Lichen sclerosante e atrofico: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Lisler sclerosante e atrofico (syn: scleroderma a lacrima, malattia dei punti bianchi, lychen Tsumbusha bianco). La questione dell'indipendenza di questa malattia non è stata ancora risolta.

Le cause del privare sclerosante e atrofico

La maggior parte degli autori considerano come un'entità patologiche distinte, altri - come una variante della sclerodermia limitata, e, infine, alcuni lo considerano una malattia che ha una posizione intermedia tra sclerodermia e lichen planus, e la localizzazione dei genitali identificano con kraurosis. Secondo MG Connelly e RK Winkelmann (19S5), l'istologia similitudine sclerosante e lichen planus è, soprattutto, alla presenza di strip-infiltrazione prossimità dell'epidermide, la formazione di bolle nella regione subepidermiche, la possibilità di cambiamenti ulcerative. Descrizione di varie combinazioni di sclerosante lichen, lichen planus e sclerodermia localizzata, compresa la disponibilità di queste forme nello stesso paziente, fornisce una base per considerare la malattia dal punto di vista di reazione "graft versus host".

I sintomi privano sclerosante e atrofico

Eruzione clinicamente manifesta di dispersi o raggruppati, talvolta fondendosi in piccole placche di piccole papule, rotonda o contorni policiclici con depressioni nel centro, con paralume lividnym, la coppa sul collo, spalle, tronco, nella zona genitale. Sulla superficie dei singoli elementi si trovano dei tappi cheratosici follicolari simili a Comedon. In rari casi, ci sono vescicole e talvolta si identificano foci tipici di sclerodermia superficiale. Quando localizzato sui genitali, il processo può essere complicato dallo sviluppo del carcinoma a cellule squamose.

Patologia. C'è atrofia zidermisa, ipercheratosi con presenza di congestione nelle sue dentellature e nella bocca dei follicoli piliferi, nello strato basale - pronunciata distrofia vacuolare. Direttamente sotto l'epidermide c'è un'ampia zona di edema pronunciato, in cui le fibre di collagene sembrano non strutturate, quasi non colorate. Sotto la zona dell'edema c'è un infiltrato a forma di banda densa costituito da linfociti e un piccolo numero di istiociti. Le fibre di collagene nella parte inferiore del derma sono edematose, omogeneizzate, intensamente colorate con eosina. Nel corso del tempo, si formano vescicole subepidermiche nella zona edema, l'infiltrato diventa meno intenso, si sposta nelle parti più profonde del derma. La microscopia elettronica ha rivelato che i principali cambiamenti sono manifestati dalla distrofia delle fibre di collagene, in cui le striature trasversali non sono espresse, hanno la forma di tubuli. Nei fibroblasti c'è un'espansione del reticolo endoplasmatico e segni di diminuzione della fibrillogenesi. In alcuni punti, tuttavia, vengono rilevate sottili fibrille immature con un diametro compreso tra 40 e 80 nm. I cambiamenti distruttivi sono anche notati in fibre elastiche.

L'istogenesi è poco conosciuta. Si assume il ruolo di fattori genetici, ormonali, infettivi e autoimmuni. Ci sono osservazioni di casi familiari della malattia, compresi i gemelli monozigoti. È stata notata l'associazione della malattia con gli antigeni del sistema HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 e HLA-Aw31. La possibilità di influenza dei disturbi ormonali è indicata dalla frequenza dell'incidenza del sesso prevalentemente femminile durante la menopausa. L'associazione con altre malattie autoimmuni (alopecia areata, iper- e ipotiroidismo, anemia perniciosa, diabete mellito) testimonia la presenza di patologie del sistema immunitario. Una parte dei pazienti e dei loro parenti del primo grado di parentela rivelano autoanticorpi circolanti all'epitelio della ghiandola tiroidea, alla mucosa dello stomaco, alla muscolatura liscia e agli anticorpi antinucleari. L'assenza di attività di collagenasi e l'aumento dell'attività dell'enzima inibitore del collagene, nonché l'inibizione dell'attività dell'elastasi nelle lesioni, possono essere importanti nello sviluppo della malattia.

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