Polidattilia congenita: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La polidattilia congenita è una malattia dello sviluppo caratterizzata da un aumento quantitativo dei singoli segmenti del dito della mano o del fascio nel suo complesso (il raggio è tutte le falangi del dito e il corrispondente osso metacarpale). A seconda del livello di raddoppiamento, questa anomalia è suddivisa in polifalange, polidattilia e raddoppio del raggio. Polidattilia radiale localizzata (o prassiale), centrale e ulnare (o postaxiale). La polidattilia più frequentemente diagnosticata è il primo raggio della mano. Nella maggior parte dei casi, la polidattilia del pollice della mano è combinata con la deformazione del segmento principale e (o) supplementare.

Codice ICD-10

• Q80.0 polidattilia congenita.

Trattamento di polidattilia congenita

Il trattamento è chirurgico. Nei casi in cui il dito aggiuntivo è collegato al dito principale da un sottile ponte dermico, può essere rimosso già nei primi mesi di vita. In altri casi, le indicazioni dell'età vengono spostate al 1 ° anno di vita. Quando si sceglie il metodo di trattamento chirurgico, un requisito essenziale è una chiara comprensione di quale dito è il principale e cosa è aggiuntivo. Secondo la letteratura, nel 71,4% dei casi dopo una semplice rimozione di una falange aggiuntiva durante la crescita, si formano deformazioni secondarie del dito primario. Secondo le nostre osservazioni, solo il 33% dei pazienti con polifagia radiale, polidattilia e raddoppio del raggio non presentavano anomalie del dito principale. In altri casi, deformazioni del segmento principale sotto forma di ipoplasia, clinodattilia, contrattura flessionale o sindattilia delle dita primarie e supplementari, o una combinazione di queste anomalie. A questo proposito, la pratica diffusa di rimuovere un segmento addizionale in tenera età senza studiare lo stato del dito principale dovrebbe essere considerata inaccettabile.

La natura dell'intervento chirurgico, a seconda del grado di sottosviluppo dei segmenti principale e supplementare del dito nel caso di polidattilia:

• rimozione di un segmento aggiuntivo senza interventi sul dito di base:
• rimozione di un segmento aggiuntivo con correzione della deformazione del dito principale senza utilizzare o utilizzare i tessuti di un segmento aggiuntivo:
• Rimozione di un segmento aggiuntivo usando i suoi tessuti per ricostruire le altre dita della mano.

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