Pseudoartrosi congenita del labbro superiore: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La struttura anatomica e le dimensioni delle labbra nei bambini e negli adulti variano considerevolmente; Tuttavia, hanno certi limiti armonici, la deviazione dalla quale ci associamo alla nozione di una forma brutta o addirittura brutta delle labbra.

Il labbro superiore normalmente sviluppato ha i seguenti componenti anatomici:

1. filtro (filtrum);
2. due colonne (columellae);
3. bordo rosso;
4. tubercolo medio o proboscide;
5. linea (o arco) Cupido - la cosiddetta linea che divide il bordo rosso e la pelle del labbro superiore.

Quando si tratta un bambino con un difetto congenito delle labbra, il chirurgo deve ricreare tutti i suoi elementi elencati.

[1], [2], [3], [4], [5]

Sintomi di sciocchezza congenita del labbro superiore

I sintomi della non laboriosità delle labbra dipendono dal loro tipo e numero. La più severa deturpazione, la difficoltà dell'atto di succhiare il seno della madre, la violazione della respirazione e successivamente la pronuncia dei suoni sono osservate con bilaterali, specialmente complete, non incisioni del labbro superiore.

A volte il non affetto, a partire dall'angolo della bocca, passa a un difetto congenito della guancia, causando un quadro di macrostomia a uno o due lati. La non convergenza del labbro e delle guance può estendersi alla palpebra inferiore, al margine infraorbitale della mascella superiore, al pergolato supercilaterale e all'intero osso frontale.

Nelle non associate congenite del labbro superiore e del palato, nel 76,3% dei casi, ci sono varie deformazioni del sistema dento-jaw, la cui eliminazione è parte integrante del complesso trattamento dei pazienti. La forma più frequente di deformità dentoalveolare nella non-crescita congenita del labbro e del palato è il restringimento della mascella (60,7%).

Secondo un Gubskaya, congenito o principale, la deformazione deve attribuire la posizione anomala dei denti intorno alla zona di pseudoartrosi, la forma anomala dei denti e delle loro radici, edentuli, denti sovrannumerari.

Le deformazioni che si sviluppano gradualmente come risultato dell'interazione del difetto con l'ambiente esterno, gli effetti di vari fattori biomeccanici dopo la nascita del bambino, dovrebbero essere considerate secondarie. Possono svilupparsi prima e dopo l'operazione.

Prima dell'operazione, si sviluppano i seguenti difetti:

1. spostamento dei singoli denti anteriori o grande frammento del processo alveolare con i denti nella direzione vestibolare;
2. restringimento della mascella superiore.

Aumentano con la crescita del bambino, l'attivazione del suo discorso, lo sviluppo potenziato della lingua (macroglossia), e così via.

Dopo la cheiloplastica può verificarsi:

1. spostamento dei singoli denti o del loro gruppo nella direzione del palato, ruotandoli attorno agli assi trasversali e longitudinali;
2. appiattimento della parte anteriore del processo alveolare della mascella superiore. In aggiunta a questi disturbi anatomici in pazienti con pseudoartrosi congenita di labbro superiore e palato profonde alterazioni funzionali del sistema masticatorio che presenta ridotti muscoli potenza delle labbra, efficienza masticare e movimenti mascellari masticatori riflessi atipici.

Classificazione delle sciocchezze congenite del labbro superiore

In accordo con le caratteristiche clinico-anatomiche, i difetti congeniti del labbro superiore sono divisi in diversi gruppi:

1. Nel piano trasversale, le non lesioni del labbro superiore sono divise in quelle laterali - unilaterale (circa 82%), bilaterale (circa il 17%) - e al centro, dividendo il labbro in due parti simmetriche (circa 1%).
2. Nel piano verticale sono divisi in parziale (ove diffusione pseudoartrosi solo bordo rosso, o simultaneamente con un bordo rosso ha pseudoartrosi inferiore pelle divisione delle labbra), e completa - all'interno dell'intera altezza labbro, per cui ala naso solitamente distribuito causa pseudoartrosi le basi delle narici.

IM Got e OM Masna (1995) hanno stabilito che le dimensioni delle non fratture (l'ala del naso

• labbro superiore - processo alveolare
• palato) sulla destra sono molto più grandi della sinistra.

Le dimensioni di aperture nasali sul partito di un non affetto e per la parte sana sostanzialmente differiscono: di conseguenza fino a 14 e 8 mm. Con incisioni su due lati, la dimensione dei difetti su ciascun lato è inferiore rispetto a quelli su un lato. Lo stesso vale per le dimensioni dei difetti del naso. Tutti questi dati sono molto utili sia per giustificare la scelta dell'intervento chirurgico ritardato, sia per il trattamento preoperatorio (ortopedico, ortodontico, logopedico).

3. In termini di profondità del tessuto non infestante,
   • ovvio - non-ritardi di tutti gli strati del labbro (bordo rosso, membrana mucosa, pelle e strato muscolare);
   • latente - nerazhcheniya solo lo strato muscolare del labbro, mentre lo strato della pelle è un po 'assottigliato;
   • combinato - labbra nerazhcheniya, che si estendono alla gomma o al palato, guancia (coloboma del viso), palpebre e arcate sopracciliari.

Quando labbra superiori non sindacali bilaterali possono essere viste differenti loro lunghezza per altezza e profondità (ad esempio, su un lato - i pieni nesrashenie labbra frammenti estendono alla cresta alveolare e palato e dall'altro - uno strato muscolare pseudoartrosi latente entro la porzione rossa e linea leggermente superiore Cupido). Labbro leporino bilaterale completa, in alcuni casi accompagnati da una sporgenza più o meno accentuata dell'osso intermascellare. Come risultato, il labbro frammento di mezzo talvolta estende drammaticamente in avanti (nella forma di un "tronco") ed è saldato alla punta del naso, insolitamente obezobrazhivaya fortemente neonati. Ciò si spiega con il fatto che durante il periodo embrionale e dopo la nascita (6-7 anni di età) la cartilagine del setto nasale ha una posizione leader nel sistema di sviluppo della cartilagine, quindi è prima di altri la cartilagine, viene posato e differenziata. Nella prima fase del periodo postnatale, l'intero setto del naso è costituito da cartilagine.

Le unioni del labbro e del palato possono essere combinate con le anormalità dell'area del cervello del cranio, i padiglioni auricolari, la lingua (macroglossia), il torace, la colonna vertebrale, vari organi interni e arti. Ad esempio, ha descritto la sindrome di Gangart (Hanhart) - non-crescita del labbro superiore e del palato, combinata con una malformazione a uno o due lati dei reni; La sindrome di Grauchan è una combinazione di non sviluppo del palato e del palato (disfagia, polidattilia, sei dita), vescica, genitali, reni.

Inoltre, insieme con il labbro difetto o palato nei bambini si possono verificare somatiche e cronica infettiva-allergica (malnutrizione, diatesi essudativa, rachitismo, polmonite, anemia, tubintoksikatsiya, reumatismi, ecc ..), ortopedica (scoliosi, piatta et al.), Chirurgica (ernia ombelicale, criptorchidismo, idrocele), ENT (ipoacusia), neuropsichiatrici (nevrosi, ritardo mentale, ritardo mentale, epilessia, sordomutismo) della malattia.

Le malformazioni più comuni degli organi interni in questi bambini sono i seguenti :. Tetralogia di Fallot, aperto arteriose (Botallo) condotto fibroelastosi fori stenosi tronco polmonare, criptorchidismo, stenosi dell'uretere, tracheale stenosi, stenosi pilorica, ano supplementare, ecc Tutti questi fattori spiegano l'alto ( fino al 20%) il livello di mortalità dei bambini con difetti congeniti del labbro e del palato. Questi bambini dovrebbero essere esaminati attentamente e in modo completo. Questo è tanto più necessario in quanto le labbra dei bambini e le anomalie del palato portano a insufficienza respiratoria cronica di II Grado, che provoca un aumento del lavoro del sistema respiratorio; i costi energetici per questo sono coperti accelerando i processi metabolici e aumentando l'assorbimento del corpo di ossigeno in 1 minuto.

Quando non abbastanza uso efficiente chiaro superficie respiratoria velocità di trasporto del gas nel corpo richiesto non è fornito accelerando il flusso sanguigno con il conseguente sviluppo di insufficienza cardiaca, e la produzione di eritrociti con più del contenuto normale di emoglobina, e quindi una maggiore capacità di legare l'ossigeno e anidride carbonica. L'autore ritiene che un certo livello ridotto di globuli rossi in questi pazienti (in tutti i periodi di età) è associato principalmente con le peculiarità della funzione respiratoria, non disturbi elementari, come si pensava. L'analisi dell'elettrocardiogramma 122 bambini affetti da labiopalatoschisi ha evidenziato la presenza in esse di cambiamenti significativi nel cuore di conduzione disturbo automatismo eccitabilità et al J. A. Ed E. Yusubov Mehteev S. (1991) in 8 dei 56 ha dichiarato prematurità ;. Tutti i bambini di età inferiore ai 2,5-3 mesi, la tendenza a malattie respiratorie aumento sullo sfondo di riduzione di tutti i parametri di immunità cellulare, che ha portato gli autori a stimolare un'immunità cellulo-mediata effettuare prima e dopo un ciclo di trattamento con un immunomodulatore - levamisolo (a 2,5 mg per 1 kg di peso corporeo bambino di notte per una settimana). Un Pasechnik M. (1998) per correggere localmente tessuti e immunità generale e migliorare i risultati del palato plastica consiglia una riabilitazione preoperatoria paziente della cavità orale, assunzione di sodio nucleinato (alla dose di 0,01 g per 1 kg di paziente 3 volte al giorno dopo i pasti ) per 4-5 giorni, laser irradiazione palato elio-neon (alla dose 0.2Dzh / cm ² ) al giorno per 4-5 giorni, idro palato 3-6 minuti (P = 0,5 atm) per 4-5 giorni .

[6], [7], [8], [9]

Pronto intervento ortopedico dentale e durata dell'intervento

Quando si determina il periodo di intervento chirurgico, è necessario tenere conto delle condizioni generali del bambino, del grado di espressione della non divisione delle labbra, dello stato dei tessuti nella zona di non affetto, del grado in cui il bambino ha funzioni fisiologiche, principalmente respiratorie, succhianti.

Importante è lo stato mentale dei genitori, in particolare la madre.

Inoltre, quando si sceglie la durata dell'operazione e la sua metodologia, è necessario tenere conto della possibilità di cicatrici post-operatorie del labbro e della limitazione associata del tasso di sviluppo della mascella. D'altra parte, il chirurgo non dovrebbe dimenticare che un prolungato rifiuto dell'operazione può portare alla comparsa di deformazioni secondarie nei tessuti molli del viso e delle mascelle.

Primi e molto presto nelle condizioni di funzionamento di uno ostetrico, t. E. Durante le prime ore e giorni, sono ammessi per un strettamente limitate indicazioni (principalmente sociali) (solo se il mono- parziale e difetti bilaterali) solo nei neonati a termine in assenza di pesante disturbi congeniti dal sistema nervoso centrale e organi circolatori, cioè con lo stato generale soddisfacente del neonato. Inoltre, il chirurgo deve osservare il bambino nei successivi 5-8 anni (almeno) dopo l'operazione, fornendo o raccomandando la terapia complessa necessaria (ortodonzia, ortopedia, logopedia, chirurgia, ecc.).

L'esperienza della nostra clinica mostra che le operazioni eseguite nell'ospedale di maternità sono tecnicamente perfettamente corrette e un chirurgo molto esperto dà solitamente buoni risultati. Tuttavia, sulla base di molti anni di esperienza chirurgica, condividiamo l'opinione di quegli autori che considerano il più ottimale per età cheiloplasty 6-7 mesi contro lo sfondo di un marcato aumento del peso corporeo del bambino e di indicatori positivi di sangue (non inferiore a 120 g / L di emoglobina, 3,5x109 / l eritrociti ), assenza di malattie concomitanti di bronchi, polmoni e altri organi interni e sistemi e non prima di un mese dopo malattie acute o vaccinazioni preventive. Due settimane prima dell'operazione, si raccomanda di prescrivere un complesso di vitamine (C, B1, B2, P, PP) in dosi terapeutiche e farmaci desensibilizzanti.

Se l'operazione è in una casa di maternità non è possibile, tutte le misure (in primo luogo mostrano le immagini di bambini malati, prima e dopo le operazioni sulla stessa occasione) per calmare la madre, per dirle che un funzionamento efficiente sarà eseguita in seguito, e prendersi cura della normalizzazione del suo allattamento, così poiché il bisogno di nutrire il bambino principalmente il latte materno è dettato da tre circostanze:

1. un'alta percentuale di decessi (circa il 30%) di bambini con difetti congeniti del labbro e del palato;
2. insorgenza di complicanze broncopolmonari frequenti dovute all'alimentazione tecnicamente scorretta del bambino, con conseguente aspirazione del cibo;
3. il fatto che le migliori proprietà nutrizionali siano il latte materno e il passaggio alla nutrizione artificiale minaccia il bambino con ipotrofia, ipovitaminosi e altri disturbi nutrizionali.

L'alimentazione artificiale, spesso incontrollata, caotica, ha un effetto molto negativo sullo sviluppo fisico e neuropsicologico del bambino. Pertanto è necessario per raggiungere la normalizzazione dello stato mentale ed emotiva della madre (soprattutto dato alla luce per la prima volta), ha convinto la sua prospettiva indubbia di un intervento chirurgico per dare al bambino un seemliness estetica e l'accettabilità sociale, e insegnare allattare il suo bambino.

Appena nato con difetto del labbro e del palato deve essere organizzato in cure specialistiche (sulla base di emergenza) brigata composta da chirurgo maxillo-facciale, un dentista di ortopedia e ortodontista, infermiera, odontotecnico. Anche prima della prima poppata del bambino, la squadra deve produrre una placca anteriore, dissociando la cavità nasale e la cavità orale. Se è fatto, e il bambino è pieno e la nascita è passata in sicurezza, quindi con attaccamento persistente al petto, può imparare a succhiare.

I bambini con unilaterale, parziale o completa, ma isolato lab non sindacali (m. E. Combinati con un gengiva difetto e palato) raccomandano applicati al seno in modo che narice pseudoartrosi premuto contro il petto. Puoi anche allattare al seno in posizione semi-seduta; mentre il latte si drenerà sulla lingua in gola e non entrerà nel naso.

Con una non-divisione parziale o parziale, parziale e completa, delle labbra, il bambino si adatta a succhiare senza troppe difficoltà. Nel caso di una combinazione di un difetto del labbro con un difetto del palato, il bambino di solito "intasa" il difetto con la lingua e crea così il vuoto necessario.

Secondo alcuni autori, non azionare il bambino fino a quando, fino a quando tutte le possibilità sono esaurite lui somministrazione di latte materno, anche se decantato. Se questo non funziona, allora il labbro leporino completa, combinata con pseudoartrosi del processo alveolare e palato, si consiglia l'uso di vari tipi di otturatori e corna, visite, ad esempio, le linee guida del Ministero della Sanità ucraino "Caratteristiche alimentazione dei neonati con pseudoartrosi congenita di labbro superiore e del palato "o raccomandazioni T. Ball e EY Simanovskaja (1991), hanno sviluppato un metodo per la realizzazione di plantari preformati per qualsiasi varietà di labbro leporino, gengive, palato.

Se non è possibile effettuare una delle otturatori noti e con il suo aiuto fornire l'allattamento al seno il bambino, si deve andare sull'alimentazione espresso seno o latte di mucca in qualsiasi pomoshi corno-otturatore, pipette, cucchiaino, o altri dispositivi. Proshe tutti fabbricati otturatore corno-VI Titareva, che è un dito di un guanto di gomma, un tubo di gomma collegato ad una lunghezza di 25-30 cm e fissato ad un nastro o un anello di gomma dal collo della bottiglia con la tettarella graduata. Il capezzolo viene iniettato nella bocca in modo tale che il dito di gomma sia sotto la fessura della gomma e del palato. Quando il bambino inizia a succhiare, la madre soffia aria attraverso il tubo e immediatamente blocca la sua estremità (morsetto di Mohr, un morsetto emostatico, ecc.). Il dito a mongolfiera, pieno d'aria, ottura il vuoto. Secondo l'autore, questo dispositivo è efficace quando si alimentano i bambini come con la non fusione del labbro e del palato, e solo con la non separazione isolata del palato. E 'anche importante che quando alimentato con questo otturatore quasi nessuna contaminazione dei passaggi nasali cibo, impedito complicazioni dell'orecchio medio e il cibo non ottiene nel tratto respiratorio, che è importante per la prevenzione di broncopolmonite. L'adattamento di VI Titarev è anche conveniente perché può essere realizzato non solo da un medico, ma anche dalla madre stessa.

Con la completa non-perdita delle labbra dopo ogni poppata, al bambino dovrebbe essere dato il tè o l'acqua per lavare via i resti di latte e muco, che a volte si attardano nei passaggi nasali. È anche bene instillare 3-4 gocce di una soluzione di furacilina 3-4 volte al giorno per disinfettare la cavità nasale e prevenire rinite, eustachiite, otite e altre complicanze.

[10]

Trattamento chirurgico delle non associate congenite del labbro superiore

Ci sono oltre 60 metodi di cheyloplasty e le sue modifiche. Molti di loro non sono stati usati per molto tempo, e in qualche modo le opinioni dei chirurghi differiscono. Pertanto, ci concentreremo solo su quei metodi e le loro modifiche, che vengono utilizzate più spesso.