Papulosi linfomatoide: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le cause e la patogenesi della papulosi linfomatoide rimangono sconosciute. Molti scienziati la considerano una forma nodulare di linfoma cutaneo a lenta progressione tumorale. La malattia si osserva in persone giovani e di mezza età, più frequentemente negli uomini.

Sintomi della papulosi linfomatoide. Clinicamente, la malattia assomiglia alla parapsoriasi guttata e istologicamente a un linfoma vero e proprio. Le lesioni si localizzano principalmente sul tronco e sugli arti, nonché su viso, cuoio capelluto, palmi delle mani o genitali. Le più caratteristiche sono papule o papulovescicole di colore bluastro-rosa con squame, croste o aree di necrosi sulla superficie. Il ciclo di sviluppo dei singoli elementi è generalmente di 4-6 settimane, a volte terminando con la formazione di cicatrici atrofiche; si possono osservare placche ipercheratosiche, linfonodi dissolti ed eruzioni bollose.

La papulosi linfomatoide ha solitamente un decorso benigno che va dai 6 mesi ai 20 anni.

Esame istopatologico. Nell'epidermide si riscontrano lieve paracheratosi, acantosi, spongiosi e talvolta esocitosi di cellule mononucleate. Negli strati superficiali del derma si osservano infiltrati di linfociti T con marcato epidermotropismo. Negli strati medi e profondi del derma si possono osservare infiltrati linfocitari perivascolari e perighiandolari con una miscela di cellule atipiche simili a linfoblasti T convoluti o immunoblasti. Possono essere presenti lievi segni di vasculite.

La diagnosi differenziale deve essere posta principalmente con la parapsoriasi guttata, la vasculite papulonecrotica e la tubercolosi papulonecrotica. L'esame istologico è di fondamentale importanza.

Trattamento della papulosi linfomatoide. Vengono prescritti corticosteroidi, alte dosi di tetraciclina e terapia PUVA. È stato descritto l'effetto positivo del metotrexato.

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