Nonunioni congenite del labbro superiore: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La struttura anatomica e le dimensioni delle labbra nei bambini e negli adulti variano notevolmente; tuttavia, presentano determinati limiti armonici, la cui deviazione associamo all'idea di una forma delle labbra poco attraente o addirittura brutta.

Un labbro superiore normalmente sviluppato presenta le seguenti componenti anatomiche:

1. filtro (filtrum);
2. due colonne (columelle);
3. bordo rosso;
4. tubercolo mediano o proboscide;
5. Linea (o arco) di Cupido: è il nome della linea che separa il bordo rosso dalla pelle del labbro superiore.

Quando si cura un bambino con un difetto congenito del labbro, il chirurgo deve ricreare tutti gli elementi elencati.

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Sintomi del labbro leporino congenito

I sintomi della labioschisi dipendono dal tipo e dalla frequenza. La deturpazione più grave, la difficoltà a succhiare il seno materno, i problemi respiratori e, di conseguenza, la difficoltà di pronuncia dei suoni si osservano in caso di labioschisi bilaterale, soprattutto completa, del labbro superiore.

Talvolta la pseudoartrosi, che parte dall'angolo della bocca, si evolve in una fessura congenita della guancia, causando un quadro di macrostomia monolaterale o bilaterale. La pseudoartrosi del labbro e della guancia può estendersi alla palpebra inferiore, al margine infraorbitario della mascella superiore, all'arco sopraccigliare e all'intero osso frontale.

Nel 76,3% dei casi di pseudoartrosi congenita del labbro superiore e del palato si riscontrano diverse deformazioni dell'apparato dentale e mandibolare, la cui eliminazione è parte integrante del complesso trattamento dei pazienti. Il tipo più comune di deformazione dentale e mandibolare nella pseudoartrosi congenita del labbro e del palato è il restringimento della mascella superiore (60,7%).

Secondo AN Gubskaya, le deformazioni congenite o primarie includono la posizione anomala dei denti in prossimità dell'area di pseudoartrosi, forme anomale dei denti e delle loro radici, adenzie e denti soprannumerari.

Le deformazioni che si sviluppano gradualmente a seguito dell'interazione del difetto con l'ambiente esterno, ovvero l'impatto di vari fattori biomeccanici dopo la nascita del bambino, devono essere considerate secondarie. Possono svilupparsi prima e dopo l'intervento chirurgico.

I seguenti difetti si sviluppano prima dell'intervento chirurgico:

1. spostamento di singoli denti anteriori o di un ampio frammento del processo alveolare con denti in direzione vestibolare;
2. restringimento della mascella superiore.

Si intensificano man mano che il bambino cresce, il suo linguaggio diventa più attivo, il linguaggio si sviluppa più rapidamente (macroglossia), ecc.

Dopo la cheiloplastica possono verificarsi i seguenti effetti:

1. spostamento di singoli denti o di un gruppo di essi in direzione del palato, la loro rotazione attorno agli assi trasversale e longitudinale;
2. appiattimento della parte anteriore del processo alveolare della mascella superiore. Oltre a queste anomalie anatomiche, i pazienti con pseudoartrosi congenite del labbro superiore e del palato presentano alterazioni funzionali dell'apparato masticatorio, che si manifestano con una diminuzione della forza dei muscoli labiali, dell'efficienza masticatoria e movimenti masticatori riflessi atipici della mandibola.

Classificazione delle fessure congenite del labbro superiore

In base alle caratteristiche cliniche e anatomiche, i difetti congeniti del labbro superiore vengono suddivisi in diversi gruppi:

1. Nel piano trasversale, le pseudoartrosi del labbro superiore si dividono in laterali - unilaterali (che rappresentano circa l'82%), bilaterali (circa il 17%) - e mediane, che dividono il labbro in due parti simmetriche (circa l'1%).
2. Sul piano verticale si dividono in parziali (quando la pseudoartrosi si è estesa solo al bordo rosso o contemporaneamente al bordo rosso si verifica una pseudoartrosi anche nella parte inferiore della pelle del labbro) e complete, ovvero all'intera altezza del labbro, per cui l'ala del naso è solitamente deviata verso l'esterno a causa della pseudoartrosi della base della narice.

IM Got e OM Masna (1995) hanno scoperto che le dimensioni delle pseudoartrosi (ala del naso

• labbro superiore - processo alveolare
• palato) sulla destra sono notevolmente più grandi di quelli sulla sinistra.

Le dimensioni delle aperture nasali sul lato della pseudoartrosi e sul lato sano differiscono significativamente: rispettivamente fino a 14 e 8 mm. In caso di pseudoartrosi bilaterale, le dimensioni dei difetti su ciascun lato sono inferiori rispetto a quelle monolaterali. Lo stesso vale per le dimensioni dei difetti nasali. Tutti questi dati sono molto utili sia per motivare la scelta di un intervento chirurgico differito sia per il trattamento preoperatorio (ortopedico, ortodontico, logopedico).

3. A seconda della profondità della pseudoartrosi si distingue tra:
   • evidente - mancata fusione di tutti gli strati del labbro (bordo rosso, mucosa, pelle e strato muscolare);
   • nascosto - mancata unione del solo strato muscolare del labbro, mentre lo strato cutaneo è un po' più sottile;
   • combinato - mancata fusione del labbro, che si estende alla gengiva o al palato, alla guancia (coloboma del viso), alle palpebre e alle arcate sopraccigliari.

Nelle pseudoartrosi bilaterali del labbro superiore, la loro lunghezza in altezza e profondità può variare (ad esempio, da un lato, pseudoartrosi completa dei frammenti labiali, che si estendono al processo alveolare e al palato, e dall'altro, solo pseudoartrosi nascosta dello strato muscolare all'interno del margine rosso e leggermente al di sopra della linea di Cupido). La pseudoartrosi bilaterale completa del labbro in alcuni casi è accompagnata da una protrusione più o meno pronunciata dell'osso intermascellare. Di conseguenza, il frammento intermedio del labbro a volte sporge bruscamente in avanti (a forma di "tronco") e si fonde con la punta del naso, con un effetto estremamente deturpante sui neonati. Ciò è dovuto al fatto che nel periodo embrionale e dopo la nascita (fino a 6-7 anni di età), la cartilagine del setto nasale occupa una posizione di primo piano nel sistema di sviluppo delle cartilagini, pertanto viene depositata e differenziata prima delle altre cartilagini. Nella prima fase del periodo postnatale, l'intero setto nasale è costituito da cartilagine.

La mancata fusione di labbro e palato può essere associata ad anomalie della parte cranica del cranio, dei padiglioni auricolari, della lingua (macroglossia), del torace, della colonna vertebrale, di vari organi interni e degli arti. Ad esempio, è stata descritta la sindrome di Hanhart, una mancata fusione del labbro superiore e del palato, associata a un difetto di sviluppo renale monolaterale o bilaterale; e la sindrome di Grauchan, una combinazione di mancata fusione di labbro e palato con iposviluppo della mano (disfalangia, polidattilia, displasia a sei dita), della vescica, dei genitali e dei reni.

Oltre ai difetti del labbro o del palato, i bambini possono presentare malattie somatiche e croniche infettivo-allergiche (ipotrofia, diatesi essudativa, rachitismo, polmonite, anemia, intossicazione tubercolare, reumatismi, ecc.), ortopediche (scoliosi, piedi piatti, ecc.), chirurgiche (ernia ombelicale, criptorchidismo, idrocele), otorinolaringoiatriche (ipoacusia), neuropsichiatriche (nevrosi, ritardo mentale, oligofrenia, epilessia, sordomutismo ) .

Le malformazioni degli organi interni più comuni in questi bambini sono: tetralogia di Fallot, dotto arterioso pervio (di Botallo), fibroelastosi, stenosi dell'orifizio polmonare, criptorchidismo, stenosi ureterale, stenosi tracheale, stenosi pilorica, ano accessorio, ecc. Tutte queste circostanze spiegano l'elevato tasso di mortalità (fino al 20%) dei bambini con difetti congeniti del labbro e del palato. Questi bambini devono essere sottoposti a visite mediche approfondite e complete. Ciò è tanto più necessario perché nei bambini le anomalie del labbro e del palato portano a insufficienza respiratoria cronica di secondo grado, che causa un aumento del carico di lavoro degli organi respiratori; i costi energetici per questo sono compensati dall'accelerazione dei processi metabolici e dall'aumento dell'assorbimento di ossigeno da parte dell'organismo al minuto.

Con un utilizzo insufficientemente efficace della superficie respiratoria dei polmoni, la velocità richiesta di trasporto dei gas nell'organismo è garantita non dall'accelerazione del flusso sanguigno con conseguente sviluppo di insufficienza cardiaca, ma dalla produzione di eritrociti con un contenuto di emoglobina superiore alla norma e quindi con una maggiore capacità di legare ossigeno e anidride carbonica. L'autore ritiene che un livello leggermente ridotto di eritrociti in tali pazienti (a tutte le età) debba essere principalmente associato alle peculiarità della funzione respiratoria e non a disturbi elementari, come si pensava in precedenza. Un'analisi degli elettrocardiogrammi di 122 bambini con labiopalatoschisi ha mostrato che presentavano anche alterazioni significative a livello cardiaco: disturbi della conduzione, automatismo, eccitabilità, ecc. Yu. A. Yusubov ed E. S. Mekhteyev (1991) hanno riscontrato la prematurità in 8 su 56; Tutti i bambini di età compresa tra 2,5 e 3 mesi presentano una maggiore predisposizione alle malattie respiratorie, in concomitanza con la diminuzione di tutti gli indici di immunità cellulare, il che ha spinto gli autori a sottoporsi a un ciclo di trattamento con l'immunomodulatore levamisolo (2,5 mg per kg di peso del bambino di notte per una settimana) prima e dopo l'intervento chirurgico, al fine di stimolare l'immunità cellulare. AM Pasechnik (1998), al fine di correggere l'immunità locale e generale del tessuto e migliorare i risultati della chirurgia plastica del palato, raccomanda la disinfezione preoperatoria del cavo orale del paziente, la somministrazione orale di nucleinato di sodio (alla dose di 0,01 g per kg di peso del paziente 3 volte al giorno dopo i pasti) per 4-5 giorni, l'irradiazione del palato con laser a elio-neon (al dosaggio di 0,2 J/cm² ⁾ al giorno per 4-5 giorni e l'idromassaggio del palato per 3-6 minuti (a P = 0,5 atm) per 4-5 giorni.

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Cure odontoiatriche e ortopediche d'urgenza e durata dell'intervento

Nel determinare il momento dell'intervento chirurgico, è necessario tenere conto delle condizioni generali del bambino, del grado di gravità della pseudoartrosi, delle condizioni dei tessuti nella zona della pseudoartrosi, del grado di compromissione delle funzioni fisiologiche del bambino, principalmente respirazione e suzione.

Lo stato mentale dei genitori, in particolare della madre, non è di poca importanza.

Inoltre, nella scelta del momento e della tecnica dell'intervento, è necessario tenere conto della possibilità di cicatrici postoperatorie del labbro e della conseguente limitazione della velocità di sviluppo della mascella superiore. D'altra parte, il chirurgo non deve dimenticare che un rifiuto a lungo termine dell'intervento può portare alla comparsa di deformazioni secondarie nei tessuti molli del viso e delle mascelle.

Gli interventi precoci e molto precoci in un ospedale per la maternità, ovvero nelle prime ore e nei primi giorni, sono consentiti per indicazioni strettamente limitate (principalmente sociali) (solo per difetti parziali monolaterali e bilaterali), solo nei neonati a termine in assenza di gravi patologie congenite del sistema nervoso centrale e degli organi circolatori, ovvero in condizioni generali soddisfacenti del neonato. Inoltre, il chirurgo deve monitorare il bambino per almeno 5-8 anni dopo l'intervento, somministrando o raccomandando la terapia complessa necessaria (ortodontica, ortopedica, logopedica, chirurgica, ecc.).

L'esperienza della nostra clinica dimostra che gli interventi eseguiti in un ospedale ostetrico, tecnicamente in modo assolutamente corretto e da un chirurgo di grande esperienza, di solito danno buoni risultati. Tuttavia, sulla base di molti anni di esperienza chirurgica, condividiamo il punto di vista di quegli autori che considerano l'età ottimale per la cheiloplastica 6-7 mesi, a condizione che il bambino abbia un aumento significativo del peso corporeo e un emocromo positivo (almeno 120 g/l di emoglobina, 3,5x109/l di eritrociti), l'assenza di malattie concomitanti di bronchi, polmoni e altri organi e apparati interni e non prima di un mese dopo malattie acute o vaccinazioni preventive. Due settimane prima dell'intervento, si raccomanda di prescrivere un complesso di vitamine (C, B1, B2, P, PP) a dosi terapeutiche e farmaci desensibilizzanti.

Se l'operazione è impossibile in una maternità, è necessario utilizzare tutti i mezzi possibili (in primo luogo mostrando fotografie di bambini malati prima e dopo gli interventi per lo stesso motivo) per calmare la madre, spiegarle che un'operazione efficace verrà eseguita di lì a poco e fare attenzione a normalizzare la sua lattazione, poiché la necessità di alimentare il bambino principalmente con il latte materno è dettata da tre circostanze:

1. un tasso di mortalità molto elevato (circa il 30%) di bambini con difetti congeniti del labbro e del palato;
2. il verificarsi di frequenti complicazioni broncopolmonari dovute ad un'alimentazione tecnicamente non corretta del bambino, che comporta l'aspirazione del cibo;
3. il fatto che il latte materno abbia le migliori proprietà nutrizionali e che il passaggio all'alimentazione artificiale rischi per il bambino di malnutrizione, ipovitaminosi e altri disturbi alimentari.

L'allattamento artificiale, spesso incontrollato e caotico, ha un effetto molto negativo sullo sviluppo fisico e neuropsichico del bambino. Pertanto, è necessario raggiungere la normalizzazione dello stato psico-emotivo della madre (soprattutto la prima volta), convincendola delle indubbie prospettive del trattamento chirurgico per restituire al bambino bellezza estetica e accettabilità sociale, e insegnandole ad allattare al seno.

Un neonato con difetti del labbro e del palato dovrebbe ricevere cure specialistiche (in caso di emergenza) da un'équipe composta da un chirurgo maxillo-facciale, un dentista ortopedico e un ortodontista, un'infermiera e un odontotecnico. Anche prima della prima poppata del bambino, l'équipe dovrebbe realizzare una placca preformata che separi la cavità nasale da quella orale. Se questa viene realizzata, e il bambino è a termine e il parto è andato a buon fine, allora, con un attaccamento persistente al seno, potrà imparare a succhiare.

Ai bambini con labbro leporino monolaterale, parziale o completo, ma isolato (ovvero non associato a un difetto di gengiva e palato), si raccomanda di attaccarli al seno in modo che la narice leporina sia premuta contro la ghiandola mammaria. È possibile allattare il bambino anche in posizione semi-seduta; in questo caso, il latte scorrerà lungo la lingua in gola e non entrerà nel naso.

In caso di pseudoartrosi labiale isolata, monolaterale o bilaterale, parziale o completa, il bambino si adatta alla suzione senza troppe difficoltà. In caso di combinazione di un difetto labiale e di un difetto palatale, il bambino di solito "tappa" il difetto con la lingua, creando così il vuoto necessario.

Secondo alcuni autori, un bambino non dovrebbe essere operato finché non siano state esaurite tutte le possibilità di alimentarlo con latte materno, anche spremuto. Se questo non dovesse funzionare, in caso di pseudoartrosi completa del labbro, associata a pseudoartrosi del processo alveolare e del palato, si raccomanda l'utilizzo di vari tipi di otturatori e cornetti, guidati, ad esempio, dalle raccomandazioni metodologiche del Ministero della Salute ucraino "Caratteristiche dell'alimentazione dei bambini del primo anno di vita con pseudoartrosi congenita del labbro superiore e del palato" o dalle raccomandazioni di TV Sharova ed E. Yu. Simanovskaya (1991), che hanno sviluppato un metodo per la produzione di dispositivi ortopedici preformati per qualsiasi tipo di pseudoartrosi di labbro, gengive e palato.

Se non è possibile realizzare uno degli otturatori noti e garantire l'alimentazione naturale del bambino con il suo aiuto, è necessario passare all'alimentazione con latte materno o vaccino spremuto con l'ausilio di un otturatore a palloncino, una pipetta, un cucchiaino o altri dispositivi. Il più semplice da realizzare è l'otturatore a palloncino di VI Titarev, che consiste in un dito di gomma ricavato da un guanto, collegato a un tubo di gomma lungo 25-30 cm e fissato con un nastro o un anello di gomma al collo di un biberon graduato con tettarella. La tettarella viene inserita in bocca in modo che il dito di gomma si trovi sotto la fessura tra gengiva e palato. Quando il bambino inizia a succhiare, la madre soffia aria attraverso il tubo e ne blocca immediatamente l'estremità (con una pinza di Mohr, una pinza emostatica, ecc.). Il dito a palloncino, riempito d'aria, sigilla la fessura. Secondo l'autore, questo dispositivo è efficace nell'alimentazione dei bambini sia con pseudoartrosi del labbro e del palato, sia con pseudoartrosi isolate del solo palato. È inoltre importante che durante l'allattamento con questo otturatore, le vie nasali non siano quasi contaminate dal cibo, si prevengano complicazioni a carico dell'orecchio medio e il cibo non entri nelle vie respiratorie, il che è di grande importanza per la prevenzione della broncopolmonite. Il dispositivo di VI Titarev è inoltre pratico perché può essere realizzato non solo da un medico, ma anche dalla madre stessa.

In caso di mancata saldatura completa del labbro, dopo ogni poppata si consiglia di somministrare al bambino tè o acqua per lavare via i residui di latte e muco, che a volte persistono nelle vie nasali. È inoltre consigliabile instillare 3-4 gocce di soluzione di furacilina nel naso 3-4 volte al giorno per disinfettare la cavità nasale e prevenire rinite, eustachite, otite e altre complicazioni.

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Trattamento chirurgico del labbro leporino congenito

Esistono oltre 60 metodi di cheiloplastica e relative modifiche. Molti di questi non vengono più utilizzati da molto tempo e i chirurghi hanno opinioni divergenti su alcuni di essi. Pertanto, ci concentreremo solo sui metodi e sulle relative modifiche più comunemente utilizzati.