Lesioni renali nella periarterite nodosa

Poliarterite nodulare - vasculite necrotizzante con coinvolgimento primario nel processo patologico delle arterie di medio calibro, manifestata clinicamente da lesioni infiammatorie e ischemiche a rapida progressione dei tessuti molli e degli organi interni.

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Le cause periarterite nodulare

Poliartrite nodosa è stato descritto nel 1866 da A. Kussmaul e R. Maier al 27-year-old man come una malattia sistemica fatale con febbre, dolori addominali, debolezza muscolare, polineuropatia e insufficienza renale. Polarterite nodulare negli uomini si sviluppa 3-5 volte più spesso rispetto alle donne, di solito all'età di 30 a 50 anni, anche se la malattia è anche nota nei bambini e negli anziani. L'incidenza media è di 0,7 casi (da 0,2 a 1,0) per 100.000 abitanti. Il danno renale si sviluppa nel 64-80% dei pazienti con poliarterite nodulare.

Il danno renale si sviluppa in molte vasculiti sistemiche, ma la frequenza, la natura e la gravità di questa sono diverse a seconda del livello di danno al letto vascolare dei reni.

• La vasculite di grandi vasi, come l'arterite temporale o la malattia di Takayasu, raramente causa una marcata patologia renale. Con queste malattie, l'ipertensione renovascolare si sviluppa a causa di lesioni aortiche nella regione delle bocche delle arterie renali o dei loro tronchi principali, che porta al restringimento del lume dei vasi e all'ischemia dei reni.
• Vasculite di vasi di medio calibro (poliarterite nodulare e malattia di Kawasaki) sono caratterizzati da infiammazione necrotizzante delle principali arterie viscerali (mesenterico, epatico, coronarico, renale). A differenza della poliarterite nodulare, in cui il danno renale è considerato il segno principale, lo sviluppo della patologia renale non è caratteristico della malattia di Kawasaki. Quando la poliarterite nodulare, di regola, possono essere colpite piccole arterie intracellulari, i vasi di piccolo calibro (arteriole, capillari, venule) rimangono intatti. Pertanto, lo sviluppo della glomerulonefrite non è tipico per questa vasculite sistemica.
• Lo sviluppo della glomerulonefrite è caratteristico della vasculite dei piccoli vasi (granulomatosi di Wegener, poliangite microscopica, porpora di Schonlein-Henoch, vasculite crioglobulinemica). Questo tipo di vasculite colpisce le parti distali delle arterie, passando in arteriole (ad esempio, rami delle arterie arcuati e interlobulari), arteriole, capillari, venule. La vasculite di vasi piccoli e grandi può diffondersi in arterie di medie dimensioni, ma con vasculite di grandi e medie arterie, le navi più piccole delle arterie non sono influenzate dal calibro.

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Patogenesi

Poliartrite nodulare caratterizzata dallo sviluppo delle arterie segmentali nekrotiziruyushego vasculite delle piccole e medie calibro. Le caratteristiche della lesione vascolare trovano frequente coinvolgimento di tutti i tre strati della parete vasale (panangiitis) che porta alla formazione di aneurismi dovuti necrosi transmurale, e una combinazione di alterazioni infiammatorie acute con cronica (necrosi fibrinoide e infiltrato infiammatorio della parete vascolare, proliferazione delle cellule miointimalnyh, fibrosi, occasionalmente con occlusione del vaso ) che riflette andamento ondulato del processo.

Nella maggior parte dei casi rappresentata primario renale lesione patologia vascolare - intrarenale arteria vasculite medio calibro (arco e loro rami, interlobare) con lo sviluppo di ischemia e infarti renali. La sconfitta dei glomeruli con lo sviluppo della glomerulonefrite, compreso il necrotizzante, non è caratteristica e si nota solo in una piccola parte dei pazienti.

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Sintomi periarterite nodulare

Il danno renale è il sintomo più frequente e prognosticamente importante della poliarterite nodulare. Si sviluppa nel 60-80% dei pazienti e, secondo alcuni autori, in tutti i pazienti senza polarterite nodulare.

Di norma, i sintomi del danno renale sono associati a segni clinici di danno ad altri organi, ma sono descritte varianti di poliarterite nodulare con danno renale isolato.

I sintomi della poliarterite nodulare sono caratterizzati da un significativo polimorfismo. La malattia, di regola, comincia gradualmente. L'esordio acuto è caratteristico della poliarterite nodulare di origine farmacologica. Periarterite nodulare debutta con sintomi aspecifici: febbre,  mialgia, artralgia, perdita di peso. La febbre è del tipo sbagliato, non si ferma se trattata con farmaci antibatterici e può durare da diverse settimane a 3-4 mesi. La mialgia, un sintomo di danno muscolare ischemico, compare spesso nei muscoli del polpaccio. La sindrome articolare si sviluppa in più della metà di pazienti con polyarteritis nodoso, unendo, di regola, con mialgia. La maggior parte dei pazienti è preoccupata per l'  artralgia delle  grandi articolazioni degli arti inferiori; un piccolo numero di pazienti ha descritto l'artrite transitoria. La perdita di massa corporea osservata nella maggior parte dei pazienti e il raggiungimento in alcuni casi del grado di cachessia non solo è un importante segno diagnostico della malattia, ma indica anche la sua alta attività.

Diagnostica periarterite nodulare

La diagnosi di poliarterite nodulare non causa problemi all'altezza della malattia, quando c'è una combinazione di danno renale con ipertensione arteriosa alta con violazioni del tratto gastrointestinale, cuore, sistema nervoso periferico. Le difficoltà nella diagnosi sono possibili nelle prime fasi prima dello sviluppo delle lesioni degli organi interni e della malattia monosindromica.

Quando polisindromnom natura della malattia in pazienti con febbre, mialgia, e una marcata riduzione della massa corporea dovrebbe essere escluso poliartrite nodosa, la cui diagnosi può essere confermata morfologicamente con  biopsia  di pelle e lembo muscolare rilevamento di segni di media necrotizzante panvaskulita e piccoli vasi, tuttavia, a causa della natura frammentaria del processo positivo il risultato è notato in non più del 50% dei pazienti.

Selezione del regime terapeutico e dosaggi di farmaci definito segni clinici e di laboratorio di malattia attiva (febbre, perdita di peso, disproteinemia, aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti), la severità e il tasso di progressione del danno organi interni (reni, sistema nervoso, tratto gastrointestinale), gravità dell'ipertensione, la presenza di HBV attiva replicazione .

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Trattamento periarterite nodulare

Per il trattamento di pazienti con polarterite nodulare combinazione ottimale di glucocorticidi e citostatici.

• Nel periodo acuto della malattia, prima dello sviluppo delle lesioni viscerali, il prednisolone viene prescritto in una dose di 30-40 mg / die. Il trattamento di pazienti con grave danno agli organi interni dovrebbe iniziare con una terapia a impulsi con metilprednisolone: 1000 mg per via endovenosa una volta al giorno per 3 giorni. Quindi, il prednisolone viene somministrato per via orale alla dose di 1 mg / kg di peso corporeo al giorno.
• Dopo aver raggiunto effetto clinico: normalizzazione della temperatura corporea, mialgia riduzione, impedendo la perdita di peso corporeo, diminuzione ESR (media per 4 settimane) - ridurre gradualmente la dose di prednisolone (5 mg in 2 settimane) ad una dose di 5-10 mg / die manutenzione, che deve essere preso 12 mesi.
• In presenza di ipertensione arteriosa, particolarmente maligna, è necessario ridurre la dose iniziale di prednisolone a 15-20 mg / giorno e accelerarla per ridurla.

Previsione

La prognosi dipende dalla natura del danno agli organi interni, dai tempi dell'insorgenza e dalla natura della terapia. Prima dell'uso di immunosoppressori, l'aspettativa di vita media dei pazienti era di 3 mesi, il tasso di sopravvivenza a 5 anni - 10%. Il decorso della malattia nella maggior parte dei casi era fulminante. Dopo l'introduzione della monoterapia con glucocorticoidi, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è aumentato al 55% e dopo l'aggiunta di citostatici (azatioprina e ciclofosfamide) al trattamento, fino all'80%. L'aspettativa di vita media dei pazienti con polarterite nodulare è attualmente superiore a 12 anni.

La prognosi della malattia peggiora in presenza di infezione da HBV, l'insorgenza della malattia oltre i 50 anni, con la diagnosi prematura. Fattori prognostici poveri associati con alta mortalità, ritengono proteinuria superiori a 1 g / giorno, insufficienza renale con livelli di creatinina nel sangue più di 140 pmol / l, insufficienza cardiaca, gastrointestinale e del sistema nervoso centrale.

La più alta mortalità si nota nel primo anno di malattia, quando c'è un'alta attività di vasculite. Le cause principali di morte in questo periodo sono insufficienza renale progressiva, complicazioni ipertensione maligna (insufficienza ventricolare sinistra acuta, ictus), infarto del miocardio come koronariita conseguenza, sanguinamento dal tratto gastrointestinale. In una fase successiva, la mortalità è associata a insufficienza renale cronica progressiva, insufficienza circolatoria dovuta a malattie cardiache e grave ipertensione arteriosa, infarto del miocardio.

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