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Necrolisi epidermica tossica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 05.07.2025
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La necrolisi epidermica tossica è una lesione bollosa acuta della cute e delle mucose (sindrome di Lyell, morbo di Ritter, rash bolloso lieve, epidermolisi, necrolisi epidermica polimorfica, necrolisi epidermica tossico-allergica, ecc.). Non vi è alcuna differenza fondamentale tra la dermatite bollosa da farmaci, la sindrome di Lyell e la malattia di Stevens-Johnson; vi sono solo differenze qualitative nel grado di espressione delle alterazioni cutanee e mucose. Si presume che tutte e tre le forme siano varianti di eritema essudativo multiforme con lesioni vescicolari4 della cute e delle mucose.
Quali sono le cause della necrolisi epidermica tossica?
Il più delle volte, la malattia si sviluppa dopo l'assunzione di sulfamidici e antibiotici. La malattia può essere causata anche da altri farmaci: amidopirina, fenolftaleina, aspirina, aminazina, fenilbugazone, nonché vaccini e sieri. Di grande importanza è la pregressa sensibilizzazione, la correlazione con la malattia di base; si osserva spesso una combinazione di infezione virale e sensibilizzazione ai farmaci.
La patogenesi della malattia è sconosciuta. Si ipotizza un meccanismo autoimmune. Dopo il periodo prodromico, caratterizzato dalla comparsa di eritema, la zona eritematosa intorno alla bocca e agli occhi si espande rapidamente, compaiono vescicole con contenuto sieroso e sieroso-emorragico, erosioni e grave tossiemia. La mucosa del cavo orale, della trachea, della laringe e dello stomaco si ulcera, aggravando il decorso della malattia. La mortalità raggiunge il 30-40%.
Lesioni oculari
La cute delle palpebre e della zona periorbitale può essere interessata allo stesso modo della cute di altre parti del corpo. La congiuntivite è solitamente lieve, con secrezione mucopurulenta, e si osserva in quasi tutti i pazienti. Il danno congiuntivale può portare a ridotta mobilità palpebrale, ulcerazione corneale con successiva formazione di cicatrici corneali grossolane e vascolarizzate e significativa perdita della vista.
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Trattamento della necrolisi epidermica tossica
Si ricorre a una potente terapia desensibilizzante, glucocorticoidi a dosi moderate (soprattutto nella fase eritematosa), terapia disintossicante, agenti cardiovascolari, vitamine e in alcuni casi trasfusioni di sangue.
In caso di lesioni oculari, è necessario trattare le palpebre rimuovendo le croste secche. Particolare attenzione è rivolta alla protezione della cornea dalla secchezza e al trattamento tempestivo della trichiasi. Nella fase acuta, vengono prescritti unguenti a base di corticosteroidi e farmaci antibatterici, e successivamente colliri a base di poliglucina e poliacrilammendi. In caso di ulcerazione corneale, è necessaria una terapia antibatterica locale.