Neuroblastoma del retroperitoneo.

I neuroblastomi sono focolai tumorali indifferenziati che si sviluppano dalle cellule nervose germinali del sistema nervoso simpatico. Il neuroblastoma del retroperitoneo è considerato il tumore extracranico più frequente nella pratica pediatrica e si verifica nel 14% della popolazione totale di oncopatologia pediatrica. Il problema è congenito e spesso accompagnato da varie anomalie dello sviluppo. La malattia viene solitamente diagnosticata nel periodo compreso tra i 2 e i 5 anni di età, meno frequentemente fino all'adolescenza. Il trattamento è prevalentemente chirurgico. [ 1 ]

Epidemiologia

Il neuroblastoma retroperitoneale è un tumore esclusivamente pediatrico. Sono noti solo pochi casi in cui il tumore è stato diagnosticato in pazienti di età superiore ai 13-14 anni. La patologia si verifica in circa il 14% di tutti i tumori pediatrici.

È noto che il neuroblastoma colpisce otto bambini su un milione di età inferiore ai 15 anni. Allo stesso tempo, un paziente su due è un bambino di età inferiore ai due anni. Purtroppo, quando compaiono i sintomi della malattia, il 70% dei pazienti ha già metastatizzato. Oltre il 90% dei pazienti a cui viene diagnosticato il neuroblastoma sono bambini di età inferiore ai sei anni.

La localizzazione più comune del processo tumorale:

• Circa il 70% dei casi - spazio retroperitoneale, con lesioni degli strati cerebrali delle ghiandole surrenali e dei gangli del sistema nervoso simpatico;
• Circa il 20% del mediastino posteriore;
• Molto meno frequentemente: testa e collo, regione presacrale.

Le metastasi si verificano prevalentemente nei linfonodi regionali o distanti, nel midollo osseo, nelle ossa e nel fegato, nella pelle e, molto meno frequentemente, nel sistema nervoso centrale e negli organi respiratori.

Le cause neuroblastoma retroperitoneale.

Le cause primarie della formazione del neuroblastoma retroperitoneale sollevano ancora oggi numerosi interrogativi. È noto che il tumore ha origine da una degenerazione maligna delle cellule immature del sistema nervoso simpatico. I medici ritengono che le anomalie nello sviluppo normale delle cellule nervose germinali si verifichino anche prima della nascita del bambino. La patologia può iniziare a svilupparsi fin dal momento di un'alterazione cromosomica e/o di una mutazione genetica.

Gli scienziati hanno riscontrato una varietà di anomalie genetiche nelle cellule tumorali. Queste anomalie sono molto diverse tra loro, il che indica che è impossibile isolare una specifica alterazione del materiale genetico che si osserverebbe in tutti i neonati malati. Presumibilmente, la formazione del neuroblastoma si verifica a seguito di una serie di trasformazioni genetiche ed epigenetiche. Va inoltre considerato che nella maggior parte dei pazienti il tumore non ha nulla a che fare con patologie ereditarie.

Solo in alcuni casi la malattia colpisce diverse generazioni, manifestandosi come neuroblastoma o neoplasie maligne simili. Le statistiche indicano che tali casi non superano l'1-2%. In una parte dei pazienti, la formazione del tumore è dovuta a sindromi predisponenti. In particolare, si può parlare della malattia di Hirschprung e della sindrome di Ondina (sindrome da ipoventilazione centrale congenita).

Tuttavia, nella maggior parte dei neonati, lo sviluppo del cancro è ancora associato a mutazioni spontanee o ad altre patologie genomiche che colpiscono il patrimonio genetico delle cellule somatiche. La relazione con il fumo durante la gravidanza, l'assunzione di determinati farmaci e altri fattori esterni non è osservata in tutti i casi, quindi questo problema è ancora in fase di ricerca.

Fattori di rischio

I rischi della malattia sono pressoché uguali in tutti i bambini. Gli scienziati non forniscono informazioni precise al riguardo, poiché il neuroblastoma retroperitoneale è ancora oggetto di studio attivo. Presumibilmente, alcune malattie infettive croniche come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus di Epstein-Barr e la malaria potrebbero essere fattori di rischio. Questi fattori sono particolarmente diffusi nei paesi a basso e medio reddito.

Tuttavia, nella stragrande maggioranza dei casi, il neuroblastoma si sviluppa spontaneamente, senza alcuna causa evidente. In alcuni pazienti, esiste un'associazione con anomalie genetiche.

Esiste una teoria dell'influenza negativa di un intero gruppo di fattori contemporaneamente, che vengono definiti "genitoriali". Questo gruppo include:

• Esposizione della madre alle radiazioni ionizzanti durante la gravidanza;
• Consumo di alimenti contenenti pesticidi da parte di una donna incinta;
• Fumo (compreso il narghilè);
• Dipendenza da droghe, uso eccessivo di bevande alcoliche e diuretici durante la gravidanza.

Altri fattori di rischio contribuiscono al possibile sviluppo del neuroblastoma retroperitoneale:

• Prematurità, nascita prematura del bambino;
• Utilizzo di tecniche di riproduzione assistita.

L'ultimo dei fattori sopra menzionati non ha al momento alcuna conferma scientifica e appartiene alla categoria delle "ipotesi teoriche".

Patogenesi

Il meccanismo patogenetico del neuroblastoma retroperitoneale non è ben compreso. È noto che la neoplasia abbia origine da cellule nervose germinali che non hanno avuto il tempo di maturare al momento della nascita del neonato. La presenza di queste cellule immature nei neonati prematuri non è sempre un fattore determinante nell'insorgenza del neuroblastoma. La presenza di queste strutture nei neonati dalla nascita fino ai tre mesi di età è accettabile. Dopo questo periodo, i neuroblasti "maturano" e continuano a funzionare normalmente, ma se si sviluppa una patologia, continuano a dividersi, contribuendo alla formazione del neuroblastoma.

Il principale punto di partenza della malattia sono le mutazioni cellulari, che si manifestano sotto l'influenza di determinati fattori scatenanti: le loro caratteristiche esatte non sono ancora note. Gli scienziati affermano che esiste una correlazione tra i rischi di tumorigenesi, difetti di crescita e immunodeficienza congenita. In circa l'1,5% dei casi, il neuroblastoma retroperitoneale è ereditario, trasmesso con modalità autosomica dominante. La patologia ereditaria è caratterizzata prevalentemente da un esordio precoce (il picco si osserva tra i 6 e gli 8 mesi di età) e dalla formazione simultanea di diversi elementi maligni.

Se parliamo di anomalia genetica patognomonica, per il neuroblastoma retroperitoneale si intende la perdita di parte del braccio corto del primo cromosoma. In un paziente su tre si osserva un aumento del numero di copie di DNA e dell'espressione dell'oncogene N-myc nelle strutture maligne. In questa situazione, la prognosi della malattia è considerata particolarmente sfavorevole, a causa della rapida espansione del focolaio e della sua resistenza alla chemioterapia in corso.

L'esame microscopico rivela piccole strutture sferiche con un nucleo di colore scuro. Il tessuto tumorale è abbondante con calcificazioni e aree di emorragia. [ 2 ]

Sintomi neuroblastoma retroperitoneale.

La maggior parte dei neonati con neuroblastoma retroperitoneale è completamente asintomatica per lungo tempo. Il tumore viene scoperto accidentalmente durante una visita medica preventiva o durante una radiografia o un'ecografia prescritte per altre indicazioni. Il più delle volte, la sintomatologia si manifesta solo nella fase di rapida crescita del tumore o di metastasi.

Il quadro clinico della malattia è vario e dipende dalle dimensioni del focolaio tumorale e dalla presenza di metastasi. Talvolta la neoplasia può essere persino palpata. Molti bambini notano visivamente un addome fortemente gonfio o un gonfiore addominale peculiare. Possono essere presenti segni aspecifici come dolore e sensazione di pesantezza addominale, stitichezza frequente seguita da diarrea. Con la compressione degli organi urinari, è possibile la stasi urinaria e, con la localizzazione del focolaio patologico più vicino alla colonna vertebrale, è possibile la sua espansione nel canale spinale. Di conseguenza, il bambino presenta sintomi neurologici sotto forma di dolore, paresi e paralisi parziale.

Un po' meno spesso, a causa dello squilibrio ormonale, sullo sfondo della rapida crescita del tumore nei neonati aumenta la pressione sanguigna, spesso fastidiosa la diarrea.

La diffusione delle metastasi al sistema osseo (ossa tubulari lunghe degli arti, cranio e osso oculare) è accompagnata da dolore osseo. I bambini più grandi iniziano a zoppicare quando camminano e i bambini più piccoli si rifiutano di stare in piedi o di camminare. Un grave danno al midollo osseo si manifesta con lo sviluppo di anemia, trombocitopenia e leucopenia. L'immunità del bambino è gravemente compromessa e si verificano frequenti emorragie.

Neuroblastoma del retroperitoneo nei bambini

Nella zona retroperitoneale sono presenti anche alcuni organi e una rete vascolare sviluppata. In particolare, questi includono le ghiandole surrenali e i reni, gli ureteri e il pancreas, il colon e il duodeno, la vena cava e la parte addominale dell'aorta, i vasi sanguigni e linfatici. Con lo sviluppo del neuroblastoma, i rischi per l'individuo sono massimi, soprattutto perché questo tumore si verifica prevalentemente nei neonati e nei bambini piccoli.

Nella maggior parte dei casi, la neoplasia viene individuata nei neonati prima che raggiungano i due anni di età e talvolta il problema può essere individuato durante un'ecografia fetale.

Più spesso, lo sviluppo del neuroblastoma retroperitoneale inizia nella ghiandola surrenale. Il processo tumorale progredisce rapidamente, diffonde metastasi e, nei neonati, spesso regredisce altrettanto rapidamente. In alcuni casi, si osserva una "maturazione" spontanea delle cellule del neuroblastoma, che porta alla sua trasformazione in ganglioneuroma.

Il primo segno allarmante di patologia pediatrica è un pronunciato ingrossamento dell'addome, che causa dolore e fastidio addominale. Con la palpazione è possibile palpare la neoformazione: è densa e difficile da rimuovere.

Con la diffusione del processo patologico, si verificano dispnea e tosse, la deglutizione diventa difficile e il torace si deforma. Se è interessato il canale cerebrospinale, si verificano parestesie degli arti inferiori, debolezza generale, paralisi parziale, compromissione della funzionalità intestinale e dell'apparato urinario. Sullo sfondo della compressione della rete vascolare, compare un edema. Se il tumore si diffonde al fegato, l'organo si ingrossa e, quando la pelle è interessata, compaiono focolai maculati di colore rosso-bluastro.

I bambini malati di età inferiore a un anno hanno molte più probabilità di un esito favorevole. La prognosi è significativamente peggiore se il bambino sviluppa un tumore retroperitoneale.

Segnali a cui i genitori dovrebbero fare attenzione:

• Aumento della stanchezza del bambino, debolezza irragionevole, pelle pallida, comparsa di occhiaie vicino agli occhi;
• Febbre stabile senza segni di infezione, aumento della sudorazione;
• Aumento dei linfonodi (intra-addominali, inguinali);
• Gonfiore addominale stabile;
• Alternanza di stitichezza e diarrea, dolori addominali simili a coliche;
• Scarso appetito, nausea occasionale, sottopeso;
• Dolore alle ossa.

Questi sintomi non indicano sempre la presenza di neuroblastoma retroperitoneale nel neonato. Spesso tali manifestazioni sono conseguenza di altre malattie relativamente meno gravi. Tuttavia, se si riscontrano i sintomi sopra descritti, è comunque consigliabile consultare un medico e scoprire la causa esatta del disturbo. Ciò consentirà un trattamento tempestivo e migliorerà l'esito della patologia.

Fasi

La stadiazione topografica è coerente con i criteri INSS:

1. Neuroblastoma localizzato, fino a 50 mm nell'area più estesa. Il sistema linfatico non è interessato. Non ci sono metastasi.
2. Neuroblastoma singolo, di almeno 50 mm e non più di 100 mm nell'area più estesa. Il sistema linfatico non è interessato. Nessuna metastasi a distanza.
3. Neuroblastoma solitario, neoplasia di 50 mm o superiore a 100 mm. I linfonodi regionali possono contenere metastasi. Nessuna metastasi a distanza.
4. Ha le sottocategorie A, B e S.

• Lo stadio IV-A è caratterizzato dalla presenza di neoplasia, un singolo neuroblastoma retroperitoneale di dimensioni inferiori a 50 mm o superiori a 100 mm, con assenza o presenza di metastasi ai linfonodi regionali e nessuna metastasi a distanza (non è possibile identificare alcuna lesione linfatica).
• Lo stadio IV-B indica la presenza di tumori sincroni multipli a crescita sincrona, con assenza o presenza di metastasi ai linfonodi regionali, con assenza o presenza di metastasi a distanza (non determinabili).
• Lo stadio IV-S è caratteristico dei primi neonati e suggerisce l'autoguarigione spontanea del neuroblastoma, la sua involuzione, anche dopo che il tumore ha raggiunto dimensioni sufficientemente grandi e ha metastatizzato.

Complicazioni e conseguenze

Il neuroblastoma del retroperitoneo ha un decorso sempre diverso. Le varianti del suo decorso dipendono da molti fattori, ma si osservano conseguenze particolarmente sfavorevoli in caso di diagnosi tardiva e prematura della neoplasia. Purtroppo, spesso la malattia viene diagnosticata quando si è già diffusa alle strutture adiacenti e al sistema linfatico, o persino a organi distanti. Esistono però anche varianti note con un decorso bioclinico positivo: ad esempio, nei neonati, il neuroblastoma è soggetto a maturazione spontanea, formazione benigna (differenziazione) e scomparsa spontanea.

Nei bambini di età superiore a un anno e mezzo, i neuroblastomi tendono a progredire rapidamente e a diffondersi senza ostacoli in tutto il corpo, attraverso il sistema ematico e linfatico. Le metastasi sono rilevabili:

• nel 90% dei casi nel midollo osseo;
• 60% nelle ossa;
• 20% nei linfonodi distanti;
• 17% nel fegato;
• Meno comunemente nel cervello, nella pelle e nei polmoni.

Alcuni neuroblastomi maturano parzialmente, con la formazione di strutture più o meno maligne. Tali neoplasie sono chiamate ganglioneuroblastomi. La loro crescita è relativamente lenta, a differenza dei tumori puramente maligni. Un tumore completamente maturo è chiamato ganglioneuroma.

Se parliamo di regressione spontanea, questa si verifica spesso nei neonati in tenera età. Allo stesso tempo, il neuroblastoma retroperitoneale viene spesso rilevato solo allo stadio di metastasi epatica. Inizialmente, questi focolai metastatici aumentano rapidamente e iniziano persino a premere sugli organi adiacenti, e il numero di focolai figli rappresenta un rischio reale. Tuttavia, dopo un certo tempo, questi focolai collassano spontaneamente (talvolta sotto l'effetto di chemioterapia a basse dosi).

L'involuzione spontanea si osserva prevalentemente nei neonati in stadio 4S, ma può verificarsi anche nei bambini più grandi con neuroblastoma localizzato in stadio I-III. [ 3 ]

Diagnostica neuroblastoma retroperitoneale.

Gli oncomarcatori del neuroblastoma retroperitoneale sono i metaboliti delle catecolamine (vanillimindal e acido omovanillico) nel plasma e nelle urine (tecnica ottimale) e l'enolasi neurone-specifica. Anche i livelli di LDH e ferritina vengono studiati come parametro di rischio definito, sebbene il loro aumento e la trombocitopenia non riflettano la specificità della malattia.

Per valutare le condizioni delle strutture midollari, viene eseguita una puntura midollare e successive analisi morfologiche e immunoistochimiche o una reazione a catena della polimerasi in tempo reale. La puntura viene eseguita nelle creste posteriori e anteriori delle ali dell'osso iliaco.

Sono considerati obbligatori:

• Esame istologico;
• Diagnosi genetica molecolare;
• Oltre alle tecniche di imaging strumentale.

La diagnostica strumentale è prescritta per esaminare il focolaio tumorale primario e i linfonodi adiacenti. A tale scopo, vengono prescritte ecografia, tomografia computerizzata e risonanza magnetica (se possibile, utilizzando tre proiezioni, senza e con mezzo di contrasto).

La diagnosi iniziale dovrebbe necessariamente iniziare con una risonanza magnetica con mezzo di contrasto. Se si sospetta una metastasi epatica, viene eseguita un'ecografia mirata.

La meta-iodio-benzil-guanidina è considerata un marcatore scintigrafico specifico. In presenza di segni di metastasi, viene eseguita la scintigrafia con tecnezio.

Altre procedure diagnostiche accessorie includono:

• Ecocardiogramma;
• Ecografia renale;
• Colonscopia.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve essere effettuata principalmente con altre neoplasie embrionali caratteristiche della prima infanzia, tra cui:

• Con rabdomiosarcoma primitivo;
• Sarcoma di Ewing;
• Linfoma linfoblastico;
• Leucemia acuta (con lesioni metastatiche nel midollo osseo);
• Talvolta con nefroblastoma e oncopatologia del sistema nervoso centrale.

Trattamento neuroblastoma retroperitoneale.

Le strategie terapeutiche vengono determinate in base all'età del paziente, alle caratteristiche del neuroblastoma e allo stadio della patologia. Grazie alle informazioni su questi fattori, è possibile valutare i rischi e sviluppare un regime terapeutico.

Le principali tattiche terapeutiche sono considerate:

• Tattiche di sorveglianza.
• Trattamento chirurgico.
• Chemioterapia.
• Chemioterapia massiccia con protezione con cellule staminali.
• Radioterapia.
• Immunoterapia.

Le tattiche osservazionali vengono utilizzate solo nei neonati a basso rischio: la regressione della neoplasia è stata descritta in casi isolati, seppur rari.

In assenza di controindicazioni, si procede con un intervento chirurgico, che in molti casi garantisce la completa rimozione delle strutture cancerose. In presenza di metastasi, questo approccio è molto più complesso e richiede l'utilizzo di metodiche aggiuntive.

La chemioterapia è considerata la via principale per eliminare il neuroblastoma, soprattutto nei pazienti ad alto rischio intermedio. La chemioterapia distrugge le cellule maligne e ne blocca la divisione e la crescita. Inoltre, la chemioterapia viene somministrata dopo l'intervento chirurgico per rimuovere le particelle tumorali residue e impedire al neuroblastoma di riprodursi.

La chemioterapia massiva con trapianto di cellule staminali è indicata per le lesioni metastatiche. Le cellule staminali vengono prelevate dal paziente e conservate per un ulteriore trapianto. Dopo un trattamento ad alto dosaggio con farmaci chemiopreventivi, il paziente viene trapiantato con cellule staminali, proteggendolo così dalla chemioterapia massiva.

La radioterapia viene somministrata come supporto e complemento ad altre terapie.

L'immunoterapia, ovvero il trattamento con anticorpi monoclonali, prevede l'uso di proteine specifiche che si legano alle cellule maligne. Di conseguenza, le strutture tumorali vengono riconosciute e distrutte.

Farmaci

I farmaci chemioterapici utilizzati come parte della chemioterapia includono:

• Il carboplatino è un analogo del platino che rallenta e blocca la crescita dei tumori maligni. Può essere utilizzato in pazienti intolleranti al cisplatino. A sua volta, il trattamento con carboplatino può scatenare gravi reazioni allergiche e stati di ipersensibilità. Tra gli altri effetti collaterali: nausea, sanguinamento, disturbi renali, problemi di udito e, nelle donne, malfunzionamento del ciclo mestruale. Il dosaggio e la frequenza d'uso sono stabiliti individualmente dal medico curante.
• La ciclofosfamide viene utilizzata sia come parte della chemioterapia sia per preparare i pazienti al trapianto di cellule staminali emopoietiche. Il trattamento con ciclofosfamide spesso influisce negativamente sulla funzionalità dell'apparato urinario. Per evitare complicazioni, l'assunzione del farmaco deve essere associata all'assunzione di grandi quantità di liquidi e all'uso del farmaco preventivo Mesna. Inoltre, sono necessari esami delle urine regolari durante il trattamento. Altri effetti collaterali più probabili: colorazione delle unghie, perdita di capelli, sensazione di bruciore durante la minzione. Il farmaco viene assunto rigorosamente contemporaneamente a stomaco vuoto, senza masticare né frantumare le capsule. Il dosaggio è individuale.
• La doxorubicina è un farmaco antitumorale per la terapia complessa del neuroblastoma retroperitoneale. Presenta gravi rischi per l'attività cardiaca, pertanto il trattamento deve essere monitorato regolarmente da un cardiologo. In caso di disturbi cardiaci preesistenti, la doxorubicina non è prescritta! Tra gli altri effetti collaterali: alterazione del colore delle urine, comparsa di ulcere in bocca, perdita di capelli. Il dosaggio è strettamente individuale.
• Etoposide - viene utilizzato come parte di una chemioterapia complessa. Il regime terapeutico e la dose dipendono dalle caratteristiche del neuroblastoma, dall'età del bambino e dal metodo di somministrazione scelto dal medico curante. I sintomi collaterali più probabili sono: ipotensione, compromissione della funzionalità epatica e perdita di capelli. Durante il trattamento con etoposide, si consiglia di evitare il consumo di pompelmo e bevande a base di pompelmo.
• Il topotecan è un agente antitumorale per una terapia complessa, durante la quale il paziente deve monitorare regolarmente i parametri ematici per valutare la funzionalità renale ed epatica e monitorare la concentrazione del farmaco nel sangue. In base a questa concentrazione, il medico può aggiustare il dosaggio. Possibili effetti collaterali: diarrea, aumento del rischio di infezioni, anemia, forte senso di affaticamento, deterioramento della funzionalità epatica. Nella maggior parte dei casi, il topotecan viene assunto una volta al giorno alla stessa ora. La dose è stabilita dal medico curante.
• Il cisplatino è un agente chemioterapico, un analogo del platino. Durante il trattamento, è obbligatorio controllare regolarmente l'emocromo, la funzionalità renale ed epatica, monitorare l'assunzione di grandi quantità di liquidi, controllare la diuresi e la composizione microelementare del sangue. Tra le conseguenze a lungo termine della somministrazione di cisplatino: deficit uditivo fino alla sua completa scomparsa, inibizione dello sviluppo sessuale, disturbi renali, formazione di neuropatia periferica o tumori secondari. Oltre al cisplatino, vengono prescritti antiemetici, nonché preparati a base di magnesio, potassio, calcio e fosforo. Dosi e durata della somministrazione sono determinate individualmente.
• La vincristina è un comune farmaco antitumorale che può provocare danni ai tessuti, sia per contatto che per somministrazione endovenosa. Tra i possibili effetti collaterali figurano dolore addominale e mandibolare, stitichezza, dolore e debolezza muscolare, paresi e parestesie di mani e piedi, e dolori ossei e articolari. Tra gli effetti collaterali a distanza rientra la neuropatia periferica. Il trattamento con vincristina non può essere associato all'assunzione di pompelmo e del suo succo. Inoltre, il medico può prescrivere un lassativo, da assumere per tutta la durata della chemioterapia.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico è prescritto non solo per l'asportazione del neuroblastoma, ma anche per confermare la diagnosi istologica e ottenere biomateriale mediante congelamento shock per il successivo studio biomolecolare. Inoltre, durante l'intervento, il medico specifica lo stadio della patologia in base alla sua prevalenza: si tiene conto dell'espansione oltre la linea mediana, della lesione del sistema linfatico, ecc. La resezione completa del neuroblastoma retroperitoneale viene presa in considerazione solo quando il rischio di complicanze chirurgiche è ridotto al minimo. È importante che il chirurgo eviti tecniche di mutilazione, tra cui resezioni muscolari, nefrectomia e asportazione di segmenti intestinali crassi, che possono provocare la sindrome dell'intestino corto.

Interventi su larga scala con tecniche complesse sono appropriati solo in caso di condizioni potenzialmente fatali, come pazienti con tronchi nervosi compressi, vie aeree ostruite o vasi di grandi dimensioni. La necessità di tali interventi viene valutata da un consulto medico.

Se il neuroblastoma retroperitoneale comprime le strutture cerebrospinali, è preferibile la chemioterapia.

L'intervento chirurgico ha maggiore successo dopo una precedente chemioterapia, poiché i rischi di rottura capsulare sono significativamente ridotti. È ottimale eseguire 4-6 blocchi chemioterapici. Nella maggior parte dei casi, non è necessaria l'escissione completa radicale della neoplasia: è consentito il tessuto tumorale residuo in determinate quantità.

Dopo un ciclo di radioterapia, l'intervento chirurgico può essere complicato dalla comparsa di fibrosi nell'area del focolaio patologico, provocata dalle radiazioni. Allo stesso tempo, una resezione efficace aiuta a ridurre il campo irradiato o a evitare del tutto l'esposizione alle radiazioni. Per questo motivo, qualsiasi intervento chirurgico dovrebbe essere eseguito prima della radioterapia. [ 4 ]

Prevenzione

Ad oggi non esiste una prevenzione specifica. Gli specialisti continuano a studiare attivamente la patologia e a cercare metodi per una diagnosi precoce.

Allo stesso tempo, i medici raccomandano alle donne di adottare misure preventive prima della gravidanza per garantire il normale sviluppo del feto e prevenire il parto prematuro. La futura mamma dovrebbe sottoporsi a visita medica e, se necessario, a trattamento medico.

Tra le altre raccomandazioni:

• Una donna incinta dovrebbe registrarsi presso la clinica prenatale il prima possibile, soprattutto se ha avuto parti prematuri, aborti spontanei o aborti spontanei in passato.
• Non è consigliabile lasciare trascorrere un breve intervallo tra una gravidanza e l'altra: l'intervallo raccomandato è di almeno sei mesi.
• La futura mamma dovrebbe seguire una dieta sana e varia, bere abbastanza acqua ed evitare il sovraccarico emotivo. Depressione, stress, nevrosi, ecc. possono avere un impatto negativo sulla salute sia della donna che del feto.
• Durante la gravidanza è importante monitorare regolarmente lo sviluppo fetale tramite ecografie.
• In caso di elevato rischio di parto prematuro, la donna viene necessariamente ricoverata in ospedale, dove vengono attuate misure preventive volte a preservare la gravidanza.

Se i futuri genitori sono sani e la gravidanza stessa è priva di anomalie patologiche, lo sviluppo di neuroblastoma retroperitoneale nel bambino diventa improbabile.

Previsione

L'esito del neuroblastoma retroperitoneale dipende da molti fattori, quali:

• Quanto più giovane è l'età del bambino al momento della diagnosi di neuroblastoma, tanto migliore e più favorevole sarà la prognosi;
• Sono importanti le caratteristiche specifiche della neoplasia, come le caratteristiche istologiche, i cambiamenti nei geni e la velocità di divisione e crescita cellulare;
• Un esito favorevole è discutibile se si verifica la diffusione delle cellule cancerose nel sistema linfatico o in altri organi;
• I neuroblastomi difficili da raggiungere e inoperabili hanno una prognosi infausta;
• È importante una risposta positiva del sito tumorale alla terapia;
• Un esito positivo implica l'assenza sia di metastasi che di recidiva della malattia. [ 5 ]

Tasso di sopravvivenza

Nel complesso, si stima che il tasso di sopravvivenza dei pazienti sia di circa 1:2 (dal 49% al 54%).

La sopravvivenza dei bambini in base allo stadio è la seguente:

• Lo stadio I arriva al 99-100%.
• Stadio II - fino al 94%.
• Stadio III - dal 57 al 67% (media circa 60%).
• Stadio IV - circa il 15% (i bambini con stadio IV S di età inferiore a 1 anno sopravvivono in quasi il 75% dei casi).

Il neuroblastoma retroperitoneale riscontrato nei neonati di età inferiore a un anno ha una probabilità molto maggiore di avere un esito favorevole. I tumori riscontrati in età più avanzata e in fasi successive dello sviluppo hanno una prognosi peggiore. La probabilità di sviluppare una recidiva varia dal 5 al 50%, a seconda della categoria di rischio del paziente. Cinque anni dopo la guarigione, il rischio di recidiva tumorale diminuisce drasticamente.