Proteina C

I valori di riferimento (norma) per la concentrazione della proteina C nel plasma sono 70-130%.

La proteina C è una glicoproteina plasmatica vitamina K-dipendente. Viene sintetizzata dal fegato come proenzima inattivo, che sotto l'influenza del complesso trombina-trombomodulina viene convertito in forma attiva. La proteina C attivata è un enzima anticoagulante che inattiva selettivamente i fattori Va e VIIIa idrolizzandoli in presenza di calcio ionizzato, fosfolipidi e del suo cofattore, la proteina S, impedendo così la conversione della protrombina in trombina.

La determinazione della proteina C è un test aggiuntivo per valutare lo stato del sistema anticoagulante. La carenza di proteina C è associata a un elevato rischio di trombosi, in particolare trombosi venosa ed embolia polmonare nei giovani.

La carenza di proteina C è una causa comune di malattie tromboemboliche negli anziani, quindi la sua determinazione è indicata nei pazienti di età superiore ai 50 anni affetti da trombosi (in questa categoria di pazienti, la prevalenza della carenza di proteina C è del 25-40%). La carenza di proteina C può essere di due tipi: quantitativa (tipo I) - bassa concentrazione della proteina stessa, e qualitativa (tipo II) - la proteina è presente, ma inattiva o leggermente attiva. Nella carenza eterozigote congenita di proteina C, la sua attività è del 30-60%, in quella omozigote - 25% e inferiore. Ulteriori studi hanno dimostrato che la resistenza alla proteina C (proteina C inattiva) è spiegata da un difetto geneticamente determinato del fattore V (e del fattore VIII in altri casi) - anomalia di Leiden. La causa più comune di resistenza acquisita alla proteina C sono i disturbi del sistema immunitario.

La particolarità dell'azione anticoagulante della proteina C è che non ha effetto senza la presenza di un cofattore, la proteina S (così come l'eparina è inefficace senza antitrombina III), pertanto si consiglia di determinare la proteina C insieme alla proteina S.

Una diminuzione della concentrazione di proteina C nel sangue si osserva in gravidanza, malattie epatiche, carenza di vitamina K, sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (CID) e omocistinuria. Nella sindrome nefrosica, la proteina C può essere persa nelle urine. Gli anticoagulanti indiretti e i contraccettivi orali riducono la concentrazione di proteina C.

Gli antagonisti della vitamina K sono utilizzati per trattare e prevenire la trombosi nei pazienti con bassi livelli di proteine C/S; tuttavia, a causa della loro breve emivita nel sangue, si osserva uno stato di ipercoagulazione transitoria nella fase iniziale della terapia anticoagulante orale, causato da una diminuzione più rapida del contenuto di queste proteine rispetto ai fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K. A questo proposito, i pazienti con livelli inizialmente bassi di proteine C/S nel sangue sono ad alto rischio di sviluppare necrosi cutanea indotta da cumarina. Per evitare questo effetto, si raccomanda a tali pazienti di iniziare il trattamento con antagonisti della vitamina K durante la terapia con eparina e di interrompere l'eparina solo dopo aver raggiunto il livello stabile di anticoagulazione richiesto.

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