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Sclerosi (contrattura) congenita del collo vescicale (malattia di Marion)
Ultima recensione: 07.07.2025
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La sclerosi congenita del collo vescicale (malattia di Marion) è rara. Nei ragazzi, è caratterizzata dallo sviluppo di tessuto fibroso ad anello negli strati sottomucosi e muscolari di questa zona. Il grado di espressione varia. L'esame istologico dei bambini più grandi rivela spesso segni di infiammazione cronica associati a fibrosi.
Sintomi sclerosi (contrattura) congenita del collo vescicale (malattia di Marion)
I sintomi della malattia dipendono dalla gravità dell'ostruzione del collo e dalla sua durata. In caso di sviluppo minimo di tessuto fibroso, si nota una lieve difficoltà alla minzione. Non vi è urina residua e la funzionalità renale non è compromessa. In caso di ostruzione grave, si nota difficoltà alla minzione e si rileva urina residua. La sclerosi del collo vescicale può progredire in ritenzione urinaria, come ischuria paradossa, sviluppo di reflusso vescico-ureterale, ureteroidronefrosi e insufficienza renale.
[ Diagnostica sclerosi (contrattura) congenita del collo vescicale (malattia di Marion)
La sclerosi del collo vescicale viene diagnosticata sulla base dei dati dell'uretrocistografia ascendente e dell'uretrocistoscopia. L'UFM, in combinazione con la cistomanometria, conferma la presenza di ostruzione nella zona del collo e consente di valutare lo stato funzionale del detrusore.
L'uretrocistografia mostra un rilievo contrastante del fondo uterino e delle pareti trabecolari, un contrasto insufficiente dell'uretra, la cistoscopia mostra le pareti trabecolari della vescica, talvolta si riscontra una protrusione della parete posteriore del collo e, in alcuni pazienti, un'ipertrofia della piega interureterale. Un segno caratteristico della cistografia è il rilievo del fondo uterino.
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Trattamento sclerosi (contrattura) congenita del collo vescicale (malattia di Marion)
La sclerosi del collo vescicale viene trattata mediante interventi chirurgici transvescicali: dissezione longitudinale, chirurgia plastica a U o TUR, che oggi è diventata la tecnica di scelta.