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Neurofibroma
Ultima recensione: 07.07.2025
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Neurofibroma plessiforme
Il neurofibroma plessiforme (diffuso) è il tumore più comune dei nervi periferici dell'orbita e si verifica quasi esclusivamente in associazione alla neurofibromatosi di tipo I.
Il neurofibroma plessiforme (diffuso) si manifesta nei bambini piccoli sotto forma di rigonfiamento periorbitale.
Sintomi del neurofibroma
- Lesione orbitale diffusa con ipertrofia deturpante dei tessuti attorno all'occhio.
- La lesione palpebrale causa una ptosi meccanica dalla caratteristica conformazione a S. La palpazione dei tessuti alterati ricorda un "sacco di vermi".
- La pulsazione dell'occhio senza rumore di accompagnamento (rilevabile meglio con la tonometria ad applanazione) può verificarsi quando il neurofibroma è associato a un difetto congenito della grande ala dell'osso sfenoide.
Il trattamento è estremamente difficile. L'intervento chirurgico non è indicato, se non addirittura impossibile, a causa della complessa relazione tra il tumore e importanti strutture orbitarie.
Neurofibroma isolato
Il neurofibroma isolato (localizzato) è meno comune ed è associato alla neurofibromatosi di tipo I in circa il 10% dei casi.
Il neurofibroma isolato (localizzato) si manifesta nella terza o quarta decade di vita con un esoftalmo lieve e moderatamente doloroso, associato a una diminuzione della vista o a una mobilità oculare limitata.
Il trattamento chirurgico ha un'indicazione diretta, poiché il tumore è ben delineato e relativamente povero di vasi.
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