Poliarterite nodulare

Poliarterite nodosa (malattia Kussmaul-Meier, classico poliartrite nodosa, poliartrite nodosa, che colpisce principalmente i visceri, poliarterite nodosa con una malattia vascolare periferica predominante, poliarterite nodosa con una sindrome trombangiiticheskim leader) - acuta, subacuta o malattia cronica in base alla perdita di periferica e arterie viscerali, principalmente piccole e medie calibro, sviluppo di arterite distruttiva-proliferativa e successiva trans fericheskoy e ischemia viscerale.

Codice ICD 10

• M30.0 poliarterite nodulare.
• M30.2 poliarterite giovanile.

Epidemiologia di poliarterie del ginocchio

La poliarterite nodulare è considerata una malattia rara (registrata con una frequenza di 0,7-18 per 100.000 abitanti); nella popolazione è più comune negli uomini che nelle donne (6: 4).

La frequenza di poliarterite nodulare nei bambini non è nota. Allo stato attuale, molto raro classico poliartrite nodosa è più comune poliartrite giovanile caratterizzato per pronunciata componente iperergico per formare foci di necrosi della pelle e delle mucose, e cancrena delle estremità distali. La malattia si manifesta in tutti i periodi dell'infanzia, ma la poliarite giovanile inizia spesso prima dei 7 anni e nelle ragazze.

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Cause di poliarterite nodulare

L'eziologia della malattia nella maggior parte dei casi rimane sconosciuta. Tra i fattori predisponenti dello sviluppo della poliarterite nodulare possiamo distinguere:

• virus dell'epatite B (più spesso), epatite C, citomegalovirus, parvovirus, HIV;
• assunzione di medicinali (antibiotici, preparazioni a base di sulfanilamide);
• vaccinazione, sieri;
• parto; 
• insolazione.

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Patogenesi della poliarterite nodulare

La patogenesi di lesioni vascolari associate con deposizione di immunocomplessi nei loro muro, e lo sviluppo di reazioni immunitarie cellulari che portano alla infiltrato infiammatorio e l'attivazione del sistema del complemento e il successivo sviluppo di necrosi fibrinoide violano l'organizzazione strutturale della parete arteriosa e la formazione di aneurismi. Successivamente, si verificano processi sclerotici che portano all'occlusione del lume delle arterie.

Che cosa scatena la poliarterite nodulare?

Sintomi di poliarterite nodulare

Per le manifestazioni cliniche caratteristiche poliartrite nodosa polimorfismo (mononeurite multiplex, focale glomerulonefrite necrotizzante, infarti vascolari della pelle, livedo reticularis, artrite, mialgia, dolore addominale, convulsioni, ictus, ecc). Nel 10% dei pazienti si può sviluppare una forma cutanea locale (monoorganica) della malattia: porpora palpabile, livedo reticulare, ulcere, noduli dolorosi. Tuttavia, la maggior danno si osserva tutti i tessuti ed organi (almeno - vasi polmonari e milza) con segni necrosi fibrinoide, polimorfico infiltrazione cellulare, distruzione locale della membrana elastica, trombosi e aneurismi vascolari.

La poliarterite nodulare occupa il primo posto tra le vasculiti sistemiche per lo sviluppo di complicanze cardiovascolari, tra cui l'arteria coronaria può essere identificata. Una caratteristica di quest'ultimo è la predominanza della natura distale della lesione, forme indolori di ischemia e necrosi focale del miocardio con lo sviluppo di fibrosi focale del miocardio, che viene determinata durante l'autopsia. Clinicamente, il gonfiore delle arterie coronariche può manifestarsi con angina pectoris, infarto miocardico acuto, morte cardiaca improvvisa e scompenso cardiaco cronico. Secondo E.N. Semenkovoy, arresto cordiaco cronico ha annotato nel 39% di pazienti con polyarteritis nodoso.

La pericardite fibrinoide può svilupparsi, in questi casi è sempre necessario escludere l'uremia. Ipertensione tipico (AH) associata con l'aumento della renina sangue (forma giperreninovaya AH), che a sua volta collegato con un processo che comprende il letto vascolare renale e la formazione, in alcuni casi, malattia renale ischemica. L'ipertensione è caratterizzata da figure pressione sanguigna costantemente elevati, un terzo dei casi - naturalmente maligno con danni rapida organo, lo sviluppo di ictus ischemico ed emorragico, dilatazione delle cavità cardiache e la progressione dell'insufficienza cardiaca cronica.

Sintomi di poliarterite nodulare

Diagnosi di poliarterite nodulare

La diagnosi di poliartero nodulare prima dello sviluppo di un quadro clinico caratteristico è estremamente difficile. I dati di laboratorio non hanno anomalie specifiche per la poliarterite nodulare.

• Esame del sangue clinico (anemia normocromica di grado lieve, leucocitosi, trombocitosi, aumento della VES).
• Esame del sangue biochimico (aumento della creatinina, urea, proteina C-reattiva, nonché fosfatasi alcalina ed enzimi epatici a livello normale di bilirubina).
• Analisi generale delle urine (ematuria, moderata proteinuria).
• indagini immunologiche (aumento dei livelli di complessi immuni, ridotto SOC e componenti C4 di complemento circolante) anticorpo fosfolipidi (APL) è stato rilevato nel 40-55% dei pazienti, si è associato con livedo reticularis, piaghe e necrosi cutanea, ANCA (entro tre classici poliarterite nodosa raramente rilevata .
• Rilevazione nel siero di pazienti con HBsAg.

Per la conferma morfologica della diagnosi di poliarterite nodulare, i pazienti mostrano biopsia muscolare, nonché biopsia di reni, fegato, testicolo, mucosa gastrica e retto. Al impossibilità della sua ricezione o dati discutibili visualizzati pazienti angiografia renale, fegato, tratto gastrointestinale e mesentere in cui identificare l'aneurisma da 1 a 5 mm e / o medio calibro stenosi.

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Criteri diagnostici di poliarterite nodulare

Per la diagnosi di poliarterite nodulare si usano i criteri proposti dall'American College of Rheumatology nel 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Perdita di peso di 4 kg o più dal momento della comparsa della malattia (non correlata alle abitudini alimentari).
• Reticolato - cambiamenti maculati e reticolari nella struttura della pelle su arti e tronco.
• Dolore ai testicoli o dolore alla palpazione, non associato a lesioni traumatiche, infezioni, ecc.
• Mialgie diffuse, debolezza o dolore nella palpazione dei muscoli degli arti inferiori.
• Mononeurite - lo sviluppo di mononeuropatia multipla o polineuropatia.
• Lo sviluppo di ipertensione arteriosa con un livello di pressione arteriosa diastolica> 90 mm Hg.
• Aumento dei livelli di urea> 40 mg% e / o creatinina> 15 mg% in siero, non associato a disidratazione o a ridotta escrezione urinaria,
• Infezione da virus dell'epatite B (presenza di HBsAg o anticorpi del virus dell'epatite B nel siero del sangue).
• Cambiamenti angiografici (aneurismi e / o occlusioni delle arterie viscerali, non associati a aterosclerosi, displasia fibromuscolare e altre malattie non infiammatorie).
• Biopsia dei dati (infiltrazione neutrofila delle pareti delle arterie medie e piccole, vasculite necrotizzante).

La presenza di tre o più criteri rende possibile la diagnosi di "polarterite nodulare" (sensibilità - 82%, specificità - 87%), ma la diagnosi può essere considerata attendibile solo dopo una biopsia o angiografia.

Diagnosi di poliarterite nodulare

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Trattamento di polyarteritis nodoso

I pazienti con polarterite nodulare sono assegnati glucocorticoidi. Secondo le indicazioni, si può usare la terapia a impulsi con metilprednisolone. A causa dell'alto tasso di progressione della malattia, la monoterapia con glucocorticoidi può essere inefficace. In assenza di marker per la replicazione del virus dell'epatite B, è necessario pensare di includere la ciclofosfamide nel programma di trattamento giornaliero. In presenza di marcatori di replicazione del virus dell'epatite B, l'interferone alfa e la ribavirina sono mostrati in combinazione con glucocorticoidi e plasmaferesi.

Come viene trattata la poliartrite nodosa?

Come prevenire la poliarterite nodulare?

La profilassi primaria della poliarterite nodulare non è stata sviluppata. Il mantenimento preventivo delle riacutizzazioni e delle recidive consiste nella prevenzione delle esacerbazioni, del buon funzionamento dei centri di infezione.

Prognosi di poliarterite nodulare

La poliarterite nodulare ha una prognosi relativamente favorevole. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è di circa il 60%. I fattori che peggiorano il decorso della malattia e, di conseguenza, le previsioni includono: età superiore a 50 anni, sviluppo di cardiomiopatia, CNS, danni ai reni e al tratto gastrointestinale. La causa della morte è le conseguenze della sconfitta del sistema cardiovascolare.

Case history

Quadro clinico e morfologica dettagliata di poliartrite nodulare prima descritta nel 1866 da A. Kussmaul e R. Maier, che hanno visto un uomo di 27 anni con febbre febbrile, mialgia, tosse produttiva, protsinuriey, sindrome di addominali e che morì entro 1 mese dalla data di comparsa dei primi sintomi della malattia . All'autopsia, sono stati rivelati diversi aneurismi nelle arterie di tipo muscolo medio-piccolo calibro.

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