Neoplasie melanocitarie

Secondo la classificazione OMS (1995), si distinguono i seguenti tipi di nevi melanocitici: borderline; complesso (misto); intradermico; epitelioide e/o a cellule fusiformi; nevo a palloncino; nevo con alone; nevo gigante pigmentato; papula fibrosa del naso (nevo involutivo); nevo blu; nevo blu cellulare.

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Nevi melanocitici acquisiti comuni

I nevi melanocitici acquisiti comuni (sin.: nevi pigmentati, nei) sono neoplasie melanocitiche benigne. Ogni nevo attraversa diverse fasi del suo sviluppo. Inizialmente, si tratta di un nevo intraepidermico borderline, che si presenta come una macchia uniformemente pigmentata di colore marrone o nero con una superficie liscia, non palpabile. Di solito compare nei bambini nei primi anni di vita, ma è particolarmente attivo nell'adolescenza. Il più delle volte si localizza su aree aperte del corpo: viso e tronco. Aumenta gradualmente di dimensioni, ma, di norma, il diametro in questa fase non supera i 5 mm. Col tempo, il nevo diventa epidermodermico o misto, mentre è molto più convesso, in media non supera i 7 mm, è una papula dai contorni netti o una formazione papillomatosa su una gamba, ma è meno intensamente pigmentato: può essere marrone chiaro e persino color carne. La superficie del nevo è liscia o verrucosa. Essendo una formazione esofitica, il nevo misto è suscettibile alle lesioni e, a causa della sua crescita attiva, può essere avvertito prurito. Successivamente, il nevo misto si trasforma in un nevo intradermico, che si solleva anch'esso dalla superficie cutanea, sebbene possa appiattirsi e talvolta perdere completamente il pigmento, acquisendo un colore color carne o rosato, soprattutto in caso di una componente vascolare pronunciata. Il successivo sviluppo del nevo dermico richiede da diversi anni a diversi decenni, fino alla sua involuzione.

In rari casi è possibile una regressione spontanea immunologicamente mediata dei nevi melanocitici con sviluppo di vitiligine perineva (vedere Halonevus).

Patomorfologia

Nel nevo borderline, nidi di nevomelanociti si trovano nell'epidermide alla giunzione dermo-epidermica, soprattutto alle estremità delle escrescenze epidermiche. È possibile una proliferazione lentiginosa dei melanociti. Le cellule neviche sono solitamente più grandi dei melanociti normali, con nuclei rotondi o, molto meno frequentemente, allungati, piccoli nucleoli basofili, con abbondante citoplasma chiaro, che può contenere una grande quantità di pigmento. Si osserva un artefatto refrattivo, a causa del quale i melanociti del nevo non aderiscono ai cheratinociti circostanti. Nei casi in cui il nevo è fortemente pigmentato, si determina l'eliminazione della melanina attraverso gli strati sovrastanti dell'epidermide.

Nello stadio di nevo misto, i nevomelanociti migrano nel derma in modo più o meno uniforme su tutta l'area del nevo, formando nidi principalmente nello strato papillare del derma. Il nevo misto è una formazione simmetrica, nettamente delimitata dai tessuti circostanti; la componente epidermica del nevo non si estende oltre il derma.

Un segno di benignità è la cosiddetta maturazione del nevo dall'esterno verso l'interno. Alcuni autori distinguono tre tipi di cellule nell'architettura istologica di un nevo misto: le cellule di tipo A, relativamente grandi, situate nelle parti superiori del derma, hanno una forma cubica, un citoplasma abbondante contenente quantità variabili di pigmento. Le cellule di tipo B, situate nelle parti intermedie del derma, sono significativamente più piccole rispetto alle cellule di tipo A, non contengono melanina e si dispongono sotto forma di aggregati. Le cellule di tipo C, situate nelle parti inferiori del derma, hanno una forma fusiforme, si dispongono sotto forma di fasci e filamenti, separati da strati di tessuto connettivo (nevo nevrotico).

Allo stadio di nevo dermico, i nevomelanociti si trovano solo nel derma, principalmente cellule di tipo B e C. Nei nevi dermici di lunga data e durante la loro involuzione, si osservano le seguenti alterazioni: fibromatosa, angiomatosa, neuromatosa, sostituzione delle cellule neviche con tessuto adiposo maturo. Spesso nei nevi papillomatosi si riscontrano i cosiddetti spazi cavernosi pseudovascolari, talvolta con la presenza di cellule multinucleate giganti.

In tutte le fasi dell'evoluzione dei nevi melanocitici acquisiti comuni, atipie cellulari, mitosi, necrosi e reazione linfocitaria non sono caratteristiche.

L'esame immunomorfologico rivela una reazione positiva all'antigene S-100 nella maggior parte delle cellule nevi.

Istogenesi

Secondo le concezioni moderne, la crescita preferenziale, seppur temporanea, delle cellule neviche rispetto ai tessuti circostanti depone a favore della loro valutazione come neoplasia e non come difetto di sviluppo. Le cellule neviche differiscono dai melanociti normali per l'assenza di processi, la capacità di raggrupparsi in "nidi" (gruppi di 3-5 cellule o più) e di accumulare pigmento nel citoplasma, nonché la tendenza a migrare dallo strato basale dell'epidermide al derma.

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Papula nasale fibrosa

La papula fibrosa del naso (sin.: nevo involutivo) è una formazione solitaria di colore carneo, sporgente dalla superficie cutanea, di forma emisferica, di solito non superiore a 5 mm di diametro. Può essere localizzata in qualsiasi area della pelle del viso, ma principalmente sulla pelle del naso, a volte sanguinante dopo una piccola ferita.

Patomorfologia

Il quadro istologico è molto simile all'angiofibroma. Il derma è fibrotico e ialinizzato, con un'ampia vascolarizzazione e un lume dilatato. Lo stroma è caratterizzato dalla presenza di numerose cellule simil-fibroblastiche e stellate, talvolta con presenza di cellule multinucleate. Nell'epidermide si osserva spesso una proliferazione lentigginosa di melanociti.

Istogenesi

In precedenza, la papula fibrosa del naso era considerata un nevo fibroso ed è ancora menzionata nella classificazione OMS nel gruppo dei nevi melanocitici. Tuttavia, i dati degli studi di microscopia elettronica e immunoistochimica confutano questa opinione. Attualmente, si ritiene che la formazione sia una conseguenza della proliferazione reattiva dei dendrociti dermici, basandosi sulla rilevazione di cellule fusiformi e stellate nel derma, in cui vengono rilevati il fattore XIIIa e la vimentina.

Halonevus

L'aloneo (sin. nevo di Setton) è clinicamente un nevo pigmentato circondato da una zona di depigmentazione a forma di alone, che si sviluppa più spesso sulla pelle del dorso nei bambini e nei ragazzi. Può regredire spontaneamente, lasciando un'area depigmentata.

Patomorfologia

Nei nevi ad alone, a seconda dello stadio del processo di distruzione del nevo da parte di elementi linfoidi (principalmente linfociti T CD8+), si riscontra un infiltrato linfocitario continuo nel derma senza segni di proliferazione melanocitaria, oppure si riscontrano singoli nevomelanociti o loro cluster nell'epidermide e nel derma, talvolta con presenza di marcato atipismo cellulare. Nell'epidermide circostante, corrispondente alla corona depigmentata attorno al nevo, si riscontra la distruzione dei melanociti dello strato basale.

Istogenesi

Nei pazienti con nevo a alone in regressione, è stata osservata la circolazione di anticorpi contro le cellule di melanoma maligno. È stata inoltre osservata l'immunofluorescenza diretta delle cellule neviche a alone con il siero di pazienti con nevo a alone o melanoma maligno. La microscopia elettronica ha mostrato che tutte le cellule neviche all'interno dell'infiltrato vengono distrutte. Alcuni linfociti vengono trasformati in plasmacellule. I dati di O. Stegmaier et al. (1969) indicano che le cellule neviche producono antigeni e che i linfociti infiltrati secernono anticorpi contro queste cellule, distruggendole.

Nevo a cellule a palloncino

Il nevo a palloncino è estremamente raro e si riscontra solitamente nei giovani. Clinicamente, non è diverso da un normale nevo melanocitario.

Patomorfologia

Le cellule neviche hanno un citoplasma chiaro e le loro dimensioni sono solitamente 10 volte superiori rispetto alle cellule normali; i nuclei non differiscono da quelli delle cellule neviche e sono localizzati al centro o dislocati; si trovano cellule a palloncino multinucleari. Il numero di cellule a palloncino varia: possono essere solo una componente dei nevi intradermici o misti, oppure essere molto numerose. Nel primo caso, le cellule a palloncino sono localizzate a forma di nodo o sparse tra le cellule neviche normali. Nel secondo caso, sono localizzate alveolari o sotto forma di foci in cui non hanno confini cellulari.

Istogenesi

Secondo alcuni dati, la formazione di cellule a forma di palloncino è una conseguenza di processi distrofici nelle cellule neviche.