Emoglobinuria

Emoglobinuria - una forma di anemia emolitica (emoglobinemia), ovvero un sintomo di danni intravascolare patologica ai globuli rossi (RBC) quando resa di massa emoglobina nell'ambiente perivascolare e urina. La presenza di emoglobina nelle urine - questa è la prova diretta di un disgregazione intensivo di globuli rossi, che può diventare una causa di entrambe le malattie interne (influenza, polmonite, infezione acuta), e il fattore esterno - l'ipotermia, l'eccessiva attività fisica, lesioni, intossicazione.

In uno stato di salute, il plasma sanguigno può anche contenere una piccola quantità di emoglobina - non più del 5% del volume plasmatico totale. Un aumento dell'emoglobina al 20-25% può indicare una disfunzione congenita della struttura della proteina (emoglobinopatia) - beta-talassemia, anemia falciforme. L'emoglobinuria è caratterizzata da un significativo eccesso di tutti gli standard ammissibili, quando il livello di emoglobina raggiunge il 200%. Tale volume del pigmento del sangue non può essere adeguatamente elaborato da un sistema di macrofagi (FER) e l'emoglobina inizia a entrare nelle urine.

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Le cause emoglobinuria

Emoglobinuria si osserva in alcune malattie avvelenamento trasfusione di sangue inogruppnoy alcuni coloranti (anilina) e tossine (acido carbolico, bertoletova sale), ustioni estese, quando la maggior parte della emoglobina è in uno stato legato, e la sua piccola frazione libera è formato dalla distruzione del muro eritrociti . I veri emoglobinuria non esiste senza emoglobinemia e relativo ittero. Emoglobinuria si osserva anche durante prolungato stress fisico, corsa, a piedi, ecc

Va menzionata la menzione di quelle osservazioni più rare quando il colore dell'urina può essere causato dall'assunzione di determinati medicinali o alimenti (ad esempio, barbabietole). L'urina può assumere una tonalità rosso scuro a causa dell'emoglobinuria causata dall'emolisi intravascolare e dal successivo rilascio di emoglobina libera dai reni.

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Sintomi emoglobinuria

Il primo segno ovvio che l'emoglobinuria si manifesta è la colorazione delle urine in un colore rosso scuro, che si spiega con la presenza di una grande quantità di ossiemoglobina nelle urine. L'urina raccolta per l'analisi è divisa in strati nel tempo, la tomaia diventa trasparente, ma conserva il colore, le particelle di materia organica morta (detriti) sono chiaramente visibili nello strato inferiore. L'emoglobinuria sintomatica si sviluppa rapidamente, accompagnata da dolori alle articolazioni, una condizione febbrile, un forte aumento della temperatura corporea, nausea e vomito, dolore alla testa.

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Forme

• Emoglobinuria parossistica notturna Marchiafava-Micheli (o Shtryubinga Marchiafava-malattia) - acquisite patologia emolitica, in cui una permanenti intravascolare decadimento eritrociti difettosi. 
• L'emoglobinuria tossica è un emolisi patologico di massa che si sviluppa a seguito di un grave avvelenamento con sostanze velenose chimiche o naturali (sulfonamidi, funghi, morsi di animali velenosi e insetti). 
• Emoglobinuria marcante, che si chiama malattia del "soldato", dal momento che l'emolisi meccanica dei globuli rossi è associata a un eccessivo, intenso sforzo sui piedi. 
• L'emoglobinuria parossistica fredda è la forma più rara di emolisi autoimmune.
• Emoglobinuria, i principali segni e sintomi

Emoglobinuria parossistica notturna di Marietaafa-Mikeli

Emoglobinuria notturna è stata descritta la prima volta dal medico italiano Marchiafawa ed i suoi due colleghi - Micheli e Shtryubingom, dal momento che questa sindrome rara divenne noto in diversi paesi variabilmente - emoglobinuria notturna, emoglobinuria notturna malattia di Marchiafava-Micheli parossistica e Shtryubinga - Marchiafava.

L'emoglobinuria parossistica notturna è una forma di anemia acquisita, che è estremamente rara. Questo sintomo emolitico è caratterizzato da un'emolisi permanente di eritrociti, che si manifesta parossisticamente (parossisticamente), è accompagnata da trombosi e porta a ipoplasia del midollo osseo. L'emoglobinuria di questo tipo viene diagnosticata nei giovani di entrambi i sessi all'età di 20-40 anni, meno spesso nei pazienti anziani.

I sintomi che mostrano l'emoglobinuria notturna possono essere multivariati e il più delle volte si manifestano al mattino presto o alla sera. Ciò è dovuto alla caratteristica caratteristica della sindrome: il decadimento degli eritrociti durante la notte, quando il pH del sangue è in qualche modo ridotto. I sintomi sono stati febbrili, dolori e dolori articolari, debolezza generale, letargia e apatia. È anche possibile colorare la pelle in colore itterico, poiché l'emoglobinuria parossistica notturna di Marietaafa-Micheli è accompagnata da un significativo aumento del fegato (splenomegalia). I parossismi emolisi possono essere associati a sforzi fisici intensi eccessivi, infezioni gravi, trasfusioni di sangue non corrette e operazioni chirurgiche. Inoltre, uno dei motivi potrebbe essere l'introduzione di farmaci contenenti ferro, nel qual caso l'emoglobinuria parossistica è considerata un sintomo temporaneo e transitorio.

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Emoglobinuria notturna, trattamento

Il modo principale per fermare l'intensità dell'emolisi dei globuli rossi è una trasfusione di globuli rossi scongelati (trasfusione), che, a differenza della trasfusione di sangue fresco, fornisce un risultato positivo e stabile. La frequenza delle trasfusioni dipende dalla gravità dell'emoglobinuria, sugli indicatori delle condizioni del paziente, si ritiene che le trasfusioni non dovrebbero essere inferiori a cinque.

Anche l'emoglobinuria parossistica notturna è trattata con un farmaco anabolizzante - nerobolo, che è un rimedio sintomatico temporaneo. Dopo aver sospeso il farmaco, l'emolisi può ripresentarsi.

Come misure aggiuntive sono mostrati farmaci contenenti ferro, anticoagulanti ed epatoprotettori.

La profilassi dell'emoglobinuria in questa forma non esiste, la previsione è considerata sfavorevole: con la terapia di mantenimento costante, l'aspettativa di vita del paziente non supera i cinque anni. 

Emoglobinuria marcante

Per la prima volta fu descritto dal medico tedesco Fleischer alla fine del XIX secolo, che attirò l'attenzione sul colore insolitamente scuro e rossastro dell'urina del soldato. Dopo di lui, il suo collega Voigl ha iniziato a studiare la connessione del carico sotto forma di una camminata di molti chilometri e l'apparizione di tracce di emoglobina nelle urine dei soldati durante la prima guerra mondiale. È interessante notare che quando si cammina per un lungo periodo o si corre lungo un terreno soffice o si manifestano sintomi di erba di emoglobinuria marcia, questa sindrome è caratteristica solo di coloro che si muovono su una superficie dura, sassosa o di legno.

L'emoglobinuria marcante viene sempre diagnosticata in persone praticamente sane, fisicamente forti, soggette a carichi di corsa prolungati - sportivi, soldati, viaggiatori. La sindrome rimane inesplorata fino alla fine, perché non esiste una spiegazione comprensibile perché è esattamente il carico sui piedi che provoca l'emolisi degli eritrociti, mentre quasi tutti i muscoli del corpo sono esposti allo sforzo. Secondo una versione, un'aggressione meccanica intensiva sulla pelle del piede provoca la distruzione dei globuli rossi nella griglia capillare della pianta dei piedi, quindi questo processo si estende all'intero sistema ematopoietico.

L'emoglobinuria marcante si sviluppa gradualmente e raramente si accompagna a brividi, febbre e febbre. C'è una leggera debolezza che, tuttavia, può essere spiegata dall'affaticamento fisico generale da una lunga camminata. Il sintomo principale è l'emoglobina rilasciata nelle urine e il colore caratteristico dell'urina. Non appena il carico di marcia si ferma, la sintomatologia si attenua, l'urina diventa gradualmente più leggera. Le analisi del sangue di laboratorio inoltre non mostrano deviazioni significative dalle norme né dal ROE né dai leucociti, solo un aumento del livello dei neutrofili e un'accelerazione del ROE è possibile. L'emoglobinuria marcante non viene diagnosticata spesso, a causa del fatto che i sintomi scompaiono insieme allo stress fisico. La sindrome è favorevole al 100% ed è considerata benigna. 

Emoglobinuria parossistica a freddo

La forma più rara di emoglobinuria, che fu descritta per la prima volta all'inizio del XIX secolo come uno dei tipi di emolisi degli eritrociti. Inizialmente si pensava che la sindrome fosse una conseguenza dell'emolisi renale, mentre la mente curiosa del dott. Rosenbach non aveva escogitato un tipo di diagnosi completamente esotica: raffreddando la mano o il piede nell'acqua ghiacciata. Successivamente, il test Rosenbach è stato utilizzato in modo delicato - solo un dito è stato raffreddato. Si è anche scoperto che l'emoglobinuria parossistica fredda può essere una conseguenza della malattia di base - la sifilide, che è stata successivamente confermata da due medici: Landsteiner e Donat.

L'emoglobinuria da freddo parossistico è estremamente rara, il numero di casi diagnosticati non supera il tasso di 1 / 100.000 di tutti i pazienti. Tuttavia, questa forma di sindrome emolitico molto più frequentemente rilevata tra il numero totale di pazienti è emoglobinuria, tra i pazienti con emoglobinuria freddo è dominata da persone con diagnosi di sifilide. Negli ultimi venti anni, l'interesse per l'UGS (emoglobinuria parossistica a freddo) è cresciuto in modo significativo nel processo di studio della sindrome ha rivelato che ha forma idiopatica, che non è associato con la sifilide, né con qualsiasi altra malattia.

Se l'UGS è acuto, quindi, di regola, i sintomi gravi sono dovuti a una malattia virale o batterica, come l'influenza, il morbillo, la parotite, la mononucleosi infettiva. La reazione di Wasserman in questi casi può anche essere positiva, ma a causa della bassa specificità questo metodo non può essere un criterio diagnostico sullo sfondo dell'emoglobinuria parossistica a freddo.

Motivi per lo sviluppo di emoglobinuria parossistica a freddo, non sono pienamente compresi, però, hanno scoperto che provoca intenso disgregazione dei globuli rossi è freddo. Allo stesso tempo nel plasma sanguigno ci sono autoemolizine bifasiche patologiche, chiamate in onore degli autori della scoperta - Donat e Landsteiner. Raffreddamento può essere qualsiasi - forte o debole ed a volte abbastanza malato per lavare le mani sotto l'acqua corrente, al fine di lanciare l'emolisi degli eritrociti anormale dopo piccole variazioni di temperatura verso rewarming. I sintomi che sono caratteristici di UGS, sono simili ai sintomi di altre malattie che si verificano in forma acuta, così spesso emoglobinuria parossistica freddo sono diagnosticati in fasi successive di sviluppo. Piressia, dolore nella parte addominale dello stomaco, vomito, colore giallastro della pelle e sclera, epatomegalia e splenomegalia - un sintomo di malattie della colecisti, epatite e così via.

Il sintomo principale di UGS era e rimane il colore caratteristico dell'urina e della sua struttura: gli strati, nella parte inferiore della quale si trova la metemoglobina, i cilindri dell'emoglobina. Il trattamento dell'emoglobinuria da freddo parossistico consiste nell'esclusione dal contatto con i provocatori freddi e nella terapia della malattia di base, specialmente se si tratta di sifilide. UGS, che si sviluppa sullo sfondo di infezioni virali acute (influenza), non necessita di trattamento specifico e passa insieme a una ripresa generale. La forma cronica di emoglobinuria fredda ha un decorso più grave, che spesso richiede trasfusione di sangue, la somministrazione di antispastici. In generale, l'emoglobinuria parossistica a freddo è caratterizzata da un completo recupero clinico e ha una prognosi favorevole.

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Diagnostica emoglobinuria

L'emoglobinuria deve essere differenziata da un'altra sindrome emolitica - ematuria (scarico di sangue nelle urine).

Nonostante i segni evidenti di colore (colorazione delle urine), oggettivi e soggettivi sintomi clinici emoglobinuria confermata utilizzando campioni di solfato di ammonio, detriti e rilevazione emosiderina nel sedimento urinario sono anche informativo "carta" test con elettroforesi e immunoelettroforesi determinare la presenza di proteine nell'urina.

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Trattamento emoglobinuria

• Nelle forme gravi, come l'emoglobinuria parossistica fredda o l'emoglobinuria parossistica notturna, è indicata la trasfusione di sangue (eritrociti). 
• Scopo degli anabolizzanti (azione anticomplementare). 
• Un lungo ciclo di trattamento con antiossidanti per ridurre l'attività di ossidazione dei perossidi dei grassi e dei loro derivati. 
• Terapia antianemica, inclusi farmaci contenenti ferro. 
• Terapia anti-trombotica, la nomina di anticoagulanti azione diretta e indiretta.