Ptosi palpebrale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La ptosi della palpebra superiore (sin. blefaroptosi) è una posizione anormalmente bassa della palpebra superiore, che può essere congenita o acquisita.

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Classificazione della ptosi palpebrale

1. Neurogeno
   • paralisi del nervo oculomotore
   • sindrome di Horner
   • Sindrome di Marcus Gunn
   • sindrome da aplasia del nervo oculomotore
2. Miogenico
   • miastenia grave
   • distrofia muscolare
   • miopatia oftalmoplegica
   • congenita semplice
   • sindrome della blefarofimosi
3. Aponeurotico
   • involutivo
   • postoperatorio
4. Meccanico
   • dermatocalasi
   • tumori
   • edema
   • lesioni orbitali anteriori
   • cicatrici

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Ptosi inevitabile della palpebra

L'inevitabile ptosi della palpebra è causata da una violazione dell'innervazione del terzo paio di nervi cranici e dalla paralisi del nervo ottico simpatico.

Sindrome da aplasia dei nervi cranici III

La sindrome da aplasia del terzo paio di nervi cranici può essere congenita o acquisita, dovuta alla paresi del nervo oculomotore; quest'ultima causa è la più comune.

Sintomi della sindrome da aplasia del III nervo cranico

Movimenti patologici della palpebra superiore che accompagnano i movimenti del bulbo oculare.

Trattamento della sindrome da aplasia del nervo cranico III

Resezione del tendine elevatore e sospensione al sopracciglio.

Ptosi miogenica della palpebra

La ptosi miogenica della palpebra è causata da miopatia dell'elevatore della palpebra o da un deterioramento della trasmissione neuromuscolare (neuromiopatia). La ptosi miogenica acquisita si verifica in caso di miastenia grave, distrofia miotonica e miopatie oculari.

Ptosi aponeurotica

La ptosi aponeurotica è causata da una delaminazione, avulsione del tendine o stiramento dell'aponeurosi del muscolo elevatore, che limita la trasmissione della forza dal muscolo elevatore normale alla palpebra superiore. Questa patologia è spesso dovuta a cambiamenti degenerativi legati all'età.

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Sintomi della ptosi aponeurotica della palpebra

• 1. Di solito si tratta di ptosi bilaterale di gravità variabile con buona funzionalità dell'elevatore.
  
  
  2. Piega alta della palpebra superiore (12 mm o più) perché l'attacco posteriore dell'aponeurosi alla cartilagine tarsale è interrotto, mentre l'attacco anteriore alla pelle rimane intatto e tira la piega cutanea verso l'alto.
  3. Nei casi gravi, la piega superiore della palpebra può essere assente, la palpebra sopra la lamina tarsale è assottigliata e il solco superiore è più profondo.

Il trattamento della ptosi aponeurotica della palpebra comprende la resezione dell'elevatore, la retrazione o la ricostruzione dell'aponeurosi anteriore dell'elevatore.

Ptosi meccanica della palpebra

La ptosi meccanica si verifica quando la palpebra superiore non si muove correttamente. Le cause includono dermatocalasi, tumori palpebrali di grandi dimensioni come i neurofibromi, cicatrici, edema palpebrale grave e lesioni orbitali anteriori.

Cause della ptosi meccanica della palpebra

Dermatocalasi

La dermatocalasi è una condizione comune, solitamente bilaterale, che si riscontra principalmente nei pazienti anziani ed è caratterizzata da un eccesso di cute della palpebra superiore, talvolta associato a un'erniazione del tessuto cellulare attraverso un setto orbitario indebolito. Si osserva un cedimento sacculare della cute palpebrale con pieghe atrofiche.

Nei casi più gravi il trattamento prevede la rimozione della pelle “in eccesso” (blefaroplastica).

Blefarocalasi

La blefarocalasi è una rara malattia causata da un gonfiore ricorrente, indolore e sodo delle palpebre superiori, che di solito si risolve spontaneamente entro pochi giorni. Il disturbo inizia durante la pubertà con un gonfiore che diminuisce di frequenza nel corso degli anni. Nei casi gravi, la pelle della palpebra superiore si tira, si rilassa e si assottiglia come carta velina. In altri casi, l'indebolimento del setto orbitario porta all'erniazione del tessuto cellulare.

Sindrome della palpebra atonica

La sindrome della palpebra atonica ("a sbattimento") è un disturbo raro, monolaterale o bilaterale, che spesso non viene diagnosticato. Questo disturbo si verifica nelle persone molto obese che russano e soffrono di apnea notturna.

Sintomi della palpebra atonica ("sbattente")

• Palpebre superiori morbide e flaccide.
• L'eversione delle palpebre durante il sonno provoca danni alla congiuntiva tarsale esposta e congiuntivite papillare cronica.

Nei casi lievi, il trattamento della palpebra mobile prevede l'uso di una pomata protettiva per gli occhi o di un cerotto palpebrale da applicare durante la notte. Nei casi gravi, è necessario accorciare la palpebra orizzontalmente.

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Principi del trattamento chirurgico della ptosi meccanica

Tecnica Fasanella-Servat

• Indicazioni: ptosi moderata con funzione dell'elevatore di almeno 10 mm. Utilizzato nella maggior parte dei casi di sindrome di Horner e ptosi congenita moderata.
• Tecnica: il bordo superiore della cartilagine tarsale viene asportato insieme al bordo inferiore del muscolo di Müller e alla congiuntiva sovrastante.

Resezione dell'elevatore

• Indicazioni: ptosi di grado variabile con funzione dell'elevatore di almeno 5 mm. Il volume di resezione dipende dalla funzione dell'elevatore e dalla gravità della ptosi.
• Tecnica: accorciamento del muscolo elevatore mediante approccio anteriore (cute) o posteriore (congiuntiva).

Sospensione Frontalis

Indicazioni

• Ptosi marcata (>4 mm) con funzione dell'elevatore molto scarsa (<4 mm).
• Sindrome di Marcus Gunn.
• Rigenerazione aberrante del nervo oculomotore.
• Sindrome della blefarofimosi.
• Paresi completa del nervo oculomotore.
• Risultato insoddisfacente della precedente resezione dell'elevatore.

Tecnica: Sospensione della cartilagine tarsale al muscolo frontale con una legatura realizzata con la fascia lata del paziente stesso o con un materiale sintetico non assorbibile come prolina o silicone.

Ripristino dell'aponeurosi

1. Indicazioni: ptosi aponeurotica con elevata funzione dell'elevatore.
2. Tecnica: spostamento e sutura dell'aponeurosi intatta alla cartilagine tarsale mediante approccio anteriore o posteriore.

Ptosi congenita della palpebra

La ptosi palpebrale congenita è una malattia a trasmissione autosomica dominante, caratterizzata da distrofia isolata del muscolo che solleva la palpebra superiore (miogena) o aplasia del nucleo del nervo oculomotore (neurogena). Si distingue tra ptosi congenita con normale funzionalità del muscolo retto superiore dell'occhio (il tipo più comune di ptosi congenita) e ptosi con debolezza di questo muscolo. La ptosi è spesso monolaterale, ma può manifestarsi in entrambi gli occhi. In caso di ptosi parziale, il bambino solleva le palpebre utilizzando i muscoli frontali e getta indietro la testa (posizione "dell'osservatore delle stelle"). Il solco palpebrale superiore è solitamente debolmente marcato o assente. Guardando dritto davanti a sé, la palpebra superiore è cadente e, guardando verso il basso, è posizionata più in alto rispetto a quella opposta.

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Sintomi della ptosi congenita

1. Ptosi monolaterale o bilaterale di gravità variabile.
2. Assenza della piega palpebrale superiore e riduzione della funzione dell'elevatore.
3. Guardando verso il basso, la palpebra ptotica si trova più in alto di quella sana a causa dell'insufficiente rilassamento del muscolo elevatore; nella ptosi acquisita, la palpebra interessata si trova a livello o al di sotto di quella sana.

Trattamento della ptosi congenita

Il trattamento dovrebbe essere effettuato in età prescolare, dopo aver eseguito tutte le procedure diagnostiche necessarie. Tuttavia, nei casi gravi, si raccomanda di iniziare il trattamento in età più precoce per prevenire l'ambliopia. Nella maggior parte dei casi, è necessaria la resezione del muscolo elevatore.

La sindrome palpebromandibolare (sindrome di Gunn) è una rara ptosi congenita, solitamente monolaterale, associata alla retrazione sincinetica della palpebra superiore cadente in seguito a stimolazione del muscolo pterigoideo sul lato della ptosi. Il sollevamento involontario della palpebra superiore cadente si verifica durante la masticazione, l'apertura della bocca o lo sbadiglio, e l'abduzione della mandibola verso il lato opposto alla ptosi può anche essere accompagnata dalla retrazione della palpebra superiore. In questa sindrome, il muscolo che solleva la palpebra superiore riceve innervazione dai rami motori del nervo trigemino. La sincinesia patologica di questo tipo è causata da lesioni del tronco encefalico, spesso complicate da ambliopia o strabismo.

Sindrome di Marcus Gunn

La sindrome di Marcus Gunn (palpebromandibolare) si riscontra in circa il 5% dei casi di ptosi congenita, nella maggior parte dei casi è monolaterale. Sebbene l'eziologia della malattia non sia chiara, si ipotizza un'innervazione patologica dell'elevatore della palpebra da parte del ramo motorio del nervo trigemino.

Sintomi della sindrome di Marcus Gunn

1. Retrazione della palpebra cadente con irritazione del muscolo pterigoideo ipsilaterale durante la masticazione, l'apertura della bocca o l'allontanamento della mandibola nella direzione opposta alla ptosi.
2. Tra gli stimoli meno comuni rientrano la spinta della mascella, il sorriso, la deglutizione e il digrignamento dei denti.
3. La sindrome di Marcus Gunn non scompare con l'età, ma i pazienti possono mascherarla.

Trattamento della sindrome di Marcus Gunn

È necessario stabilire se la sindrome e la ptosi associata costituiscano un difetto funzionale o estetico significativo. Sebbene il trattamento chirurgico non sempre ottenga risultati soddisfacenti, vengono utilizzati i seguenti metodi.

1. Resezione unilaterale dell'elevatore nei casi moderati con funzione dell'elevatore pari o superiore a 5 mm.
2. Separazione e resezione unilaterale del tendine elevatore con sospensione insilaterale al sopracciglio (muscolo frontale) nei casi più gravi.
3. Sezione e resezione bilaterale del tendine elevatore con sospensione insilaterale al sopracciglio (muscolo frontale) per ottenere un risultato simmetrico.

Blefarofimosi

La blefarofimosi è una rara anomalia dello sviluppo causata dall'accorciamento e dal restringimento del solco palpebrale, ptosi bilaterale, a trasmissione autosomica dominante. È caratterizzata da una ridotta funzionalità del muscolo che solleva la palpebra superiore, dall'epicanto e dall'eversione della palpebra inferiore.

Sintomi della blefarofimosi

1. Ptosi simmetrica di gravità variabile con insufficienza della funzione dell'elevatore.
2. Accorciamento della rima palpebrale in direzione orizzontale.
3. Telecanto ed epicanto invertito.
4. Ectropion laterale delle palpebre inferiori.
5. Ponte nasale poco sviluppato e ipoplasia del bordo orbitale superiore.

Trattamento della blefarofimosi

Il trattamento della blefarofimosi prevede la correzione iniziale dell'epicanto e del telecanto; dopo alcuni mesi si esegue la fissazione frontale bilaterale. È inoltre importante trattare l'ambliopia, che può verificarsi in circa il 50% dei casi.

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Ptosi acquisita della palpebra

La ptosi palpebrale acquisita è molto più frequente di quella congenita. A seconda dell'origine, si distingue tra ptosi acquisita neurogena, miogenica, aponeurotica e meccanica.

La ptosi neurogena della palpebra con paralisi del nervo oculomotore è solitamente monolaterale e completa, il più delle volte causata da neuropatia diabetica e aneurismi intracranici, tumori, lesioni e infiammazioni. In caso di paralisi completa del nervo oculomotore, si determinano patologie dei muscoli extraoculari e manifestazioni cliniche di oftalmoplegia interna: perdita dell'accomodazione e dei riflessi pupillari, midriasi. Pertanto, un aneurisma dell'arteria carotide interna all'interno del seno cavernoso può portare a oftalmoplegia esterna completa con anestesia dell'area di innervazione dell'occhio e del ramo infraorbitario del nervo trigemino.

La ptosi palpebrale può essere indotta a scopo protettivo nel trattamento delle ulcere corneali che non guariscono a causa della mancata chiusura della rima palpebrale in caso di lagoftalmo. L'effetto della denervazione chimica del muscolo che solleva la palpebra superiore con tossina botulinica è temporaneo (circa 3 mesi) e solitamente sufficiente a bloccare il processo corneale. Questo metodo di trattamento è un'alternativa alla blefarorrea (sutura palpebrale).

La ptosi palpebrale nella sindrome di Horner (solitamente acquisita, ma può anche essere congenita) è causata da un disturbo dell'innervazione simpatica della muscolatura liscia di Müller. Questa sindrome è caratterizzata da un restringimento della rima palpebrale dovuto all'abbassamento della palpebra superiore di 1-2 mm e a un leggero sollevamento della palpebra inferiore, miosi e alterata sudorazione della metà corrispondente del viso o delle palpebre.

La ptosi miogenica della palpebra si verifica in caso di miastenia, è spesso bilaterale e può essere asimmetrica. La gravità della ptosi varia di giorno in giorno, è provocata dallo sforzo e può essere associata a diplopia. Il test delle endorfine elimina temporaneamente la debolezza muscolare, corregge la ptosi e conferma la diagnosi di miastenia.

La ptosi aponeurotica è un tipo molto comune di ptosi legata all'età; è caratterizzata dal distacco parziale del tendine del muscolo che solleva la palpebra superiore dalla lamina tarsale (simile a una cartilagine). La ptosi aponeurotica può essere post-traumatica; si ritiene che in un gran numero di casi la ptosi post-operatoria abbia questo meccanismo di sviluppo.

La ptosi meccanica della palpebra si verifica quando la palpebra si accorcia orizzontalmente a causa di un tumore o di un'origine cicatriziale, nonché in assenza del bulbo oculare.

Nei bambini in età prescolare, la ptosi porta a una perdita persistente della vista. Il trattamento chirurgico precoce della ptosi grave può prevenire lo sviluppo di ambliopia. In caso di scarsa mobilità della palpebra superiore (0-5 mm), è consigliabile appenderla al muscolo frontale. In caso di moderata escursione palpebrale (6-10 mm), la ptosi viene corretta mediante resezione del muscolo che solleva la palpebra superiore. In caso di combinazione di ptosi congenita e disfunzione del muscolo retto superiore, viene eseguita una resezione più ampia del tendine elevatore. Un'escursione palpebrale elevata (oltre 10 mm) consente la resezione (duplicazione) dell'aponeurosi dell'elevatore o del muscolo di Müller.

Il trattamento della patologia acquisita dipende dall'eziologia e dall'estensione della ptosi, nonché dalla mobilità della palpebra. Sono stati proposti numerosi metodi, ma i principi del trattamento rimangono invariati. La ptosi neurogena negli adulti richiede un trattamento conservativo precoce. In tutti gli altri casi, è consigliabile il trattamento chirurgico.

Se la palpebra è abbassata di 1-3 mm e presenta una buona mobilità, si esegue una resezione transcongiuntivale del muscolo di Müller.

Nei casi di ptosi moderata (3-4 mm) e mobilità palpebrale buona o soddisfacente, è indicato un intervento chirurgico sul muscolo che solleva la palpebra superiore (plastica tendinea, rifissazione, resezione o duplicazione).

Con una mobilità palpebrale minima, la palpebra viene sospesa al muscolo frontale, che ne garantisce il sollevamento meccanico quando si solleva il sopracciglio. I risultati estetici e funzionali di questo intervento sono peggiori rispetto agli interventi sugli elevatori della palpebra superiore, ma questa categoria di pazienti non ha alternative alla sospensione.

Per il sollevamento meccanico della palpebra, è possibile utilizzare speciali archi fissati alla montatura degli occhiali o lenti a contatto speciali. Di solito, questi dispositivi sono mal tollerati, quindi vengono utilizzati molto raramente.

Con una buona mobilità della palpebra, l'effetto del trattamento chirurgico è elevato e stabile.

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Caratteristiche cliniche della ptosi

La ptosi congenita e quella acquisita differiscono a seconda dell'età del paziente al momento della comparsa della patologia e della durata del suo decorso. In caso di dubbio, possono essere utili vecchie fotografie del paziente. È inoltre importante conoscere le possibili manifestazioni di patologie sistemiche, come la diplopia associata, le differenze nel grado di ptosi durante il giorno o in presenza di affaticamento.

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Pseudoptosi

Le seguenti patologie possono essere confuse con la ptosi.

• Insufficiente sostegno delle palpebre da parte del bulbo oculare dovuto a una diminuzione del volume del contenuto orbitario (occhio artificiale, microftalmo, enoftalmo, tisi del bulbo oculare).
• La retrazione palpebrale controlaterale viene rilevata confrontando i livelli delle palpebre superiori, tenendo conto che la palpebra superiore normalmente copre la cornea di 2 mm.
• Ipotrofia ipsilaterale, in cui la palpebra superiore si abbassa seguendo il bulbo oculare. La pseudoptosi scompare se il paziente fissa lo sguardo con l'occhio ipotrofico mentre l'occhio sano è chiuso.
• Ptosi del sopracciglio dovuta a "eccesso" di pelle sopra il sopracciglio o a paralisi del nervo facciale, che può essere rilevata sollevando il sopracciglio con la mano.
• Dermatocalasi, in cui la pelle "in eccesso" delle palpebre superiori provoca la formazione di una ptosi normale o pseudoptosi.

Misure

• Distanza bordo palpebrale - riflesso. È la distanza tra il bordo superiore della palpebra e il riflesso corneale del fascio luminoso di una torcia elettrica, che il paziente sta guardando.
• L'altezza della rima palpebrale è la distanza tra il bordo superiore e quello inferiore della palpebra, misurata lungo il meridiano passante per la pupilla. Il bordo della palpebra superiore si trova solitamente circa 2 mm sotto il limbo superiore, mentre quello della palpebra inferiore si trova a 1 mm o meno sopra il limbo inferiore. Negli uomini, l'altezza è inferiore (7-10 mm) rispetto alle donne (8-12 mm). La ptosi monolaterale si valuta in base alla differenza di altezza rispetto al lato colaterale. La ptosi è classificata come lieve (fino a 2 mm), moderata (3 mm) e grave (4 mm o più).
• Funzione dell'elevatore (escursione della palpebra superiore). Si misura tenendo fermo il sopracciglio del paziente con il pollice mentre guarda verso il basso per escludere l'azione del muscolo frontale. Quindi, il paziente alza lo sguardo il più possibile e l'escursione della palpebra viene misurata con un righello. La funzione normale è di 15 mm o più, buona è di 12-14 mm, sufficiente è di 5-11 mm e insufficiente è di 4 mm o meno.
• Il solco palpebrale superiore è la distanza verticale tra il bordo della palpebra e la piega palpebrale, guardando verso il basso. Nelle donne, è di circa 10 mm. Negli uomini, è di 8 mm. L'assenza di una piega in un paziente con ptosi congenita è un segno indiretto di insufficienza dell'elevatore, mentre una piega alta indica un difetto dell'aponeurosi. La piega cutanea funge da marcatore per l'incisione iniziale.
• La distanza pretarsale è la distanza tra il bordo della palpebra e la piega della pelle quando si fissa un oggetto distante.

Caratteristiche associative

1. Un'aumentata innervazione può interessare l'elevatore sul lato della ptosi, soprattutto quando si guarda verso l'alto. L'aumentata innervazione combinata dell'elevatore intatto controlaterale provoca una trazione verso l'alto della palpebra. È necessario sollevare la palpebra interessata dalla ptosi con un dito e osservare la discesa della palpebra intatta. In questo caso, il paziente deve essere informato che la correzione chirurgica della ptosi può stimolare l'abbassamento della palpebra controlaterale.
2. Il test di affaticamento viene eseguito per 30 secondi senza che il paziente sbattesse le palpebre. L'abbassamento progressivo di una o entrambe le palpebre o l'incapacità di dirigere lo sguardo verso il basso sono segni patognomonici di miastenia. Nella ptosi miastenica, si rileva una deviazione della palpebra superiore durante i movimenti saccadici dallo sguardo verso il basso a quello dritto (sintomo di contrazione di Cogan) o un "salto" quando si guarda di lato.
3. Nei pazienti con ptosi congenita è necessario valutare la motilità oculare compromessa (in particolare la disfunzione del muscolo retto superiore). La correzione dell'ipotrofia ipsilaterale può migliorare la ptosi.
4. La sindrome palpebromandibolare viene diagnosticata se il paziente esegue movimenti di masticazione o abbassa la mandibola lateralmente.
5. Il fenomeno di Bell viene esaminato tenendo le palpebre aperte del paziente con le mani; quando si tenta di chiudere gli occhi, si osserva un movimento verso l'alto del bulbo oculare. Se il fenomeno non è evidente, sussiste il rischio di cheratopatie da esposizione postoperatorie, soprattutto dopo ampie resezioni dell'elevatore o tecniche di sospensione.