Aderenze palatali congenite: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La pseudoartrosi del palato si divide in passante, non passante e nascosta, nonché in unilaterale e bilaterale.

I difetti passanti includono le mancate unioni dell'intero palato e del processo alveolare, mentre i difetti non passanti includono le mancate unioni del palato che non sono combinate con la mancata unione del processo alveolare, che si dividono in complete (difetto dell'ugola, dell'intero palato duro) e incomplete o parziali (difetto all'interno del palato molle).

Le pseudoartrosi nascoste sono un difetto nella fusione delle metà destra e sinistra degli strati ossei o muscolari del palato (con l'integrità della mucosa); sono anche chiamate pseudoartrosi sottomucose.

Questa classificazione è piuttosto schematica e non si basa su un'analisi dettagliata e sulla considerazione delle caratteristiche topografiche e anatomiche delle numerose varianti di difetti del palato. G.I. Semenchenko, V.I. Vakulenko e G.G. Kryklyas (1967) hanno proposto una classificazione più dettagliata, che prevede la suddivisione delle schisi del labbro superiore e del viso in mediana, laterale, obliqua e trasversale. Ciascuno di questi gruppi è suddiviso in sottogruppi, che in totale sono oltre 30. Questa classificazione è utile per la codifica durante l'elaborazione statistica del materiale sui difetti congeniti della regione maxillo-facciale nel suo complesso. Per quanto riguarda i difetti del palato, essi sono suddivisi nei seguenti gruppi: isolati (non associati a labbro leporino), che a loro volta sono suddivisi in completi, incompleti, nascosti e combinati (combinati a labbro leporino). Tutti questi difetti sono suddivisi in passanti (mono o bilaterali) e non passanti (mono o bilaterali).

Purtroppo, questa classificazione dei difetti del palato tiene conto solo di tre circostanze: la presenza o l'assenza di una combinazione di un difetto del palato con un difetto del labbro; l'estensione del difetto in direzione anteroposteriore; la presenza o l'assenza di pseudoartrosi nascosta.

Le classificazioni fornite, purtroppo, non rispondono ad una serie di domande molto rilevanti e interessanti che i chirurghi si pongono durante la pianificazione di un intervento chirurgico o durante la sua esecuzione:

1. È possibile eliminare il difetto del processo alveolare tagliando (ai margini del difetto) due lembi mucoperiostei su un peduncolo e formandone un duplicato?
2. È possibile eliminare lo stretto spazio tra i bordi del difetto gengivale semplicemente rinfrescandoli solo all'interno dell'epitelio?
3. Esistono le condizioni per la formazione di lembi (invertiti dalla superficie epiteliale nella cavità nasale) per chiudere la porzione anteriore del difetto del palato duro?
4. È possibile ritagliare dei lembi dalla mucosa per l'epitelizzazione della superficie superiore del palato duro nel sito in cui sono stati formati e spostati indietro i lembi mucoperiostei?
5. Qual è la relazione tra i margini del difetto del palato duro e il vomere? Permette alla mucosa del vomere di essere utilizzata come riserva aggiuntiva di materiale plastico? Ecc. ecc.

A questo proposito, abbiamo sviluppato (Yu. I. Vernadsky, 1968) e utilizziamo in clinica una classificazione anatomica e chirurgica dettagliata dei difetti del palato, descritta di seguito nella sezione dedicata al trattamento chirurgico dei difetti del palato. Tale classificazione è subordinata all'esigenza di una pianificazione e di un'esecuzione precise dell'intervento chirurgico in ogni singolo paziente.

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Sintomi della palatoschisi

I sintomi della palatoschisi variano notevolmente a seconda che il difetto del palato sia isolato o associato al labbro leporino.

Sopra sono state descritte parzialmente le patologie generali, sistemiche e locali associate alle pseudoartrosi del palato.

Va notato che quasi la metà dei bambini e degli adolescenti, anche con difetti isolati del palato, presentavano anomalie all'ECG sotto forma di tachicardia sinusale, aritmia sinusale, distrofia miocardica, segni di blocco di branca destra, extrasistolia, ecc. Inoltre, alcuni pazienti presentavano valori elevati dei test reumatici e della proteina C-reattiva sullo sfondo di alterazioni all'ECG, e il sangue mostrava eritropenia, emoglobinopenia, indice di colore ridotto, leucopenia, eosinofilia o eosinopenia, linfocitofilia o linfocitopenia, monocitofilia o monocitopenia.

Le cattive condizioni generali dei bambini "praticamente sani" inviati dai pediatri alla nostra clinica per l'uranostafiloplastica si sono manifestate sotto forma di reazioni positive alla proteina C-reattiva, iper-α1 e α2-globulinemia sullo sfondo di ipoalbuminemia, curva VES frazionaria di tipo "iporeattivo", bassi valori dello spostamento dei monociti e del numero e indice fagocitico E, che hanno reso necessario il rinvio dell'operazione e l'esecuzione di ulteriori misure terapeutiche.

Una diminuzione della quantità di proteine cationiche nei leucociti del sangue periferico e negli strisci della mucosa del palato duro a 0,93+0,03 rispetto a 1,57+0,05 nei bambini sani indica un'alterazione del sistema immunitario dei bambini con difetti congeniti della regione maxillo-facciale.

Quasi ogni difetto congenito del palato è caratterizzato da anomalie topografiche e anatomiche della base ossea e dei tessuti molli della porzione orale della faringe, del setto nasale e, talvolta, dell'intera mascella superiore, del labbro superiore e del naso. La gravità di queste anomalie anatomiche dipende dal grado di estensione antero-posteriore, dalla profondità e dall'ampiezza della pseudoartrosi.

Le alterazioni più marcate si osservano nei pazienti con pseudoartrosi bilaterale del labbro superiore, del processo alveolare e del palato. Disturbi funzionali e difetti estetici in questi pazienti sono dovuti alla gravità delle alterazioni anatomiche. Pertanto, in caso di pseudoartrosi isolata del solo palato molle, il bambino non è esteriormente diverso dai suoi coetanei. Solo più tardi (in età scolare) si può rilevare un certo sottosviluppo della mascella superiore e una retrazione del labbro superiore. Tuttavia, anche in caso di pseudoartrosi nascosta (sottomucosa) del palato molle, il bambino di solito parla in modo farfugliato e ha una voce nasale.

In caso di evidente mancata fusione del palato molle, la nasalità è ancora più pronunciata. Ciò è dovuto all'accorciamento e all'inferiorità funzionale del palato molle come valvola che separa (nella produzione dei suoni corrispondenti) la parte nasale della faringe dalla parte orale o cavità orale, nonché alla perdita dell'udito e a gravi deformazioni dentali e mandibolari.

Secondo la nostra clinica, tutti i bambini con difetti del palato necessitano di logopedia, sia per un linguaggio gravemente confuso con tono nasale, sia per un linguaggio chiaro ma nasale.

In questi casi, l'alimentazione dei bambini risulta di solito solo leggermente compromessa, poiché molti di loro, usando la lingua come "otturatore", si adattano al loro difetto e riescono a succhiare il seno della madre.

In presenza di una mancata fusione del palato duro e molle, anche esteriormente il neonato non si differenzia dai bambini normalmente sviluppati. Tuttavia, nelle prime ore di vita, si manifestano gravi disturbi funzionali: il bambino, di norma, non riesce a succhiare e il flusso d'aria che entra dalla cavità nasale sembra riversarsi immediatamente nella cavità orale. Questi disturbi sono dovuti all'impossibilità di creare il vuoto nella cavità orale del bambino.

Se la pseudoartrosi del palato si associa a una pseudoartrosi mono o bilaterale di gengiva e labbro, i segni descritti sono ancora più evidenti. Inoltre, in caso di pseudoartrosi del labbro, il tutto si accompagna a una deturpazione evidente del bambino.

Durante l'esame teleradiografico di bambini con pseudoartrosi isolate del palato e combinate con pseudoartrosi mono o bilaterali di gengive e labbra, sono stati riscontrati cambiamenti generali nelle ossa facciali sotto forma di retroclinazione delle mascelle, spostamento posteriore della mascella superiore in combinazione con una diminuzione della lunghezza della mascella superiore in direzione sagittale e sottosviluppo della parte anteriore della mascella superiore.

L'ingrandimento compensatorio del processo alveolare della mandibola nella zona degli incisivi non sempre ripristina la curvatura articolare nella sezione anteriore.

La maggior parte dei pazienti presenta un morso diretto o una sovrapposizione inversa degli incisivi, fino a un brusco spostamento in avanti del mento, come una progenie, dovuto a un aumento del corpo della mandibola, tra i cui denti permanenti sono visibili diastemi e tremiti.

A causa del ritardo nello sviluppo della mascella superiore con mancata fusione del palato, del processo alveolare e del labbro, si osserva spesso l'appiattimento del terzo medio del viso, del labbro superiore e le guance infossate.

Le deformazioni scheletriche più pronunciate si verificano nelle pseudoartrosi bilaterali del palato, combinate con pseudoartrosi del processo alveolare e del labbro, vale a dire: aumento della lunghezza del corpo della mascella superiore rispetto alla lunghezza del corpo della mascella inferiore a causa dello spostamento in avanti dell'osso premascellare; aumento e netta protrusione in avanti della spina nasale anteriore: deviazione in avanti dei denti sull'osso premascellare; spostamento anteriore della base del setto nasale; spostamento posteriore delle sezioni inferiori-laterali dell'apertura piriforme rispetto alla spina nasale anteriore: restringimento nettamente marcato della mascella superiore.

Fin dai primi giorni di vita, un bambino con palato difettoso sviluppa alterazioni catarrali nel naso, nella parte nasale della faringe e nelle vie respiratorie inferiori, associate all'ingresso di particelle di cibo e all'insufficienza respiratoria. Talvolta si sviluppano faringite, eustachite, bronchite o broncopolmonite chiaramente evidenti.

A causa dell'interruzione dell'alimentazione e della respirazione e del verificarsi di processi infiammatori cronici nel neonato, si sviluppa gradualmente una distrofia generalizzata e poi rachitismo, dispepsia e diatesi.

Il tasso di mortalità dei bambini con difetti congeniti del palato e del viso raggiunge il 20-30% e spesso muoiono poco dopo la nascita.

Il grado di danno alla mucosa nasale in questi bambini aumenta significativamente con l'età. Le osservazioni hanno dimostrato che tutti i bambini di età compresa tra uno e tre anni presentano rinite catarrale acuta e cronica e, all'età di sei anni, il 15% dei bambini sviluppa già rinite ipertrofica cronica.

A partire dall'età di 3 anni, i bambini con mancata fusione congenita di palato e labbro possono presentare gravi alterazioni delle vie respiratorie superiori sotto forma di deformazione nasale, spesso con curvatura del setto nasale e rinite ipertrofica cronica, che porta a una marcata ipertrofia dei turbinati nasali inferiori e della mucosa che li ricopre. In quasi la metà dei pazienti, queste alterazioni causano difficoltà respiratorie nasali e non migliorano nemmeno dopo un intervento di chirurgia plastica del palato. Secondo i dati disponibili, l'ipertrofia dei turbinati nasali inizia all'età di 4-5 anni e raggiunge un grado significativo entro i 6 anni.

Disturbi congeniti della masticazione, della deglutizione e della salivazione portano a un forte aumento dell'escrezione di stafilococchi ed enterococchi patogeni dalla cavità orale, dal naso e dalla faringe, nonché alla comparsa di specie microbiche insolite per queste aree: Escherichia coli, batteri Proteus, Pseudomonas aeruginosa, ecc. Ovviamente, questo può spiegare il fatto che i pazienti con pseudoartrosi del palato presentano spesso infiammazione delle tonsille palatine e ingrossamento delle tonsille nasofaringee, faringite, ridotta ventilazione e pervietà delle trombe di Eustachio, infiammazione dell'orecchio medio e diminuzione dell'udito a causa di eustachite e otite.

Nei pazienti con pseudoartrosi del palato, la pneumatizzazione delle ossa temporali è solitamente compromessa da entrambi i lati.

Si osservano gravi disturbi non solo nelle vie respiratorie superiori, ma anche nell'intero apparato respiratorio; di conseguenza, la capacità vitale dei polmoni e la pressione del flusso d'aria espirata diminuiscono, il che è particolarmente evidente nelle pseudoartrosi.

L'insufficienza respiratoria causa un disturbo delle espressioni facciali durante la conversazione e la comparsa di smorfie abituali e deturpanti. I bambini con disturbi del linguaggio iniziano la scuola tardi e spesso non la terminano, il che li rende intellettualmente insufficienti.

I disturbi delle funzioni masticatorie, deglutitorie, respiratorie e linguistiche hanno un effetto negativo sullo sviluppo fisico generale (ritardo in altezza e peso corporeo rispetto ai coetanei) e sulle condizioni (bassi livelli di emoglobina, dispepsia, ecc.).

Trattamento della palatoschisi

Il trattamento delle pseudoartrosi del palato dovrebbe iniziare subito dopo la nascita del bambino. Consiste principalmente nel creare condizioni favorevoli all'alimentazione e alla respirazione del bambino, ovvero è necessario impedire l'ingresso del cibo dalla bocca al naso e l'aria inalata attraverso il naso immediatamente (senza un "riscaldamento" preliminare del naso) in bocca. Ciò viene effettuato con l'ausilio della placca palatale preformata o otturatore sopra menzionata, che aiuta a separare la cavità orale da quella nasale e dalla parte nasale della faringe. L'otturatore dovrebbe essere mobile; è preferibile utilizzarlo dopo la cheiloplastica in un ospedale per la maternità. La base dell'otturatore è realizzata in plastica rigida e il resto è elastico, il che consente di correggere l'otturatore, se necessario, utilizzando Styracryl o altra plastica a rapido indurimento. Uno degli indicatori dell'effetto benefico dell'otturatore è il fatto che all'età di 1-2 anni, il peso dei bambini che hanno utilizzato gli otturatori a volte supera il peso medio dei bambini sani della stessa età.

In caso di significative difficoltà o completa impossibilità di allattamento al seno nei neonati, l'otturatorio deve essere realizzato nelle prime ore di vita in un ospedale per la maternità. Se il difetto del palato è associato a mancata fusione del labbro e il bambino è stato sottoposto a cheiloplastica, si raccomandano i seguenti termini per la realizzazione dell'otturatorio:

1. In caso di mancata fusione bilaterale del processo alveolare e del palato, se la cheiloplastica viene eseguita nei primi due giorni, l'otturatore mobile viene realizzato il 3°-4° giorno dopo la rimozione delle suture sul labbro.
2. Se si esegue una cheiloplastica precoce su un bambino con mancata fusione monolaterale del processo alveolare e del palato, l'otturazione viene posticipata fino a 3-4 mesi, poiché prima di questa età il fondo del canale nasale inferiore, che è il punto di fissaggio dell'otturatore mobile in caso di mancata fusione "passante" del palato, è poco definito.

Nelle pseudoartrosi bilaterali del palato nei bambini piccoli, il punto di fissaggio non è il fondo del canale nasale, ma l'intero difetto palatale nella sua sezione anteriore, che ha una forma a V e si rivolge posteriormente con l'apice. Inoltre, la parte distale dell'otturatore è fissata dalle metà non artroplastiche del palato molle, che sono adiacenti alle sue superfici laterali e ne impediscono il movimento verso il basso. In una certa misura, anche il fattore adesivo garantisce il fissaggio dell'otturatore.

1. Se un bambino con labbro, processo alveolare e palato non fusi viene sottoposto a cheiloplastica all'età di 6-8 mesi, l'otturatore viene realizzato due settimane dopo, quando i bordi del processo alveolare non fusi si uniscono.
2. Se per un motivo o per un altro la cheiloplastica non viene eseguita entro le prime 24 ore, l'otturatore verrà realizzato entro i primi giorni di vita del bambino.

Il primo giorno dopo la produzione, l'otturatore deve essere utilizzato suturandolo con un filo di seta spesso; il secondo giorno, il filo può essere lasciato solo per tutta la notte e il terzo giorno può essere rimosso completamente. Per i bambini di età superiore ai 3 anni, si consiglia di utilizzare l'otturatore senza filo.

Secondo AV Kritsky (1970), l'attività funzionale compensatoria dei muscoli faringei può essere utilizzata per fissare l'otturatore. A tal fine, l'autore ha progettato un otturatore faringeo funzionale, il cui utilizzo consente di chiudere la parte nasale della faringe durante l'eloquio e la deglutizione, grazie al contatto preciso e stretto tra le pareti della faringe e la parte otturante fissa. L'autore realizza la parte faringea dell'otturatore utilizzando un'impronta funzionale ottenuta con una speciale massa termoplastica.

Tempistica del trattamento chirurgico delle pseudoartrosi del palato

La questione della tempistica dell'intervento è risolta dagli autori in modi diversi. In passato, la maggior parte dei chirurghi, sia nazionali che stranieri, riteneva che la chirurgia per la pseudoartrosi del palato dovesse essere eseguita durante il periodo di sviluppo della parola (tra i 2 e i 4 anni). Tuttavia, gli interventi in età precoce venivano solitamente eseguiti in anestesia e spesso comportavano un alto tasso di mortalità, pertanto l'intervento veniva rinviato per molti anni e talvolta non veniva eseguito affatto.

Nel dopoguerra, grazie al miglioramento delle tecniche chirurgiche e dei metodi di anestesia, il tasso di mortalità è diminuito drasticamente. Parallelamente, però, ogni anno si registrano sempre più segnalazioni di interventi chirurgici eseguiti in età precoce che comportano lo sviluppo di deformazioni anatomiche persistenti. La maggior parte degli autori stranieri ritiene che il periodo ottimale per l'intervento chirurgico sia di 4-6 anni.

Secondo i dati disponibili, la deformazione della mascella superiore dopo il trattamento precoce di pseudoartrosi non è tanto correlata all'uranoplastica, quanto piuttosto il risultato di una cheiloplastica non eseguita correttamente.

Anche i chirurghi moderni hanno opinioni divergenti sulla tempistica degli interventi al palato. Ad esempio, AA Limberg (1951) ritiene che in caso di pseudoartrosi del palato molle e di pseudoartrosi parziale del palato duro, l'intervento sia ammissibile all'età di 5-6 anni, e in caso di pseudoartrosi totale a 9-10 anni.

Dati sperimentali hanno dimostrato che non solo l'intervento sul palato duro, ma anche il tamponamento prolungato dello spazio perifaringeo ritarda lo sviluppo della parte facciale del cranio.

Studiando i risultati a lungo termine dell'uranoplastica, M.M. Vankevich giunse alla conclusione che il grado di deformazione è solitamente proporzionale all'entità della pseudoartrosi. Tuttavia, come giustamente sottolinea M.D. Dubov (1960), l'entità della pseudoartrosi non è solo un concetto quantitativo. Dopotutto, la forma della pseudoartrosi è determinata non solo dalla sua lunghezza, ma anche dal grado di sviluppo delle lamine palatine, del vomere e dei muscoli del palato molle. Il processo di formazione del processo alveolare e del palato duro precede la formazione del palato molle e termina circa 2-4 settimane prima. Pertanto, secondo M.D. Dubov, il verificarsi di pseudoartrosi passanti è ovviamente associato a un effetto più precoce e più intenso (rispetto alle pseudoartrosi passanti) di fattori dannosi sul feto in via di sviluppo. Di conseguenza, anche il grado di alterazione della crescita dell'osso mascellare superiore varia.

AN Gubskaya (1975), sulla base di numerosi studi clinici e anatomici, raccomanda di eliminare la pseudoartrosi isolata del palato a 4-5 anni di età e, in associazione alla pseudoartrosi del processo alveolare e del labbro, in età più avanzata. Allo stesso tempo, l'autore sottolinea giustamente la necessità di distinguere tra deformazioni preoperatorie congenite (primarie) e acquisite (secondarie) della regione maxillo-facciale. Se quelle primarie sono il risultato di uno sviluppo fetale alterato, quelle secondarie sono una conseguenza della funzione dei muscoli della lingua e dei muscoli facciali, che, quando contratti, sono in grado di distorcere i bordi non unificati del difetto della mandibola e del labbro. Le deformazioni postoperatorie della mandibola concomitanti sono associate all'uso di cheiloplastica precoce con una tecnica irrazionale, che lascia cicatrici grossolane sul labbro.

Anche G.I. Semenchenko e coautori (1968-1995) ritengono che l'età ottimale per l'intervento sia 4-5 anni, mentre, in presenza di un buon sviluppo fisico e in assenza di deformità dentali e mascellari, anche 3-3,5 anni. EN. Samar (1971) ammette la possibilità di eliminare la pseudoartrosi del palato molle a 1-2,5 anni e tutti gli altri tipi di pseudoartrosi nel periodo compreso tra 2,5 e 4 anni; tuttavia, egli, come altri autori, ritiene giustamente che gli interventi precoci siano accettabili solo a condizione che vi sia la possibilità di un'osservazione ambulatoriale completa, della prevenzione e del trattamento di eventuali deformità postoperatorie.

In relazione all'accumulo di un'enorme quantità di materiale clinico e sperimentale fattuale e all'introduzione nella pratica di un trattamento ambulatoriale complesso di pazienti con difetti del labbro e del palato, ci sono sempre più segnalazioni sulla possibilità di interventi chirurgici relativamente precoci (Kh. A. Badalyan, 1984, ecc.) al fine di prevenire lo sviluppo di deformazioni secondarie dell'intero scheletro facciale (sotto l'influenza dei muscoli della lingua) e il deterioramento delle condizioni generali del bambino, per accelerare la riabilitazione sociale del bambino, ecc.

L'età del bambino non è l'unico criterio per determinare le indicazioni all'intervento chirurgico. È necessario considerare anche il grado di sviluppo fisico e mentale (intellettuale), la gravità delle patologie pregresse, la natura e l'entità del difetto. Sono inoltre importanti le condizioni sociali e di vita, il rapporto tra i genitori dopo la nascita di un bambino con un difetto, la disponibilità di cure ortopediche per il bambino prima dell'intervento (realizzazione di un otturatore mobile) e la partecipazione a un corso completo di formazione in logopedia.

Sulla base dei dati della letteratura e della nostra pluriennale esperienza personale, nel determinare il momento giusto per l'intervento chirurgico per le pseudoartrosi del palato, riteniamo sia necessario attenersi alle seguenti tattiche: in caso di pseudoartrosi isolate del palato molle, l'intervento è possibile già a 1-2 anni di età, ma dopo l'intervento il bambino deve sottoporsi a un corso di logopedia e sottoporsi alla supervisione di un ortodontista. Alla comparsa dei primi segni di deformazione in via di sviluppo, l'ortodontista è tenuto ad adottare le opportune misure preventive.

In presenza di mancata fusione dell'intero palato duro e molle, l'intervento dovrebbe essere eseguito all'età di 2-3 anni, seguito da una formazione in logopedia sotto la supervisione di un dentista ortopedico, che monitora la dinamica dello sviluppo del palato e apporta modifiche all'otturatore, che viene posizionato durante le pause tra le lezioni di logopedia.

In caso di difetti dell'intero palato, del processo alveolare e del labbro, è meglio rimandare l'operazione fino a 7-8 anni.

In ogni caso, qualunque sia il difetto, è opportuno fornire al bambino un otturatore il prima possibile; questo deve essere cambiato periodicamente in base alla crescita della mascella e alla dentizione.

È consigliabile iniziare un corso di logopedia fin dalla prima infanzia, molto prima dell'intervento. La data di inizio di questo percorso è determinata dal grado di sviluppo mentale del bambino, che dipende in gran parte da genitori, educatori e familiari: dovrebbero incoraggiare il bambino malato alla formazione delle parole, evocare, rafforzare le combinazioni di suoni possibili e accessibili, insegnargli l'onomatopea, mostrargli e trovare un giocattolo, qualsiasi oggetto, abituarlo a designare le azioni degli oggetti, ovvero insegnare la comprensione del linguaggio. Se fin dai primi giorni di vita del bambino gli si parla poco, lo sviluppo della funzione linguistica è ritardato.

Preparazione del paziente all'intervento chirurgico

La preparazione del paziente all'intervento chirurgico deve iniziare in anticipo e comprendere la disinfezione della cavità orale, della parte nasale della faringe e un trattamento di rafforzamento generale, incluso il trattamento elmintologico.

È necessario esaminare attentamente tutti gli organi e gli apparati del paziente per determinare se vi siano controindicazioni all'intervento chirurgico; esaminare uno striscio di gola e naso per individuare i bacilli difterici e lo streptococco emolitico; determinare la sensibilità della microflora della gola agli antibiotici.

Uno studio completo di laboratorio e biochimico dei parametri ematici (leucociti, agranulociti e granulociti) e della perossidazione lipidica prima di un intervento chirurgico per un difetto del palato consente di determinare il grado di rischio di complicanze postoperatorie e, di conseguenza, la necessità di una correzione antiossidante personalizzata dello stato immunitario del paziente. Per una modulazione completa dello stato immunologico dei pazienti con pseudoartrosi congenite del palato, si raccomanda la premedicazione preoperatoria con fenazepam a dosaggio terapeutico.

Se è previsto un intervento chirurgico con resezione dei fasci vascolo-nervosi del palato secondo Yu. I. Vernadsky, è necessario realizzare, adattare e testare (entro 3-4 giorni) una placca palatale protettiva e di allenamento ed eliminare le carenze individuate in essa, condurre un corso di formazione logopedica preoperatoria, che dovrebbe iniziare il secondo giorno dopo il ricovero del bambino in clinica e svolgersi insieme a tutte le altre misure preoperatorie (ciò consente di facilitare significativamente il lavoro del logopedista nel periodo postoperatorio).

Se possibile, la formazione preoperatoria in clinica dovrebbe essere una continuazione della formazione iniziata molto tempo fa a casa o all'asilo.

Metodi di trattamento chirurgico della pseudoartrosi del palato

Sulla base della classificazione più semplice (non dettagliata) dei difetti del palato, MD Dubov (1960) raccomanda due opzioni chirurgiche;

1. uranoplastica radicale secondo AA Limberg (per difetti passanti);
2. Lo stesso intervento, ma integrato da un lembo secondo il Dott. Dubov (per difetti non passanti). L'intervento (uranostafiloplastica) prevede il ripristino dell'integrità anatomica del palato duro e molle, nonché il ripristino della sua attività funzionale. Il nome dell'intervento deriva dalle parole greche "uranos" (palato) e "staphyle" (palato molle, lingua).

Metodo di uraiostafiloplastica radicale secondo AA Limberg

L'intervento con questa tecnica prevede le seguenti fasi (Fig. 139):

1. Rinfrescare i bordi del difetto asportando una striscia di mucosa e dissezionando il periostio.
2. Formazione di lembi mucoperiostei sul palato duro secondo Langenbeck-II. P. Lvov.
3. Asportazione dei fasci vascolo-nervosi dalle grandi aperture palatine (secondo PP Lvov o AA Limberg).
4. Incisioni laterali lungo le pieghe pterigomascellari della mucosa fino alla superficie linguale del processo alveolare all'altezza dell'ultimo grande molare della mandibola (secondo Halle-Ernst) e mesofaringocostrizione.
5. Osteotomia interlaminare (secondo AA Limberg).
6. Rinfrescare i bordi di un difetto del palato molle separandoli o asportando una striscia di mucosa.
7. Sutura delle metà del palato molle con una sutura a tre file (la mucosa dal lato nasale, i muscoli del palato molle, la mucosa dal lato della cavità orale).
8. Sutura dei lembi all'interno del palato duro con una sutura a doppia fila.
9. Tamponamento delle nicchie parafaringee e copertura dell'intero palato con un tampone iodoformio.
10. Applicazione di una placca palatale protettiva e fissaggio alla fascia.

Per facilitare la rimozione dei fasci vascolo-nervosi (secondo LL Lvov) e l'osteotomia interlaminare (secondo AA Limberg), si consiglia di utilizzare due strumenti: una pinza ossea e una pinza per uranoplastica radicale.

ES Tikhonov (1983) ha proposto per questo scopo uno scalpello speciale, il cui utilizzo elimina la possibilità di lesione del fascio vascolare-nervoso portato fuori dal grande foro palatino.

Il metodo chirurgico descritto, anche se eseguito con gli strumenti più moderni, può essere definito radicale solo in via condizionata, poiché non sempre prevede l'eliminazione radicale (in un'unica fase) della pseudoartrosi. In primo luogo, in caso di pseudoartrosi dell'intero palato e del processo alveolare, questo metodo prevede la chiusura del difetto nella sua sezione anteriore solo durante la seconda fase dell'intervento. A questo proposito, MD Dubov, VI Zausaev, BD Kabakov e altri autori, integrando l'intervento "radicale" di AA Limberg, hanno proposto tecniche speciali per l'eliminazione del difetto nella sezione anteriore, ottenendo così un intervento in un'unica fase.

In secondo luogo, in caso di difetti di medie e grandi dimensioni nelle porzioni media e posteriore del palato, i fasci vascolari-nervosi rimossi (secondo PP Lvov o AA Limberg) dalle aperture non consentono di unire i lembi palatali senza tensione. Questo è il motivo della frequente divergenza delle suture al confine tra palato duro e palato molle. Anche la proposta di alcuni autori di estrarre i fasci vascolari-nervosi dall'apertura ossea si è rivelata inefficace.

Per ridurre l'effetto restrittivo dei fasci vascolo-nervosi asportati sui lembi mucoperiostei, a volte si raccomanda di resecare non solo il margine del grande forame palatino, ma anche la parete posteriore del canale pterigopalatino. Tuttavia, una distruzione così ruvida e traumatica della base ossea del palato duro di solito non è giustificata, quindi è consigliabile evitarla.

In terzo luogo, anche se l'intero difetto del palato viene eliminato in una sola fase, nel periodo postoperatorio si osserva quasi sempre una diminuzione della lunghezza del palato molle, che porta alla sua inferiorità come valvola e quindi a un disturbo della parola.

Le cause principali dell'accorciamento postoperatorio del palato molle restaurato (secondo AA Limberg) e della conseguente riduzione del risultato funzionale dell'operazione sono:

1. il ritorno della lamina mediale del processo pterigoideo, che era stata separata (durante l'intervento chirurgico), nella sua posizione originale, cosa confermata da studi sperimentali;
2. cicatrizzazione della superficie del palato molle rivolta verso la parte nasale della faringe;
3. la formazione di costrizioni cicatriziali grossolane nelle nicchie perifaringee, notevolmente facilitata dal tamponamento con garza iodoformia, nonché l'inevitabile delaminazione dell'estremità del muscolo pterigoideo mediale mediante la quale è inserito nel processo pterigoideo.

Infatti, durante la scissione delle placche, si scinde automaticamente anche l'ala del processo prominente e il punto di inserzione del muscolo petroso su di essa.

In quarto luogo, l'operazione secondo AA Limberg lascia spesso cicatrici grossolane e marcate sulla mucosa del palato molle rivolta verso la parte nasale della faringe, nonché sulle nicchie perifaringee, il che talvolta porta alla formazione di una contrattura della mandibola e richiede un'altra fase dell'intervento chirurgico (ad esempio, chirurgia plastica della mucosa con lembi controtriangolari).

L'uranostafiloplastica può essere considerata radicale solo se eseguita in un'unica fase e se fornisce necessariamente risultati anatomici e funzionali stabili (ovvero normalizzazione della parola, dell'assunzione di cibo e della respirazione). Qualsiasi intervento ripetuto sul palato indica la sua natura non radicale o, di norma, un intervento primario infruttuoso. I difetti nella parte anteriore del palato duro non dovrebbero essere lasciati deliberatamente nella speranza di chiuderli durante un intervento ripetuto, poiché ciò è sempre difficile da ottenere a causa delle alterazioni cicatriziali nei tessuti. È inoltre impossibile condannare il paziente all'uso a vita di protesi otturatorie. L'uso dello stelo di Filatov in età prescolare per la chirurgia plastica primaria del palato è ingiustificato.

Metodi di uranostafiloplastica radicale (in un solo stadio) secondo Yu. I. Vernadsky

La chiave per l'efficacia dell'uranostafiloplastica in termini anatomici e funzionali è il rispetto dei seguenti requisiti: personalizzazione dell'intervento chirurgico; utilizzo dell'intera risorsa di materiale plastico; convergenza completa e senza impedimenti delle metà non fuse del palato molle e il suo spostamento verso la parete posteriore della faringe. Pertanto, quando si esegue l'uranostafiloplastica, è necessario tenere conto di tutte le caratteristiche anatomiche e chirurgiche del difetto palatale in ogni specifico paziente.

Di seguito sono descritte le specifiche di ciascuna variante dell'operazione. Elencheremo le manipolazioni generali obbligatorie per tutte le varianti dell'operazione.

1. Resezione intenzionale dei fasci vascolo-nervosi che originano dai forami palatini maggiore e minore, qualora sia necessario rimuoverli dall'anello osseo, il forame palatino maggiore. Questa necessità si presenta in quasi tutti i bambini dopo i 10-12 anni, negli adolescenti e nei pazienti adulti che non sono stati operati tempestivamente (a 1-8 anni) per un motivo o per l'altro. Presentano sempre un iposviluppo più o meno pronunciato del palato, nel qual caso è necessario spostare significativamente i lembi mucoperiostei del palato duro o delle metà del palato molle verso l'interno e, in misura variabile, all'indietro, al fine di allungare il palato molle o restringere la faringe, o sollevare la volta del palato molle. La possibilità di una resezione intenzionale di questi fasci vascolo-nervosi è giustificata dalla presenza di anastomosi vascolari tra i rami delle arterie palatine ascendenti e discendenti.
2. Eliminazione in un'unica fase dell'intero difetto anche in caso di difetto "passante" del palato; la sezione anteriore del difetto del palato duro viene chiusa mediante due lembi cosiddetti "antero-palatini", rivolti verso il naso, oppure con un lembo secondo i metodi di MD Dubov, VI Zausaev o BD Kabakov.
3. Formazione di una duplicazione della mucosa al confine tra palato molle e palato duro e nella parte distale del difetto del palato duro, dovuta a uno o due lembi della mucosa del fondo della cavità nasale. Grazie alla presenza di questi lembi, che chiamiamo "posterio-palatini", è possibile prevenire la cicatrizzazione ruvida della superficie nasale dei lembi mucoperiostei e del palato molle, spostati posteriormente e suturati insieme.
4. Completamento dell'osteotomia interlaminare secondo AA Limberg (se eseguita) inserendo un cuneo (in osso spugnoso allo- o xenocolloide) tra le lamine divise del processo pterigoideo, che conferisce loro una posizione stabile e stimola la formazione di tessuto osseo rigenerato tra di esse, rafforzando le lamine in posizione divaricata. Inoltre, ciò impedisce il ritorno della lamina interna nella sua posizione originale, azzerando così il restringimento della faringe e l'allungamento del palato molle ottenuti dal chirurgo.

Alcuni autori, al posto del palato freddo, utilizzano (per lo stesso scopo) un autotrapianto prelevato dalle parti posteriori del margine del palato duro, ottenuto resecando l'osso nella zona del margine del grande foro palatino, il che aumenta la traumaticità e la durata dell'intervento.

5. Esecuzione della mesofaringocostrizione senza incisioni verticali di Ernst. L'approccio allo spazio parafaringeo viene eseguito "nascosto", attraverso due incisioni orizzontali della mucosa (una dietro l'estremo superiore, l'altra dietro l'estremo inferiore).

Se la parte orale della faringe del paziente è notevolmente allargata o se è necessario uno spostamento significativo verso l'interno delle metà sottosviluppate del palato molle non fuso, l'incisione orizzontale dietro l'arcata superiore estrema viene prolungata fino alla piega transizionale superiore e qui viene ritagliato un lembo triangolare secondo VI Titarev; l'incisione dietro l'arcata inferiore estrema viene prolungata fino alla piega transizionale inferiore e qui viene ritagliato un lembo triangolare secondo GP Mikhailik-Bernadskaya. Tra queste incisioni, la mucosa viene separata e da essa viene formato un lembo a ponte, utilizzando una lama di bisturi curva a T. Dopo aver sollevato il lembo a ponte della mucosa e averlo leggermente spinto verso il basso, i tessuti perifaringei vengono stratificati con forbici di Cooper o un apposito raschiatore e le nicchie perifaringee vengono riempite con matasse di catgut (trattato mediante bollitura) o sottili strisce di membrana testicolare di toro conservata. Dopodiché il lembo viene riposizionato e la ferita viene suturata lungo la linea delle due incisioni orizzontali indicate.

Grazie alla formazione dei due lembi triangolari menzionati, che si muovono verso l'interno (insieme alla corrispondente metà spostata del palato molle), viene ampiamente garantita la convergenza e la sutura senza ostacoli delle metà sottosviluppate del palato molle (senza tensione nelle suture).

6. Il tamponamento delle nicchie delle ferite perifaringee con catgut e la sutura cieca della ferita nelle zone retromolari liberano i pazienti da medicazioni dolorose, dal rischio di intossicazione da iodoformio e da reazioni allergiche allo stesso, prevengono la formazione di cicatrici sulla mucosa e lo sviluppo di contratture della mandibola. Inoltre, i dati degli studi clinici e morfologici sperimentali condotti dal nostro personale ci consentono di concludere che il tamponamento delle scissure interplaccate (formate a seguito della scissione delle placche pterigoidee) e delle nicchie parafaringee con un materiale lentamente assorbibile e la loro sutura "stretta" (il più possibile) isolano ampie superfici della ferita (situate in prossimità della base cranica e degli strati profondi del collo) dal contatto continuo con la microflora del cavo orale, le masse alimentari, la saliva, con tamponi di garza (impregnati, inoltre, di un veleno protoplasmatico - iodoformio), in grado di causare cicatrici grossolane nelle porzioni laterali della faringe e di conseguenza azzerare i risultati della mesofaringocostrizione e della retrotrasposizione del palato molle ottenute dal chirurgo. Alcuni autori utilizzano il brefoplasto per il tamponamento delle nicchie parafaringee.
7. Il trattamento chirurgico secondo una qualsiasi delle opzioni elencate di seguito, essendo una procedura monofase, non prevede alcun intervento preliminare (preparatorio) o aggiuntivo (correttivo) pianificato sul palato; la loro necessità dopo l'operazione sorge o a causa di azioni inadeguate del chirurgo o della divergenza delle suture dovuta al fatto che il chirurgo non ha tenuto conto delle controindicazioni somatiche generali "nascoste" all'operazione, che vengono rivelate solo durante un esame approfondito del paziente, che il pediatra o il terapista locale ha ritenuto praticamente sano e senza alcun dubbio indirizzato a un intervento così difficile come l'uranostafiloplastica.
8. Per evitare lo sviluppo di una significativa reazione tissutale attorno al canale di sutura, tutte le suture superficiali sulla mucosa nella zona del palato duro e nelle aree retromolari vengono realizzate con un filo di plastica sottile (0,15 mm), morbido e altamente elastico (polipropilene, silene, nylon) e nella zona del palato molle con un sottile catgut.
9. Se si riscontra un aumento significativo (rispetto alla norma) delle dimensioni trasversali della sezione media della faringe e dell'ampiezza del difetto, si esegue un'osteotomia interlaminare e si introducono nelle nicchie perifaringee una o due matasse di catgut o della membrana proteica di un testicolo di toro.

Se le condizioni generali del bambino e le condizioni locali (rapporto corretto dei frammenti mascellari, indice di pseudoartrosi favorevole) consentono un'uranostafiloplastica precoce, allora in questi casi è auspicabile eseguire contemporaneamente una cheiloplastica, che riduce della metà il numero di interventi chirurgici e garantisce un effetto economico significativo, una riabilitazione medica e sociale precoce del paziente; allo stesso tempo, sono necessarie un'attenzione particolarmente vigile dell'ortodontista e una correzione tempestiva del rapporto tra le mascelle.

Nei casi in cui operiamo su un bambino per un difetto del palato in età avanzata, con, di norma, una significativa espansione della porzione orale della faringe, formiamo sempre un lembo triangolare di mucosa sulla guancia (vicino ai denti estremi della volta superiore del vestibolo della bocca) secondo VI Titarev e lo spostiamo verso la ferita nella zona della parte posterolaterale del palato duro. Nella volta inferiore del vestibolo della bocca, dietro l'ultimo dente inferiore, ritagliamo un lembo secondo GP Mikhailik-Bernadskaya e lo spostiamo verso l'interno, chiudendo la parte inferiore-interna della ferita.

Al termine dell'intervento chiudiamo la linea di sutura con tamponi (strisce) di garza iodoformica o con schiuma di plastica solo all'interno del palato duro; la placca di protezione non ha la coda, per cui le suture sul palato molle rimangono scoperte e si esclude la possibilità di irritazione della radice della lingua da parte della placca.

Nei casi in cui l'intervento venga eseguito su bambini piccoli o quando la placca palatale protettiva non è ben fissata, i lembi mucoperiostei vengono fissati al palato duro con adesivo polimerico KL-3. I vantaggi di questo metodo sono i seguenti:

1. il bambino evita le sensazioni spiacevoli associate alla presa dell'impronta della mascella superiore;
2. il periodo preoperatorio si riduce di 2-3 giorni a causa del tempo necessario per realizzare una placca palatale protettiva e indossarla durante il periodo preoperatorio per adattarsi ad essa;
3. non è necessario utilizzare tamponi allo iodoformio, che a volte possono causare reazioni allergiche nei bambini;
4. la cura della ferita postoperatoria è notevolmente semplificata;
5. la ferita formatasi (dopo retrotrasposizione del palato) nella sezione anteriore, che guarisce per seconda intenzione sotto la pellicola polimerica, è ricoperta da un delicato e flessibile tessuto cicatriziale; ciò impedisce la formazione di cicatrici grossolane che deformano la mascella superiore;
6. In questo modo il medico e l'odontotecnico risparmiano tempo e materiali necessari per realizzare la placca palatale protettiva.

Si basa sui seguenti criteri molto importanti che il chirurgo deve tenere in considerazione quando pianifica ed esegue l'operazione in ogni caso specifico:

1. Esiste una pseudoartrosi della cresta alveolare monolaterale o bilaterale?
2. Qual è la distanza tra i bordi del difetto nell'area gengivale (processo alveolare) e il terzo anteriore del palato duro?
3. Le fessure destra e sinistra sono posizionate simmetricamente in un difetto bilaterale della cresta alveolare?
4. Qual è la relazione tra i margini del difetto del palato duro e il vomere?
5. È possibile ritagliare dei lembi dalla mucosa del pavimento delle cavità nasali?
6. Qual è il grado di sottosviluppo del palato molle e di allargamento della parte orale della faringe (mesofaringe)?
7. Quanto è estesa l'estensione antero-posteriore del difetto?
8. C'è una fessura nascosta nel palato duro, molle o nell'ugola?
9. Qual è la relazione tra la parte latente e quella manifesta della pseudoartrosi?

In base a questi criteri, abbiamo suddiviso tutti i tipi di palatoschisi in cinque classi topografico-anatomiche principali:

• I - mancata unione monolaterale evidente del processo alveolare, del tessuto gengivale e dell'intero palato;
• II - evidente mancata fusione bilaterale del processo alveolare e dell'intero palato;
• III - pseudoartrosi evidente dell'intero palato molle, associata a pseudoartrosi evidente o nascosta di tutto o parte del palato duro;
• IV - pseudoartrosi evidenti o nascoste solo del palato molle;
• V - tutte le altre pseudoartrosi, cioè le più rare (anche quelle nascoste - sottomucose), che sono combinate o meno con pseudoartrosi delle labbra, delle guance, della fronte o del mento.

Le prime quattro classi sono suddivise in sottoclassi. Ogni sottoclasse di pseudoartrosi corrisponde a una specifica variante dell'operazione, caratterizzata da una o dall'altra caratteristica.

Le prime quattro classi includono i difetti più comuni del palato. Il numero di caratteristiche combinate nelle diverse parti del difetto è in realtà molto maggiore.

Caratterizziamo in dettaglio le sottoclassi delle prime quattro classi di difetti e le caratteristiche degli interventi determinati dalla struttura topografico-anatomica di ciascun difetto.

/ classe. Pseudoartrosi monolaterale del processo alveolare, del tessuto gengivale e dell'intero palato duro e molle.

Sottoclasse 1/1. Nella sezione anteriore, i margini del difetto sono sufficientemente distanti tra loro, il che consente il taglio di due lembi mucoperiostei, detti palatali anteriori, all'interno della gengiva e del terzo anteriore del palato duro, e la loro superficie epiteliale può essere ruotata di 180° nella cavità nasale. Il vomere non è fuso con i margini del difetto per tutta la sua lunghezza, il che consente il taglio di due lembi simmetrici e di lunghezza identica, cosiddetti palatali posteriori, dalla mucosa del pavimento della cavità nasale e quindi suturati insieme. Se la ridotta larghezza del difetto non consente il ribaltamento di due lembi palatali anteriori nel naso, un lembo deve essere tagliato utilizzando il metodo di VI Zausaev o BD Kabakov.

Per i difetti correlati alla sottoclasse 1/1 viene proposto un nuovo metodo, il cosiddetto "metodo di cheilouranostafiloplastica delicata". Le sue fasi principali sono le seguenti: incisione, separazione e ripiegamento dei lembi mucoperiostei principali e aggiuntivi, rimozione dei fasci vascolo-nervosi provenienti dalle grandi aperture palatine, rimozione del tendine del muscolo tensore del velo palatino dall'hamulus, liberazione del lembo mobilizzato sul palato dal margine posteriore del palato duro e dalla superficie interna della lamina mediale del processo pterigoideo dello sfenoide.

I lembi vengono separati dalla mucosa nasale al confine tra il palato duro e quello molle. Le incisioni mucose negli spazi retromolari vengono estese oltre il processo alveolare, lo strato sottomucoso viene dissecato in quest'area e l'uncino del processo pterigoideo viene esposto, da cui il lembo viene separato nello strato dello spazio interfasciale senza modificare il sito di inserzione del muscolo faringo-palatino. La mobilità dei lembi viene assicurata separando i tessuti dalla superficie interna della lamina interna del processo pterigoideo dell'osso sfenoide al polo inferiore, dove si inseriscono i muscoli faringo-palatino. I margini della pseudoartrosi vengono rinfrescati e le suture vengono applicate strato per strato con catgut e filo di poliammide, dopodiché si applica la colla polimerica KL-3 ai lembi suturati e alle lamine orizzontali dell'osso palatino. Le ferite negli spazi pterigomascellari vengono suturate con catgut tenendo conto della retrotrasposizione del palato. Il difetto nella parte anteriore del palato viene chiuso utilizzando lembi reciprocamente inclinati di 180°, lembi di MD Dubov, BD Kabakov o un lembo su peduncolo dal lato della mucosa del labbro superiore.

La sottoclasse 1/2 differisce dalla prima in quanto il vomere è fuso per tutta la sua lunghezza con uno dei margini del difetto, il che consente di ritagliare un lembo postero-palatale piuttosto lungo e uno molto corto nella zona del fondo della cavità nasale. Un lembo medio-palatale può essere ritagliato sul vomere e suturato al suddetto lembo postero-palatale lungo.

Durante l'esecuzione dell'uranostafiloplastica nei bambini con pseudoartrosi monolaterali del palato, LV Kharkov ha osservato che alcuni aspetti di questo intervento necessitano di miglioramenti. In primo luogo, durante l'esecuzione dell'uranostafiloplastica (per difetti di sottoclasse 1/2), vengono ritagliati due lembi mucoperiostei principali, sempre di dimensioni diverse e situati su frammenti di mascelle di aree e forme diverse: il frammento piccolo è sempre sottosviluppato, di lunghezza inferiore, mentre il frammento grande viene "ruotato" nella direzione opposta alla pseudoartrosi e si trova significativamente distalmente alla linea mediana. In secondo luogo, i lembi mucoperiostei palatini principali, essendo dislocati dopo la retrotrasposizione e fissati all'osso, espongono le sezioni laterali del palato duro, in cui la ferita guarisce sempre per seconda intenzione.

Un'analisi dei dati della letteratura e degli studi clinici sperimentali condotti da LV Kharkov ha dimostrato che, nei casi di rimozione di fasci vascolo-nervosi dalle grandi aperture palatine secondo PP Lvov, la cicatrizzazione delle sezioni laterali del palato è una delle principali cause di deformazione nel periodo postoperatorio. In terzo luogo, la sede più frequente di formazione di difetti postoperatori del palato è il confine tra il palato duro e quello molle, dove i lembi subiscono la maggiore tensione, e, inoltre, la zona al di sopra dell'area di pseudoartrosi, dove non è presente tessuto sottostante.

In relazione a queste circostanze, LV Kharkov (1986) ha sviluppato una tecnica per l'operazione, che comprendeva le seguenti fasi: taglio e separazione del lembo mucoperiosteo palatino principale solo sul frammento più grande del palato, rimozione del fascio vascolare-nervoso dal canale pterigopalatino e taglio del lembo dal bordo posteriore del palato duro, separazione smussa dall'uncino e liberazione dalla superficie mediale della lamina interna del processo pterigoideo dell'osso sfenoide; rinfrescare i margini della pseudoartrosi, separare il lembo mucoperiosteo su un piccolo frammento largo non più di 0,5 cm dal margine osseo della pseudoartrosi, ritagliare due triangoli nella zona del margine del palato duro e molle per la Z-plastica, liberare il palato molle dal margine posteriore del palato duro su un piccolo frammento dal lato della mucosa nasale, eliminare il difetto del palato mediante sutura strato per strato con catgut e filo di nylon, ritagliare e separare un lembo a forma di lingua su un peduncolo sulla guancia con base nello spazio pterigomascellare nella zona di un frammento più grande, spostarlo sul palato e suturare dal lato distale con il lembo palatale principale spostato al centro e posteriormente.

Secondo le osservazioni di LV Kharkov, la tecnica descritta presenta i seguenti vantaggi:

1. tagliando e separando un solo lembo mucoperiosteo sul palato duro, si dimezza la durata dell'operazione e si elimina il trauma macroscopico del piccolo frammento sottosviluppato del palato, con un effetto benefico sul suo ulteriore sviluppo;
2. la massima tensione dei lembi al confine tra palato duro e molle viene completamente eliminata o livellata disperdendo la linea di sutura tramite due triangoli mobili tra loro, il che consente di prevenire in modo significativo il verificarsi di difetti postoperatori o cosiddetti "secondari" del palato in questa zona;
3. la simmetria dei tessuti del palato molle nel senso della lunghezza viene ottenuta rilasciando i tessuti del palato molle in un piccolo frammento dal bordo posteriore del palato duro attraverso un'incisione obliqua al confine tra il palato duro e quello molle;
4. la guarigione favorevole delle ferite sul palato nella zona delle sezioni anteriore e media del difetto è facilitata dal fatto che la linea di sutura si trova sulla base ossea, e non al centro del difetto del palato, cioè tra le cavità della bocca e del naso;
5. spostando il lembo di mucosa su un peduncolo dal collo con base nello spazio pterigo-mascellare, dove (secondo i dati della termovisiografia) viene determinata l'area di maggiore circolazione sanguigna, si riduce significativamente la zona di guarigione della ferita per seconda intenzione nell'area della base del processo alveolare, eliminando così la formazione di cicatrici grossolane.

I fattori elencati contribuiscono alla corretta e precoce formazione della cupola del palato, alla normalizzazione accelerata della funzione delle parti dure e molli del palato, alla prevenzione del sottosviluppo postoperatorio della mascella superiore e, di conseguenza, di un rapporto scorretto dei denti della mascella superiore e inferiore.

Dal 1983, LV Kharkov utilizza un nuovo metodo di uranostafiloplastica per le pseudoartrosi monolaterali del palato, relative alla sottoclasse 1/2. Secondo questo metodo, il difetto del palato duro viene eliminato mediante un lembo vomere. L'operazione prevede l'esecuzione sequenziale delle seguenti fasi:

1. ritaglio e separazione del lembo mucoperiosteo sul vomere con base su un frammento più grande; in questo caso la dimensione del lembo deve essere superiore a quella del difetto del palato duro;
2. dissezione della mucosa fino all'osso in un piccolo frammento parallelo al bordo del difetto del palato duro con una deviazione di 3-4 mm da esso; in questo caso, una striscia stretta viene separata verso il basso - coprirà la linea di sutura dal lato della cavità nasale e i tessuti molli del lato opposto verranno suturati con il lembo del vomere;
3. suturare il lembo del vomere con il bordo rialzato del tessuto molle sul lato opposto lungo l'intero bordo del difetto del palato;
4. al polo inferiore del frammento del vomere viene ritagliato un lembo di “rivestimento” ruotato di 180°, che viene suturato sullo stesso piano del vomere;
5. al confine tra il palato duro e quello molle si ritagliano e si separano due lembi mucoperiostei angolari, che vengono liberati dal margine posteriore del palato duro, dall'uncino e dalla superficie mediale della lamina interna del processo pterigoideo dell'osso sfenoide;
6. rinfrescare i bordi della pseudoartrosi nella zona del palato molle e dell'ugola;
7. Le suture vengono applicate strato per strato nella zona dell'ugola, del palato molle, del lembo del vomere e al confine tra il palato molle e quello duro

Periodo postoperatorio

Nei primi 3-4 giorni dopo l'intervento, al paziente viene prescritto un rigoroso riposo a letto.

Gli interventi per pseudoartrosi congenite nell'area maxillo-facciale causano significativi disturbi delle funzioni corporee nei neonati operati in anestesia locale; questi si manifestano sia durante l'operazione che nell'immediato periodo postoperatorio. Nei bambini più grandi e negli adulti, nei quali la chirurgia plastica del palato viene eseguita in anestesia, i maggiori cambiamenti si notano il primo giorno dopo l'operazione. Nel periodo postoperatorio, il loro sistema cardiovascolare presenta maggiori riserve compensatorie rispetto al sistema respiratorio. Se i cambiamenti emodinamici associati all'operazione, di norma, si stabilizzano entro il terzo giorno successivo, la compensazione dei cambiamenti del sistema respiratorio si protrae solitamente fino a due settimane. Uno studio sulla funzione eritropoietica in relazione alla perdita di sangue chirurgica ha dimostrato che l'organismo di questi pazienti affronta la perdita di globuli rossi nello stesso arco di tempo di quello di individui sani. Tuttavia, il ripristino delle riserve di ferro nell'organismo, soprattutto nei neonati con problemi di alimentazione, è lento e richiede una terapia specifica. Pertanto, l'autore ritiene che le trasfusioni di sangue in eccesso rispetto al volume perso – per i neonati fino a 5 ml per 1 kg di peso, e per i bambini più grandi e gli adulti – fino al 20-30% del volume di sangue perso – siano un mezzo efficace per ricostituire le riserve di ferro nell'organismo del paziente. Il reintegro delle perdite ematiche e l'ossigenoterapia nel periodo postoperatorio aiutano l'organismo di questi pazienti a compensare i disturbi respiratori e a prevenire l'insufficienza respiratoria postoperatoria acuta.

Le osservazioni sono convincenti:

• la compensazione delle perdite ematiche chirurgiche e postoperatorie non deve essere effettuata secondo il principio “volume per volume”, ma fino alla normalizzazione dell’emodinamica centrale e periferica;
• l'uso di droperidolo e xantinolo consente di eliminare vomito e singhiozzo, eliminare l'instabilità psicoemotiva dei pazienti e creare buone condizioni nella zona della ferita per il suo esito favorevole;
• È altamente consigliabile utilizzare la nutrizione parenterale nel periodo postoperatorio precoce dopo un'uranostafiloplastica, che include preparati proteici in combinazione con una soluzione di glucosio (che fornisce il fabbisogno energetico dell'organismo), nonché ormoni, vitamine e insulina, regolando il metabolismo e aumentando la digeribilità degli idrolizzati proteici somministrati. Questo metodo di nutrizione crea tranquillità per il palato operato, elimina il fattore dolore associato all'assunzione di cibo, la ferita non è infetta dal cibo, è possibile eseguire una nutrizione completa e quindi contribuire alla più rapida normalizzazione dei processi metabolici, il normale decorso del periodo postoperatorio. Se la placca palatale protettiva è mal fissata sui denti, è necessario riposizionarla utilizzando una resina a rapido indurimento. Ricorriamo al fissaggio della placca protettiva su una calotta cranica solo in casi eccezionali (quando non ci sono denti sulla mascella superiore o ne sono presenti pochissimi).

Dopo un intervento chirurgico in anestesia endotracheale o in anestesia locale potenziata, il paziente potrebbe vomitare. Questo fenomeno deve essere segnalato alla persona che lo assiste.

Se la respirazione nasale è difficoltosa, utilizzare una cannula o un tubo di gomma dal diametro di 5-6 mm (il dott. Dubov consiglia di dividere l'estremità del tubo che fuoriesce dalla bocca e di allargarla come una fionda).

Per diverse ore e anche il primo giorno dopo l'operazione, dalla bocca e dal naso potrebbe fuoriuscire un liquido mucoso-sanguigno che dovrà essere tamponato con garze.

La sera del giorno dell'operazione, se il paziente lo desidera, è possibile somministrargli una piccola quantità di cibo liquido: gelatina, semolino liquido, tè dolce al limone, vari succhi di frutta e verdura (fino a 0,5-1 bicchiere in totale).

Durante le prime 24 ore dopo l'intervento, essendo in stato di sedazione sotto l'effetto di farmaci narcotici, il paziente è solitamente in grado di assumere cibi liquidi; tuttavia, il giorno successivo di solito rifiuta di bere o mangiare a causa del dolore acuto durante la deglutizione (causato dal gonfiore di faringe, palato e faringe che persiste per diversi giorni). Come dimostrato da studi clinici, a causa di traumi, digiuno forzato "difensivo" e alimentazione insufficiente con cucchiaio o bicchiere con beccuccio, la composizione proteica del sangue nel corpo del bambino sottoposto a intervento chirurgico cambia (diminuzione del livello di albumine e aumento di α1- e α2-globuline), e il bilancio azotato e il metabolismo idro-elettrolitico risultano alterati. Pertanto, durante i primi 3-4 giorni, il paziente deve essere alimentato attraverso un sottile sondino inserito nello stomaco prima o durante l'intervento. Le miscele nutrizionali devono essere liquide, ipercaloriche e arricchite con vitamine (gelatina, porridge, brodi, succhi, tè al limone, uova crude, ecc.). Di seguito è riportata una descrizione dettagliata delle diete per l'alimentazione tramite sondino.

Se dopo l'operazione si verifica un'emorragia profusa sotto la placca, questa deve essere rimossa, il vaso sanguinante deve essere individuato, compresso e bendato. Si sconsiglia di utilizzare un tamponamento stretto sotto la placca protettiva, poiché potrebbe causare disturbi circolatori nel palato formatosi. Contemporaneamente, somministrare per via endovenosa 10 ml di soluzione di cloruro di calcio al 10%.

Durante la medicazione, i tamponi, abbondantemente imbevuti di sangue, vengono cambiati. Dopo averli rimossi, il palato viene irrigato con un sottile flusso di soluzione di perossido di idrogeno; la schiuma, ossidando i lembi, lava via coaguli di sangue e muco. Dopo aver rimosso la schiuma con garze, il palato viene coperto con nuove strisce di iodoformio e la placca palatale protettiva viene riposizionata.

Per 7-10 giorni dopo l'operazione è consigliabile somministrare antibiotici per via intramuscolare e mettere 10-15 gocce della loro soluzione nel naso.

In caso di temperatura corporea elevata (39-40°C) vengono prescritti farmaci antipiretici.

Le medicazioni vengono cambiate ogni 2-3 giorni, alternando l'irrigazione con una soluzione di perossido di idrogeno al 3% e una soluzione di permanganato di potassio 1:5000 e rimuovendo la placca dal palato (cellule epiteliali distaccate, cibo, essudato).

I pazienti pediatrici lamentano dolore durante la deglutizione per i primi 1-2 giorni; negli adulti, il dolore è più intenso e dura più a lungo. Pertanto, se necessario, vengono prescritti analgesici.

I punti vengono rimossi tra il 10° e il 12° giorno dopo l'intervento. A questo punto, sono già parzialmente tagliati e caduti.

Risultati anatomici immediati del trattamento chirurgico

L'esito anatomico della chirurgia del palato è determinato dalla completezza della preparazione preoperatoria, dalla scelta dell'opzione chirurgica richiesta, dalla tecnica chirurgica del chirurgo, dal trattamento postoperatorio e dalla cura del paziente, nonché dal comportamento del paziente stesso.

Nella valutazione dei risultati dell'intervento, gli autori di solito non tengono conto dei difetti lasciati intenzionalmente nella parte anteriore del palato. Tuttavia, anche senza tenerne conto, il numero di casi di divergenza delle suture dopo l'intervento e la comparsa di difetti postoperatori variano dal 4 al 50%. Secondo i dati disponibili, tra le complicanze dell'uranoplastica primaria, le più comuni sono la rottura dell'intera ugola o la sua perforazione, la perforazione della volta palatina, il rigetto del lembo faringeo, ecc.

A nostro avviso, in primo luogo, il numero di interventi chirurgici infruttuosi dovrebbe includere tutti quei casi in cui è necessaria la sutura ripetuta di un difetto lasciato deliberatamente nella parte anteriore della pseudoartrosi. In secondo luogo, riteniamo del tutto inaccettabile valutare l'esito anatomico immediato dell'intervento senza tenere conto del tipo (estensione) del difetto fissurale.

Secondo la nostra clinica, esiti anatomici favorevoli degli interventi con il metodo di Yu. I. Vernadsky sono stati osservati nel 93-100% dei casi, grazie ai seguenti fattori: personalizzazione dell'intervento chirurgico per ciascun paziente; retrotrasposizione e mesofaringocostrizione sufficientemente ampie, garantite dall'intersezione dei fasci vascolo-nervosi e dall'ampio distacco dei lembi retromolari a ponte; natura monofasica e radicale dell'intervento per tutte le sue principali varianti; attenzione ai lembi mucoperiostei principali, che vengono mantenuti con "supporti" in seta e non vengono danneggiati con le pinzette. È necessario evitare l'imposizione di suture troppo frequenti e strette, poiché ciò può portare a necrosi tissutale lungo la linea di sutura, dove l'irrorazione sanguigna è già insufficientemente sviluppata.

Nel periodo postoperatorio, un esito favorevole è favorito da fattori quali il corretto posizionamento dei lembi e la loro corretta aderenza con una placca palatale protettiva ben aderente (prima dell'intervento). I tamponi di garza iodoformica devono essere posizionati in modo uniforme, non troppo stretti (o laschi) sul palato operato. Nei casi in cui il bambino contragga una malattia infettiva acuta dopo l'intervento (scarlattina, morbillo, influenza, tonsillite), può verificarsi una completa divergenza delle suture. Questa complicanza indica un esame preoperatorio inadeguato del bambino.

Risultati anatomici remoti di operazioni

Uno studio sui risultati anatomici a distanza di interventi chirurgici su pazienti sottoposti a trattamento chirurgico con i metodi di Yu. I. Vernadsky e LV Kharkov dimostra che, grazie alla creazione di una duplicazione della mucosa nel terzo posteriore del palato duro e al suo confine con il palato molle, al tamponamento delle nicchie perifaringee con materiale biologico (riassorbibile), all'introduzione di xenocolloide tra le lamine dei processi pterigoidei, nonché alla sutura stretta delle ferite perifaringee e all'assenza della tradizionale dissezione verticale della mucosa nella regione retromolare (secondo il metodo Ganzer) e ad altre caratteristiche dei metodi utilizzati, è possibile ottenere un'elevata capacità funzionale del palato molle. Ciò è dovuto al fatto che il palato non si accorcia affatto durante il processo di guarigione della ferita o si accorcia in modo insignificante.

Dati morfologici sperimentali indicano che l'introduzione di allo- o xenoosso nello spazio interlaminare fornisce un risultato più stabile dell'osteotomia interlaminare rispetto all'introduzione di garza iodoformica tra le placche. Riassorbitosi gradualmente, l'allo- o xenoosso interposto viene sostituito da tessuto osseo neoformato, che fissa saldamente la placca dislocata verso l'interno nella posizione specificata (durante l'intervento). Il riempimento delle nicchie perifaringee con materiale biologico riassorbibile (spirali di catgut) garantisce una cicatrizzazione meno ruvida della ferita rispetto alla copertura dei tamponi iodoformici. Questo spiega il risultato anatomico più stabile dell'intervento (palato molle allungato, faringe ristretta alla norma), che, a sua volta, determina un risultato funzionale migliore del trattamento, ovvero il paziente pronuncia chiaramente tutti i suoni. Ciò è notevolmente facilitato anche dalla formazione del palato (prima tramite una protrusione stenosi e poi tramite una protrusione plastica applicata sulla piastra palatale protettiva) e dall'addestramento logopedico del paziente prima e dopo l'intervento chirurgico.

Risultati funzionali (fonici) a distanza di uranoplastica e uranostafiloplastica

Purtroppo, non esistono criteri generalmente accettati per la valutazione della pronuncia dopo un'uranostafiloplastica. Per oggettivare la valutazione dell'effetto funzionale della chirurgia plastica del palato, viene utilizzato il metodo dell'analisi spettrale del linguaggio.

La chiarezza della parola è determinata non solo dall'efficacia anatomica dell'operazione, ma anche da molti altri fattori (presenza o assenza di udito nel paziente, deformità dei denti e della mandibola o accorciamento del frenulo linguale; formazione logopedica e terapia fisica, ecc.); pertanto, è possibile giudicare l'efficacia degli interventi stessi dalla qualità della parola solo confrontando tutti gli altri fattori che influiscono sulla funzione della parola.

Secondo i dati di diversi autori, il linguaggio è migliorato significativamente nella maggior parte dei pazienti dopo l'uranostafiloplastica con il metodo di Yu. I. Vernadsky (in media, del 70-80%). Solo in un piccolo gruppo di pazienti, a seguito del significativo accorciamento iniziale del palato molle dopo l'operazione, la pronuncia è leggermente migliorata.

Come dimostrano i risultati della spirometria condotta dopo 6 mesi di terapia fisica, nella maggior parte dei bambini operati per mancata fusione completa del palato, la perdita d'aria attraverso il naso durante l'espirazione è assente o significativamente ridotta, mentre in quelli operati per difetti isolati del palato molle, la perdita d'aria è del tutto assente.

Per valutare lo stato funzionale dei tessuti palatini durante l'intervento chirurgico e prevederne l'esito, viene utilizzato un metodo che tiene conto dei valori del flusso termico nei tessuti palatini. Questo metodo, a differenza di quelli reografici generalmente accettati, è facile da implementare, non richiede tempi lunghi e attrezzature costose, è applicabile in tutte le fasi dell'intervento e nel periodo postoperatorio, il che lo rende adatto a pazienti di diverse età.

Per aumentare l'efficacia degli interventi volti al ripristino della parola, è necessario eliminare i difetti associati della regione maxillo-facciale: accorciamento del frenulo linguale, assenza di denti, soprattutto quelli anteriori, deformazione cicatriziale e accorciamento delle labbra, aderenze cicatriziali nel naso, ecc.

Per ridurre il numero di complicanze purulento-infiammatorie postoperatorie, si raccomanda di eseguire una terapia immunocorrettiva prima dell'intervento e di prescrivere antibiotici, sulfanilamide e furazolidone dopo l'intervento. L'immunizzazione con anatossina stafilococcica contribuisce inoltre alla normalizzazione della composizione della microflora del cavo orale, della faringe e della porzione nasale della faringe.