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Sclerosi congenita (contrattura) del collo della vescica (malattia di Marion)
Ultima recensione: 23.04.2024
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La sclerosi congenita del collo della vescica (malattia di Marion) è rara. I ragazzi sono caratterizzati dallo sviluppo di tessuto fibroso a forma di anello negli strati sottomucoso e muscolare di questa zona. Il grado della sua espressione è diverso. Quando esaminati istologicamente nei bambini più grandi, insieme alla fibrosi mostrano spesso segni di infiammazione cronica.
Sintomi sclerosi congenita (contrattura) del collo della vescica (malattia di Marion)
I sintomi della malattia dipendono dal grado di gravità dell'ostruzione cervicale e dalla durata della malattia. Con un leggero sviluppo di tessuto fibroso c'è una leggera difficoltà a urinare. Non c'è urina residua, la funzione renale non è rotta. Con grave ostruzione, si nota la difficoltà a urinare e viene rilevata l'urina residua. La sclerosi del collo della vescica può progredire fino al ritardo della minzione per il tipo di ishuria paradossa, lo sviluppo di reflusso vescico-ureterale, ureteroidronefrosi e insufficienza renale.
Diagnostica sclerosi congenita (contrattura) del collo della vescica (malattia di Marion)
La sclerosi del collo della vescica è stabilita sulla base dei dati di uretrocistografia ascendente e uretrocistoscopia. L'UFM in combinazione con la cistomanometria conferma la presenza di ostruzione nel collo e consente di valutare lo stato funzionale del detrusore.
Se confrontato elevazione uretrocistografia e la parte inferiore delle pareti trabecolari, insufficiente contrasto dell'uretra, a cistoscopia rilevato pareti trabecolare vescica, talvolta definita protrusione del collare parete posteriore, e alcuni pazienti barra di ipertrofia vescicale. Sul cistogramma, una caratteristica è l'elevazione del fondo.
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Trattamento sclerosi congenita (contrattura) del collo della vescica (malattia di Marion)
La sclerosi del collo della vescica viene trattata con l'uso della chirurgia transveica - dissezione longitudinale, plastica a forma di Y o TUR, che ora è diventata il metodo di scelta.