Segni ecografici di anomalie vascolari

Tra le patologie neurologiche nei neonati, un posto significativo è occupato dai disturbi dell'emodinamica cerebrale sotto forma di alterazioni emorragiche e ischemiche, la cui frequenza e localizzazione dipendono dalla gravità dell'immaturità morfofunzionale del sistema nervoso centrale e dall'imperfezione dei meccanismi di autoregolazione del flusso ematico cerebrale. Le lesioni emorragiche e ischemiche del cervello possono essere osservate in diverse combinazioni.

Tra tutte le lesioni cerebrali emorragico-ischemiche, le lesioni vascolari più comuni diagnosticate in modo affidabile dalla neurosonografia sono le emorragie periventricolari e la leucomalacia periventricolare e sottocorticale. Rappresentano un grave problema in neonatologia, poiché rappresentano una delle principali cause di morte e disturbi psiconeurologici nei neonati, soprattutto nei prematuri. Sebbene il cervello dei prematuri sia più resistente all'ipossia, il danno cerebrovascolare si verifica molto più spesso a causa della maggiore vulnerabilità del sistema vascolare, che presenta caratteristiche anatomiche e fisiologiche diverse nelle diverse fasi dell'età gestazionale.

Disturbi circolatori cerebrali nei neonati.

Emorragico	Ischemico
Emorragie peri-intraventricolari Emorragia subaracnoidea: emorragia subdurale emorragia intracerebrale (focale) emorragia talamica emorragia nel plesso coroideo del ventricolo laterale emorragia cerebellare	leucomalacia periventricolare leucomalacia sottocorticale necrosi parasagittale sconfitta del talamo ottico e dei gangli della base infarti cerebrali lesioni ischemiche focali del tronco encefalico e del cervelletto

È noto che le aree corticali e sottocorticali del cervello, dalla 24a alla 36a-37a settimana di sviluppo intrauterino, sono ben irrorate dalla rete vascolare embrionale leptomeningea, che protegge queste strutture dai danni nei neonati prematuri. La zona periventricolare (sostanza bianca del cervello situata 4-5 cm sopra i ventricoli laterali), costituita da tratti corticali discendenti, è quella con la maggiore carenza di apporto ematico. Gli strati profondi della sostanza bianca periventricolare costituiscono una zona di apporto ematico adiacente tra le arterie cerebrali anteriore, media e posteriore. Le anastomosi vascolari sono scarsamente sviluppate in questi periodi di gestazione e, pertanto, l'interruzione del flusso sanguigno attraverso le arterie profonde nei neonati sottopeso causa una diminuzione della perfusione del tessuto cerebrale (ischemia periventricolare) e lo sviluppo di leucomalacia periventricolare.

La principale fonte di emorragie periventricolari (PVH) è la matrice germinativa (GM), che è attiva nel cervello fin dal periodo embrionale. Questa struttura è rappresentata al massimo nei feti tra la 12a e la 16a settimana di gestazione. Sviluppandosi intensamente fino al 6° mese di vita intrauterina, subisce successivamente un'involuzione e alla 32a settimana di gestazione cessa praticamente di esistere. La matrice germinativa è situata al di sotto e lateralmente all'ependima che riveste la parte inferiore del ventricolo laterale e si trova direttamente sopra la testa e il corpo del nucleo caudato. La matrice germinativa è la struttura più importante del cervello, fornendo materiale da costruzione neuronale e gliale per la corteccia e i gangli sottocorticali durante le prime fasi dell'ontogenesi. Questa struttura è irrorata principalmente dal bacino dell'arteria cerebrale anteriore, ma i suoi vasi immaturi con ampi lumi sono privi di membrana basale e fibre muscolari. In questa zona lo stroma di supporto è scarso e l'attività fibrilolitica è aumentata. Questi fattori contribuiscono ad aumentare la vulnerabilità dei vasi della matrice germinale, soprattutto nei bambini con peso corporeo estremamente basso. Le emorragie periventricolari si basano sulla compromissione delle capacità autoregolatorie del flusso ematico cerebrale, ovvero la capacità di mantenere un apporto ematico costante al cervello indipendentemente dalle fluttuazioni della pressione arteriosa sistemica. Le emorragie periventricolari possono essere isolate (subependimali), diffuse ai ventricoli (intraventricolari) con coinvolgimento del parenchima periventricolare (periventricolare) del cervello a causa dello sviluppo di un infarto emorragico secondario nella regione periventricolare.

La classificazione si basa sull'entità dell'emorragia e sulla reazione (espansione) del sistema ventricolare. Nel nostro lavoro utilizziamo la classificazione di L. Papille et al., che prevede quattro gradi di emorragia:

• Grado I - emorragia subependimale isolata (ematoma subependimale),
• Grado II - diffusione dell'emorragia subependimale nella cavità del ventricolo laterale, senza sua espansione nel periodo acuto,
• Grado III - emorragia intraventricolare massiva con dilatazione dei ventricoli laterali,
• Grado IV: combinazione di emorragia intraventricolare e infarto periventricolare emorragico.

A nostro avviso, è il metodo più accurato per riflettere la localizzazione e l'entità dell'emorragia, tiene conto delle variazioni delle dimensioni dei ventricoli ed è il più semplice e comodo per l'uso pratico.

Il monitoraggio ecografico dinamico dei neonati ad alto rischio ha dimostrato che la stragrande maggioranza delle emorragie periventricolari si verifica e si sviluppa nella prima settimana di vita, principalmente tra le 24 e le 72 ore dopo la nascita. Nei neonati di basso peso alla nascita, le emorragie si verificano nel 15% dei casi in un momento successivo, dopo la seconda settimana di vita. Se l'emorragia periventricolare si verifica più tardi, è quasi sempre benigna e il rischio di complicanze è basso. Sono stati segnalati casi di diagnosi intrauterina di emorragie periventricolari.

Caratteristiche ecografiche delle emorragie periventricolari

Emorragia subependimale (PVH) di grado I. L'ematoma subependimale è visualizzato come una formazione rotondeggiante iperecogena con contorni netti nell'area della testa del nucleo caudato, dell'incisura caudotalamica o dell'apertura interventricolare. Non si osserva alcun aumento delle dimensioni del ventricolo laterale in questa emorragia. In caso di ematoma di grandi dimensioni, è possibile una modificazione della forma del ventricolo laterale sul lato dell'emorragia.

PVK di II grado. Oltre alle aree iperecogene nella regione della testa del nucleo caudato o dell'apertura interventricolare, nella cavità del ventricolo laterale ancora non espanso, spesso su entrambi i lati, si riscontrano ulteriori strutture iperecogene associate ai plessi vascolari che li deformano. In questo caso, si nota la scomparsa dell'incisura caudo-talamica a causa di segnali ecografici aggiuntivi provenienti dal coagulo di sangue.

La presenza di plessi vascolari dilatati, asimmetrici, nodosi e con contorni irregolari consente la diagnosi di PVS di grado II.

PVK di stadio III. Si osservano strutture iperecogene (coaguli di sangue) nei ventricoli laterali dilatati, nell'85% dei casi possono essere bilaterali. Nei casi più gravi, si formano coaguli che ripetono la forma dei ventricoli cerebrali (tamponamento). Nei ventricoli III e IV, i coaguli vengono rilevati molto meno frequentemente.

IVP di grado IV. Un trombo formatosi nel ventricolo laterale nella IVP di grado III può causare una compromissione del deflusso venoso attraverso i rami della vena terminale situati periventricolarmente. Ciò porta a infarto venoso, che è il fattore principale nello sviluppo di lesioni periventricolari. Questa emorragia è caratterizzata dalla presenza di un coagulo di sangue intraventricolare, dilatazione ventricolare e infarto venoso emorragico nella zona periventricolare, rappresentato da un'area iperecogena a contorni netti. Quest'ultima può essere localizzata al di sopra del corno anteriore, del corpo o in prossimità del corno posteriore del ventricolo laterale. La IVP di grado IV è monolaterale nel 96-98% dei casi. Nel 15-23% dei casi, l'emorragia aumenta da subependimale a parenchimatosa durante la prima settimana di vita.

Con la scintigrafia dinamica (giornalmente durante la prima settimana di vita, poi una volta a settimana dopo il settimo giorno di vita), il PVK di grado I persiste fino a due o tre mesi di vita, modificandosi in struttura ed ecogenicità e riducendosi di dimensioni. Nel 52% dei casi, l'ematoma scompare senza lasciare traccia o, al suo posto, nel 48% dei casi, entro 2-4 settimane, si forma una pseudocisti subependimale (SC), la cui peculiarità è l'assenza di rivestimento subependimale. Di norma, la pseudocisti subependimale si riduce entro 6-9 mesi di vita.

Il riassorbimento dei coaguli di sangue intraventricolari dopo la SVP di II e soprattutto di III grado avviene gradualmente, solitamente entro 5-6 settimane. Nell'area dell'emorragia parenchimale nella SVP di IV grado, si forma una pseudocisti porencefalica associata alla cavità del ventricolo laterale nel 75-82% dei casi tra il 24° e il 36° giorno di vita. La complicanza più tipica della SVP di III-IV grado è la dilatazione dei ventricoli laterali, la cui gravità e frequenza sono determinate dalla gravità del processo patologico. Una dilatazione subcompensata si sviluppa entro 1-3 settimane e si osserva nel 48% dei bambini con SVP di III grado. Solitamente, al momento della dimissione del bambino dall'ospedale, è possibile stabilire se la dilatazione dei ventricoli sia stata transitoria, persistente o progressiva con lo sviluppo di idrocefalo interno. L'occlusione completa o parziale è valutata in base alla dilatazione delle sezioni sovrastanti del sistema del liquido cerebrospinale.

La leucomalacia periventricolare (LVP) è un infarto ischemico della sostanza bianca cerebrale attorno agli angoli esterni dei ventricoli laterali. Fino a poco tempo fa, la diagnosi di LVP era una conclusione esclusiva dei patologi, poiché non vi sono sintomi clinici indicativi di danni alla regione periventricolare nei bambini piccoli. Dal punto di vista anatomopatologico, la LVP rivela piccole aree di sostanza cerebrale rammollita anteriormente alle corna anteriori, in prossimità degli angoli laterali dei ventricoli laterali e lateralmente alle corna posteriori. In alcuni casi, calcificazione e gliosi si verificano diverse settimane dopo l'ictus ischemico, lasciando una "cicatrice periventricolare", in altri si formano cavità singole o multiple (pseudocisti), che possono collassare nel tempo e portare a dilatazione secondaria dei ventricoli e dello spazio subaracnoideo. Nel 25% dei casi, la LVP è associata a emorragie focali. Nel 25% dei casi si verificano emorragie secondarie nella zona del tessuto necrotico con formazione di infarti emorragici e talvolta di PVS.

All'ecogramma sui piani coronarico e parasagittale, la fase acuta (iniziale) della PVL è caratterizzata da un significativo aumento dell'ecogenicità delle zone periventricolari su entrambi i lati, più pronunciato nell'area dei corpi e delle corna posteriori dei ventricoli laterali. Meno frequentemente, si nota un aumento dell'ecogenicità al di sopra delle corna anteriori. Spesso, l'area interessata è isoecogena con il plesso vascolare ed è separata dal ventricolo laterale solo da una striscia di liquido cerebrospinale. La PVL è simmetrica, ovvero sempre bilaterale. La diagnosi ecografica in questa fase è difficile, poiché l'aumento dell'ecogenicità può essere dovuto alle peculiarità della vascolarizzazione e all'incompleta mielinizzazione delle zone periventricolari nei neonati prematuri. La PVL è più probabile che si sviluppi se, a ripetuti esami dopo 10-14 giorni, persiste un'ecogenicità pronunciata nelle aree periventricolari. La Dopplerografia spettrale aiuta nella diagnosi differenziale della fase acuta della PVL e del normale alone di aumentata ecogenicità.

Lo stadio ecografico tardivo della LVP è la degenerazione cistica, che si sviluppa nel sito di elevata ecogenicità. Le cisti non presentano un rivestimento epiteliale e possono fondersi a formare cavità più ampie. In questo caso, si osserva spesso un'espansione minima e/o moderata del sistema ventricolare, principalmente dei ventricoli laterali, dovuta alle corna e ai corpi anteriori. Successivamente, entro 6-8 settimane, le cisti collassano, vengono sostituite da tessuto cicatriziale e causano atrofia secondaria della materia cerebrale. Con l'atrofia, i ventricoli laterali non perdono i loro contorni normali, ma diventano più arrotondati nell'area delle corna e dei corpi anteriori. In questo caso, non si osservano segni ecografici di occlusione del liquido cerebrospinale.

La leucomalacia sottocorticale (SCL) si verifica a causa di un apporto ematico compromesso alle strutture sottocorticali da parte dei vasi leptomeningei nell'ultimo trimestre di gravidanza. Nelle fasi iniziali, gli ecogrammi mostrano un edema del tessuto cerebrale, caratterizzato da un aumento diffuso dell'ecogenicità del tessuto cerebrale e da una diminuzione (assenza) della pulsazione dei vasi cerebrali. Successivamente, di norma entro due settimane, si sviluppano focolai di iperecogenicità senza contorni netti sullo sfondo dell'edema. Entro la fine del mese, si formano nel tessuto cerebrale multiple, piccole cisti parenchimatose. Contemporaneamente, il sistema ventricolare e spesso lo spazio subaracnoideo si espandono leggermente.

dilatazione ventricolare

È abbastanza facile rilevare la dilatazione e l'asimmetria ventricolare durante l'ecografia. In caso di dubbio, è consigliabile ripetere l'esame dopo un po' di tempo. Una delle cause più comuni di dilatazione è la stenosi congenita dell'acquedotto di Silvio.

L'agenesia del corpo calloso è un'altra malformazione congenita comune che causa idrocefalo. Causa un significativo spostamento dei ventricoli laterali e uno spostamento anteriore del terzo ventricolo.

Ematoma intracranico

1. L'emorragia subependimale è visualizzata come una o più aree iperecogene appena sotto i ventricoli laterali ed è meglio visibile nelle sezioni trasversali, nell'area dei corni anteriori. Confermare la diagnosi con una scansione sagittale: l'emorragia può essere bilaterale. Questa è un'emorragia di primo grado.
2. Emorragia intraventricolare in ventricoli non dilatati. Ulteriori ecostrutture compaiono sullo sfondo di ventricoli anecogeni (così come di plessi vascolari iperecogeni), corrispondenti a coaguli di sangue nei ventricoli. In assenza di segni di dilatazione ventricolare, si tratta di emorragia di secondo grado.
3. Emorragia intraventricolare nei ventricoli dilatati. Quando si verifica un'emorragia intraventricolare nei ventricoli dilatati, si tratta di emorragia di III grado.
4. L'emorragia intraventricolare, accompagnata da emorragia nella sostanza cerebrale, è visualizzata come aree di aumentata ecogenicità nella struttura cerebrale. Si tratta di un'emorragia di IV grado, la più pronunciata.
5. Complicanze delle emorragie. Nei gradi I e II, il sangue viene solitamente riassorbito durante la prima settimana di vita, ma emorragie più gravi (gradi III e IV) possono causare idrocefalo postemorragico e anche provocare riassorbimento tissutale con formazione di cisti negli emisferi cerebrali. Ciò può causare ritardo dello sviluppo con sintomi neurologici.

Patologia del cervello dei neonati

• Necrosi del tessuto cerebrale, definita come una zona ipoecogena dai contorni poco definiti, situata lateralmente ai ventricoli laterali (leucomalacia periventricolare).
• L'edema cerebrale può portare all'obliterazione dei ventricoli e dei solchi cerebrali. Il cervello è più ecogeno del normale.
• Le infezioni cerebrali possono causare alterazioni dell'ecogenicità, tra cui la presenza di strutture iperecogene puntiformi dovute alla calcificazione.