Sarcoidosi: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sarcoidosi (sinonimi: la malattia Bene-Beck-Schaumann, sarcoidosi benigna, il morbo di Boeck) - una malattia sistemica ad eziologia sconosciuta che colpisce una vasta gamma di tessuti e organi, che si basa su granuloma cellulare istopatologia epiteliodno senza sintomi necrosi caseosa.

La malattia della sarcoidosi fu descritta per la prima volta dal dermatologo norvegese Bek (1899).

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Che cosa causa la sarcoidosi?

Le cause e la patogenesi della sarcoidosi non sono state chiarite. Per diversi decenni dominati dalla teoria dell'origine della tubercolosi sarcoidosi, t. E. Si credeva che la sarcoidosi è una forma speciale di infezione da tubercolosi. Nello sviluppo della malattia è importante il ruolo dei fattori genetici, come indicato da una grande concordanza dei gemelli omozigoti per la malattia, rispetto ai gemelli dizigoti, popolazioni disuguali Associazione sarcoidosi con alcuni antigeni di istocompatibilità (ad esempio, HLA-B8, DR3), differenze razziali nell'incidenza.

La presenza di casi familiari, la sconfitta di gemelli mono- ed eterozigoti conferma la predisposizione genetica all'infiammazione granulomatosa. Alcuni autori ritengono che lo squilibrio nel sistema immunitario svolga un ruolo importante nello sviluppo della sarcoidosi.

Riassumendo tutte le opinioni sull'eziologia e sulla patogenesi della sarcoidosi, si può concludere che si tratta di una sindrome poli-emotiva.

Istopatologia della sarcoidosi

Con tutte le forme di sarcoidosi, si osserva lo stesso tipo di cambiamenti. Nelle sezioni centrali e profonde del derma si trovano granulomi, costituiti da istiociti epitelioidi con una mescolanza di linfociti, singole cellule giganti come Langhans o corpi estranei. In contrasto con la tubercolosi, la necrosi di formaggio, di norma, è assente. Nella fase di risoluzione, si nota la sostituzione delle isole granulomatose con un tessuto connettivo.

Patomorfologia della sarcoidosi

Tipicamente la presenza di numerosi granulomi fortemente limitati costruiti monotipicamente, costituiti principalmente da elementi istiocitici. La necrosi non è tipica Nel centro dei singoli granulomi si possono vedere cellule giganti del tipo Pirogov-Langhans e si trovano anche cellule di corpi estranei. Nel citoplasma di queste cellule si trovano spesso inclusioni di cristalloidi e asteroidi di Shaumann, che tuttavia non sono specifici per la sarcoidosi. Il bordo periferico degli elementi linfoidi in questo stadio è piccolo o completamente assente. Caratteristico di questi granulomi è la presenza intorno a loro di fibre di collagene disposte concentricamente colorate con picrofuxina in rosso e dando una debole reazione Schick-positiva. L'impregnazione con nitrato d'argento secondo il metodo di Fug rivela fibre di reticolina sia attorno al granuloma che al suo interno. Nella fase dei cambiamenti fibrotici, le cellule di granuloma sono sostituite da elementi fibroblastici, le fibre di reticolina vengono convertite in quelle di collagene.

Con il beco-Shaumann le alveoli epiteloidici del sarcoid sono localizzate nel terzo superiore del derma, più vicino all'epidermide, con il sarcoide di Darje-Russi, principalmente nello strato di grasso sottocutaneo. Il lupus lombare differisce dal sarcoma Bek-Shaumann solo dalla presenza di capillari nettamente dilatati nella parte superiore del derma. Nella forma eritrodermica, l'infiltrato consiste in piccoli focolai di cellule epitelioidi e un certo numero di istiociti e linfociti situati attorno ai capillari superficiali.

Sarcoidosi deve essere differenziato da lupus, in cui ci sono anche urti struttura epitelioide, la presenza nei granulomi e caseation numero significativo di cellule linfoidi differenziare sarcoidosi da tubercolosi è molto difficile. Tuttavia tubercolosi granulematoeny infiltrarsi strettamente adiacente alla epidermide, spesso distruggerlo, che mentre in sarcoidosi infiltrarsi epidermide separati dalla striscia collagene non modificato. Con sarcoidosi in granulomi, di regola, pochissime cellule linfoidi, non c'è necrosi o molto debolmente espressa, l'epidermide è normale spessore o atrofica. Con tubercolosi stesso lupus spesso acantosi, a volte ulcerazione con iperplasia pseudoepitelioma. La ricerca batteriologica è di grande importanza. È difficile differenziare la sarcoidosi da lebbra di tipo tubercoloide, poiché la lebbra dei micobatteri con questo picco è rilevata solo nel 7% dei casi. Tuttavia, i granulomi nella lebbra si trovano principalmente intorno e lungo i nervi della pelle. A causa della quale sono di forma irregolare, la necrosi è spesso vista nel loro centro.

L'istogenesi non è chiara. Attualmente, la sarcoidosi è considerata una malattia polietica, principalmente genesi immunopatologica. C'è una diminuzione del numero di linfociti T, uno squilibrio nelle loro popolazioni principali; risposta ridotta delle cellule T ai mitogeni; reazioni di ipersensibilità di tipo ritardato indebolito; un aumento del numero e iperattivazione dei linfociti B con iperglobloblobemia policlonale non specifica, un aumento del livello di anticorpi circolanti, specialmente in presenza di eritema nodoso. Nella fase di formazione del granuloma, gli aiutanti T predominano in essi con un aumento relativo del numero di soppressori T circolanti.

Nello sviluppo della pelle di granuloma sarcoide KA. Makarov e N.A. Shapiro (1973) distingue tre fasi: iperplastica, granulomatosa e lo stadio dei cambiamenti fibrosi-ialini. Nello stadio iperplastico si osserva la proliferazione delle cellule del sistema mononucleare-macrofagi, tra i quali poi compaiono elementi epitelioidi. La formazione di granulomi, di regola, è ancora opranichea indistinta. Le cellule multinucleari sono solitamente assenti in questa fase del processo. Si ritiene che gli stadi iperplastici e granulomatosi siano espressione dell'aumento dell'intensità dell'immunità cellulare e che i cambiamenti fibrotico-ialini siano un segno morfologico dell'inizio della fase di esaurimento immunologico. Uno studio al microscopio elettronico ha mostrato che cellule tondeggianti situate sulla periferia del granuloma, considerate linfociti, hanno lisosomi in cui sono presenti fosfatasi acide e altri enzimi lisosomiali. Sono monociti di sangue, da cui poi si formano le cellule epitelioidi. Non vi sono prove della presenza di frammenti batterici nelle cellule epitelioidi, sebbene contengano lisosomi densi di elettroni ed elettroni, diversi vacuoli autofagici e un complesso di corpi residui. Le cellule giganti sono formate da epitelioidi, i Toro di Shaumann sono formati da gel residui di lisosomi. I corpi di asteroidi sono costituiti da ciuffi di collagene, con una periodicità tipica (da 64 a 70). Ciò è dovuto al fatto che il collagene si trova tra le cellule epitelioidi al momento della formazione di ktst giganti. L'esame immunomorfologico in alcuni casi mostra la deposizione di IgM nella zona del confine dermo-epidermico e nelle pareti dei vasi, così come l'IgG nei granulomi stessi e nel derma circostante.

I sintomi della sarcoidosi

Lesioni cutanee sono osservati in meno del 50% dei pazienti, può essere polimorfico (come eritema nodoso, lesioni eritematose screziato), ma più probabile che si verifichi in varie dimensioni elementi Bugorkova, l'unicità che costituiscono la base di selezione delle opzioni clinici come sarcoid pelle Beck angiolyupoid Brock -Potrie, geloni lupus Besnier-Tenneseona, sottocutanea sarcoide Darier-Roussy. Sarcoide Boeck può manifestarsi sotto forma di melkobugorkovyh compreso lichenoide, krupnouzlovatyh e lesioni placca diffuse. In rari casi il processo può occupare tutta la pelle (forma erythrodermic sarcoidosi). Caratterizzato dal colore della tubercoli: bluastro, bruno-giallastro, con diascopia compaiono macchie giallo-brune. Quando sono stati osservati cambiamenti perfrigeration eritematoso Besnier-Tenneseona principalmente sulla pelle del naso e le porzioni delle guance come un colore bluastro-rosso diffuso placca foci circostante; sottocutaneo sarcoide-Darya Ruesi hypodermal scoprire i nodi, la pelle sopra che diventa rosa-bluastro. Rare (atipici) varianti di sarcoidosi: eritematoso (irregolare), eritrodermica, lichenoide (clinicamente simile alla lichen planus), prurigopodobny, verrucosa-papillomatosa, anulare e capito (tsirtsinarny), erosive e ulcerative. Necrotizzante ulcerativa, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, post-traumatico (cicatrice) elefantiatichesky clinicamente simile alla forma tubercoloide della lebbra, necrobiosis lupoide, eritematosa-squamose (ihtiozo- e psoriasiforme), atrofica, angiomatoso et al., che possono assomigliare una varietà dermatosi, in compreso un tal particolare in manifestazioni cliniche, come eczema.

La sarcoidosi è più comune nelle donne e si manifesta con un grande polimorfismo clinico. Le eruzioni cutanee possono essere aspecifiche o specifiche. Questi ultimi si trovano nell'esame istologico della pelle colpita.

Seconda dermatosi distinguere tipica manifestazione (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffusamente-infilyprativny, sarcoidosi nodosi, Besnier-perfrigeration eritematoso Tenessona) e forme atipiche di sarcoidosi.

Forma Melkouzelkovaya è la più comune ed è caratterizzata da eruzione di numerose macchie rosa-rosso, che alla fine trasformarsi in noduli plotnoelasticheskoy consistenza colore bruno-bluastro, la dimensione di uno spillo ad un pisello, forma semisferica, con spigoli vivi e ha una superficie liscia, sovrastanti la pelle circostante. Gli elementi sono spesso localizzati sul viso e sugli arti superiori. Quando diascopia identificati piccole macchie di colore giallo-bruno ( "Motes", o il fenomeno di polvere). Quando la regressione dei noduli al sito rimangono iperpigmentazione superficiali o atrofia, teleangectasie.

Krupnouzelkovaya forma sarcoidosi manifesta singolo o multiplo, nettamente delimitato e distintamente sporgente sopra la pelle circostante piane nodi emisferiche viola-marrone-brunastro o bluastro colore, che vanno da 10- a moneta 20 centesimo o più. Gli elementi hanno una consistenza densa, una superficie liscia, a volte coperta da telangiectasia, i grandi nodi possono ulcerarsi. A una diascopia si osserva il fenomeno della polvere.

Diffuse sarcoide infiltrativa è più spesso localizzata sul viso, raramente - sul collo, cuoio capelluto e mostra lo sviluppo di una fitta placche consistenza colore bruno o rosso-blu, con una superficie liscia, non nettamente delimitato, leggermente sporgente sopra la pelle. La superficie può essere coperta con una rete di capillari. Con una diascopia, si trova un colore bruno-giallastro (sintomo di un "granello di polvere").

Angioleukoid Broca-Potry di solito si sviluppa sul naso, sulle guance e, eccezionalmente raramente, su altre parti del corpo. All'inizio della malattia, ci sono macchie rotonde, indolori, delle dimensioni di fagioli o monete, di medie dimensioni, rosse o viola-rosse. A poco a poco si trasformano in placche leggermente sporgenti di forma arrotondata con confini distinti, acquisendo una tonalità marrone o arrugginita, con una superficie liscia. Raramente la palpazione, si può sentire una compattazione facile del punto, e con la diascopia vedere punti brunastri (un sintomo di "gelatina di mele"). Talvolta le teleangectasie sono visibili sulla superficie degli elementi. Le placche persistono per molto tempo.

Lupus eritematoso biliari-Tenneson. Sulla pelle delle guance, del naso, del mento, della superficie posteriore delle dita e della fronte vi sono piccole lesioni infiltrate eritema-tosiche. Come risultato della crescita e della fusione di elementi, si formano nodi rosso-porpora o placche con confini piuttosto distinti. Si osservano aperture prolungate delle ghiandole sebacee e dei follicoli piliferi. Il processo si deteriora durante la stagione fredda. In alcuni pazienti vengono rilevate lesioni di polmoni, ossa, articolazioni, linfonodi ingrossati. A una diascopia macchie gialle - i granelli vengono alla luce.

Il sarcoide nodulare (sarcoide sottocutaneo di Derye-Russi) è clinicamente caratterizzato dalla formazione sulla pelle del tronco, delle cosce e del basso ventre dei noduli sottocutanei che misurano da 1 a 3 cm di diametro. Di regola, sono pochi, indolori, mobili alla palpazione e quando si uniscono formano placca infiltrati di grandi dimensioni, simili a una buccia d'arancia. La pelle sopra i nodi ha un colore normale o leggermente cianotico, che copre i fuochi, un rosa opaco.

Forme atipiche di sarcoidosi Nella pratica clinica esistono diverse forme atipiche: ulcerose, maculopapulari, psoriaziformnye, ittiosiforme, sklerodermopodobnye, skofulo dermatologico, paiillomatoznye, angiomatous simili al carcinoma delle cellule basali, lupus eritematoso e altri.

Nei pazienti con sarcoidosi sono interessati vari organi e sistemi. A questo proposito, si consiglia ai pazienti di eseguire una radiografia e una tomografia del torace, delle ossa e dell'esame oftalmologico.

Di lesioni non specifiche della pelle nella sarcoidosi, si nota un eritema nodoso, manifestato clinicamente come densi nodi rosso-rosa, localizzati più spesso sulla superficie anteriore dello stinco. In questo caso, i pazienti hanno febbre alta, dolore osseo, uveite, aumento della VES, linfoadenopatia bilaterale e basale.

Diagnosi differenziale

Differenziare la malattia con la tubercolosi lupus, il reticolo cutaneo, il granuloma eosinofilo del viso, il lichene planare rosso, la leishmaniosi cutanea da tubercolosi cutanea.

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Trattamento della sarcoidosi

Consiglia monoterapia o terapia di combinazione indica i seguenti: corticosteroidi (prednisolone 30-40 mg al giorno per diversi mesi), antimalarici (delagil, rezohin), citostatici (prospidin, ciclofosfamide). Buon effetto viene osservato quando si utilizza ciclosporina A, talidomide, e altri. Nel caso di lesioni acute aspecifiche trattamento specifico non viene effettuata, poiché recupero spontaneo si verifica nella maggioranza dei casi. È consigliabile riferire i pazienti alle località con sorgenti minerali.