Lichen sclerosante e atrofico: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Lichen sclerosus e atrofico (sin.: sclerodermia guttata, malattia dei puntini bianchi, lichene bianco di Zumbusch). La questione dell'indipendenza di questa malattia non è stata ancora risolta.

Cause del lichen sclerosus e atrofico

La maggior parte degli autori la considera un'entità nosologica distinta, altri una variante della sclerodermia limitata e, infine, alcuni la considerano una malattia intermedia tra la sclerodermia e il lichen planus e, quando localizzata sui genitali, la identificano con la kraurosi. Secondo MG Connelly e RK Winkelmann (1985), la somiglianza dei quadri istologici del lichen sclerosante e del lichen planus consiste, innanzitutto, nella presenza di un infiltrato striato in prossimità dell'epidermide, nella formazione di vescicole nella regione sottoepidermica e nella possibilità di alterazioni ulcerative. La descrizione di diverse combinazioni di lichen sclerosante, lichen planus e sclerodermia focale, inclusa la presenza delle forme elencate nello stesso paziente, giustifica l'interpretazione di questa malattia dal punto di vista della reazione "graft versus host".

Sintomi del lichen sclerosus e atrofico

Clinicamente si manifesta con un'eruzione cutanea di piccole papule sparse o raggruppate, talvolta confluenti in piccole placche, a contorni rotondi o policiclici con una depressione al centro, di colore bianco con una tonalità livida, solitamente su collo, spalle, tronco e nella zona genitale. Sulla superficie dei singoli elementi si riscontrano tappi cheratosici follicolari simili a comedoni. In rari casi si osservano vescicole, a volte contemporaneamente si riscontrano focolai tipici della sclerodermia superficiale. Quando localizzata sui genitali, il processo può essere complicato dallo sviluppo di carcinoma a cellule squamose.

Patomorfologia. Si osserva atrofia dell'epidermide, ipercheratosi con presenza di tappi nelle sue depressioni e nelle aperture dei follicoli piliferi, nello strato basale - distrofia vacuolare marcata. Direttamente sotto l'epidermide si osserva un'ampia zona di edema pronunciato, in cui le fibre di collagene appaiono prive di struttura, quasi prive di colorazione. Al di sotto della zona edematosa si osserva un denso infiltrato striato costituito da linfociti e un piccolo numero di istiociti. Le fibre di collagene nella parte inferiore del derma sono edematose, omogeneizzate, intensamente colorate con eosina. Col tempo, si formano vescicole sottoepidermiche nella zona edematosa, l'infiltrato diventa meno intenso, spostandosi verso le parti più profonde del derma. La microscopia elettronica ha rivelato che i principali cambiamenti si manifestano con la distrofia delle fibre di collagene, in cui le strie trasversali non sono espresse e hanno la forma di tubuli. Nei fibroblasti si osserva l'espansione delle cisterne del reticolo endoplasmatico e segni di ridotta fibrillogenesi. In alcuni punti, tuttavia, si riscontrano sottili fibrille immature con un diametro compreso tra 40 e 80 nm. Si osservano anche alterazioni distruttive nelle fibre elastiche.

L'istogenesi è poco conosciuta. Si ipotizza il ruolo di fattori genetici, ormonali, infettivi e autoimmuni. Sono stati osservati casi familiari della malattia, inclusi casi di gemelli monozigoti. È stata notata un'associazione della malattia con gli antigeni del sistema HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 e HLA-Aw31. La possibilità dell'influenza di disturbi ormonali è indicata dalla frequenza di incidenza principalmente nelle donne durante la menopausa. L'associazione con altre malattie autoimmuni (alopecia areata, ipertiroidismo e ipotiroidismo, anemia perniciosa, diabete mellito) indica la presenza di patologie del sistema immunitario. In alcuni pazienti e nei loro parenti di primo grado, vengono rilevati autoanticorpi circolanti contro l'epitelio della tiroide, la mucosa gastrica, la muscolatura liscia, nonché anticorpi antinucleo. L'assenza di attività della collagenasi e l'aumento dell'attività dell'enzima inibitore del collagene, nonché la soppressione dell'attività dell'elastasi nelle lesioni, possono essere importanti nello sviluppo della malattia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]