Perdita uditiva neurosensoriale

La perdita dell'udito neurosensoriale è una delle varianti di deterioramento (fino alla perdita completa) della funzione uditiva, causata da danni a qualsiasi parte del meccanismo percettivo del sistema uditivo, dall'area sensoriale della coclea all'apparato neurale. Altri nomi della patologia sono: tohaukhost neurosensoriale o percettivo, neuropatia cocleare. Il problema è considerato piuttosto comune e il trattamento e la prognosi dipendono dalla gravità del processo patologico, dal grado di danno e dalla localizzazione del focolaio della violazione. [ 1 ]

Epidemiologia

Almeno il 6% della popolazione mondiale (circa 280 milioni di persone) soffre di qualche tipo di problema di udito o non ne ha affatto. Secondo le statistiche dell'OMS, il numero di persone sul pianeta con deficit uditivi superiori a 40 dB nell'orecchio udente, con diverse origini della patologia, è stimato in 360 milioni di persone. Nei paesi post-sovietici questa cifra ammonta ad almeno 13 milioni di persone, di cui oltre un milione sono bambini.

Un bambino su mille nasce con un deficit uditivo. Inoltre, fino a tre bambini in più nascono con una perdita dell'udito durante i primi anni di vita. La perdita dell'udito neurosensoriale si verifica nel 14% delle persone di età compresa tra 45 e 65 anni e nel 30% delle persone anziane (oltre i 65 anni).

Secondo le statistiche audiologiche americane, ogni anno nascono più di 600.000 neonati con qualche forma di deficit uditivo (oltre i 40 dB). Questa cifra aumenta con l'età e, all'età di nove anni, raddoppia. Le previsioni dell'Organizzazione Mondiale della Sanità non sono incoraggianti: in futuro, si prevede che il numero di persone con ipoacusia neurosensoriale aumenterà di circa il 30%. [ 2 ]

Le cause perdita uditiva neurosensoriale

I prerequisiti eziologici più comuni per il verificarsi della perdita neurosensoriale della funzione uditiva sono considerati:

• Processi infettivi:
  • Patologie virali (influenza, epidroprotite, encefalite da zecche, morbillo);
  • Patologie microbiche (scarlattina, epimeningite cerebrospinale, difterite, sifilide, tifo, ecc.).
• Intossicazioni:
  • Avvelenamenti acuti (domestici, industriali);
  • Effetti tossici dei farmaci ototossici (antibiotici aminoglicosidici, diuretici, chemiopreparati, farmaci antinfiammatori non steroidei, ecc.).
• Patologie dell'apparato circolatorio:
  • Malattie del sistema cardiovascolare (ipertensione, cardiopatia ischemica);
  • Disturbi della circolazione sanguigna nel cervello, patologie reologiche del sangue, ecc.
• Processi degenerativi e distrofici della colonna vertebrale (spondilosi e spondilolistesi, artrosi uncovertebrale _{C1-C4 ).}
• Malattie genetiche monogeniche, predisposizione ereditaria all'influenza negativa di fattori ambientali.

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio sono considerati:

• Avere parenti con problemi di udito;
• Lavorare in condizioni di rumore sfavorevoli (elevato rumore industriale);
• Trattamento con farmaci ototossici;
• Patologie infettive (epidparotite, meningite, infezione influenzale, morbillo, ecc.);
• Patologie somatiche.

La perdita dell'udito neurosensoriale può verificarsi in quasi tutte le persone a qualsiasi età. La patologia può manifestarsi in diverse varianti ed essere provocata da varie cause, e può essere il risultato di disturbi funzionali in diverse strutture dell'orecchio. I fattori più comuni nello sviluppo della perdita dell'udito neurosensoriale in età avanzata sono problemi al nervo acustico e all'orecchio interno. La causa principale può essere una predisposizione ereditaria, così come alcune patologie infettive, l'assunzione di determinati farmaci, traumi cranici, "usura" del meccanismo uditivo dovuta a una prolungata esposizione al rumore. [ 3 ] Aumenta il rischio di sviluppo della patologia negli anziani:

• Cardiopatia ischemica;
• Diabete;
• Otite media, meningite e altre patologie che colpiscono gli organi uditivi.

Esamineremo separatamente le peculiarità della formazione della perdita neurosensoriale della funzione uditiva nell'infanzia.

Patogenesi

La base patomorfologica dello sviluppo della perdita neurosensoriale della funzione uditiva è considerata una carenza quantitativa di componenti neurali funzionanti a diverse fasi dell'analizzatore uditivo, in particolare dalla periferia (coclea) alla parte centrale (corteccia uditiva del lobo temporale del cervello). Il prerequisito morfofunzionale fondamentale per la formazione di un disturbo neurosensoriale è il danno ai recettori sensoriali della struttura a spirale. Il danno iniziale, sotto forma di processi distrofici nelle cellule ciliate, può essere trattato e recuperato con cure mediche tempestive. [ 4 ]

In generale, la sordità neurosensoriale è una condizione multifattoriale che può svilupparsi sotto l'influenza di patologie vascolari, infettive, traumatiche, metaboliche, ereditarie, legate all'età o immunitarie. I disturbi vascolari accompagnano ipertensione, distonia neurocircolatoria, stati ictus, aterosclerosi, osteocondrosi della colonna cervicale ed emopatologia. È opportuno notare che il vaso arterioso uditivo interno non è dotato di anastomosi, quindi eventuali disturbi emodinamici possono causare carenza di ossigeno nelle cellule ciliate e deterioramento della loro funzione, fino alla morte. Ciò si verifica anche durante lo sviluppo fetale, quando il problema è provocato dall'ipossia durante la gravidanza o il parto. [ 5 ]

Tutte le sostanze tossiche o gli agenti infettivi possono causare lo sviluppo di sordità neurosensoriale, soprattutto nel contesto di patologie renali, otite media o immunodeficienze. [ 6 ]

I seguenti farmaci hanno un effetto ototossico:

• Antibiotici aminoglicosidici (preparati a base di streptomicina).
• Amfomicine (Rifampicina).
• Glicopeptidi (Vancomicina).
• Amfenicoli (Levomicetina, Cloramfenicolo).
• Macrolidi (eritromicina, spiramicina.
• Agenti antitumorali (Vincristina, Cisplatino).
• Diuretici (Furosemide).
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (acido acetilsalicilico, indometacina).
• Preparati di efedrina.
• Antimalarici (Chinino, Delagil).
• Preparati di arsenico.
• Farmaci contro la tubercolosi e medicinali contenenti coloranti organici e sostanze tossiche.

Sintomi perdita uditiva neurosensoriale

Il sintomo clinico principale della perdita dell'udito neurosensoriale è il progressivo deterioramento della funzione uditiva stessa. Nella maggior parte dei casi, il problema si aggrava gradualmente, ma a volte può essere caratterizzato da un'evoluzione rapida. Tra gli altri sintomi, i principali sono:

• Soffi intrauricolari;
• Dolore;
• Sensazione di orecchie tappate.

Inintelligibilità dei suoni (il paziente riesce a sentire relativamente bene, ovvero l'udito è presente, ma non comprende ciò che gli viene detto). Tale disturbo è più tipico delle patologie cerebrali. Possono anche essere presenti segni di intolleranza a rumori e suoni forti, la cosiddetta iperacusia, ovvero un'insolita e dolorosa sensibilità ai suoni circostanti abituali. Questi pazienti avvertono non solo fastidio ai suoni, ma anche dolore all'orecchio, causato da danni alle cellule ciliate cocleari interne.

In molti pazienti, la perdita dell'udito neurosensoriale è accompagnata da disturbi vestibolari come vertigini, nausea e vomito. [ 7 ]

La sintomatologia tipica della patologia uditiva acuta è:

• Improvvisa perdita dell'udito neurosensoriale monolaterale o bilaterale, con compromissione dell'intelligibilità del linguaggio e della percezione dei suoni ad alta frequenza, fino alla completa insensibilità;
• Comparsa di rumori soggettivi multi-altezza nell'orecchio, disfunzione vestibolare e autonomica acuta sotto forma di atassia, nausea, vertigini, aumento della sudorazione, palpitazioni, fluttuazioni della pressione sanguigna, nistagmo (soprattutto dopo traumi acuti, disturbi circolatori nel vaso arterioso labirintico, intossicazione).

La perdita dell'udito neurosensoriale monolaterale è accompagnata da una compromissione della funzione uditiva associata a rumore nell'orecchio, il più delle volte costante, per lo più con toni misti.

Perdita dell'udito neurosensoriale in un bambino

Lo sviluppo di patologie nella fase intrauterina può essere causato da fattori esterni e interni. Le cause esterne più comuni sono le malattie infettive (soprattutto durante il primo trimestre). La perdita neurosensoriale della funzione uditiva nel neonato può causare patologie come morbillo e rosolia, epatite virale e infezioni da herpesvirus, citomegalovirus, toxoplasmosi e sifilide. Anche le intossicazioni chimiche sono considerate altrettanto pericolose: in particolare, i fattori di rischio includono:

• Consumo di bevande alcoliche e droghe da parte della futura mamma;
• Fumo;
• Uso di farmaci ototossici;
• Trovarsi in un ambiente con elevata radioattività o forte contaminazione chimica.

Si ritiene tuttavia che i fattori più comuni della perdita dell'udito neurosensoriale intrauterina siano di natura genetica intrinseca.

Inoltre, una malattia neonatale come l'encefalopatia da bilirubina può essere pericolosa. Questa patologia è causata dall'incompatibilità dei fattori Rh del sangue del neonato e della madre. Il problema può portare allo sviluppo di neurite tossica del nervo acustico.

La stragrande maggioranza dei fattori sopra descritti causa una compromissione della circolazione sanguigna nell'orecchio interno nei neonati. La comparsa di ipoacusia neurosensoriale nei neonati dai 2 ai 3 anni in su è dovuta ad altre cause, tra cui le principali sono:

• Meningite ed encefalite;
• Morbillo, influenza e complicazioni delle infezioni virali;
• Otite media, sinusite mascellare che provoca danni al nervo uditivo o all'orecchio interno.

Anche le lesioni meccaniche possono essere pericolose: colpi alla testa, rumori forti e improvvisi (esplosioni). [ 8 ]

Forme

Nella medicina internazionale esiste una distribuzione ben definita dei gradi di perdita dell'udito:

Gradi	Soglia uditiva media a 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Perdita dell'udito neurosensoriale di grado 1	26-40
Perdita dell'udito neurosensoriale di grado 2	41-55
Perdita dell'udito neurosensoriale di grado 3	56-70
Perdita dell'udito neurosensoriale di grado 4	71-90
Sordità totale	Oltre 90 (91 e oltre)

In base al decorso clinico, si distinguono generalmente la sordità neurosensoriale congenita e acquisita, nonché la sordità totale. A sua volta, la patologia acquisita si suddivide nei seguenti tipi:

• Perdita o deterioramento improvviso dell'udito (lo sviluppo del disturbo avviene in meno di 12 ore).

• Sordità neurosensoriale acuta (il disturbo si sviluppa entro 24-72 ore e può persistere fino a 4 settimane).
• Perdita subacuta della funzione uditiva (la compromissione dura dalle 4 alle 12 settimane).
• Sordità neurosensoriale cronica (persiste per più di 12 settimane, caratterizzata da stabilità, progressione crescente e fluttuazione).

Il decorso della patologia può essere reversibile, stabile e progressivo. Inoltre, a seconda della localizzazione, la sordità neurosensoriale può essere monolaterale o bilaterale (simmetrica e asimmetrica).

In base al fattore eziologico si è soliti distinguere la sordità ereditaria (genetica), multifattoriale (principalmente ereditaria) e acquisita. [ 9 ]

Complicazioni e conseguenze

La maggior parte degli specialisti non considera la sordità neurosensoriale come una malattia a sé stante: il problema è solitamente conseguenza o complicazione di un'altra patologia congenita o acquisita che ha portato alla comparsa di disturbi del meccanismo recettoriale dell'udito.

La perdita uditiva neurosensoriale diretta nell'infanzia può portare ai seguenti effetti negativi:

• Inibizione dello sviluppo linguistico e mentale del bambino, causata da uno stato di deprivazione sensoriale (riduzione del flusso di impulsi dagli organi uditivi al sistema nervoso centrale del bambino);
• Formazione di difetti individuali del linguaggio, dovuti alla mancanza di udito e, di conseguenza, all'incapacità di riprodurre correttamente il linguaggio;
• Sviluppo di mutismo, caratteristico soprattutto della sordità profonda congenita, non correggibile.

Da adulti, le conseguenze sono un po' diverse:

• Psicopatico, ritirato;
• Isolamento sociale;
• Nevrosi, depressioni.

I pazienti anziani presentano un rischio maggiore di progressione del morbo di Alzheimer, degenerazione della personalità e depressione cronica.

Diagnostica perdita uditiva neurosensoriale

Durante la raccolta dell'anamnesi, il medico specifica il momento di insorgenza della sordità neurosensoriale, la velocità di sviluppo dei sintomi, verifica la simmetria della funzione uditiva e la presenza di problemi di comunicazione. Inoltre, viene chiarita anche la presenza di acufene, disturbi vestibolari e sintomi neurologici.

Per i problemi di udito, i test vengono eseguiti come parte di un esame clinico generale:

• Esami del sangue generali;
• Esame biochimico del sangue (indice del colesterolo, spettro lipidico);
• Coagulogramma;
• Equilibrio ormonale.

La diagnosi strumentale di ipoacusia neurosensoriale deve includere l'otoscopia. Questo semplice esame aiuta a escludere un disturbo della conduzione del suono dovuto a ostruzione, stenosi o atresia delle vie acustiche. È inoltre importante esaminare attentamente la regione facciale per individuare possibili anomalie nell'innervazione dei nervi cranici.

Si raccomanda di studiare i parametri emodinamici dei vasi bracheocefalici (scansione duplex, triplex), nonché di eseguire l'acometria (valutazione dell'udito mediante linguaggio sussurrato e parlato) e i test di sintonizzazione di Weber e Rinne.

Il test acumetrico viene utilizzato nella fase della visita otorinolaringoiatrica e il suo risultato determina la necessità di un ulteriore consulto con un surdologo.

È obbligatorio determinare la soglia uditiva mediante stimolazione tonale aerea e ossea con un intervallo di frequenza esteso. Viene eseguita l'audiometria tonale.

Si raccomanda di effettuare test sopra soglia per valutare la perdita dell'udito dovuta alla percezione del volume. Vengono inoltre eseguiti test di impedenza (riflessometria acustica e timpanometria) per identificare o escludere patologie dell'orecchio medio e ipoacusia trasmissiva. In caso di sospetto di idrope endolinfatica, è indicata l'elettrococleografia.

Alcuni pazienti vengono sottoposti a risonanza magnetica o tomografia computerizzata, anche con iniezione di mezzo di contrasto: vengono esaminate le vie uditive interne, gli angoli pontocerebellari e la fossa cranica posteriore. Possono inoltre essere raccomandati:

• Esame radiografico della colonna cervicale, con carico funzionale;
• Risonanza magnetica del cervello;
• Aumento del contrasto per la rilevazione del neurinoma acustico.

Diagnosi differenziale

Nella differenziazione dei deficit uditivi, alla diagnosi prendono parte anche altri specialisti: medico di base, neurologo.

È obbligatorio escludere la presenza di altre forme di patologia, che solitamente si accompagnano alla perdita della funzione uditiva:

• Labirintopatie (risultato di un processo infiammatorio purulento cronico nell'orecchio medio, o di un intervento chirurgico radicale all'orecchio medio, o labirintite);
• Patologie dell'orecchio interno conseguenti ad infezioni;
• Lesioni tossiche;
• Neurinoma del nervo VIII;
• Disturbi della circolazione cerebrale nella zona del bacino vertebro-basillare;
• SM;
• Neoplasie nel cervello;
• Lesioni alla testa e alla colonna vertebrale;
• Diabete;
• Insufficienza renale cronica;
• Bloccato da un tappo di zolfo;
• Bassa funzionalità tiroidea, ecc.

Si può anche distinguere tra ipoacusia trasmissiva e neurosensoriale. In quest'ultimo caso, il paziente perde la capacità di percepire suoni di una certa frequenza: di conseguenza, "perde" determinati toni di voce, esclamazioni specifiche e rumori del parlato udito. Nell'ipoacusia trasmissiva, si verifica una diminuzione generale dell'intensità sonora e un deterioramento della chiarezza del suono (come una diminuzione del volume dei suoni su uno sfondo di rumore generale aumentato). Nel corso della diagnosi, è importante rendersi conto che sia i disturbi trasmissivi che quelli neurosensoriali possono svilupparsi simultaneamente, e in tal caso si parla di ipoacusia mista. [ 10 ]

Trattamento perdita uditiva neurosensoriale

In caso di sordità neurosensoriale acuta, il paziente viene indirizzato al reparto di otorinolaringoiatria per cure ospedaliere, con raccomandazione di riposo uditivo.

Vengono somministrati agenti glucocorticosteroidi per infusione, in particolare desametasone con soluzione salina (in una quantità di 4-24 mg, secondo lo schema individuale).

Per migliorare la microcircolazione e le proprietà reologiche del sangue, Pentossifillina 300 mg o Vinpocetina 50 mg con 500 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio (iniezione lenta per 2,5 ore) per un massimo di 10 giorni.

Si raccomandano infusioni endovenose di antiipoxanti e antiossidanti (succinato di etilmetilidrossipiridina al 5% in 4 ml con 16 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio) per un massimo di 10 giorni. Al termine delle infusioni, il paziente viene trasferito a preparazioni in compresse, tra cui:

• Agenti vasoattivi;
• Nootropi;
• Agenti antiossidanti e antiipoxanti.

È obbligatorio il trattamento delle patologie somatiche concomitanti e la correzione dei disturbi cronici. Sono indicati cicli di terapia farmacologica che ottimizzino la circolazione sanguigna cerebrale e labirintica, migliorando i processi metabolici tissutali e cellulari.

Sono indicate procedure fisioterapiche, in particolare la stimolazione transcranica con carico acustico. La fisioterapia potenzia l'effetto della terapia farmacologica. La sua essenza risiede nell'effetto della corrente alternata sulla corteccia cerebrale, che determina la produzione di endorfine endogene che ottimizzano il lavoro dei recettori dell'analizzatore uditivo. La stimolazione elettrica consente di ripristinare la funzionalità delle strutture piliferi e delle fibre nervose colpite durante il processo patologico. Lo scopo del carico acustico è quello di "interrompere" il circuito patologico nella corteccia cerebrale, riducendo la gravità del rumore che accompagna la perdita dell'udito.

Tra le altre procedure fisioterapiche vengono utilizzate attivamente l'elettro- e la fonoforesi endoauricolare e la stimolazione elettrica, nonché la riflessologia, la magnetoterapia e la laserterapia.

Se necessario, si raccomanda l'uso di apparecchi acustici e di impianti, a causa della frequente inefficacia della terapia farmacologica (soprattutto nelle ipoacusie neurosensoriali ereditarie, ototossiche e postmeningitiche). [ 11 ]

Prevenzione

Le misure preventive per impedire lo sviluppo della sordità neurosensoriale sono le seguenti:

• In ambienti rumorosi è opportuno indossare appositi tappi auricolari protettivi.
• Dopo una prolungata esposizione ad ambienti rumorosi, è opportuno lasciare riposare gli organi uditivi: è consigliabile concludere la giornata in tutta tranquillità.
• Si sconsiglia vivamente di ascoltare musica ad alto volume, anche con le cuffie.
• Non dovresti aggiungere rumori inutili, in particolare accendere la TV o la radio solo "come sottofondo".
• Si sconsiglia di frequentare frequentemente club e discoteche con musica ad alto volume.
• Si consiglia di sottoporsi regolarmente a visite specialistiche per esami dell'udito. Ad esempio, le persone a rischio di sviluppare ipoacusia neurosensoriale dovrebbero consultare un otorinolaringoiatra una volta all'anno.

Tra le altre raccomandazioni:

• Raffreddore, naso che cola, sinusite mascellare, otite media, laringite e tonsillite devono essere curati tempestivamente. Ognuna di queste patologie può portare allo sviluppo di ipoacusia neurosensoriale.
• Non dovresti automedicarti né assumere farmaci senza prima consultare il tuo medico. Molti farmaci hanno effetti tossici sugli organi uditivi e assumerli in modo errato e senza ragionamento può causare la perdita permanente dell'udito.
• Durante il nuoto e le immersioni è consigliabile proteggere le orecchie dall'ingresso di acqua.
• È importante tenere sotto controllo la propria salute e, se si manifestano i primi sintomi di perdita dell'udito, è opportuno consultare immediatamente un medico.

Previsione

La perdita dell'udito neurosensoriale è estremamente difficile da correggere, pertanto una prognosi relativamente favorevole può essere formulata solo in relazione alla forma acuta precoce della patologia. L'esito della condizione dolorosa dipende da molti fattori, tra cui la fascia d'età del paziente, la presenza di disturbi vestibolari, il grado di perdita dell'udito, i parametri audiometrici e la tempestività dell'inizio delle misure terapeutiche.

La prognosi di vita è favorevole, ovvero non vi è alcun rischio per la vita del paziente. Sfortunatamente, la trasformazione di una funzione uditiva insoddisfacente in sordità completa è molto probabile. Per prevenire lo sviluppo di tali conseguenze, si raccomanda, se il trattamento conservativo è inefficace, di eseguire l'installazione di apparecchi acustici e di scegliere un apparecchio acustico adatto. [ 12 ]

L'impianto cocleare viene eseguito nei pazienti con perdita uditiva neurosensoriale di lunga data, ed è indicato per i difetti cocleari. [ 13 ]

La perdita cronica dell'udito neurosensoriale di questi ultimi gradi è un'indicazione di disabilità.