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Paralisi sopranucleare progressiva

 
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Last reviewed: 01.06.2018
 
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Paralisi sopranucleare progressiva (sindrome di Steele-Richardson-Olszewski) - malattie del sistema nervoso centrale degenerativa rara caratterizzata dalla perdita dei movimenti oculari volontari, bradicinesia, rigidità muscolare con distonia progressiva assiale, pseudobulbare paralisi, e la demenza.

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Le cause progressione della paralisi sopranucleare

La causa della malattia è sconosciuta. Viene mostrata la degenerazione dei neuroni dei nuclei basali e del tronco cerebrale, si evidenziano glomeruli neurofibrillari contenenti proteina tau fosforilata. Le cisti lacunari sono possibili nei gangli della base e nella sostanza bianca profonda.

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Sintomi progressione della paralisi sopranucleare

Un tipico debutto nel tardo medioevo. Di solito ci sono difficoltà quando si guarda su (senza estensione del collo), così come quando si sale e si scende dalle scale. Sebbene i movimenti oculari arbitrari, in particolare i movimenti verticali, siano difficili, ma i riflessi vengono preservati. Il movimento rallenta, i muscoli diventano rigidi, la distonia assiale si sviluppa e una tendenza sembra cadere all'indietro. La disfagia e la disartria con labilità emotiva (paralisi pseudobulbare) sono comuni, questi disturbi progrediscono, come in più colpi. Di conseguenza, la demenza si sviluppa.

Diagnostica progressione della paralisi sopranucleare

La diagnosi di paralisi sopranucleare progressiva si basa su dati clinici.

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Chi contattare?

Trattamento progressione della paralisi sopranucleare

Il trattamento è insoddisfacente. Gli agonisti della dopamina e l'amantadina riducono solo parzialmente la rigidità.

È importante sapere!

Non importa quanto diverse persone chiamino questa malattia in tempi diversi, le parole possono trasmettere la tragedia di una situazione in cui un'anima vivente e una mente sana rimangono a lungo rinchiuse in un corpo virtualmente completamente immobilizzato?

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