Picnocitosi infantile.

Tra le malattie causate dalla rottura della struttura lipidica della membrana eritrocitaria rientra anche la picnocitosi infantile, che non è una patologia ereditaria persistente, ma ha una natura transitoria e una prognosi favorevole.

L'eziologia della malattia è sconosciuta.

Si ritiene che la picnocitosi infantile sia una sindrome osservata in numerose condizioni: nei neonati prematuri dopo anemia emolitica, insufficienza renale, nei neonati con deficit di G-6-PD, con infezioni e possibilmente con deficit di vitamina E.

Un picnocita è un globulo rosso dalla forma irregolare, intensamente colorato, con numerose apofisi spinose e solitamente di dimensioni più piccole di un normale globulo rosso.

Il grado minimo di picnocitosi si osserva nei bambini dei primi 3 mesi di vita ed è più pronunciato nei neonati prematuri. È stato accertato che i neonati a termine contengono lo 0,3-1,9% di picnociti, mentre i neonati prematuri ne contengono lo 0,3-5,6%. Negli adulti, il loro numero non supera lo 0,3%. Dopo i 3 mesi di età, il numero di picnociti diminuisce drasticamente. Se per qualche motivo non diminuisce e raggiunge il 30-50%, si manifestano i segni clinici della malattia.

Clinicamente, la picnocitosi è caratterizzata da ittero, anemia e splenomegalia. L'ittero può essere assente fino alla terza settimana di vita e l'anemia può insorgere a partire dal primo mese di vita. La gravità del processo emolitico è proporzionale al numero di picnociti nel sangue periferico.

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