Neuroblastoma del retroperitoneo.

I neuroblastomi sono focolai tumorali indifferenziati che si sviluppano dalle cellule nervose germinali del sistema nervoso simpatico. Il neuroblastoma del retroperitoneo è considerato il tumore extracranico più frequente nella pratica pediatrica e si verifica nel 14% della popolazione oncopatologica pediatrica totale. Il problema è congenito ed è spesso accompagnato da varie anomalie dello sviluppo. La malattia viene rilevata di solito nel periodo dai 2 ai cinque anni, meno spesso - fino all'adolescenza. Il trattamento è prevalentemente chirurgico.[1]

Epidemiologia

Il neuroblastoma retroperitoneale è un tumore esclusivamente pediatrico. Sono noti solo pochi casi in cui il tumore è stato diagnosticato in pazienti di età superiore ai 13-14 anni. La patologia si verifica in circa il 14% di tutti i tumori pediatrici.

È noto che il neuroblastoma colpisce otto bambini su un milione di età inferiore ai 15 anni. Allo stesso tempo, un paziente su due è un bambino di età inferiore ai due anni. Purtroppo, quando compaiono i sintomi della malattia, il 70% dei pazienti ha già metastatizzato. Oltre il 90% dei pazienti con diagnosi di neuroblastoma sono bambini di età inferiore ai sei anni.

La localizzazione più comune del processo tumorale:

• circa il 70% dei casi - spazio retroperitoneale, con lesioni degli strati cerebrali delle ghiandole surrenali e dei gangli del simpatico NS;
• circa il 20% del mediastino posteriore;
• molto meno frequentemente: testa e collo, regione presacrale.

Le metastasi si verificano prevalentemente nei linfonodi regionali o distanti, nel midollo osseo, nelle ossa e nel fegato, nella pelle, molto meno frequentemente nel sistema nervoso centrale e negli organi respiratori.

Le cause Neuroblastoma retroperitoneale.

Le cause primarie della formazione del neuroblastoma retroperitoneale sollevano fino ad oggi molte domande. È noto che il tumore inizia sullo sfondo della degenerazione maligna delle cellule immature del simpatico NS. I medici ritengono che i fallimenti nel normale sviluppo delle cellule nervose germinali si verifichino anche prima che il bambino venga al mondo. La patologia può iniziare il suo sviluppo dal momento del cambiamento cromosomico e/o della mutazione genetica.

Gli scienziati hanno scoperto una serie di anomalie genetiche nelle cellule tumorali. Queste anomalie sono diverse, il che indica che è impossibile isolare qualsiasi cambiamento specifico nel materiale genetico che potrebbe essere osservato in tutti i bambini malati. Presumibilmente, la formazione del neuroblastoma avviene come risultato di una serie di trasformazioni genetiche ed epigenetiche. Va inoltre tenuto presente che nella maggior parte dei pazienti il ​​tumore non ha nulla a che fare con patologie ereditarie.

Solo in alcuni casi la malattia colpisce più generazioni, manifestandosi come neuroblastoma o tipi simili di neoplasie maligne. Le statistiche affermano che tali casi non sono più dell'1-2%. In una parte dei pazienti la formazione del tumore è dovuta a sindromi che lo predispongono. In particolare si può parlare della malattia di Hirschprung, della sindrome di Undine (sindrome da ipoventilazione centrale congenita).

Tuttavia, nella maggior parte dei bambini, lo sviluppo del cancro è ancora associato a mutazioni spontanee o ad altri disturbi genomici che colpiscono il materiale ereditario delle cellule somatiche. La relazione con il fumo durante la gravidanza, l'assunzione di determinati farmaci e altri influssi esterni non viene osservata in tutti i casi, quindi la questione è ancora in fase di ricerca.

Fattori di rischio

I rischi della malattia sono uguali in circa tutti i bambini. Gli scienziati non forniscono informazioni precise al riguardo, poiché il neuroblastoma retroperitoneale è ancora oggetto di studio attivo. Presumibilmente, alcune malattie infettive croniche come il virus dell’immunodeficienza umana, il virus Epstein-Barr e la malaria possono essere fattori di rischio. Questi fattori sono particolarmente diffusi nei paesi a basso e medio reddito.

Tuttavia, nella stragrande maggioranza dei casi, il neuroblastoma si sviluppa spontaneamente, senza alcuna causa evidente. In alcuni pazienti esiste un'associazione con anomalie genetiche.

Esiste una teoria dell'influenza negativa di un intero gruppo di fattori contemporaneamente, che sono condizionatamente chiamati "genitori". Questo gruppo include:

• esposizione alle radiazioni ionizzanti della madre durante la gravidanza;
• Consumo di alimenti carichi di pesticidi da parte di una donna incinta;
• fumare (compresi i narghilè);
• tossicodipendenza, uso eccessivo di bevande alcoliche e diuretici durante la gravidanza.

Anche altri fattori di rischio contribuiscono al possibile sviluppo del neuroblastoma retroperitoneale:

• prematurità, nascita prematura del bambino;
• utilizzo delle tecnologie di riproduzione assistita.

L'ultimo dei suddetti fattori non ha al momento alcuna conferma scientifica e appartiene alla categoria dei "presupposti teorici".

Patogenesi

Il meccanismo patogenetico del neuroblastoma retroperitoneale non è ben compreso. Esistono informazioni secondo cui la neoplasia ha origine da cellule nervose germinali che non hanno avuto il tempo di maturare al momento della nascita del bambino. La presenza di tali cellule immature nei primi neonati non è sempre un fattore determinante nell'insorgenza del neuroblastoma. La presenza di queste strutture nei bambini dalla nascita ai tre mesi di età è accettabile. Trascorso questo tempo, i neuroblasti “maturano” e continuano a funzionare normalmente, ma se si sviluppa una patologia, continuano a dividersi, contribuendo alla formazione del neuroblastoma.

Il principale punto di partenza della malattia sono le mutazioni cellulari, che compaiono sotto l'influenza di alcuni fattori provocatori: le loro caratteristiche esatte non sono ancora note. Gli scienziati affermano che esiste una correlazione tra i rischi di tumorigenesi, difetti di crescita e deficienza immunitaria congenita. In circa l'1,5% dei casi, il neuroblastoma retroperitoneale è ereditario, trasmesso con modalità autosomica dominante. La patologia ereditaria è caratterizzata prevalentemente da un esordio precoce (il quadro di picco si nota nel periodo di 6-8 mesi di età) e dalla formazione di diversi elementi maligni contemporaneamente.

Se parliamo di anomalia genetica patognomonica, per il neuroblastoma retroperitoneale, si tratta della perdita di parte del braccio corto del primo cromosoma. In un paziente su tre si nota un aumento del numero di copie del DNA e dell'espressione dell'oncogene N-miconico nelle strutture maligne. In questa situazione, la prognosi della malattia è considerata particolarmente sfavorevole, associata alla rapida espansione del focus e alla sua resistenza alla chemioterapia in corso.

L'esame microscopico rivela piccole strutture sferiche con un nucleo colorato di scuro. Il tessuto tumorale è ricco di calcificazioni e aree emorragiche.[2]

Sintomi Neuroblastoma retroperitoneale.

La maggior parte dei neonati affetti da neuroblastoma retroperitoneale rimangono completamente asintomatici per lungo tempo. Il tumore viene rilevato accidentalmente durante una visita medica preventiva, oppure durante un esame radiografico o ecografico richiesto per altre indicazioni. Molto spesso, la sintomatologia si manifesta solo nella fase di rapida crescita del tumore o di metastasi.

Il quadro clinico della malattia è vario e dipende dalla dimensione del tumore e dalla presenza di metastasi. A volte la neoplasia può anche essere palpata. Molti bambini notano visivamente un addome molto gonfio o un gonfiore addominale particolare. Possono verificarsi segni aspecifici come dolore e sensazione di pesantezza all'addome, frequente stitichezza seguita da diarrea. Con la compressione degli organi urinari, è possibile la stasi urinaria e con la localizzazione del focus patologico più vicino alla colonna vertebrale, è possibile la sua germinazione nel canale spinale. Di conseguenza, il bambino presenta sintomi neurologici sotto forma di dolore, paresi e paralisi parziale.

Un po' meno spesso, a causa dello squilibrio ormonale, sullo sfondo della rapida crescita del tumore nei bambini, la pressione sanguigna aumenta, spesso dà fastidio la diarrea.

La diffusione delle metastasi al sistema osseo (ossa tubolari lunghe degli arti, ossa del cranio e degli occhi) è accompagnata da dolore osseo. I bambini più grandi cominciano a zoppicare quando camminano e i bambini più piccoli si rifiutano di stare in piedi o camminare. Gravi danni al midollo osseo si manifestano con lo sviluppo di anemia, trombocitopenia, leucopenia. L'immunità del bambino è gravemente compromessa e il sanguinamento si verifica frequentemente.

Neuroblastoma del retroperitoneo nei bambini

Nella zona retroperitoneale sono presenti anche alcuni organi e una sviluppata rete vascolare. In particolare si tratta delle ghiandole surrenali e dei reni, degli ureteri e del pancreas, del colon e del duodeno, della vena cava e della parte addominale dell'aorta, dei vasi sanguigni e linfatici. Con lo sviluppo del neuroblastoma, i rischi per l'individuo sono massimi, soprattutto perché questo tumore si manifesta prevalentemente nei neonati e nei bambini piccoli.

Nella maggior parte dei casi, la neoplasia viene rilevata nei bambini prima che raggiungano i due anni di età e talvolta il problema può essere rilevato durante l'ecografia fetale.

Più spesso lo sviluppo del neuroblastoma retroperitoneale inizia nella ghiandola surrenale. Il processo tumorale progredisce rapidamente, diffonde metastasi e nei neonati spesso regredisce altrettanto rapidamente. In alcuni casi si osserva la "maturazione" spontanea delle cellule del neuroblastoma, che porta alla sua trasformazione in ganglioneuroma.

Il primo segno allarmante della patologia pediatrica è un pronunciato ingrossamento dell'addome, che provoca dolore e disagio addominale. La palpazione palpatoria è possibile per palpare la neoplasia: densa, difficile da rimuovere.

Man mano che il processo patologico si estende, si verificano dispnea e tosse, la deglutizione diventa difficile e il torace diventa distorto. Se è interessato il canale cerebrospinale, si verificano parestesie degli arti inferiori, debolezza generale, paralisi parziale, funzionalità compromessa dell'intestino e del sistema urinario. Sullo sfondo della compressione della rete vascolare appare l'edema. Se il tumore si diffonde al fegato, l'organo si ingrandisce e quando la pelle è colpita compaiono focolai macchiati di colore rosso-blu.

I bambini malati di età inferiore a un anno hanno molte più possibilità di un esito favorevole. La prognosi è significativamente peggiore se il bambino sviluppa un tumore retroperitoneale.

Segni a cui i genitori dovrebbero prestare attenzione:

• aumento dell'affaticamento del bambino, debolezza irragionevole, pelle pallida, comparsa di occhiaie vicino agli occhi;
• Febbre stabile senza segni di infezione, aumento della sudorazione;
• Aumento dei linfonodi (intra-addominali, inguinali);
• gonfiore addominale stabile;
• alternanza di stitichezza e diarrea, dolore addominale come coliche;
• scarso appetito, nausea occasionale, sottopeso;
• dolore osseo.

Questi sintomi non sempre indicano la presenza di neuroblastoma retroperitoneale nel bambino. Spesso tali manifestazioni sono una conseguenza di altre malattie relativamente meno pericolose. Tuttavia, se vengono rilevati i segni di cui sopra, è comunque meglio consultare un medico e scoprire la causa esatta del disturbo. Ciò consentirà un trattamento tempestivo e migliorerà l'esito della patologia.

Fasi

La stadiazione topografica è coerente con i criteri INSS:

1. Neuroblastoma localizzato, fino a 50 mm nella zona più espansa. Il sistema linfatico non è interessato. Non ci sono metastasi.
2. Neuroblastoma singolo, almeno 50 mm e non più di 100 mm nella zona più espansa. Il sistema linfatico non è interessato. Nessuna metastasi a distanza.
3. Neuroblastoma solitario, neoplasia di 50 mm o più di 100 mm. I linfonodi regionali possono contenere metastasi. Nessuna metastasi a distanza.
4. Ha le sottocategorie A, B e S.

• Lo stadio IV-A è caratterizzato dalla presenza di neoplasia, un singolo neuroblastoma retroperitoneale di dimensioni inferiori a 50 mm o superiori a 100 mm, con assenza o presenza di metastasi ai linfonodi regionali e nessuna metastasi a distanza (non è possibile identificare alcuna lesione linfatica).
• Lo stadio IV-B indica la presenza di tumori sincroni multipli a crescita sincrona, con assenza o presenza di metastasi ai linfonodi regionali, con assenza o presenza di metastasi a distanza (non può essere determinato).
• Lo stadio IV-S è caratteristico dei primi neonati e suggerisce l'autoguarigione spontanea del neuroblastoma, la sua involuzione, anche dopo che il tumore ha raggiunto dimensioni sufficientemente grandi e metastatizzato.

Complicazioni e conseguenze

Il neuroblastoma del retroperitoneo procede sempre diversamente. Le varianti del suo decorso dipendono da molti fattori, ma si osservano conseguenze particolarmente sfavorevoli in caso di rilevamento prematuro e ritardato della neoplasia. Purtroppo capita spesso che la malattia venga rilevata quando si è già diffusa alle strutture vicine e al sistema linfatico, o addirittura ad organi distanti. Ma sono note anche varianti con decorso bioclinico positivo: ad esempio, nei neonati, il neuroblastoma tende alla maturazione spontanea, alla formazione benigna (differenziazione) e alla scomparsa spontanea.

Nei bambini di età superiore a un anno e mezzo, i neuroblastomi tendono a progredire rapidamente e a diffondersi senza ostacoli in tutto il corpo, attraverso il sangue e il sistema linfatico. Le metastasi sono rilevabili:

• Il 90% delle volte nel midollo osseo;
• 60% nelle ossa;
• 20% nei linfonodi distanti;
• 17% nel fegato;
• Meno comunemente nel cervello, nella pelle e nei polmoni.

Alcuni neuroblastomi maturano parzialmente, con la formazione di strutture più e meno maligne. Tali neoplasie sono denominate ganglioneuroblastomi. Il loro allargamento è relativamente lento, a differenza dei tumori puramente maligni. Un tumore completamente maturo è chiamato ganglioneuroma.

Se parliamo di regressione spontanea, spesso si verifica nei bambini in tenera età. Allo stesso tempo, il neuroblastoma retroperitoneale viene spesso rilevato solo nello stadio di metastasi al fegato. Inizialmente, tali focolai metastatici aumentano rapidamente e iniziano persino a premere sugli organi vicini, e il numero di focolai figlie rappresenta un vero pericolo. Tuttavia, dopo un certo tempo, questi focolai collassano spontaneamente (a volte sotto l'influenza della chemioterapia a basse dosi).

L'involuzione spontanea è osservata prevalentemente nei bambini allo stadio 4S, ma può verificarsi anche nei bambini più grandi con neuroblastoma localizzato allo stadio I-III.[3]

Diagnostica Neuroblastoma retroperitoneale.

Gli oncomarcatori del neuroblastoma retroperitoneale sono i metaboliti delle catecolamine (acido vanillimindale e omovanillico) nel plasma e nel fluido urinario (tecnica ottimale) e l'enolasi neurone-specifica. Anche i livelli di LDH e ferritina vengono studiati come parametri di rischio definiti, sebbene il loro aumento e la trombocitopenia non riflettano la specificità della malattia.

Per valutare la condizione delle strutture midollari, vengono eseguite una puntura midollare e successive analisi morfologiche e immunoistochimiche o reazione a catena della polimerasi in tempo reale. La puntura viene eseguita nelle creste posteriori e anteriori delle ali dell'osso iliaco.

Sono considerati obbligatori:

• esame istologico;
• diagnosi genetica molecolare;
• nonché tecniche di imaging strumentale.

La diagnostica strumentale è prescritta per esaminare il focus del tumore primario e i linfonodi vicini. A questo scopo vengono prescritti l'ecografia, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica (se possibile, utilizzando tre proiezioni, senza e con iniezione di contrasto).

La diagnosi iniziale deve necessariamente iniziare con la RM con contrasto. Se si sospetta metastasi epatiche si esegue un'ecografia mirata.

La meta-iodio-benzil-guanidina è considerata un marcatore oncografico scintigrafico specifico. Se sono presenti segni di metastasi, viene eseguita la scintigrafia con tecnezio.

Altre procedure diagnostiche accessorie includono:

• ecocardiogramma;
• Ecografia renale;
• colonscopia.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale va posta principalmente con le altre neoplasie embrionali caratteristiche della prima infanzia, tra cui:

• con rabdomiosarcoma primitivo;
• Sarcoma di Ewing;
• linfoma linfoblastico;
• leucemia acuta (con lesioni metastatiche nel midollo osseo);
• a volte con nefroblastoma e oncopatologia del sistema nervoso centrale.

Trattamento Neuroblastoma retroperitoneale.

Le tattiche di trattamento sono determinate in base all'età del paziente, alle caratteristiche del particolare neuroblastoma e allo stadio della patologia. Grazie alle informazioni su questi fattori, è possibile valutare i rischi e sviluppare un regime di trattamento.

Le principali tattiche terapeutiche sono considerate:

• Tattiche di sorveglianza.
• Trattamento chirurgico.
• Chemioterapia.
• Chemioterapia massiva con protezione delle cellule staminali.
• Radioterapia.
• Immunoterapia.

La tattica osservativa viene utilizzata solo nei neonati a basso rischio: in casi isolati, seppure rari, è stata descritta la regressione della neoplasia.

Se non ci sono controindicazioni si procede con l'intervento chirurgico, che in molti casi garantisce la rimozione completa delle strutture cancerose. Se ci sono metastasi, questo approccio è molto più complicato e richiede l'uso di metodi aggiuntivi.

La chemioterapia è considerata la via principale per eliminare il neuroblastoma, soprattutto nei pazienti ad alto rischio intermedio. La chemioterapia distrugge le cellule maligne e ne blocca la divisione e la crescita. Inoltre, dopo l’intervento chirurgico viene somministrata la chemioterapia per rimuovere le particelle tumorali residue e impedire la ricrescita del neuroblastoma.

Per le lesioni metastatiche è indicata la chemioterapia massiva con trapianto di cellule staminali. Le cellule staminali vengono prelevate dal paziente e conservate per ulteriori trapianti. Dopo un trattamento ad alte dosi con farmaci chemiopreventivi, al paziente vengono trapiantate cellule staminali, così protette dalla chemioterapia massiva.

La radioterapia viene somministrata come supporto e in aggiunta ad altre terapie.

L'immunoterapia - trattamento con anticorpi monoclonali - prevede l'uso di proteine ​​speciali che si attaccano alle cellule maligne. Di conseguenza, le strutture tumorali vengono riconosciute e distrutte.

Farmaci

I farmaci chemioterapici utilizzati come parte della chemioterapia includono:

• Il carboplatino è un analogo del platino che rallenta e blocca la crescita dei tumori maligni. Può essere utilizzato nei pazienti con intolleranza al cisplatino. A sua volta, il trattamento con carboplatino è in grado di scatenare gravi reazioni allergiche e stati di ipersensibilità. Tra gli altri effetti collaterali: nausea, sanguinamento, disturbi renali, disturbi dell'udito, nelle donne - malfunzionamento del ciclo mensile. Il dosaggio e la frequenza d'uso sono stabiliti dal medico curante individualmente.
• La ciclofosfamide viene utilizzata sia come parte della chemioterapia che per preparare i pazienti al trapianto di cellule staminali emopoietiche. Il trattamento con Ciclofosfamide spesso influisce negativamente sulla funzione del sistema urinario. Per evitare complicazioni, l'assunzione del farmaco deve essere combinata con l'uso di grandi quantità di liquidi, nonché con l'uso del farmaco preventivo Mesna. Inoltre, durante il trattamento sono necessari esami regolari delle urine. Altri effetti collaterali più probabili: colorazione delle unghie, perdita di capelli, sensazione di bruciore durante la minzione. Il farmaco viene assunto rigorosamente contemporaneamente a stomaco vuoto, senza masticare e frantumare le capsule. Il dosaggio è individuale.
• La doxorubicina è un farmaco antitumorale per la terapia complessa del neuroblastoma retroperitoneale. Presenta seri rischi per l'attività cardiaca, quindi il trattamento deve essere regolarmente monitorato da un cardiologo. Con disturbi cardiaci già esistenti, la Doxorubicina non è prescritta! Tra gli altri effetti collaterali: cambiamento del colore delle urine, comparsa di ulcere in bocca, perdita di capelli. Il dosaggio è determinato rigorosamente individualmente.
• Etoposide - è usato come parte della chemioterapia complessa. Il regime e la dose dipendono dalle caratteristiche del neuroblastoma, dall'età del bambino e dal metodo di somministrazione scelto dal medico curante. I sintomi collaterali più probabili: abbassamento della pressione sanguigna, compromissione della funzionalità epatica, perdita di capelli. Durante il trattamento con Etoposide non devono essere consumati pompelmi e bevande al pompelmo.
• Topotecan è un agente antitumorale per una terapia complessa, durante la quale il paziente deve monitorare regolarmente i parametri del sangue per valutare la funzionalità renale ed epatica e monitorare la concentrazione del farmaco nel sangue. A seconda di questa concentrazione, il medico può aggiustare il dosaggio. Possibili effetti collaterali: diarrea, aumento del rischio di infezioni, anemia, forte sensazione di affaticamento, deterioramento della funzionalità epatica. Nella maggior parte dei casi, Topotecan viene assunto una volta al giorno alla stessa ora. La dose è determinata dal medico curante.
• Il cisplatino è un agente chemioterapico, un analogo del platino. Nel corso del trattamento è obbligatorio controllare regolarmente l'emocromo, la funzionalità renale ed epatica, monitorare l'assunzione di grandi quantità di liquidi, controllare la diuresi e la composizione microelementare del sangue. Tra le conseguenze a lungo termine della somministrazione di cisplatino: compromissione dell'udito fino alla sua perdita, inibizione dello sviluppo sessuale, disturbi renali, formazione di neuropatia periferica o cancro secondario. Inoltre con il cisplatino vengono prescritti antiemetici e preparati a base di magnesio, potassio, calcio, fosforo. Le dosi e la durata della somministrazione sono determinate individualmente.
• La vincristina è un comune farmaco antitumorale che può provocare danni ai tessuti, sia per contatto che per somministrazione endovenosa. I possibili effetti collaterali includono dolore addominale e alla mandibola, stitichezza, dolore e debolezza muscolare, paresi e parestesie delle mani e dei piedi e dolore alle ossa e alle articolazioni. Gli effetti a distanza includono la neuropatia periferica. Il trattamento con Vincristina non può essere combinato con l'uso del pompelmo e del suo succo. Inoltre, il medico può prescrivere un farmaco lassativo, da assumere durante l'intero periodo della chemioterapia.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico è prescritto non solo per la rimozione del neuroblastoma, ma anche per confermare la diagnosi istologica e per ottenere biomateriale utilizzando il metodo di congelamento shock per il successivo studio biomolecolare. Inoltre, durante l'intervento, il medico specifica lo stadio della patologia, in base alla sua prevalenza: viene presa in considerazione l'espansione oltre la linea mediana, la lesione del sistema linfatico, ecc. Si pensa alla resezione completa del neuroblastoma retroperitoneale solo quando i rischi di complicanze chirurgiche sono ridotti al minimo. È importante che il chirurgo eviti tecniche di mutilazione, comprese resezioni muscolari, nefrectomia, rimozione di grossi segmenti intestinali, che possono provocare la sindrome dell'intestino corto.

Interventi su larga scala con tecniche complesse sono appropriati solo in casi di condizioni potenzialmente letali, come nel caso di pazienti con tronchi nervosi compressi, vie aeree bloccate o vasi di grandi dimensioni. La necessità di tali interventi viene valutata da un consulto medico.

Se il neuroblastoma retroperitoneale comprime le strutture cerebrospinali, è preferibile la chemioterapia.

L’intervento chirurgico ha più successo dopo una precedente chemioterapia, poiché i rischi di rottura capsulare sono significativamente ridotti. È ottimale eseguire 4-6 blocchi chemioterapici. Nella maggior parte dei casi, non è necessaria un'escissione radicale e completa della neoplasia: è consentito il tessuto tumorale residuo in determinate quantità.

Dopo un ciclo di radioterapia, l'intervento chirurgico può essere complicato dalla comparsa di fibrosi nell'area del focolaio patologico, provocata dalle radiazioni. Allo stesso tempo, una resezione efficace aiuta a ridurre il campo irradiato o a evitare del tutto l’esposizione alle radiazioni. Su questa base, qualsiasi intervento chirurgico dovrebbe essere eseguito prima del trattamento con radiazioni.[4]

Prevenzione

Ad oggi non esiste una prevenzione specifica. Gli specialisti continuano a ricercare attivamente la patologia e a cercare metodi per la diagnosi precoce.

Allo stesso tempo, i medici raccomandano alle donne di adottare misure prima della gravidanza per garantire il normale sviluppo del feto e prevenire il parto prematuro. La futura mamma dovrebbe essere esaminata e, se necessario, curata in anticipo.

Tra gli altri consigli:

• Una donna incinta dovrebbe registrarsi il prima possibile presso la clinica prenatale, soprattutto se ha una storia di parti prematuri, aborti spontanei o aborti.
• Non è auspicabile consentire un breve periodo tra una gravidanza e l'altra: l'intervallo raccomandato è di almeno sei mesi.
• La futura mamma dovrebbe seguire una dieta buona e varia, bere abbastanza acqua ed evitare il sovraccarico emotivo. Depressione, stress, nevrosi, ecc. Contribuiscono negativamente alla salute sia della donna che del feto.
• È importante effettuare un regolare monitoraggio ecografico dello sviluppo fetale durante la gravidanza.
• Ad alto rischio di parto prematuro, una donna è necessariamente ricoverata in ospedale, dove vengono eseguite misure preventive volte a preservare la gravidanza.

Se i futuri genitori sono sani e la gravidanza stessa è priva di anomalie patologiche, lo sviluppo del neuroblastoma retroperitoneale nel bambino diventa improbabile.

Previsione

L'esito del neuroblastoma retroperitoneale dipende da molti fattori, come:

• Quanto più giovane è l'età del bambino al momento del rilevamento del neuroblastoma, tanto migliore e più favorevole è la prognosi;
• Sono importanti le caratteristiche specifiche della neoplasia, come i tratti istologici, le alterazioni genetiche e la velocità di divisione e crescita cellulare;
• Un esito favorevole è discutibile se vi è diffusione delle cellule tumorali al sistema linfatico o ad altri organi;
• i neuroblastomi difficili da raggiungere e inoperabili hanno una prognosi sfavorevole;
• è importante una risposta positiva della sede del tumore alla terapia;
• Un esito positivo implica l'assenza sia di metastasi che di recidiva della malattia.[5]

Tasso di sopravvivenza

Nel complesso, i tassi di sopravvivenza dei pazienti sono stimati in circa 1:2 (dal 49% al 54%).

La sopravvivenza dei bambini in base allo stadio è la seguente:

• La fase I è fino al 99-100%.
• Fase II - fino al 94%.
• Stadio III: dal 57 al 67% (in media circa il 60%).
• Stadio IV - circa il 15% (i bambini con stadio IV S di età inferiore a 1 anno sopravvivono in quasi il 75% dei casi).

Il neuroblastoma retroperitoneale riscontrato nei bambini di età inferiore a un anno ha maggiori possibilità di esito favorevole. I tumori riscontrati in età avanzata e negli stadi successivi di sviluppo hanno una prognosi peggiore. La probabilità di recidiva va dal 5 al 50%, a seconda della categoria di rischio del paziente. Cinque anni dopo la guarigione della malattia, il rischio di recidiva del tumore diminuisce drasticamente.