Patogenesi dell'ipotrophy

La patogenesi dell'ipotrophy è complicata. Nella sua base, nonostante la diversità dei fattori eziologici, vi è una reazione cronica da stress - una delle reazioni fisiopatologiche non specifiche dell'organismo che si verificano in molte malattie, nonché con l'azione a lungo termine di vari fattori dannosi.

L'impatto dei fattori di stress provoca cambiamenti complessi e una complessa reazione di tutti i collegamenti del sistema neuroendocrino-immune, portando ad un cambiamento cardinale nei processi metabolici e ad un cambiamento nella reattività dell'organismo. L'intensità del metabolismo di base aumenta notevolmente e il fabbisogno di energia e materiale plastico aumenta significativamente.

Aumento dei bisogni di proteine e calorie per la patologia nei bambini)

Stato	Manifestazioni cliniche	Bisogno
		Energia%	Proteine%
Sano	Non ci sono	100	100
Stress leggero	Anemia, febbre, infezione lieve, piccoli interventi chirurgici	100-120	150-180
Stress moderato	Trauma muscoloscheletrico, esacerbazione di una malattia cronica	120-140	200-250
Stress significativo	Sepsi, grave trauma, importanti interventi chirurgici	140-170	250-300
Stress espresso	Ustioni pesanti, riabilitazione rapida con ipotrofia	170-200	300-400

La risposta ormonale all'ipotrofia è di natura combinata, ma l'orientamento catabolico dei processi prevale. Aumentare il livello di catecolamine, glucagone e cortisolo (ormoni potenti catabolici) porta ad un aumento lipolisi e la degradazione della proteina con la mobilitazione aminoacido (principalmente dai muscoli scheletrici), così come l'attivazione di gluconeogenesi epatica. Inoltre, la maggiore attività dell'ormone tiroideo, v'è un livello di aumento di ormone antidiuretico e sviluppo giperaldosteroniz-ma, che altera significativamente l'equilibrio elettrolitico nel corpo del bambino con malnutrizione. Oltre catabolici amplificati prodotti e ormoni anabolizzanti, tra cui l'ormone della crescita, ma la sua concentrazione aumenta sullo sfondo di basse somatomedine e fattore di crescita insulino-simili, che elimina completamente la sua attività. Il livello di altro ormone anabolizzanti - insulina - solito a gipotrofii abbassata, inoltre, la sua attività è disturbato a livello dei recettori e postrecettoriale. Possibili cause di insulino-resistenza nell'ipotrophy:

• un significativo aumento dell'attività del controllo degli ormoni;
• alto livello sierico di acidi grassi non esterificati contro la lipolisi attivata;
• Squilibrio elettrolitico sotto forma di livelli ridotti di cromo, potassio e zinco.

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Squilibrio idrico-elettrolitico

Violazioni simili della regolazione neuroendocrina nei bambini con ipotrofia portano a pronunciati cambiamenti nell'ambiente interno del corpo e della composizione corporea. Aumenta notevolmente il livello di idratazione generale: contenuto di acqua nel corpo è aumentato del 20-25% e raggiunge 89% del peso corporeo totale, mentre normale nei bambini, questa figura non supera 60-67%. Il livello di idratazione è aumentato a causa del fluido extracellulare sia intracellulare che (in misura maggiore). Contemporaneamente una redistribuzione fluido nel corpo: il fluido concentrata principalmente nello spazio interstiziale, e il bcc si riduce sensibilmente (al 50% del livello normale), che probabilmente è associato con lo sviluppo di ipoalbuminemia e diminuita plasma a pressione osmotica con la malnutrizione nei bambini.

La riduzione del BCC provoca una diminuzione del flusso e della filtrazione del plasma renale, che stimola un ulteriore aumento della produzione di ormone antidiuretico e di aldosterone e la ritenzione di sodio e acqua nel corpo, chiudendo il circolo vizioso. I bambini con ipotrofia hanno un forte eccesso di sodio nel corpo, anche in assenza di edema, e il sodio si accumula principalmente nello spazio intercellulare. Il contenuto di sodio corporeo totale durante l'ipotrofia aumenta di quasi 8 volte, mentre il suo livello sierico può rimanere entro i limiti normali o essere leggermente elevato. Il livello di potassio totale nel corpo è ridotto a 25-30 mmol / kg, in un bambino sano questa cifra è 45-50 mmol / kg. La riduzione del contenuto totale di potassio è direttamente correlata all'inibizione della sintesi proteica e della ritenzione di sodio nel corpo. A un livello di hypotrophy di altri minerali anche diminuisce: il magnesio (su 20-30%), il fosforo, il ferro, lo zinco, il rame. C'è un deficit nella maggior parte delle vitamine idrosolubili e liposolubili.

Cambiamenti nel metabolismo delle proteine

Il metabolismo delle proteine subisce i maggiori cambiamenti nell'ipotrophy. Il contenuto di proteine totali nel corpo di un bambino con ipotrofia si riduce del 20-30%. C'è una diminuzione del pool di proteine muscolari (del 50%) e viscerale. Il livello totale di albumina nel corpo è ridotto del 50%, tuttavia, il pool extravascolare di albumina viene attivamente mobilizzato e riportato in circolazione. La concentrazione plasmatica della maggior parte delle proteine di trasporto diminuisce: transferrina, ceruloplasmina, proteina legante il retinolo. Il livello di fibrinogeno e la maggior parte dei fattori di riduzione della coagulazione del sangue (II, VII, X, V). La composizione aminoacidica della proteina cambia: il livello di aminoacidi essenziali diminuisce del 50%, la proporzione di aminoacidi con una catena laterale ramificata diminuisce, il contenuto di valina diminuisce di 8 volte. A causa dell'inibizione del catabolismo della lisina e dell'istidina, il loro livello rimane praticamente invariato. Il contenuto di alanina e altri aminoacidi glicogeni nel corpo è significativamente aumentato a causa della rottura delle proteine muscolari e un aumento dell'attività delle transaminasi nel tessuto muscolare.

Il cambiamento nel metabolismo delle proteine è graduale e adattivo. Il corpo si adatta a un flusso di proteine significativamente ridotto dall'esterno, e un bambino con ipotrofia nota la "conservazione" del metabolismo delle proteine. Oltre all'inibizione della sintesi, vi è un ritardo nella degradazione dell'albumina in media del 50%. L'emivita dell'albumina è raddoppiata. A un'efficacia hypotrophy di riutilizzazione di amminoacidi in un organismo cresce fino al 90-95%, in norma questo indicatore non supera il 75%. L'attività enzimatica del fegato aumenta con l'inibizione simultanea della produzione e dell'escrezione di urea (fino al 65-37% del livello normale). Per mantenere un livello adeguato di siero di proteine del fegato e del siero, viene attivamente utilizzata la proteina muscolare. Nel tessuto muscolare si sviluppa l'inibizione dell'attività sintetica, l'escrezione urinaria di creatinina, idrossiprolina, aumenti della 3-metilistidina.

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Cambiamenti nel metabolismo dei grassi

A causa dell'aumento della lipolisi nei bambini con ipotrofia, c'è una triplice diminuzione del volume del tessuto adiposo. I grassi vengono utilizzati attivamente per i processi di gluconeogenesi, che porta a una diminuzione del livello sierico di trigliceridi, colesterolo e fosfolipidi. Le lipoproteine a bassissima densità nel plasma sanguigno sono praticamente assenti e la concentrazione di lipoproteine a bassa densità è significativamente ridotta. A causa della carenza di apoproteine, mancanza di lisina, colina e carnitina nel corpo, la sintesi delle lipoproteine viene interrotta. C'è una marcata carenza di acidi grassi essenziali. La ridotta attività lipoproteica della lipasi porta a un'interruzione nell'utilizzo dei trigliceridi nei tessuti; il sovraccarico di trigliceridi (il loro contenuto è aumentato del 40%) con quantità insufficiente di lipoproteine a bassa densità influisce negativamente sulla funzione epatica, che porta allo sviluppo di palloncino e degenerazione adiposa degli epatociti.

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Cambiamenti nel tratto gastrointestinale

Distrofici cambiamenti della mucosa dell'intestino tenue che porta a villi atrofia e pennello scomparsa kaomki. Disturbato funzione secretoria delle ghiandole digestive, riduce l'acidità gastrica, depressione sviluppa prodotti e attività degli enzimi digestivi e segreti biliari. Soffre funzione di barriera della mucosa intestinale: enterociti interrotte interazione cellula-cellula, produzione inibita di lisozima e secretoria immunoglobulina A. Poiché strati distrofia muscolare della parete intestinale è disturbato motilità intestinale, sviluppa ipotonia generale e dilatazione con onde periodiche antistalsis. Tali cambiamenti portano allo sviluppo di maldigestione gastrointestinale, malassorbimento, crescente contaminazione batterica del piccolo intestino e aggravamento PEM.

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Cambiamenti nel sistema cardiovascolare

Da parte del sistema cardiovascolare nei bambini con malnutrizione v'è una tendenza a sviluppare la circolazione del sangue centralizzazione, si verifica in un contesto di ipovolemia e manifestò infarto iperdinamica reazione, ipertensione polmonare, spasmi delle arteriole precapillari, violazione microcircolazione con segni di "sindrome di fanghi" in microvasi. I disturbi emodinamici sono patogeneticamente associati a una reazione cronica da stress. Quando grado ipotrofia I e II notato crescente sympathic e la crescente attività del loop di regolazione centrale, mentre il grado di III - "stallo adattamento" regolamentazione decentrata della transizione agli strati autonomi. In grave segno di malnutrizione effetto cronotropo negativo, suscettibilità a ipo-tensore, bradicardia, e ad alto rischio di shock ipovolemico. Tuttavia, la terapia di infusione deve essere usato con estrema cautela, in quanto a causa della elevata idratazione modifiche tessuto microvasculature e lo sviluppo di squilibrio sodio-potassio è un rischio di rapido sviluppo di malattie cardiovascolari e sindrome di morte improvvisa a causa di asistolia.

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Cambiamenti nel sistema immunitario

Nei bambini con ipotrofia si sviluppa un'immunodeficienza secondaria transitoria (immunodepressione metabolica). Come patogenetici disturbi di collegamento della reattività immunologica con malnutrizione sporgono cambiamenti metabolici associati con una marcata carenza di materiale plastico (proteine), l'instabilità del metabolismo dei carboidrati con picchi iperglicemia transitoria e metabolica commutazione prevalentemente lipidica. Segna le violazioni dell'immunità sia congenita che acquisita. Disturbi della difesa immunitaria congenita nell'ipotrophy sono i più rilevanti per la fagocitosi microcitica. A causa della maturazione alterata dei neutrofili e la loro mobilizzazione dal midollo osseo di neutrofili circolanti in gipotrofii diminuisce leggermente, ma la loro attività funzionale soffre notevolmente: inibita hemitaksicheskaya attività opsonizzante e neutrofili è violato loro capacità di lisi fagocitato batteri e funghi. La funzione dei macrofagi soffre in modo insignificante. La malnutrizione non porta a significative violazioni del sistema del complemento, ma quest'ultimo è rapidamente esaurita quando stratificazione infezione. Si nota una diminuzione del numero e dell'attività litica delle cellule NK. Da parte dell'immunità acquisita nell'ipotrophy, il legame cellulare della difesa immunitaria è più danneggiato. La depressione di risposta immune cellulare sia primaria sia secondaria è annotata. Il numero assoluto di cellule T diminuisce, in particolare il CD4, il rapporto CD4 / CD8 viene interrotto. Il livello di immunoglobuline è di solito invariato, ma questi anticorpi hanno bassa affinità e specificità.

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Kwashiorkor

Kwashiorkor - una variante speciale di malnutrizione, nel suo sviluppo di un ruolo significativo divisoria dieta principalmente carboidrati con un forte carenza di alimenti proteici e la stratificazione di infezione secondaria sullo sfondo di malnutrizione e adattamento alterata, causando sostanziali modifiche dei processi metabolici del corpo e in primo luogo - la funzione epatica proteina-sintetico . Nel fegato, la sintesi viscerale bloccato di proteine di trasporto (come l'albumina, transferrina, lipoproteine) e prodotti attivati sono proteine di fase acuta necessari per la risposta infiammatoria del corpo. Sullo sfondo di una carenza di proteine di trasporto, si sviluppano rapidamente edema ipono-oncotico e degenerazione grassa del fegato. Kwashiorkor, così come altre forme di malnutrizione - una manifestazione della risposta allo stress classica, ma il suo sviluppo accelerato, in modo che le violazioni di cui sopra omeostasi valido per questa forma di malnutrizione, ma sono più acuti e intensi.