Neuroblastoma del retroperitoneo.

I neuroblastomi sono focolai di cancro indifferenziati che si sviluppano dalle cellule nervose germinali delle NS simpatiche. Il neuroblastoma del retroperitoneo è considerato il carcinoma extracranico più frequente nella pratica pediatrica e si verifica nel 14% della popolazione di oncopatologia pediatrica totale. Il problema è congenito ed è spesso accompagnato da varie anomalie dello sviluppo. La malattia viene rilevata di solito nel periodo da 2 a cinque anni, meno spesso - fino all'adolescenza. Il trattamento è prevalentemente chirurgico. [1]

Epidemiologia

Il neuroblastoma retroperitoneale è un carcinoma pediatrico esclusivamente. Ci sono solo alcuni casi noti in cui il tumore è stato diagnosticato in pazienti di età superiore ai 13-14 anni. La patologia si verifica in circa il 14% di tutti i tumori pediatrici.

È noto che il neuroblastoma si verifica in otto bambini su un milione di età inferiore ai 15 anni. Allo stesso tempo, ogni secondo paziente è un bambino di età inferiore ai due anni. Sfortunatamente, quando compaiono i sintomi della malattia, il 70% dei pazienti è già stato metastatizzato. Più del 90% dei pazienti con diagnosi di neuroblastoma sono bambini di età inferiore ai sei anni.

La localizzazione più comune del processo tumorale:

• Circa il 70% dei casi - spazio retroperitoneale, con lesioni di strati cerebrali di ghiandole surrenali e gangli di NS simpatica;
• Circa il 20% di mediastino posteriore;
• Molto meno frequentemente: testa e collo, regione precacrale.

La metastasi si verifica principalmente a linfonodi regionali o distanti, midollo osseo, osso e fegato, pelle, molto meno frequentemente - al sistema nervoso centrale e agli organi respiratori.

Le cause Neuroblastoma retroperitoneale.

Le cause principali della formazione di neuroblastoma retroperitoneale sollevano fino ad oggi molte domande. È noto che il tumore inizia sullo sfondo della degenerazione maligna di cellule immature della NS simpatica. I medici ritengono che i fallimenti nel normale sviluppo delle cellule nervose germinali si verifichino anche prima che il bambino entri nel mondo. La patologia può iniziare il suo sviluppo dal momento del cambiamento cromosomico e/o della mutazione genica.

Gli scienziati hanno trovato una varietà di anomalie genetiche nelle cellule tumorali. Queste anomalie sono diverse, indicando che è impossibile isolare qualsiasi particolare cambiamento specifico nel materiale genico che verrebbe visto in tutti i bambini malati. Presumibilmente, la formazione di neuroblastoma si verifica a seguito di una serie di trasformazioni geniche e epigenetiche. Va anche tenuto conto del fatto che nella maggior parte dei pazienti il tumore non ha nulla a che fare con le patologie ereditarie.

Solo in alcuni casi la malattia colpisce diverse generazioni, manifestandosi come neuroblastoma o tipi simili di neoplasie maligne. Le statistiche affermano che tali casi non sono più dell'1-2%. In una parte dei pazienti, la formazione del tumore è dovuta a sindromi che lo predispongono. In particolare, possiamo parlare della malattia di Hirschprung, della sindrome non ridotta (sindrome congenita di ipoventilazione centrale).

Tuttavia, nella maggior parte dei bambini, lo sviluppo del cancro è ancora associato a mutazioni spontanee o altri disturbi genomici che colpiscono il materiale ereditario delle cellule somatiche. La relazione con il fumo durante la gravidanza, l'assunzione di determinati farmaci e altre influenze esterne non è osservata in tutti i casi, quindi questo problema è ancora in fase di ricerca.

Fattori di rischio

I rischi della malattia sono uguali in approssimativamente tutti i bambini. Gli scienziati non forniscono informazioni precise al riguardo, poiché il neuroblastoma retroperitoneale è ancora sotto studio attivo. Presumibilmente, alcune malattie infettive croniche come il virus dell'immunodeficienza umana, il virus Epstein-Barr e la malaria possono essere fattori di rischio. Questi fattori sono particolarmente diffusi nei paesi a basso e medio reddito.

Tuttavia, nella stragrande maggioranza dei casi, il neuroblastoma si sviluppa spontaneamente, senza alcuna causa ovvia. In alcuni pazienti, esiste un'associazione con anomalie genetiche.

Esiste una teoria dell'influenza negativa di un intero gruppo di fattori contemporaneamente, che sono condizionatamente chiamati "parentali". Questo gruppo include:

• Esposizione a radiazioni ionizzanti alla madre durante la gravidanza;
• Consumo di cibi carichi di pesticidi da parte di una donna incinta;
• Fumare (compresi i narghini);
• Addiction, uso eccessivo di bevande alcoliche e diuretici durante la gravidanza.

Altri fattori di rischio contribuiscono anche al possibile sviluppo del neuroblastoma retroperitoneale:

• Prematurità, nascita prematura del bambino;
• Uso di tecnologie riproduttive assistite.

L'ultimo dei suddetti fattori non ha una conferma scientifica al momento e appartiene alla categoria di "ipotesi teoriche".

Patogenesi

Il meccanismo patogenetico del neuroblastoma retroperitoneale non è ben compreso. Ci sono informazioni che il neoplasia proviene da cellule nervose germinali che non hanno avuto il tempo di maturare quando nasce il bambino. La presenza di tali cellule immature nei primi neonati non è sempre un fattore nel verificarsi del neuroblastoma. La presenza di queste strutture nei neonati dal neonato a tre mesi è accettabile. Dopo questo tempo, i neuroblasti "maturi" e continuano a funzionare normalmente, ma se la patologia si sviluppa, continuano a dividersi, contribuendo alla formazione di neuroblastoma.

Il principale punto di partenza per la malattia sono le mutazioni cellulari, che appaiono sotto l'influenza di alcuni fattori provocatori: le loro caratteristiche esatte non sono ancora note. Gli scienziati affermano che esiste una correlazione tra i rischi della tumorigenesi, i difetti della crescita e la carenza immunitaria congenita. In circa l'1,5% dei casi, il neuroblastoma retroperitoneale è ereditario, trasmesso in modo autosomico dominante. La patologia ereditaria è caratterizzata prevalentemente da un esordio precoce (il quadro di punta è notato nel periodo di 6-8 mesi di età) e la formazione di diversi elementi maligni contemporaneamente.

Se parliamo dell'anomalia genetica patognomonica, per il neuroblastoma retroperitoneale, è la perdita di parte del braccio corto del primo cromosoma. In ogni terzo paziente, un aumento del numero di copie del DNA e dell'espressione dell'N-Myc-oncogene sono annotati nelle strutture maligne. In questa situazione, la prognosi della malattia è considerata particolarmente sfavorevole, che è associata alla rapida espansione della messa a fuoco e alla sua resistenza alla chemioterapia in corso.

L'esame microscopico rivela piccole strutture sferiche con un nucleo macchiato di scuro. Il tessuto tumorale è abbondante con calcificazioni e aree di emorragie. [2]

Sintomi Neuroblastoma retroperitoneale.

La maggior parte dei bambini con neuroblastoma retroperitoneale sono completamente asintomatici per lungo tempo. Il tumore viene rilevato accidentalmente durante un esame medico preventivo o durante un esame a raggi X o ultrasuoni ordinati per altre indicazioni. Molto spesso, la sintomatologia si rende noti solo nella fase della rapida crescita del tumore o delle metastasi.

Il quadro clinico della malattia è diversificato e dipende dalle dimensioni del focus del tumore e dalla presenza di metastasi. A volte la neoplasia può persino essere palpata. Molti bambini notano visivamente un addome fortemente gonfio o un peculiare gonfiore addominale. Potrebbero esserci segni così non specifici come il dolore e una sensazione di pesantezza nell'addome, frequente costipazione seguita da diarrea. Con la compressione degli organi urinari, è possibile la stasi urinaria e con la localizzazione dell'attenzione patologica più vicina alla colonna vertebrale, è possibile che la sua germinazione nel canale spinale. Di conseguenza, il bambino ha sintomi neurologici sotto forma di dolore, paresi e paralisi parziale.

Un po 'meno spesso a causa dello squilibrio ormonale sullo sfondo della rapida crescita del tumore nei bambini aumenta la pressione sanguigna, spesso disturba la diarrea.

La diffusione di metastasi al sistema osseo (lunghe ossa tubolari degli arti, del cranio e delle ossa degli occhi) è accompagnata dal dolore osseo. I bambini più grandi iniziano a zoppicare quando camminano e i bambini piccoli si rifiutano di stare in piedi o camminare. Un grave danno al midollo osseo si fa noto dallo sviluppo di anemia, trombocitopenia, leucopenia. L'immunità del bambino è gravemente compromessa e il sanguinamento si verifica frequentemente.

Neuroblastoma del retroperitoneo nei bambini

Nella zona retroperitoneale ci sono anche alcuni organi e una rete vascolare sviluppata. In particolare, questi includono ghiandole surrenali e reni, ureteri e pancreas, colon e duodeno, vena cava e parte addominale dell'aorta, del sangue e dei vasi linfatici. Con lo sviluppo del neuroblastoma, i rischi per l'individuo sono massimi, soprattutto perché questo tumore si verifica prevalentemente nei neonati e nei bambini piccoli.

Nella maggior parte dei casi, la neoplasia viene rilevata nei bambini prima che raggiungano l'età di due anni e talvolta il problema può essere rilevato durante l'ecografia fetale.

Più spesso lo sviluppo del neuroblastoma retroperitoneale inizia nella ghiandola surrenale. Il processo tumorale progredisce rapidamente, diffonde metastasi e nei bambini spesso regredisce presto altrettanto rapidamente. In alcuni casi, si osserva una "maturazione" spontanea delle cellule di neuroblastoma, che porta alla sua trasformazione in ganglioneuroma.

Il primo segno allarmante della patologia pediatrica è un pronunciato allargamento dell'addome, che provoca dolore e disagio addominale. La palpazione palpativa è possibile palpare il neoplasia - denso, che è difficile da rimuovere.

Man mano che il processo patologico si diffonde, si verificano dispnea e tosse, la deglutizione diventa difficile e il torace si distorce. Se il canale cerebrospinale è influenzato, ci sono parestesie delle estremità inferiori, debolezza generale, paralisi parziale, funzione compromessa dell'intestino e del sistema urinario. Sullo sfondo della compressione della rete vascolare, appare edema. Se il tumore si diffonde al fegato, l'organo si allarga e quando la pelle è colpita, compaiono focolai rossastri rossastri su di loro.

I bambini malati di età inferiore a un anno hanno una possibilità molto migliore di un risultato favorevole. La prognosi è significativamente peggiore se il bambino sviluppa un tumore retroperitoneale.

Segni che i genitori dovrebbero cercare:

• Aumento della fatica del bambino, debolezza irragionevole, pelle pallida, apparizione di occhiaie vicino agli occhi;
• Febbre stabile senza segni di infezione, aumento della sudorazione;
• Aumento dei linfonodi (intra-addominale, inguinale);
• Gonfiore addominale stabile;
• Alternanza di costipazione e diarrea, dolore addominale come la colica;
• Scarso appetito, nausea occasionale, sottopeso;
• Dolore alle ossa.

Questi sintomi non indicano sempre la presenza di neuroblastoma retroperitoneale nel bambino. Spesso tali manifestazioni sono una conseguenza di altre malattie relativamente meno pericolose. Tuttavia, se vengono rilevati i segni di cui sopra, è ancora meglio consultare un medico e scoprire la causa esatta del disturbo. Ciò consentirà un trattamento tempestivo e migliorerà l'esito della patologia.

Fasi

La stadiazione topografica è coerente con i criteri INS:

1. Neuroblastoma localizzato, fino a 50 mm nell'area più ampliata. Il sistema linfatico non è influenzato. Non ci sono metastasi.
2. Singolo neuroblastoma, almeno 50 mm e non più di 100 mm nell'area più ampliata. Il sistema linfatico non è influenzato. Nessuna metastasi distanti.
3. Neuroblastoma solitario, neoplasia di 50 mm o più di 100 mm. I linfonodi regionali possono contenere metastasi. Nessuna metastasi distanti.
4. Ha sottocategorie A, B e S.

• Lo stadio IV-A è caratterizzato dalla presenza di neoplasia, un singolo neuroblastoma retroperitoneale inferiore a 50 mm o più di 100 mm di dimensioni, con assenza o presenza di metastasi ai linfonodi regionali e non è possibile identificare la metastasi distante (nessuna lesione linfatica).
• Lo stadio IV-B indica la presenza di più tumori sincroni della crescita sincrona, con assenza o presenza di metastasi ai linfonodi regionali, con assenza o presenza di metastasi distanti (non è stato possibile determinare).
• La fase IV-S è caratteristica dei primi neonati e suggerisce l'auto-guarigione spontanea del neuroblastoma, il suo involuzione, incluso dopo che il tumore ha raggiunto una dimensione sufficientemente grande e metastatizzato.

Complicazioni e conseguenze

Il neuroblastoma del retroperitoneo procede sempre in modo diverso. Le varianti del suo corso dipendono da molti fattori, ma si osservano particolarmente conseguenze sfavorevoli in caso di rilevamento prematuro e ritardato della neoplasia. Sfortunatamente, accade spesso che la malattia venga rilevata quando si è già diffusa nelle strutture vicine e nel sistema linfatico o persino a organi lontani. Ma ci sono anche varianti note con un corso bioclinico positivo: ad esempio, nei neonati, il neuroblastoma è soggetto a maturazione spontanea alla formazione benigno (differenziazione) e alla scomparsa spontanea.

Nei bambini di età e mezzo, i neuroblastomi tendono a progredire rapidamente e si sono diffusi senza ostacoli attraverso il corpo - attraverso il sangue e i sistemi linfatici. Le metastasi sono rilevabili:

• 90% delle volte nel midollo osseo;
• 60% nelle ossa;
• 20% in linfonodi distanti;
• 17% nel fegato;
• Meno comunemente nel cervello, nella pelle e nei polmoni.

Alcuni neuroblastomi maturano parzialmente, con la formazione di strutture sempre meno maligne. Tali neoplasie sono indicate come ganglioneuroblastomi. Il loro allargamento è relativamente lento, in contrasto con tumori puramente maligni. Un tumore completamente maturo è chiamato ganglioneuroma.

Se parliamo di regressione spontanea, si verifica spesso nei neonati in tenera età. Allo stesso tempo, il neuroblastoma retroperitoneale viene spesso rilevato solo nella fase delle metastasi al fegato. Inizialmente, tali fuochi metastatici aumentano rapidamente e persino iniziano a premere sugli organi vicini e il numero di focolai figlia è un vero pericolo. Tuttavia, dopo qualche tempo, questi focolai collassano spontaneamente (a volte sotto l'influenza della chemioterapia a basso dosaggio).

L'involuzione spontanea si osserva prevalentemente nei bambini della fase 4S, ma può verificarsi anche nei bambini più grandi con neuroblastoma localizzato in stadio I-III. [3]

Diagnostica Neuroblastoma retroperitoneale.

Gli oncompisti del neuroblastoma retroperitoneale sono metaboliti della catecolamina (acido vanillimindale e omovanillico) nel plasma e nel fluido urinario (tecnica ottimale) ed enolasi specifica dei neuroni. I livelli di LDH e ferritina sono anche studiati come parametro di rischio definito, sebbene la loro elevazione e trombocitopenia non rifletta la specificità della malattia.

Per valutare la condizione delle strutture midollari, vengono eseguite una puntura midollare e le successive analisi morfologiche e immunoistochimiche o reazione a catena polimerasi in tempo reale. La puntura viene eseguita nelle creste posteriori e anteriori delle ali dell'osso iliaco.

Obbligatorio è considerato:

• Esame istologico;
• Diagnosi genetica molecolare;
• Così come tecniche di imaging strumentale.

La diagnostica strumentale è prescritta per esaminare il focus del tumore primario e i linfonodi vicini. A tale scopo, vengono prescritti gli ultrasuoni, la tomografia computerizzata e l'imaging a risonanza magnetica (se possibile, usando tre proiezioni, senza e con iniezione di contrasto).

La diagnosi iniziale dovrebbe necessariamente iniziare con la risonanza magnetica del contrasto. Se si sospetta la metastasi epatica, viene eseguita l'ecografia mirata.

La meta-iodio-benzil-guanidina è considerata una specifica scintigrafica. Se ci sono segni di metastasi, viene eseguita la scintigrafia di Technetium.

Altre procedure diagnostiche accessorie includono:

• Ecocardiogramma;
• Ultrasuoni renali;
• Colonscopia.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dovrebbe essere fatta principalmente con altre neoplasie embrionali caratteristiche della prima infanzia, tra cui:

• Con rabdomiosarcoma primitivo;
• Sarcoma di Ewing;
• Linfoma linfoblastico;
• Leucemia acuta (con lesioni metastatiche nel midollo osseo);
• A volte con nefroblastoma e oncopatologia del sistema nervoso centrale.

Trattamento Neuroblastoma retroperitoneale.

Le tattiche di trattamento sono determinate a seconda dell'età del paziente, delle caratteristiche del particolare neuroblastoma e dello stadio della patologia. Grazie alle informazioni su questi fattori, è possibile valutare i rischi e sviluppare un regime di trattamento.

Le principali tattiche terapeutiche sono considerate:

• Tattiche di sorveglianza.
• Trattamento operativo.
• Chemioterapia.
• Chemioterapia massiccia con protezione delle cellule staminali.
• Radioterapia.
• Immunoterapia.

Le tattiche osservative sono usate solo nei neonati a basso rischio: la regressione della neoplasia è stata descritta in casi isolati, sebbene rari.

Se non ci sono controindicazioni, viene eseguita un intervento chirurgico, che in molti casi garantisce la completa rimozione di strutture cancerose. Se ci sono metastasi, questo approccio è molto più complicato e richiede l'uso di metodi aggiuntivi.

La chemioterapia è considerata il modo principale per eliminare il neuroblastoma, specialmente nei pazienti ad alto rischio intermedio. La chemioterapia distrugge le cellule maligne e blocca la loro divisione e crescita. Inoltre, la chemioterapia viene somministrata dopo l'intervento chirurgico per rimuovere le particelle di tumore residue e impedire la crescita del neuroblastoma.

La chemioterapia massiccia con trapianto di cellule staminali è indicata per le lesioni metastatiche. Le cellule staminali vengono prelevate dal paziente e salvate per un ulteriore trapianto. Dopo un trattamento ad alte dosi con farmaci chemiopreventivi, il paziente viene trapiantato con cellule staminali, quindi protetto dalla chemioterapia massiccia.

La radioterapia è somministrata come supporto e aggiunta ad altre terapie.

L'immunoterapia - trattamento con anticorpi monoclonali - comporta l'uso di proteine speciali che si attaccano alle cellule maligne. Di conseguenza, le strutture tumorali vengono riconosciute e distrutte.

Farmaci

I farmaci chemioterapici utilizzati come parte della chemioterapia includono:

• Il carboplatino è un analogico di platino che rallenta e blocca la crescita di tumori maligni. Può essere usato in pazienti con intolleranza al cisplatino. A sua volta, il trattamento con carboplatino è in grado di innescare gravi reazioni allergiche e stati di ipersensibilità. Tra gli altri effetti collaterali: nausea, sanguinamento, disturbi renali, problemi di udito, nelle donne - malfunzionamento del ciclo mensile. Il dosaggio e la frequenza di utilizzo sono stabiliti individualmente dal medico curante.
• La ciclofosfamide viene utilizzata sia come parte della chemioterapia che per preparare i pazienti per il trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Il trattamento con ciclofosfamide spesso influisce negativamente sulla funzione del sistema urinario. Per evitare complicazioni, l'assunzione del farmaco dovrebbe essere combinato con l'uso di grandi quantità di liquido, nonché l'uso del mesna farmaco preventivo. Inoltre, durante il trattamento sono richiesti test di urina regolari. Altri effetti collaterali più probabili: colorazione di piastre per unghie, perdita di capelli, sensazione di bruciore durante la minzione. Il farmaco viene assunto rigorosamente allo stesso tempo a stomaco vuoto, senza masticare e schiacciare le capsule. Il dosaggio è individuale.
• La doxorubicina è un farmaco antitumorale per la terapia complessa di neuroblastoma retroperitoneale. Ha gravi rischi per l'attività cardiaca, quindi il trattamento dovrebbe essere regolarmente monitorato da un cardiologo. Con già esistenti disturbi cardiaci, la doxorubicina non è prescritta! Tra gli altri effetti collaterali: cambiamento nel colore delle urine, la comparsa di ulcere in bocca, la perdita di capelli. Il dosaggio è determinato rigorosamente individualmente.
• Etoposide - viene utilizzato come parte della chemioterapia complessa. Il regime e la dose dipendono dalle caratteristiche del neuroblastoma, dall'età del bambino e dal metodo di somministrazione scelto dal medico curante. I sintomi laterali più probabili: minore pressione sanguigna, funzione epatica compromessa, perdita di capelli. Durante il trattamento con etoposide, le bevande di pompelmo e pompelmo non devono essere consumate.
• Topotecan è un agente antitumorale per la terapia complessa, durante la quale il paziente dovrebbe monitorare regolarmente i parametri del sangue per valutare la funzione renale e epatica e monitorare la concentrazione del farmaco nel sangue. A seconda di questa concentrazione, il medico può regolare il dosaggio. Possibili effetti collaterali: diarrea, aumento del rischio di infezione, anemia, una forte sensazione di affaticamento, deterioramento della funzione epatica. Nella maggior parte dei casi, Topotecan viene preso una volta al giorno allo stesso tempo. La dose è determinata dal medico curante.
• Il cisplatino è un agente chemioterapico, un analogo del platino. Nel corso del trattamento, è obbligatorio controllare regolarmente la conta del sangue, la funzione renale e epatica, monitorare l'assunzione di grandi quantità di fluidi, la diuresi di controllo, nonché la composizione microelementare del sangue. Tra le conseguenze a lungo termine dell'amministrazione del cisplatino: compromissione dell'udito fino alla sua perdita, inibizione dello sviluppo sessuale, disturbi renali, formazione di neuropatia periferica o carcinoma secondario. Inoltre, con il cisplatino sono prescritti antidemetici, nonché preparazioni di magnesio, potassio, calcio, fosforo. Le dosi e la durata della somministrazione sono determinate individualmente.
• La vincristina è un farmaco antitumorale comune che può provocare danni tissutali, sia per contatto che per somministrazione endovenosa. I possibili effetti collaterali includono dolore addominale e mascella, costipazione, dolore muscolare e debolezza, paresi e parestesie delle mani e dei piedi e il dolore alle ossa e all'articolazione. Gli effetti remoti includono la neuropatia periferica. Il trattamento con vincristina non può essere combinato con l'uso di pompelmo e succo da esso. Inoltre, il medico può prescrivere un farmaco lassativo, che dovrebbe essere assunto per tutto il periodo di chemioterapia.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico è prescritto non solo per la rimozione del neuroblastoma, ma anche per confermare la diagnosi istologica e ottenere biomateriali usando il metodo di congelamento degli shock per il successivo studio biomolecolare. Inoltre, durante l'operazione, il medico specifica lo stadio della patologia, in base alla sua prevalenza: l'espansione oltre la linea mediana, la lesione del sistema linfatico, ecc. Informazioni sulla resezione completa del neuroblastoma retroperitoneale si ritiene solo quando i rischi di complicanze chirurgiche sono ridotti al minimo. È importante che il chirurgo eviti le tecniche di mutilazione, tra cui resezioni muscolari, nefrectomia, rimozione di segmenti intestinali crasso, che possono provocare la sindrome dell'intestino corto.

Gli interventi su larga scala con tecniche complesse sono appropriati solo nei casi di condizioni potenzialmente letali, come pazienti con tronchi nervosi compressi, vie aeree bloccate o vasi di grandi dimensioni. La necessità di tali interventi è rivista da un console medico.

Se il neuroblastoma retroperitoneale comprime le strutture cerebrospinali, è preferita la chemioterapia.

La chirurgia ha più successo dopo la precedente chemioterapia, poiché i rischi della rottura capsulare sono significativamente ridotti. È ottimale eseguire 4-6 blocchi chemioterapici. Nella maggior parte dei casi, non è necessaria un'escissione radicale completa del neoplasma: è consentito il tessuto tumorale residuo in determinate quantità.

Dopo un corso di radioterapia, la chirurgia può essere complicata dalla comparsa di fibrosi nell'area del focus patologico, che è provocato dalle radiazioni. Allo stesso tempo, la resezione riuscita aiuta a ridurre il campo irradiato o per evitare del tutto l'esposizione alle radiazioni. Su questa base, qualsiasi intervento chirurgico dovrebbe essere eseguito prima del trattamento con radiazioni. [4]

Prevenzione

Ad oggi, non esiste una prevenzione specifica. Gli specialisti continuano a ricercare attivamente la patologia e la ricerca di modi di diagnosi precoce.

Allo stesso tempo, i medici raccomandano alle donne di adottare misure prima della gravidanza per garantire il normale sviluppo fetale e prevenire la nascita prematura. La madre in attesa dovrebbe essere esaminata e, se necessario, trattata in anticipo.

Tra le altre raccomandazioni:

• Una donna incinta dovrebbe registrarsi presso la clinica prenatale il più presto possibile - e soprattutto se ha una storia di nascite premature, aborti spontanei o aborti.
• È indesiderabile consentire un piccolo termine tra le gravidanze: l'intervallo raccomandato è di almeno sei mesi.
• La madre in attesa dovrebbe seguire una dieta buona e varia, bere abbastanza acqua, evitare un sovraccarico emotivo. Depressione, stress, nevrosi, ecc. Dai un contributo negativo alla salute sia della donna che del feto.
• È importante avere un regolare monitoraggio degli ultrasuoni dello sviluppo fetale durante la gravidanza.
• Ad alto rischio di nascita prematura, una donna è necessariamente ricoverata in ospedale, dove vengono eseguite misure preventive volte a preservare la gravidanza.

Se i futuri genitori sono sani e la gravidanza stessa è senza anomalie patologiche, diventa improbabile lo sviluppo del neuroblastoma retroperitoneale nel bambino.

Previsione

Il risultato del neuroblastoma retroperitoneale dipende da molti fattori, come:

• Più giovane è l'età del bambino al momento della rilevazione del neuroblastoma, migliore e più favorevole è la prognosi;
• Le caratteristiche specifiche del neoplasia, come le caratteristiche istologiche, i cambiamenti nei geni e i tassi di divisione cellulare e crescita, sono importanti;
• Un risultato favorevole è discutibile se c'è diffusione di cellule tumorali nel sistema linfatico o altri organi;
• I neuroblastomi difficili da raggiungere e inoperabili hanno una prognosi scarsa;
• È importante una risposta positiva del sito del tumore alla terapia;
• Un risultato positivo implica l'assenza di metastasi e ricorrenza della malattia. [5]

Tasso di sopravvivenza

Complessivamente, i tassi di sopravvivenza del paziente sono stimati in circa 1: 2 (dal 49% al 54%).

La sopravvivenza dei bambini in base allo stadio è la seguente:

• La fase I è fino al 99-100%.
• Fase II - fino al 94%.
• Fase III - da 57 al 67% (in media circa il 60%).
• Fase IV - Circa il 15% (i bambini con stadio IV S più giovani di 1 anno di età sopravvivono in quasi il 75% dei casi).

Il neuroblastoma retroperitoneale trovato nei neonati di età inferiore a un anno ha una possibilità molto migliore di un risultato favorevole. I tumori trovati in età avanzata e nelle fasi successive dello sviluppo hanno una prognosi peggiore. La probabilità di formare una recidiva è dal 5 al 50%, a seconda della categoria di rischio del paziente. Cinque anni dopo la cura della malattia, il rischio di recidiva del tumore diminuisce drasticamente.