarto, ischemia);
2. iperstimolazione muscolare (sovraccarico di muscoli non allenati, sollevamento di oggetti pesanti, stato epilettico, psicosi, shock elettrico);
3. condizioni febbrili (intossicazione, infezioni, ecc.);
4. infezioni senza febbre (influenza, tetano, malattie accompagnate da acidosi e squilibrio elettrolitico);
5. processi infiammatori, avvelenamenti, intossicazioni.

Malattia di causa sconosciuta.

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Fattori di rischio

I fattori scatenanti la mioglobinuria possono includere:

• iper-sforzi fisici;
• tensione muscolare eccessiva;
• assunzione limitata di carboidrati nell'organismo;
• malattie infiammatorie del tessuto muscolare;
• danni meccanici al tessuto muscolare (lesioni, sindrome da schiacciamento, sindrome da compressione posizionale);
• sovrallenamento;
• impatto attuale;
• intossicazione (medicinale, alcolica, ecc.).

La mioglobinuria può svilupparsi nelle persone affette da dipendenza da alcol, così come in coloro che fumano più di un pacchetto di sigarette al giorno. In tali situazioni, la patologia si manifesta a causa degli effetti tossici di alcol etilico, monossido di carbonio e resine di nicotina.

La malattia colpisce spesso i consumatori di cocaina, eroina e anfetamine e si manifesta anche in seguito a morsi di serpente, scorpioni, ragni velenosi e avvelenamento da funghi.

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Patogenesi

La patogenesi dei diversi tipi di mioglobinuria ha molto in comune. Processi distruttivi marcati nei muscoli, indipendentemente dalla causa sottostante della malattia, provocano il rilascio di mioglobine. A titolo di confronto, un muscolo perde circa il 75% di pigmento e il 65% di potassio.

La mioglobina ha un basso peso molecolare, a differenza dell'emoglobina (rispettivamente 16-20 mila e 64,5 mila). Per questo motivo, la mioglobina supera il sistema di filtraggio 25 volte più velocemente e finisce nelle urine il primo giorno dopo essere stata eliminata dai tessuti. In un ambiente acido, la mioglobina può precipitare con la formazione di ematina acida, causando l'ostruzione del tratto ascendente delle anse renali (Henle).

La mioglobina è tossica: accumulandosi nelle parti più lontane delle unità strutturali renali, provoca nefrosi mioglobinurica e, di conseguenza, un processo necrotico tubulare acuto. I reni soffrono anche sotto l'influenza di altri prodotti metabolici tossici, come il potassio: il contenuto plasmatico di potassio aumenta a 7-11 mmol in caso di danno ai tessuti molli. I processi emodinamici all'interno dei reni vengono interrotti, il riassorbimento tubulare di acqua e sodio aumenta, poiché si verifica un massiccio rilascio di ormone antidiuretico insieme all'aldosterone. I fattori elencati, se combinati, influenzano l'ulteriore sviluppo dell'insufficienza renale acuta.

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Sintomi mioglobinuria

I sintomi della mioglobinuria non sono gli stessi in tutti i casi: dipendono dalla concentrazione di mioglobina e dalla presenza di patologie concomitanti. La maggior parte dei pazienti lamenta improvvisa e grave debolezza, dolori muscolari, pesantezza nella regione lombare e attacchi di nausea. Il volume di urina escreta diminuisce drasticamente e in modo significativo: è possibile anche lo sviluppo di anuria. Degno di nota è il cambiamento del colore dell'urina. Pertanto, i primi segni di mioglobinuria sono il passaggio dell'urina dal rosso intenso al marrone scuro, fino all'annerimento.

Il test della benzidina è positivo. Il peso specifico delle urine diminuisce gradualmente e si rileva proteinuria. Il sedimento urinario contiene cilindri, ematina ed eritrociti.

Se in un secondo momento si sviluppa un'insufficienza renale acuta, aumentano i segni di intossicazione generale, si osservano azotemia, iperkaliemia e acidosi.

Fasi

Si distingue lo stadio I, che dura fino a 2 giorni dopo l'interruzione della compressione. Questo stadio è chiamato periodo di alterazioni locali e intossicazione interna. Questo periodo è caratterizzato da: dolore all'arto leso, compromissione della funzione motoria, aumento dell'edema, "pietrificazione" dei muscoli, pelle bluastra, debolezza, nausea, calo della pressione sanguigna e vertigini. Altri sintomi tipici sono mioglobinemia, aumento delle proprietà coagulative del sangue, aumento dei livelli di potassio e fosforo e riduzione della quantità di urina. Nelle urine si rilevano proteine e cilindri, il cui colore vira al marrone scuro. Se in questa fase viene fornita assistenza medica di alta qualità (inclusa l'assistenza chirurgica), si osserva una "chiarimento" a breve termine sotto forma di una riduzione dei sintomi. Tuttavia, si verifica un netto peggioramento, che corrisponde allo stadio II della mioglobinuria: si tratta di insufficienza renale acuta, che può durare dai 3 ai 12 giorni.

Durante lo stadio II, il gonfiore progredisce, compaiono vesciche intradermiche ed ematomi. La liquefazione del sangue viene sostituita dall'emodiluizione, l'anemia aumenta e l'escrezione di urina si arresta completamente. Questa fase è particolarmente frequente, con un'incidenza fatale in circa il 35% dei casi.

Fase III – guarigione – inizia con un esito favorevole della fase precedente, quando la funzione renale si stabilizza e il livello di proteine ed elettroliti nel sangue torna alla normalità. Questo periodo non è meno pericoloso: non si esclude lo sviluppo di complicanze infettive e condizioni settiche.

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Forme

La mioglobinuria si divide in diversi tipi:

• Mioglobinuria parossistica, caratterizzata da mialgia, improvvisa debolezza generale e muscolare, paralisi muscolare, febbre, dolore addominale e colore rosso-marrone intenso delle urine.
• Mioglobinuria idiopatica, caratterizzata dallo sviluppo di processi necrotici nei muscoli, nefronecrosi, insufficienza renale, miosite mioglobinurica acuta e porfiria muscolare (dovuta a una violazione dei processi metabolici delle porfirine).
• Mioglobinuria traumatica, tipica della "sindrome da schiacciamento". Inizia con un improvviso scurimento delle urine (entro 2-3 ore dal momento della lesione), sullo sfondo di uno schiacciamento e di una necrosi dei muscoli danneggiati (il cosiddetto aspetto "a carne di pesce").
• La mioglobinuria post-ustione è una conseguenza di ustioni termiche o elettriche estese e profonde (in termini di sintomi, ha molto in comune con la patologia di tipo traumatico).
• La mioglobinuria ostruttiva è associata a ostruzione arteriosa acuta, ostruzione vascolare e, di conseguenza, ischemia muscolare acuta.
• La mioglobinuria alimentare tossica si verifica quando si consumano prodotti ittici provenienti da determinati specchi d'acqua (ad esempio, il lago Yuksovskoye).
• La mioglobinuria di marzo si sviluppa dopo un eccessivo sforzo fisico sui muscoli. Ciò accade particolarmente spesso durante l'attività sportiva, in particolare durante camminate o corse intense, lunghe salite, gare di sci o ciclismo, nuoto. Si osserva lo sviluppo di miosite traumatica, con danni alle membrane cellulari. La mioglobinuria negli atleti si manifesta con forti dolori muscolari, gonfiore nella zona dei muscoli interessati, crampi, febbre, aumento della VES, leucocitosi, compromissione della funzionalità epatica e renale.

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Complicazioni e conseguenze

Le complicazioni della mioglobinuria non sono rare se il paziente non riceve le cure mediche necessarie o se la visita medica è troppo tardiva. In una situazione del genere, si può parlare dell'unica possibile conseguenza: una grave insufficienza renale, che può portare allo stato comatoso e alla morte.

Per evitare le conseguenze sopra menzionate, l'assistenza medica viene fornita il più presto possibile, vale a dire immediatamente.

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Diagnostica mioglobinuria

Il medico formula la diagnosi prestando attenzione al quadro clinico caratteristico, tenendo conto della presenza di traumi o patologie che potrebbero portare alla comparsa di mioglobinuria. Inoltre, vengono eseguiti test per la presenza di mioglobina nel sangue e nelle urine. Per identificare la mioglobina, vengono utilizzati diversi metodi, tra cui l'elettroforesi capillare (test su gel o carta d'amido), il test di Blondheim e la spettrofotometria.

La mioglobina è un pigmento muscolare e la sua struttura chimica è simile a quella dell'emoglobina. I test chimici standard per il sangue non aiutano a distinguere una proteina dall'altra. Pertanto, per l'identificazione si utilizzano metodi diagnostici strumentali specifici. L'elettroforesi su carta viene utilizzata per determinare i pigmenti muscolari nel siero e nelle urine. Come reagenti si utilizzano acido solfosalicilico al 3% e solfato di ammonio cristallino. Prelevare 1 ml di urina, aggiungere 3 ml di acido solfosalicilico, filtrare e centrifugare. Se si forma un sedimento rosso-marrone, significa che l'urina contiene uno dei pigmenti proteici. Per chiarire di quale pigmento si tratti, si diluiscono 2,8 g di solfato di ammonio in 5 ml di urina. Si dice che si verifica una reazione positiva se la concentrazione di mioglobina è di almeno il 30-40 mg%.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si fa tra mioglobinuria ed emoglobinuria:

	Mioglobinuria	Emoglobinuria
Colorazione al plasma	Non verniciato	È in fase di verniciatura
Aspetto nelle urine	Quasi immediatamente	Dopo
Colorazione dell'urina	Colore bruno-marrone	Colore rosso ciliegia ("avanzi di carne")
Sedimento urinario il giorno 1	Non contiene elementi formati	Dal primo giorno contiene eritrociti, cilindri pigmentati, emosiderina
Presenza di emosiderina	Assente	Presente

Trattamento mioglobinuria

Il trattamento della mioglobinuria viene effettuato solo da specialisti qualificati in ambito ospedaliero, con monitoraggio costante dell'equilibrio elettrolitico.

L'obiettivo principale della terapia è la purificazione più rapida possibile del sangue del paziente dalle sostanze tossiche che si formano a seguito della degradazione dei miociti. Tale purificazione viene effettuata nel contesto della stabilizzazione della funzionalità dell'apparato urinario.

Le principali misure di trattamento sono:

1. Riposo a letto rigoroso.
2. Introduzione di soluzioni reidratanti per eliminare le sostanze tossiche.
3. Somministrazione di diuretici per alleviare il gonfiore (Furosemide, Mannitolo).
4. Esecuzione di trasfusioni di sangue (in caso di sindrome da coagulazione intravascolare).
5. Esecuzione della dialisi in caso di insufficienza renale acuta (per prevenire il coma).
6. Se necessario, trattamento chirurgico (se c'è necrosi delle fibre muscolari).
7. Somministrazione di antidolorifici del gruppo dell'oppio (i farmaci antinfiammatori non steroidei non vengono utilizzati in nessun caso).
8. Nutrizione dietetica (talvolta parenterale) con particolare attenzione a proteine e potassio.
9. Assicurarsi che il corpo riceva quantità sufficienti di liquidi.

Una volta stabilizzate le condizioni del paziente, è possibile sottoporlo a cure ambulatoriali.

Medicinali

La terapia infusionale viene eseguita per stabilizzare la circolazione sanguigna e prevenire lo sviluppo di shock e insufficienza renale acuta in caso di mioglobinuria. Gli indicatori di diuresi e pressione venosa centrale vengono monitorati contemporaneamente e costantemente.

Per la disintossicazione e l'accelerazione del recupero, vengono somministrati preparati salini, soluzione di glucosio al 5%, soluzione isotonica di cloruro di sodio, albumina e plasma congelato. Reopoliglucina ed eparina (5.000 U) vengono utilizzate per ottimizzare i processi microcircolatori.

Per compensare l'acidosi metabolica, si somministra per via endovenosa una soluzione di bicarbonato di sodio (4%). Se necessario, si somministrano farmaci antibatterici per via intramuscolare.

Molta attenzione viene dedicata anche al trattamento sintomatico della mioglobinuria, che può prevedere l'assunzione di diuretici, antidolorifici, antistaminici e farmaci cardiaci.

In caso di sindrome da schiacciamento è opportuno effettuare una emocorrezione extracorporea precoce: emodialisi, emosorbimento, plasmasorbimento, plasmaferesi.

Vitamine

Nella fase di recupero, le vitamine vengono necessariamente aggiunte al ciclo generale della terapia.

• Cianocobalamina (B ₁₂ ) – migliora il metabolismo dei carboidrati, supporta il sistema nervoso, stimola il recupero muscolare, garantisce un’adeguata contrazione, sviluppo e coordinazione dei muscoli.
• Biotina – partecipa al metabolismo degli amminoacidi e fornisce potenziale energetico.
• Riboflavina (B ₂ ) – partecipa al metabolismo delle proteine, all’ossidazione degli acidi grassi e al metabolismo del glucosio.
• Retinolo (A) – partecipa alla sintesi proteica e alla produzione di glicogeno, garantendo la normale crescita muscolare.
• Il tocoferolo (E) è un antiossidante che protegge le membrane cellulari, favorisce la crescita dei miociti e ripristina il tessuto muscolare.
• La vitamina D è necessaria per l'assorbimento del fosforo e del calcio, necessari per garantire la normale contrattilità muscolare.
• Piridossina (B ₆ ) – assicura il normale metabolismo delle proteine e l’utilizzo dei carboidrati.
• Acido ascorbico – accelera la rigenerazione e la crescita dei miociti, partecipa alla formazione del collagene, migliora l’assorbimento del ferro.

Trattamento fisioterapico

Per la mioglobinuria non si ricorre alla fisioterapia.

Dopo l'intervento chirurgico, in una fase avanzata viene prescritta una terapia riabilitativa, che comprende massaggi ed esercizi terapeutici, principalmente per ripristinare la funzionalità dei muscoli danneggiati ed eliminare le contratture.

Rimedi popolari

Il trattamento con rimedi popolari durante la fase acuta della mioglobinuria non è gradito, poiché può portare a un peggioramento della condizione e all'accelerazione dello sviluppo di complicanze. Tale trattamento è consentito solo in fase riabilitativa, per ripristinare l'organismo dopo la mioglobinuria, ma solo in associazione ad altre prescrizioni mediche.

È consentito l'uso delle seguenti ricette popolari:

• Prendi 1 cucchiaino di buccia di melograno tritata finemente e 200 ml di acqua bollente. Versa l'acqua bollente sulla buccia e lasciala in infusione per un paio d'ore, quindi filtra. Bevi 1 cucchiaio tre volte al giorno prima dei pasti.
• Prendete mezzo chilo di mele verdi, 100 g di polpa di zucca, un paio di rametti di menta, 2 cucchiai di zucchero semolato, acqua bollente. Lavate e sbucciate le mele, tagliatele a cubetti e mettetele in un contenitore. Versate 1 cucchiaio di zucchero semolato, aggiungete la menta, aggiungete 500 ml di acqua bollente e fate bollire a fuoco basso per 45 minuti. Scolate il liquido risultante in un altro contenitore, schiacciate le mele bollite fino a ottenere una purea. Sbucciate e tagliate a pezzi la zucca, aggiungete 1 cucchiaio di zucchero semolato, versate 1 litro di acqua bollente e fate bollire a fuoco basso per un'ora. Quindi scolate l'acqua e preparate la purea di zucca.

Unite i due tipi di purea, aggiungete il liquido delle mele e mescolate bene. Conservate in frigorifero e assumete 3 cucchiai tre volte al giorno, mezz'ora prima dei pasti.

• Preparate una composta con bacche di olivello spinoso, rosa canina e qualche fetta di limone. Potete aggiungere del limone al prodotto finito, così come del miele per addolcirlo. Bevete 100 ml di composta tre volte al giorno 20 minuti prima dei pasti.
• Versare un litro di acqua bollente su 500 g di avena, lasciare in infusione per 40 minuti, quindi filtrare. Bere 100 ml di infuso tre volte al giorno prima dei pasti.

I rimedi popolari, purtroppo, non sostituiscono le prescrizioni mediche. È importante ricordare che la mioglobinuria è una condizione che richiede un intervento medico immediato, quindi qualsiasi tentativo di automedicazione può avere conseguenze estremamente negative.

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Trattamento a base di erbe

Nella fase riabilitativa, dopo aver consultato il medico, si può ricorrere al trattamento con piante medicinali.

• Preparare un infuso con 1 cucchiaio di fiori di violetta, 1 cucchiaio di fiori di celidonia, 1 cucchiaino di iperico, 1 cucchiaio di rizoma di tarassaco e 500 ml di acqua. Versare acqua bollente sul rimedio e lasciare in infusione per un'ora. Filtrare e bere un quarto di bicchiere tre volte al giorno 30 minuti prima dei pasti. La durata del trattamento è di 4 settimane.
• Versare 1 cucchiaio di frutti di ciliegio aquilino in 200 ml di acqua bollente, far sobbollire a fuoco lento per 20 minuti, quindi filtrare. Bere un quarto di bicchiere fino a 4 volte al giorno, indipendentemente dai pasti.
• Preparare un infuso con 200 g di foglie di prezzemolo, 100 g di origano, 50 g di elicriso e 1,5 l di acqua bollente. Dopo 40 minuti, filtrare l'infuso, aggiungere 1 cucchiaino di sale e mescolare. Bere un quarto di bicchiere dopo ogni pasto.

Omeopatia

Nella fase di riabilitazione dopo mioglobinuria è consentito l'uso di singoli rimedi omeopatici:

• Adrenalina – stabilizza la pressione sanguigna, riduce l’intensità del dolore;
• Aurum muriaticum – migliora la diuresi e innesca meccanismi di adattamento nell’organismo;
• Camomilla – migliora la funzione motoria, elimina spasmi e crampi, normalizza il sonno;
• Gelsemium – elimina la nausea, i tremori agli arti, le convulsioni, normalizza l’attività motoria;
• Kali muriaticum – aiuta con i disturbi deliranti, normalizza l'escrezione urinaria;
• Oppio – normalizza il sonno, riduce l’eccitabilità riflessa, migliora la minzione;
• Solidago - purifica il sangue dalle sostanze tossiche.

Non dovresti assumere rimedi omeopatici da solo; è meglio consultare un medico omeopata che ti aiuterà a scegliere il farmaco giusto e il suo dosaggio.

Trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico può includere:

• fasciotomia, che aiuta a eliminare la compressione grave dei tessuti;
• correzione delle fratture che possono aggravare la situazione;
• operazioni per rimuovere il tessuto morto.

La necessità di un intervento chirurgico, nonché l'entità dell'operazione, vengono stabilite individualmente dal medico curante.

La fasciotomia viene eseguita se la vitalità dei muscoli è preservata, ma è presente un edema sottofasciale pronunciato in concomitanza con una compromissione del flusso ematico locale. L'intervento prevede la revisione e l'escissione dei fasci muscolari necrotici. In assenza di secrezione purulenta, la ferita viene suturata in 3a-4a giornata. Ciò è possibile se il gonfiore si attenua e le condizioni generali del paziente tendono a migliorare.

In caso di ischemia persistente, l'unica soluzione è l'amputazione dell'arto al di sopra della zona in cui è stato applicato il laccio emostatico.

In altre situazioni, si esegue l'escissione del tessuto necrotico con ricostruzione di muscoli vitali. La vitalità può essere valutata solo durante l'intervento chirurgico. Se il muscolo ha un colore normale, è in grado di sanguinare e contrarsi, è considerato in grado di sopravvivere. L'escissione viene completata con un accurato lavaggio del tessuto con soluzioni antisettiche. Non è necessario applicare suture: la superficie della ferita viene tesa per seconda intenzione.

Prevenzione

Le misure preventive per impedire lo sviluppo di insufficienza renale acuta sullo sfondo di una mioglobinuria di tipo traumatico consistono nella rimozione tempestiva del tessuto morto (a volte l'arto danneggiato viene rimosso completamente).

Nel primo soccorso, le procedure di raffreddamento locale sono di notevole importanza preventiva. In caso di lesioni alle estremità, è necessario applicare un laccio emostatico.

Per prevenire la mioglobinuria non traumatica è necessario curare adeguatamente la patologia di base; i pazienti con mioglobinuria da marcia devono limitare il tempo dedicato alle camminate ed evitare l'attività fisica.

Le raccomandazioni generali per la prevenzione della patologia possono essere le seguenti:

• Non bisogna ignorare gli infortuni che comportano danni muscolari;
• durante l'attività fisica, durante il trattamento di malattie infettive, dopo aver subito infortuni, è necessario prestare sufficiente attenzione al mantenimento di un regime di idratazione, ovvero bere acqua pulita nei volumi necessari all'organismo;
• l'intensità del carico sportivo deve essere tenuta sotto controllo e regolata, evitando sovraccarichi;
• dovresti rinunciare all'alcol, al fumo e alle droghe;
• In nessun caso dovrebbe essere consentito l'automedicazione di ferite e malattie infettive.

Se il paziente non è in grado di muoversi per un certo periodo di tempo a causa di circostanze particolari (ad esempio, dopo un infortunio), è opportuno eseguire esercizi specifici, dosati in modo da prevenire il ristagno di sangue nei tessuti. Tali esercizi sono sviluppati e monitorati dal medico curante.

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Previsione

La prognosi dipende interamente dal decorso della patologia di base e dal grado di danno alle strutture renali. Se il paziente sviluppa insufficienza renale e anuria, la probabilità di un esito fatale è elevata.

La mioglobinuria non traumatica ha una prognosi relativamente favorevole, ma con lo sviluppo della miosite mioglobinurica è difficile parlare di un esito positivo.

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Link utili

• Mioglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Mioglobinuria: contesto, fisiopatologia, epidemiologia https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Mioglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinuria, emoglobinuria e insufficienza renale acuta https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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