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Paralisi sopranucleare progressiva
Ultima recensione: 23.04.2024
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Paralisi sopranucleare progressiva (sindrome di Steele-Richardson-Olszewski) - malattie del sistema nervoso centrale degenerativa rara caratterizzata dalla perdita dei movimenti oculari volontari, bradicinesia, rigidità muscolare con distonia progressiva assiale, pseudobulbare paralisi, e la demenza.
Le cause progressione della paralisi sopranucleare
La causa della malattia è sconosciuta. Viene mostrata la degenerazione dei neuroni dei nuclei basali e del tronco cerebrale, si evidenziano glomeruli neurofibrillari contenenti proteina tau fosforilata. Le cisti lacunari sono possibili nei gangli della base e nella sostanza bianca profonda.
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Sintomi progressione della paralisi sopranucleare
Un tipico debutto nel tardo medioevo. Di solito ci sono difficoltà quando si guarda su (senza estensione del collo), così come quando si sale e si scende dalle scale. Sebbene i movimenti oculari arbitrari, in particolare i movimenti verticali, siano difficili, ma i riflessi vengono preservati. Il movimento rallenta, i muscoli diventano rigidi, la distonia assiale si sviluppa e una tendenza sembra cadere all'indietro. La disfagia e la disartria con labilità emotiva (paralisi pseudobulbare) sono comuni, questi disturbi progrediscono, come in più colpi. Di conseguenza, la demenza si sviluppa.
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Trattamento progressione della paralisi sopranucleare
Il trattamento è insoddisfacente. Gli agonisti della dopamina e l'amantadina riducono solo parzialmente la rigidità.