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Poliarterite nodosa
Ultima recensione: 12.07.2025
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La poliarterite nodosa (malattia di Kussmaul-Mayer, poliarterite nodosa classica, poliarterite nodosa con danno predominante agli organi interni, poliarterite nodosa con danno predominante ai vasi periferici, poliarterite nodosa con sindrome tromboangioite predominante) è una malattia acuta, subacuta o cronica, che si basa sul danno alle arterie periferiche e viscerali, principalmente di piccolo e medio calibro, sullo sviluppo di un'arterite distruttiva-proliferativa e successiva ischemia periferica e viscerale.
Codice ICD 10
- M30.0 Poliarterite nodulare.
- M30.2 Poliarterite giovanile.
Epidemiologia della poliarterite nodosa
La poliarterite nodosa è considerata una malattia rara (registrata con una frequenza di 0,7-18 ogni 100.000 abitanti); nella popolazione si manifesta più spesso negli uomini che nelle donne (6:4).
La frequenza della poliarterite nodosa nei bambini è sconosciuta. Attualmente, la poliarterite nodosa classica è estremamente rara; la poliarterite giovanile è più comune, caratterizzata da una marcata componente iperergica con possibile formazione di focolai di necrosi cutanea e delle mucose e gangrena delle estremità distali. La malattia si manifesta in tutte le fasi dell'infanzia, ma la poliarterite giovanile esordisce più spesso prima dei 7 anni e nelle bambine.
[ Cause della poliarterite nodosa
L'eziologia della malattia nella maggior parte dei casi rimane sconosciuta. Tra i fattori predisponenti allo sviluppo della poliarterite nodosa, si possono distinguere i seguenti:
- virus dell'epatite B (il più comune), epatite C, citomegalovirus, parvovirus, HIV;
- assunzione di farmaci (antibiotici, sulfamidici);
- vaccinazione, sieri;
- parto;
- insolazione.
Patogenesi della poliarterite nodosa
La patogenesi del danno vascolare è associata alla deposizione di immunocomplessi circolanti nella loro parete e allo sviluppo di reazioni immunitarie cellulari che portano a infiltrazione infiammatoria e attivazione del sistema del complemento con conseguente sviluppo di necrosi fibrinoide, alterazione dell'organizzazione strutturale della parete arteriosa e formazione di aneurismi. Successivamente, si verificano processi sclerotici che portano all'occlusione del lume delle arterie.
Sintomi della poliarterite nodosa
La poliarterite nodosa è caratterizzata da polimorfismo delle manifestazioni cliniche (mononeurite multipla, glomerulonefrite necrotica focale, infarti vascolari cutanei, livedo reticularis, artrite, mialgia, dolore addominale, convulsioni, ictus, ecc.). Nel 10% dei pazienti può svilupparsi una forma cutanea locale (monoorgano) della malattia: porpora palpabile, livedo reticularis, ulcere, noduli dolorosi. Tuttavia, si osservano più frequentemente danni a tutti i tessuti e organi (meno frequentemente ai vasi polmonari e splenici) con segni di necrosi fibrinoide, infiltrazione cellulare polimorfica, distruzione locale delle membrane elastiche, trombosi e aneurismi della parete vascolare.
La poliarterite nodosa è al primo posto tra le vasculiti sistemiche per lo sviluppo di complicanze cardiovascolari, tra cui si distingue la coronarite. Quest'ultima è caratterizzata dalla prevalenza della natura distale della lesione, da forme indolori di ischemia e necrosi miocardica focale con sviluppo di fibrosi miocardica focale, accertata all'autopsia. Clinicamente, la nasculite coronarica può manifestarsi con angina pectoris, infarto miocardico acuto, morte cardiaca improvvisa e insufficienza cardiaca cronica. Secondo EN Semenkova, l'insufficienza cardiaca cronica è presente nel 39% dei pazienti con poliarterite nodosa.
Può svilupparsi pericardite fibrinoide, ma in questi casi è sempre necessario escludere l'uremia. Caratteristica è l'ipertensione arteriosa (IA), associata a un aumento del contenuto di renina nel sangue (forma iperreninica dell'IA), che a sua volta è associata al coinvolgimento del letto vascolare renale nel processo e, in alcuni casi, alla formazione di nefropatia ischemica. L'ipertensione arteriosa è caratterizzata da valori pressori costantemente elevati e, in un terzo dei casi, da un decorso maligno con rapido danno agli organi bersaglio, sviluppo di ictus ischemici ed emorragici, dilatazione delle cavità cardiache e progressione dell'insufficienza cardiaca cronica.
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Diagnosi di poliarterite nodosa
La diagnosi di poliarterite nodosa prima dello sviluppo del quadro clinico caratteristico è estremamente difficile. I dati di laboratorio non presentano anomalie specifiche per la poliarterite nodosa.
- Esami clinici del sangue (lieve anemia normocromica, leucocitosi, trombocitosi, aumento della VES).
- Esami biochimici del sangue (aumento dei livelli di creatinina, urea, proteina C-reattiva, nonché fosfatasi alcalina ed enzimi epatici con livelli di bilirubina normali).
- Analisi generale delle urine (ematuria, proteinuria moderata).
- Studio immunologico (aumento dei livelli di immunocomplessi circolanti, diminuzione dei componenti del complemento C3 e C4) anticorpi contro i fosfolipidi (aPL) vengono rilevati nel 40-55% dei pazienti, associati a livedo reticularis, ulcere e necrosi cutanea, ANCA (tre sono raramente rilevati nel decorso classico della poliarterite nodosa).
- Rilevazione dell'HBsAg nel siero sanguigno dei pazienti.
Per la conferma morfologica della diagnosi di poliarterite nodosa, si raccomanda ai pazienti la biopsia muscolare, nonché la biopsia di reni, fegato, testicolo, mucosa gastrica e retto. Qualora non sia possibile eseguirla o i dati ottenuti siano dubbi, si raccomanda ai pazienti un'angiografia di reni, fegato, tratto gastrointestinale e mesentere, che rivela aneurismi da 1 a 5 mm e/o stenosi di arterie di medio calibro.
Criteri diagnostici per la poliarterite nodosa
Per diagnosticare la poliarterite nodosa si utilizzano i criteri proposti dall'American College of Rheumatology nel 1990 (Lightfoot R. et al., 1990).*
- Perdita di peso pari o superiore a 4 kg dall'insorgenza della malattia (non correlata a fattori dietetici).
- Livedo reticularis: alterazioni cutanee a chiazze, simili a reticoli, sugli arti e sul tronco.
- Dolore ai testicoli o loro dolorabilità alla palpazione, non associato a lesioni traumatiche, processi infettivi, ecc.
- Mialgia diffusa, debolezza o dolore alla palpazione nei muscoli degli arti inferiori.
- La mononeurite è lo sviluppo di una mononeuropatia o polineuropatia multipla.
- Sviluppo di ipertensione arteriosa con un livello di pressione diastolica >90 mm Hg.
- Aumento dei livelli di urea >40 mg% e/o di creatinina >15 mg% nel siero sanguigno, non associato a disidratazione o alterazione della produzione di urina,
- Infezione da virus dell'epatite B (presenza di HBsAg o anticorpi contro il virus dell'epatite B nel siero sanguigno).
- Alterazioni angiografiche (aneurismi e/o occlusioni delle arterie viscerali non associati ad aterosclerosi, displasia fibromuscolare e altre malattie non infiammatorie).
- Dati bioptici (infiltrazione neutrofila delle pareti delle arterie medie e piccole, vasculite necrotizzante).
La presenza di tre o più criteri consente la diagnosi di poliarterite nodosa (sensibilità: 82%, specificità: 87%), tuttavia la diagnosi può essere considerata affidabile solo dopo una biopsia o un'angiografia.
Cosa c'è da esaminare?
Trattamento della poliarterite nodosa
Ai pazienti con poliarterite nodosa vengono prescritti glucocorticoidi. Secondo le indicazioni, può essere utilizzata la terapia pulsata con metilprednisolone. A causa dell'elevata frequenza di progressione della malattia, la monoterapia con glucocorticoidi può essere inefficace. In assenza di marcatori di replicazione del virus dell'epatite B, è necessario considerare l'inclusione di ciclofosfamide orale giornaliera nel programma terapeutico. In presenza di marcatori di replicazione del virus dell'epatite B, sono indicati interferone-alfa e ribavirina in combinazione con glucocorticoidi e plasmaferesi.
Come prevenire la poliarterite nodosa?
La prevenzione primaria della poliarterite nodosa non è stata ancora sviluppata. La prevenzione delle riacutizzazioni e delle ricadute consiste nel prevenire le riacutizzazioni e disinfettare i focolai infettivi.
Prognosi della poliarterite nodosa
La poliarterite nodulare ha una prognosi relativamente favorevole. La sopravvivenza a cinque anni è di circa il 60%. I fattori che peggiorano il decorso della malattia e, di conseguenza, la prognosi includono: età superiore ai 50 anni, sviluppo di cardiomiopatia, danni al sistema nervoso centrale, ai reni e al tratto gastrointestinale. La causa di morte è rappresentata dalle conseguenze dei danni al sistema cardiovascolare.
Storia del problema
Un quadro clinico e morfologico dettagliato della poliarterite nodosa fu descritto per la prima volta nel 1866 da A. Kussmaul e R. Maier, che osservarono un uomo di 27 anni con febbre, mialgia, tosse produttiva, protsinuria, sindrome addominale, e che morì un mese dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia. All'autopsia, furono riscontrati aneurismi multipli nelle arterie di medio e piccolo calibro di tipo muscolare.
Использованная литература