Oftalmoplegia (oftalmoparesi)

Ogni occhio è mosso (ruotato) da sei muscoli: quattro retti e due obliqui. I disturbi del movimento oculare possono essere causati da danni a diversi livelli: emisfero, tronco encefalico, nervi cranici e, infine, muscoli. I sintomi dei disturbi del movimento oculare dipendono dalla sede, dalle dimensioni, dalla gravità e dalla natura del danno.

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Cause di oftalmoplegia (oftalmoparesi)

1. Miastenia grave.
2. Aneurismi dei vasi del circolo di Willis.
3. Fistola carotide-cavernosa spontanea o traumatica.
4. Oftalmoplegia diabetica.
5. Oftalmopatia distiroidea.
6. Sindrome di Tolosa-Hant.
7. Tumore e pseudotumore dell'orbita.
8. Arterite temporale.
9. Ischemia nella regione del tronco encefalico.
10. Tumore parasellare.
11. Metastasi al tronco encefalico.
12. Meningite (tubercolare, carcinomatosa, fungina, sarcoidosi, ecc.).
13. Sclerosi multipla.
14. Encefalopatia di Wernicke.
15. Emicrania con aura (oftalmoplegica).
16. Encefalite.
17. Trauma orbitale.
18. Trombosi del seno cavernoso.
19. Neuropatie craniche e polineuropatie.
20. Sindrome di Miller-Fisher.
21. Gravidanza.
22. Disturbi oculomotori psicogeni.

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Miastenia grave

Ptosi e diplopia possono essere i primi segni clinici di miastenia. Allo stesso tempo, la caratteristica stanchezza in risposta all'attività fisica alle braccia può essere assente o passare inosservata al paziente. Il paziente potrebbe non notare che questi sintomi sono meno pronunciati al mattino e aumentano durante il giorno. Sottoponendo il paziente a un test prolungato di apertura e chiusura degli occhi, è possibile confermare la presenza di stanchezza patologica. Il test con prozerina sotto controllo EMG è il metodo più affidabile per diagnosticare la miastenia.

Aneurismi dei vasi del circolo di Willis

Gli aneurismi congeniti sono localizzati principalmente nella parte anteriore del circolo di Willis. Il segno neurologico più comune di un aneurisma è la paralisi monolaterale dei muscoli oculari esterni. Il terzo nervo cranico è solitamente interessato. Talvolta l'aneurisma viene visualizzato tramite risonanza magnetica.

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Fistola carotido-cavernosa spontanea o traumatica

Poiché tutti i nervi che innervano i muscoli extraoculari passano attraverso il seno cavernoso, processi patologici in questa sede possono portare alla paralisi dei muscoli oculari esterni con diplopia. Di grande importanza è la fistola tra l'arteria carotide interna e il seno cavernoso. Tale fistola può essere il risultato di una lesione cranio-cerebrale. Può anche verificarsi spontaneamente, probabilmente a causa della rottura di un piccolo aneurisma arteriosclerotico. Nella maggior parte dei casi, il primo ramo (oftalmico) del nervo trigemino soffre contemporaneamente e il paziente lamenta dolore nella zona della sua innervazione (fronte, occhio).

La diagnosi è facilitata se il paziente lamenta rumori ritmici, sincroni con il lavoro del cuore e che si attenuano quando viene compressa l'arteria carotide dello stesso lato. L'angiografia conferma la diagnosi.

Oftalmoplegia diabetica

L'oftalmoplegia diabetica nella maggior parte dei casi esordisce in modo acuto e si manifesta con una paralisi incompleta del nervo oculomotore e dolore monolaterale nella parte anteriore della testa. Una caratteristica importante di questa neuropatia è la conservazione delle fibre vegetative della pupilla, che quindi non risulta dilatata (a differenza della paralisi del terzo nervo in caso di aneurisma, in cui anche le fibre vegetative sono colpite). Come per tutte le neuropatie diabetiche, il paziente non è necessariamente consapevole di avere il diabete.

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Oftalmopatia distiroidea

L'oftalmopatia distiroidea (orbitopatia) è caratterizzata da un aumento di volume (edema) dei muscoli oculari esterni nell'orbita, che si manifesta con oftalmoparesi e diplopia. L'esame ecografico dell'orbita aiuta a riconoscere la malattia, che può manifestarsi sia con ipertiroidismo che con ipotiroidismo.

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Sindrome di Tolosa-Hunt (oftalmoplegia dolorosa)

Questo eponimo indica un'infiammazione granulomatosa aspecifica della parete del seno cavernoso alla biforcazione dell'arteria carotide, che si manifesta con dolore periorbitario o retroorbitario caratteristico, coinvolgimento del III, IV, VI nervo cranico e del primo ramo del nervo trigemino, buona responsività ai corticosteroidi e assenza di sintomi neurologici di coinvolgimento del sistema nervoso oltre il seno cavernoso. La sindrome di Tolosa-Hunt, associata a oftalmoplegia dolorosa, dovrebbe essere una "diagnosi di esclusione"; viene formulata solo quando siano state escluse altre possibili cause di oftalmoparesi "responsiva agli steroidi" (processi occupanti spazio, lupus eritematoso sistemico, morbo di Crohn).

Pseudotumore dell'orbita

Il termine pseudotumore viene utilizzato per descrivere l'ingrossamento dei muscoli extraoculari (a causa di infiammazione) e talvolta di altri contenuti orbitari (ghiandole lacrimali, tessuto adiposo). Lo pseudotumore orbitario è accompagnato da iniezione congiuntivale e lieve esoftalmo, dolore retroorbitario, che a volte può simulare emicrania o cefalea a grappolo. L'ecografia orbitaria o la TC rivelano un ingrossamento del contenuto orbitario, principalmente muscolare, simile a quello osservato nell'oftalmopatia distiroidea. Sia la sindrome di Tolosa-Hunt che lo pseudotumore orbitario rispondono al trattamento con corticosteroidi.

Oltre ai sintomi sopra descritti, il tumore orbitario è accompagnato anche dalla compressione del secondo paio di lenti e, di conseguenza, da una diminuzione dell'acuità visiva (sindrome di Bonnet).

Arterite temporale

L'arterite a cellule giganti (temporale) è tipica delle persone mature e anziane e colpisce principalmente i rami dell'arteria carotide esterna, in particolare l'arteria temporale. È tipica una VES elevata. Si può osservare una sindrome polimialgica. L'occlusione dei rami dell'arteria oftalmica nel 25% dei pazienti porta alla cecità di uno o entrambi gli occhi. Può svilupparsi una neuropatia ischemica del nervo ottico. Il danno alle arterie che alimentano i nervi oculomotori può portare a danno ischemico e allo sviluppo di oftalmoplegia. Possono verificarsi ictus.

Lesioni ischemiche del tronco encefalico

I disturbi della circolazione cerebrale nell'area dei rami penetranti dell'arteria basilare portano a danni ai nuclei dei nervi cranici III, IV o VI, che di solito si accompagnano a sindromi alternate con emiplegia controlaterale (emiparesi) e disturbi sensoriali conduttivi. Si osserva un quadro di catastrofe cerebrale acuta in un paziente di età matura o anziana affetto da malattia vascolare.

La diagnosi viene confermata mediante esame neuroradiologico ed ecografico.

Tumore parasellare

I tumori della regione ipofisaria e ipotalamica e i craniofaringiomi si manifestano con alterazioni della sella turcica e del campo visivo (sindrome chiasmatica), nonché con specifici disturbi endocrini caratteristici di un particolare tipo di tumore. I casi di crescita tumorale diretta e verso l'esterno sono rari. La sindrome che si verifica in questo caso è caratterizzata dal coinvolgimento dei nervi III, IV e VI e dalla dilatazione della pupilla omolaterale a seguito dell'irritazione del plesso dell'arteria carotide interna. A causa della lenta crescita dei tumori ipofisari, un aumento della pressione intracranica non è molto tipico.

Metastasi al tronco encefalico

Le metastasi al tronco encefalico, che interessano il territorio dei nuclei di alcuni nuclei oculomotori, portano a disturbi oculomotori a lenta progressione, nel quadro di sindromi alternate, sullo sfondo di un aumento della pressione intracranica e di segni di neuroimaging di un processo volumetrico. È possibile una paralisi dello sguardo. I difetti dello sguardo orizzontale sono più tipici delle lesioni del ponte; i disturbi dello sguardo verticale sono più comuni delle lesioni del mesencefalo o del diencefalo.

Meningite

Qualsiasi meningite (tubercolare, carcinomatosa, fungina, sarcoide, linfomatosa, ecc.), che si sviluppa principalmente sulla superficie basale dell'encefalo, di solito coinvolge i nervi cranici e, più spesso, i nervi oculomotori. Molti dei tipi di meningite elencati possono spesso manifestarsi senza cefalea. L'esame citologico del liquido cerebrospinale (microscopia), l'uso della TC-RM e la scintigrafia sono importanti.

Sclerosi multipla

Le lesioni del tronco encefalico nella sclerosi multipla portano spesso a diplopia e disturbi oculomotori. L'oftalmoplegia internucleare o il danno a singoli nervi oculomotori non sono rari. È importante identificare almeno due lesioni, confermare un decorso recidivante e ottenere dati pertinenti tramite potenziali evocati e risonanza magnetica.

Encefalopatia di Wernicke

L'encefalopatia di Wernicke è causata da carenza di vitamina B12 in pazienti con alcolismo dovuto a malassorbimento o malnutrizione e si manifesta con lo sviluppo acuto o subacuto di danni al tronco encefalico: danni al terzo nervo, vari tipi di disturbi dello sguardo, oftalmoplegia internucleare, nistagmo, atassia cerebellare e altri sintomi (confusione, disturbi della memoria, polineuropatia, ecc.). Caratteristico è l'effetto terapeutico significativo della vitamina B1.

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Emicrania con aura (oftalmoplegica)

Questa forma di emicrania è estremamente rara (secondo una clinica specializzata in cefalee, 8 casi ogni 5000 pazienti con cefalea) e colpisce più frequentemente i bambini di età inferiore ai 12 anni. La cefalea si osserva sul lato dell'oftalmoplegia e di solito la precede di diversi giorni. Gli episodi di emicrania si verificano settimanalmente o meno frequentemente. L'oftalmoplegia è solitamente completa, ma può anche essere parziale (a carico di uno o più dei tre nervi oculomotori). I pazienti di età superiore ai 10 anni necessitano di un'angiografia per escludere un aneurisma.

La diagnosi differenziale include glaucoma, sindrome di Tolosa-Hunt, tumore parasellare e apoplessia ipofisaria. Devono essere esclusi anche neuropatia diabetica, granulomatosi di Wegener e pseudotumore orbitario.

Encefalite

L'encefalite con danni alle parti orali del tronco encefalico, ad esempio l'encefalite di Bickerstaff o altre forme di encefalite del tronco encefalico, può essere accompagnata da oftalmoparesi sullo sfondo di altri sintomi di danni al tronco encefalico.

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Herpes oftalmico

L'herpes oftalmico rappresenta il 10-15% di tutti i casi di herpes zoster e si presenta con dolore ed eruzione cutanea nell'area di innervazione del primo ramo del nervo trigemino (che spesso coinvolge la cornea e la congiuntiva). Paralisi dei muscoli extraoculari, ptosi e midriasi spesso accompagnano questa forma, indicando il coinvolgimento del terzo, quarto e sesto nervo cranico, oltre al danno al ganglio di Gasser.

Trauma orbitale

Un danno meccanico alla cavità oculare con emorragia nella sua cavità può causare vari disturbi oculomotori dovuti al danneggiamento dei nervi o dei muscoli corrispondenti.

Trombosi del seno cavernoso

La trombosi sinusale si manifesta con cefalea, febbre, alterazione della coscienza, chemosi, esoftalmo ed edema nell'area del bulbo oculare. Si osserva edema nel fondo oculare e l'acuità visiva può diminuire. È caratteristico il coinvolgimento dei nervi cranici III, IV e VI e del primo ramo del nervo trigemino. Dopo alcuni giorni, il processo si diffonde attraverso il seno circolare al seno cavernoso opposto e compaiono sintomi bilaterali. Il liquido cerebrospinale è generalmente normale, nonostante la concomitante meningite o empiema subdurale.

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Neuropatie craniche e polineuropatie

Le neuropatie craniche con paresi dei muscoli del bulbo oculare si osservano nelle sindromi alcoliche da danno al sistema nervoso, nel beriberi, nella polineuropatia da ipertiroidismo, nella polineuropatia cranica idiopatica, nella polineuropatia amiloide ereditaria (tipo finlandese) e in altre forme.

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Sindrome di Miller Fisher

La sindrome di Fisher è caratterizzata da oftalmoplegia (ma senza ptosi), atassia cerebellare (in assenza di scansioni vocali) e areflessia. Oltre a questi sintomi obbligatori, sono spesso coinvolti i nervi VII, IX e X (disfagia senza disartria). Sintomi rari: nistagmo, fenomeno di Bell, riduzione della coscienza, tetraparesi flaccida, segni piramidali, tremore e alcuni altri. Spesso si riscontra una dissociazione proteina-cellula nel liquido cerebrospinale. Il decorso è caratterizzato da un esordio acuto con successivo "plateau" di sintomi e successiva guarigione. La sindrome è una sorta di forma intermedia tra l'encefalite di Bickerstaff e la polineuropatia di Guillain-Barré.

Gravidanza

La gravidanza comporta un rischio maggiore di sviluppare disturbi oculomotori di varia origine.

Disturbi oculomotori psicogeni

I disturbi oculomotori psicogeni si manifestano più spesso con disturbi dello sguardo (spasmo di convergenza o "pseudo-abducente", spasmi dello sguardo sotto forma di diversi tipi di deviazione oculare) e si osservano sempre nel contesto di altre manifestazioni motorie caratteristiche (disturbi motori multipli), sensoriali, emotivo-personali e vegetative di isteria polisindromica. La diagnosi positiva di disturbi psicogeni e l'esclusione clinica e paraclinica della patologia organica in atto del sistema nervoso sono obbligatorie.