Polidattilia congenita: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La polidattilia congenita è un difetto di sviluppo caratterizzato da un aumento quantitativo di singoli segmenti del dito o dell'intero raggio (il raggio è costituito da tutte le falangi del dito e dal corrispondente osso metacarpale). A seconda del livello di sdoppiamento, questa anomalia si distingue in polifalanga, polidattilia e sdoppiamento del raggio. In base alla localizzazione, si distinguono polidattilia radiale (o preassiale), centrale e ulnare (o postassiale). La polidattilia del primo raggio della mano è la diagnosi più frequente. Nella stragrande maggioranza dei casi, la polidattilia del pollice è associata a deformazione del segmento principale e/o aggiuntivo.

Codice ICD-10

• Q69.0 Polidattilia congenita.

Trattamento della polidattilia congenita

Il trattamento è chirurgico. Nei casi in cui il dito aggiuntivo è collegato al dito principale da un sottile ponte cutaneo, può essere rimosso nei primi mesi di vita. In altri casi, le indicazioni relative all'età si spostano al primo anno di vita. Nella scelta del metodo di trattamento chirurgico, un requisito essenziale è una chiara comprensione di quale dito sia il principale e quale sia l'aggiuntivo. Secondo la letteratura, nel 71,4% dei casi, dopo la semplice rimozione della falange aggiuntiva, si formano deformazioni secondarie del dito principale durante la crescita. Secondo le nostre osservazioni, solo il 33% dei pazienti con polifalangi radiali, polidattilia e sdoppiamento del raggio non presentava patologie del dito principale. In altri casi, si osservano deformazioni del segmento principale sotto forma di ipoplasia, clinodattilia, contrattura in flessione o sindattilia del dito principale e dell'aggiuntivo, o una combinazione di queste anomalie. A questo proposito, la pratica diffusa di rimuovere un segmento aggiuntivo in età precoce senza esaminare le condizioni del dito principale dovrebbe essere considerata inaccettabile.

La natura dell'intervento chirurgico in base al grado di sottosviluppo dei segmenti principali e aggiuntivi del dito in caso di polidattilia:

• rimozione di un segmento aggiuntivo senza intervento sul dito principale:
• rimozione del segmento aggiuntivo con correzione della deformazione del dito principale senza l'utilizzo o utilizzando i tessuti del segmento aggiuntivo:
• rimozione di un segmento aggiuntivo utilizzando i suoi tessuti per ricostruire altre dita della mano.

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