Perdita dell'udito neurosensoriale

La perdita dell'udito neurosensoriale è una delle variazioni di deterioramento (fino alla completa perdita) della funzione uditiva, causata da un danno a qualsiasi parte del meccanismo di percezione del suono dell'analizzatore dell'udito, dall'area sensoriale della coclea all'apparato neurale. Altri nomi della patologia: tohaukhost neurosensoriale o percettivo, neuropatia cocleare. Il problema è considerato abbastanza comune e il trattamento e la prognosi dipendono dalla gravità del processo patologico, dal grado di danno e dalla localizzazione del focus della violazione.[1]

Epidemiologia

Almeno il 6% della popolazione mondiale (circa 280 milioni di persone) ha qualche tipo di problema di udito o non sente affatto. Secondo le statistiche dell’OMS, il numero di persone sul pianeta con disturbi uditivi superiori a 40 dB nell’orecchio uditivo, con diverse origini della malattia, è stimato a 360 milioni di persone. Nei paesi post-sovietici questa cifra ammonta ad almeno 13 milioni di persone, e tra queste più di un milione sono bambini.

Un bambino ogni mille neonati nasce con problemi di udito. Inoltre, durante i primi anni di vita nascono fino a tre bambini con perdita dell’udito. La perdita dell'udito neurosensoriale si verifica nel 14% delle persone di età compresa tra 45 e 65 anni e nel 30% delle persone anziane (oltre i 65 anni).

Secondo le statistiche audiologiche americane, ogni anno nascono più di 600.000 neonati con qualche tipo di deficit uditivo (oltre 40 dB). Questa cifra aumenta con l’età e all’età di nove anni raddoppia. Le previsioni dell'Organizzazione Mondiale della Sanità non sono incoraggianti: in futuro il numero delle persone con ipoacusia neurosensoriale dovrebbe aumentare di circa il 30%.[2]

Le cause Perdita dell'udito neurosensoriale

I prerequisiti eziologici più comuni per il verificarsi della perdita neurosensoriale della funzione uditiva sono considerati:

• Processi infettivi:
  • patologie virali (influenza, epidipatite, encefalite da zecche, morbillo);
  • patologie microbiche (scarlatina, epidmeningite cerebrospinale, difterite, sifilide, tifo, ecc.).
• Avvelenamento:
  • avvelenamenti acuti (domestici, industriali);
  • effetti tossici dei farmaci ototossici (antibiotici aminoglicosidici, diuretici, chemiopreparati, farmaci antinfiammatori non steroidei, ecc.).
• Patologie del sistema circolatorio:
  • Malattie del sistema cardiovascolare (ipertensione, cardiopatia ischemica);
  • disturbi della circolazione sanguigna nel cervello, patologie reologiche del sangue, ecc.
• Processi degenerativi e distrofici della colonna vertebrale (spondilosi e spondilolistesi, artrosi uncovertebrale _C1-C4 ).
• Disordini genetici monogenici, predisposizione ereditaria all'influenza negativa di fattori ambientali.

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio considerati sono:

• Avere parenti con problemi di udito;
• lavorare in condizioni di rumore sfavorevoli (elevato rumore industriale);
• trattamento con farmaci ototossici;
• Patologie infettive (epidparotite, meningite, infezione influenzale, morbillo, ecc.);
• patologie somatiche.

La perdita dell’udito neurosensoriale può verificarsi in quasi tutte le persone a qualsiasi età. La patologia può manifestarsi in diverse varianti e può essere provocata da varie cause e può essere il risultato di disturbi funzionali in varie strutture dell'orecchio. I fattori più comuni nello sviluppo della perdita dell'udito neurosensoriale in età avanzata sono i problemi al nervo uditivo e all'orecchio interno. La causa principale può essere la predisposizione ereditaria, così come alcune patologie infettive, l'assunzione di alcuni farmaci, lesioni alla testa, "usura" del meccanismo uditivo dovuta all'esposizione prolungata al rumore. [3]Aumentare il rischio di sviluppo di patologie negli anziani:

• cardiopatia ischemica;
• diabete;
• otite media, meningite e altre condizioni che colpiscono gli organi uditivi.

Considereremo separatamente le peculiarità della formazione della perdita neurosensoriale della funzione uditiva nell'infanzia.

Patogenesi

La base patomorfologica per lo sviluppo della perdita neurosensoriale della funzione uditiva è considerata una carenza quantitativa di componenti neurali funzionanti nelle diverse fasi dell'analizzatore uditivo - in particolare, dalla periferia (coclea) alla parte centrale (corteccia uditiva del temporale lobo del cervello). Il prerequisito morfofunzionale di base per la formazione di un disturbo neurosensoriale è il danno ai recettori sensoriali della struttura a spirale. Il danno iniziale sotto forma di processi distrofici nelle cellule ciliate può essere trattato e recuperato se viene fornita assistenza medica tempestiva.[4]

In generale, la perdita dell'udito neurosensoriale è una condizione multifattoriale che può svilupparsi sotto l'influenza di patologie vascolari, infettive, traumatiche, metaboliche, ereditarie, legate all'età o immunitarie. I disturbi vascolari accompagnano ipertensione, distonia neurocircolatoria, stati di ictus, aterosclerosi, osteocondrosi del rachide cervicale, emopatologia. Va notato che il vaso arterioso uditivo interno non è dotato di anastomosi, quindi eventuali disturbi emodinamici possono causare carenza di ossigeno nelle cellule ciliate e deterioramento della loro funzione, fino alla morte. Ciò si verifica anche durante lo sviluppo fetale, quando il problema è provocato dall'ipossia durante la gravidanza o il parto.[5]

Eventuali sostanze tossiche o agenti infettivi possono causare lo sviluppo di ipoacusia neurosensoriale, soprattutto nel contesto di patologie renali, otite media o deficienze immunitarie.[6]

I seguenti farmaci hanno un effetto ototossico:

• Antibiotici aminoglicosidici (preparati a base di streptomicina).
• Anfomicine (rifampicina).
• Glicopeptidi (vancomicina).
• Amfenicoli (levomicetina, cloramfenicolo).
• Macrolidi (eritromicina, spiramicina.
• Agenti antitumorali (Vincristina, Cisplatino).
• Diuretici (Furosemide).
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (Acido acetilsalicilico, Indometacina).
• Preparati a base di efedrina.
• Antimalarici (chinino, Delagil).
• Preparati a base di arsenico.
• Farmaci contro la tubercolosi, nonché farmaci contenenti coloranti organici e sostanze tossiche.

Sintomi Perdita dell'udito neurosensoriale

Il sintomo clinico fondamentale della perdita dell'udito neurosensoriale è il progressivo deterioramento della funzione uditiva stessa. Nella maggior parte dei casi, il problema aumenta gradualmente, ma a volte può essere caratterizzato da un rapido sviluppo. Tra i sintomi aggiuntivi, i principali sono:

• soffi intraurali;
• Dolore;
• una sensazione di soffocamento nelle orecchie.

Incomprensibilità del suono (il paziente sente relativamente bene, cioè l'udito è presente, ma la persona non capisce il discorso che gli viene rivolto). Un tale disturbo è più caratteristico delle patologie cerebrali. Possono verificarsi anche segni di intolleranza ai rumori e ai suoni forti nell'orecchio, la cosiddetta iperacusia, una sensibilità insolita e dolorosa ai soliti suoni circostanti. Tali pazienti sperimentano non solo fastidio al suono, ma anche ulteriore dolore all'orecchio, causato da un danno alle cellule ciliate interne della cocleare.

In molti pazienti, la perdita dell'udito neurosensoriale è accompagnata da disturbi vestibolari come vertigini, nausea e vomito.[7]

La sintomatologia tipica della patologia uditiva acuta è:

• improvvisa perdita dell'udito neurosensoriale unilaterale o bilaterale, con compromissione dell'intelligibilità del parlato e della percezione dei suoni ad alta frequenza, fino alla completa insensibilità;
• comparsa di rumori soggettivi a più altezze nell'orecchio, disfunzione vestibolare e autonomica acuta sotto forma di atassia, nausea, vertigini, aumento della sudorazione, palpitazioni, fluttuazioni della pressione sanguigna, nistagmo (principalmente dopo un trauma acuto, disturbi circolatori nel vaso arterioso labirintico, intossicazione).

La perdita dell'udito neurosensoriale unilaterale è accompagnata da una compromissione della funzione uditiva in combinazione con il rumore dell'orecchio - più spesso costante, per lo più con toni misti.

Perdita dell'udito neurosensoriale in un bambino

Lo sviluppo della patologia nella fase intrauterina può essere causato da fattori esterni e interni. Le cause esterne più comuni sono le malattie infettive (soprattutto nel primo trimestre). La perdita neurosensoriale della funzione uditiva nel bambino può causare patologie come morbillo e rosolia, epatite virale e infezione da herpesvirus, citomegalovirus, toxoplasmosi e sifilide. Altrettanto pericolose sono considerate anche le intossicazioni chimiche: in particolare, tra i fattori di rischio rientrano:

• uso di bevande alcoliche e droghe da parte della futura mamma;
• fumare;
• uso di farmaci ototossici;
• trovarsi in un ambiente con elevate radiazioni o forte contaminazione chimica.

Ma si ritiene che i fattori più comuni della perdita dell’udito neurosensoriale intrauterina siano cause genetiche intrinseche.

Inoltre, una malattia dei neonati come l'encefalopatia da bilirubina può essere pericolosa. Questa patologia è causata dall'incompatibilità dei fattori Rh nel sangue del bambino e di sua madre. Il problema può portare allo sviluppo di neurite tossica del nervo uditivo.

La stragrande maggioranza dei fattori sopra descritti provocano una ridotta circolazione sanguigna nell'orecchio interno dei neonati. La comparsa di ipoacusia neurosensoriale nei bambini di età pari o superiore a 2-3 anni è causata da altre cause, tra le quali le principali sono:

• meningite ed encefalite;
• morbillo, influenza e complicanze delle infezioni virali;
• otite media, sinusite mascellare che causa danni al nervo uditivo o all'orecchio interno.

Anche le lesioni meccaniche possono essere pericolose: colpi alla testa, rumori forti e improvvisi (esplosioni).[8]

Forme

Nella medicina internazionale esiste una distribuzione chiaramente definita dei gradi di perdita dell'udito:

Gradi	Soglia uditiva media a 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Perdita dell'udito neurosensoriale di grado 1	26-40
Perdita dell'udito neurosensoriale di grado 2	41-55
Perdita dell'udito neurosensoriale di grado 3	56-70
Perdita dell'udito neurosensoriale di grado 4	71-90
Sordità totale	Oltre 90 (91 e oltre)

In base al decorso clinico, di solito si distinguono la perdita dell'udito neurosensoriale congenita e acquisita, nonché la sordità totale. A sua volta, la patologia acquisita è suddivisa nei seguenti tipi:

• Perdita o deterioramento improvviso dell'udito (lo sviluppo del disturbo avviene entro meno di 12 ore).

• Perdita dell'udito neurosensoriale acuta (lo sviluppo del disturbo avviene entro 24-72 ore, con la persistenza della patologia fino a 4 settimane).
• Perdita subacuta della funzione uditiva (il danno dura 4-12 settimane).
• Perdita dell'udito neurosensoriale cronica (persiste per più di 12 settimane, caratterizzata da stabilità, progressione crescente e fluttuazione).

Il decorso della patologia può essere reversibile, stabile e progressivo. Inoltre, a seconda della localizzazione, l'ipoacusia neurosensoriale può essere unilaterale e bilaterale (simmetrica e asimmetrica).

Secondo il fattore eziologico, è consuetudine distinguere la perdita dell'udito ereditaria (genetica), multifattoriale (principalmente ereditaria) e acquisita.[9]

Complicazioni e conseguenze

La maggior parte degli specialisti non considera l'ipoacusia neurosensoriale come una malattia separata: il problema è solitamente una conseguenza o una complicazione di un'altra patologia congenita o acquisita che ha portato alla comparsa di disturbi del meccanismo recettoriale dell'udito.

La perdita dell'udito neurosensoriale diretta nell'infanzia può portare a questi effetti avversi:

• inibizione della parola e dello sviluppo mentale nel bambino, causata da uno stato di deprivazione sensoriale (flusso ridotto di impulsi al sistema nervoso centrale del bambino dagli organi uditivi);
• formazione di difetti del linguaggio individuali, dovuti alla mancanza di udito e, di conseguenza, all'incapacità di riprodurre correttamente il parlato;
• sviluppo del muto, caratteristico principalmente della perdita uditiva profonda congenita, che non è correggibile.

Da adulto, le conseguenze sono leggermente diverse:

• psicopatico, ritirato;
• isolamento sociale;
• nevrosi, depressioni.

I pazienti anziani hanno un rischio maggiore di progressione della malattia di Alzheimer, di degenerazione della personalità e di depressione cronica.

Diagnostica Perdita dell'udito neurosensoriale

Nel processo di raccolta dell'anamnesi, il medico specifica il momento dell'inizio della perdita dell'udito neurosensoriale, la velocità dello sviluppo dei sintomi, controlla la simmetria della funzione uditiva, la presenza di problemi di comunicazione. Inoltre viene chiarita anche la presenza di acufeni, disturbi vestibolari, sintomi neurologici.

Per i problemi dell'udito, gli esami vengono eseguiti nell'ambito di un esame clinico generale:

• analisi del sangue generali;
• Analisi del sangue biochimica (indice di colesterolo, spettro lipidico);
• coagulogramma;
• equilibrio ormonale.

La diagnosi strumentale di ipoacusia neurosensoriale deve comprendere l'otoscopia. Questo semplice esame aiuta ad escludere un disturbo della conduzione del suono dovuto ad ostruzione, stenosi o atresia delle vie uditive. È anche importante esaminare attentamente l'area facciale per possibili anomalie nell'innervazione dei nervi cranici.

Si consiglia di studiare i parametri emodinamici dei vasi bracheocefalici (scansione duplex, triplex), nonché di eseguire l'acometria - valutazione dell'udito mediante discorso sussurrato e parlato e test di sintonizzazione di Weber e Rinne.

Il test acumetrico viene utilizzato nella fase dell'esame ORL e il suo risultato determina la necessità di un'ulteriore consultazione con un surdologo.

È obbligatorio determinare la soglia uditiva mediante stimolazione del tono aereo e osseo con una gamma di frequenze estesa. Viene eseguita l'audiometria della soglia tonale.

Si consiglia di eseguire test sopra la soglia per valutare la perdita dell'udito nella percezione del volume. Vengono eseguiti anche test di impedenza (riflessometria acustica e timpanometria) per identificare o escludere disturbi dell'orecchio medio e perdita dell'udito trasmissivo. Se si sospetta idrope endolinfatica, è indicata l'elettrococleografia.

Alcuni pazienti vengono sottoposti a risonanza magnetica o tomografia computerizzata, anche con iniezione di mezzo di contrasto: vengono esaminate l'area delle vie uditive interne, gli angoli pontocerebellari, la fossa cranica posteriore. Inoltre può essere raccomandato:

• esame radiografico della colonna vertebrale cervicale, con carico funzionale;
• risonanza magnetica del cervello;
• miglioramento del contrasto per il rilevamento del neurinoma acustico.

Diagnosi differenziale

Nell'ambito della differenziazione dei disturbi dell'udito, nella diagnosi vengono coinvolti anche altri specialisti: medico di base, neurologo.

È obbligatorio escludere la presenza di altre forme di patologia, che di solito sono accompagnate dalla perdita della funzione uditiva:

• labirintopatie (il risultato di un processo infiammatorio purulento cronico nell'orecchio medio, o di un intervento chirurgico radicale all'orecchio medio o di labirintite);
• patologie dell'orecchio interno come conseguenza dell'infezione;
• lesioni tossiche;
• neurinoma dell'VIII nervo;
• disturbi circolatori cerebrali nell'area del bacino vertebro-basillare;
• SM;
• neoplasie nel cervello;
• lesioni alla testa e alla colonna vertebrale;
• diabete;
• fallimento renale cronico;
• bloccato da un tappo di zolfo;
• ridotta funzionalità tiroidea, ecc.

Si può anche distinguere l'ipoacusia trasmissiva da quella neurosensoriale. In quest'ultimo caso, il paziente perde la capacità di percepire i suoni con una certa frequenza: di conseguenza, "perde" alcuni toni di voce, esclamazioni specifiche e rumori del discorso ascoltato. Nella perdita dell'udito trasmissiva si verifica una diminuzione generale del volume e un deterioramento della chiarezza del suono (come una diminuzione del volume dei suoni su uno sfondo di aumento del rumore generale). Nel corso della diagnosi è importante rendersi conto che possono svilupparsi contemporaneamente sia disturbi conduttivi che neurosensoriali e in tale situazione si parla di perdita dell'udito mista.[10]

Trattamento Perdita dell'udito neurosensoriale

Nella perdita dell'udito neurosensoriale acuta, il paziente viene indirizzato al reparto di otorinolaringoiatria per il trattamento ospedaliero, con raccomandazioni per il riposo uditivo.

Vengono somministrati agenti glucocorticosteroidi per infusione, in particolare desametasone con soluzione salina (in una quantità di 4-24 mg, secondo lo schema individuale).

Per migliorare la microcircolazione e le proprietà reologiche del sangue, Pentossifillina 300 mg o Vinpocetina 50 mg con 500 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio (iniezione lenta per 2,5 ore) fino a 10 giorni.

Si raccomandano infusioni endovenose di antiipoxanti e antiossidanti (etilmetilidrossipiridina succinato al 5% in 4 ml con 16 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio) fino a 10 giorni. Al termine delle misure di infusione, il paziente viene trasferito ai preparativi per compresse, tra cui:

• agenti vasoattivi;
• nootropi;
• agenti antiossidanti, antiipossanti.

Il trattamento delle patologie somatiche concomitanti, la correzione dei disturbi cronici è obbligatorio. Sono indicati cicli di farmaci che ottimizzano la circolazione sanguigna cerebrale e labirintica, migliorando i processi metabolici tissutali e cellulari.

Sono indicate le procedure fisioterapeutiche, in particolare la stimolazione transcranica con carico acustico. La fisioterapia potenzia l'effetto della terapia farmacologica. La sua essenza risiede nell'effetto della corrente alternata sulla corteccia cerebrale, che porta alla produzione di endorfine endogene che ottimizzano il lavoro dei recettori dell'analizzatore dell'udito. La stimolazione elettrica consente di ripristinare la funzionalità delle strutture dei capelli e delle fibre nervose interessate durante il processo patologico. Lo scopo del carico acustico è quello di "rompere" il circuito patologico nella corteccia cerebrale, riducendo la gravità del rumore che accompagna la perdita dell'udito.

Tra le altre procedure fisioterapeutiche, vengono utilizzate attivamente l'elettro-endourale, la fonoforesi e la stimolazione elettrica, nonché la riflessologia, la terapia magnetica e il laser.

Se necessario, si consiglia l'uso di apparecchi acustici e impianti, a causa della frequente inefficacia della terapia farmacologica (soprattutto nell'ipoacusia neurosensoriale ereditaria, ototossica e postmeningite).[11]

Prevenzione

Le misure preventive per prevenire lo sviluppo della perdita dell'udito neurosensoriale sono le seguenti:

• Quando ci si trova in ambienti rumorosi è necessario indossare speciali tappi per le orecchie protettivi.
• Dopo una prolungata esposizione ad ambienti rumorosi è opportuno concedere un po' di riposo agli organi uditivi: è consigliabile concludere la giornata in tutta tranquillità.
• L'ascolto di musica ad alto volume, comprese le cuffie, è fortemente sconsigliato.
• Non dovresti aggiungere rumore inutile, in particolare accendere la TV o la radio solo "per lo sfondo".
• Si sconsiglia la visita frequente a club e discoteche con musica ad alto volume.
• Si consiglia di visitare regolarmente uno specialista per i test dell'udito. Ad esempio, le persone a rischio di sviluppare una perdita dell’udito neurosensoriale dovrebbero consultare un otorinolaringoiatra ogni anno.

Tra gli altri consigli:

• Eventuali raffreddori, naso che cola, sinusite mascellare, otite media, laringite, tonsillite devono essere trattati tempestivamente. Ognuna di queste malattie può portare allo sviluppo della perdita dell'udito neurosensoriale.
• Non dovresti automedicare e assumere farmaci senza prima consultare il medico. Molti farmaci hanno effetti tossici sugli organi uditivi e la loro assunzione in modo errato e senza ragionamento può provocare la perdita permanente dell’udito.
• Durante il nuoto e le immersioni è consigliabile proteggere le orecchie dall'ingresso di acqua.
• È importante tenere d'occhio la propria salute e, se compaiono i primi sintomi di perdita dell'udito, consultare immediatamente un medico.

Previsione

La perdita dell'udito neurosensoriale è estremamente difficile da correggere, quindi una prognosi relativamente favorevole si può dire solo in relazione alla forma acuta precoce della patologia. L'esito della condizione dolorosa dipende da molti fattori, tra cui la categoria di età del paziente, la presenza di disturbi vestibolari, il grado di perdita dell'udito, i parametri audiometrici e la tempestività dell'inizio delle misure terapeutiche.

La prognosi di vita è favorevole, cioè non vi è alcun pericolo per la vita del paziente. Sfortunatamente, è molto probabile la trasformazione di una funzione uditiva insoddisfacente in una sordità completa. Per prevenire lo sviluppo di tali conseguenze, si raccomanda, se il trattamento conservativo è inefficace, di utilizzare apparecchi acustici e di scegliere un apparecchio acustico adatto.[12]

L'impianto cocleare viene eseguito per i pazienti con perdita dell'udito neurosensoriale di lunga durata e l'impianto cocleare è indicato per i difetti cocleari.[13]

L'ipoacusia neurosensoriale cronica di questi ultimi gradi è un'indicazione di disabilità.