Papulosi atrofica maligna: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Papulosi maligna atrofizzazione (syn:. La sindrome della pelle-intestinale letali, disseminata Tromboangioite pelle-intestinale Kelmeyera, malattia Degosa) - rara malattia in cui i sintomi sono lesioni della pelle e gli organi interni (in particolare l'intestino tenue), con conseguente endotrombovaskulitom probabile origine autoimmune . Il ruolo dell'infezione virale nello sviluppo della malattia non è stato ancora dimostrato.

Sintomi di Papulosis di Atrofia Maligna

L'atrofia maligna di papulosi di solito si sviluppa in giovane età, meno spesso nei bambini. Tranne che per singoli casi, il processo inizia con eruzioni cutanee, che a lungo, a volte per diversi anni, possono rimanere l'unico sintomo clinico della malattia. L'eruzione consiste di papule rosa pallido isolati sparsi con un diametro da 2 a 10 mm. La parte centrale di loro affonda, gradualmente diventa un bianco di faenza, e il cuscino periferico rimanente acquista una sfumatura cianotica, sulla sua superficie sono visibili telangiectasie. Le eruzioni cutanee, alcune all'inizio, possono aumentare di numero nel tempo e coprire l'intera pelle. Alcuni di loro regrediscono, lasciando cicatrici "stampate", ma sono sostituite da nuove. Molto spesso, le papule si trovano sul tronco e sulle parti prossimali degli arti. Dopo un periodo relativamente tranquillo, caratterizzato solo dai sintomi della pelle, inizia improvvisamente la seconda fase - la sconfitta del tratto gastrointestinale con perforazioni dell'intestino tenue, lo sviluppo della peritonite, che è la principale causa di morte.

Casi di infarto cerebrale, così come cambiamenti significativi nel sistema nervoso centrale e periferico, occhi, mucose della cavità orale senza segni di danno al tratto gastrointestinale sono descritti, nonostante il decorso a lungo termine della malattia.

Patomorfologia dell'atrofia maligna della papulosi. I primi cambiamenti nella pelle sono l'infarto ischemico, che è girato con un'ampia base sull'epidermide, con la forma di una massa non strutturata, pallida con ematossilina ed eosina. Il blu di toluidina è macchiato metacromaticamente in un colore rosa-lilla come risultato della presenza di otto glicosaminoglicani. Una reazione infiammatoria debole attorno al fuoco necrotico è tipica e solo piccole concentrazioni di cellule mononucleate sono rilevate alla periferia. L'epidermide nella zona dell'infarto è atrofica. Principalmente con cambiamenti necrotici nelle cellule epiteliali, quando la fusione delle masse necrotiche può essere separata dal derma. I follicoli piliferi e i vasi al centro della necrosi sono per lo più assenti.

Nelle fasi successive, le fibre di collagene compaiono nella zona dell'infarto, parzialmente ialinizzate, disposte sotto forma di fasci in varie direzioni. Gli elementi cellulari sono in genere molto piccoli. Tra i fasci di collagene, puoi vedere singole piccole aree necrotiche.

Istogenesi dell'atrofia maligna della papulosi. La causa dell'infarto miocardico è la distruzione di piccole arterie e arteriole sotto forma di malattia endovascolare. Caratterizzato da proliferazione dell'intima e gonfiore delle cellule endoteliali, spesso accompagnato da trombosi. Nella zona centrale dell'infarto viene rilevato un difetto di fibrinolisi. I fattori che danneggiano l'endotelio non sono noti, ma si presume che si tratti di leucociti mononucleari. Immunofluorescenza diretta nei vasi delle sezioni profonde del derma hanno rivelato depositi di IgM o IgG, associati alla componente C3 del complemento, che può indicare disturbi immunologici che portano all'infezione endovascolare. A volte si individuano depositi granulari dei componenti del complemento di IgG, IgA e C3 lungo la zona dermoepidermica, così come attorno a piccole vene.

Negli studi al microscopio elettronico, alcune particelle simili ai paramyxovirus sono state trovate in alcune cellule endoteliali. Sebbene la maggior parte degli autori identificati nelle lesioni lesive dei glicosaminoglicani si riferiscano a cambiamenti secondari nella zona dell'ischemia, ci sono sostenitori della teoria dello sviluppo della malattia sullo sfondo della progressione della mucinosi cutanea. Il ruolo dei fattori genetici è possibile.

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