Emorragia subaracnoidea

L'emorragia subaracnoidea è un sanguinamento improvviso nello spazio subaracnoideo. La causa più comune di sanguinamento spontaneo è la rottura di un aneurisma. L'emorragia subaracnoidea è caratterizzata da cefalea acuta e improvvisa, solitamente con perdita o alterazione della coscienza. Spesso si osservano spasmo vascolare secondario (che causa ischemia cerebrale focale), meningismo e idrocefalo (che porta a cefalea persistente e letargia). La diagnosi si basa sulla TC e sull'analisi del liquido cerebrospinale. L'assistenza medica, neurochirurgica e sintomatica, è fornita presso centri specializzati.

L'emorragia subaracnoidea si verifica quando il sangue fuoriesce da un aneurisma rotto nello spazio tra l'aracnoide e la pia madre. La causa più comune di emorragia subaracnoidea è il trauma craniocerebrale, ma l'emorragia subaracnoidea traumatica è considerata una nosologia indipendente. L'emorragia subaracnoidea spontanea (primaria) è causata in circa l'85% dei casi dalla rottura di aneurismi intracranici, il più delle volte sacculari congeniti o a grappolo. Il sanguinamento può arrestarsi spontaneamente. La rottura di aneurisma può verificarsi a qualsiasi età, ma si verifica più spesso tra i 40 e i 65 anni. Cause meno comuni sono gli aneurismi micotici, le malformazioni artero-venose e le malattie con sindrome emorragica.

L'ingresso di sangue nello spazio subaracnoideo causa irritazione delle meningi, meningite asettica e aumento della pressione intracranica per diversi giorni o settimane. Lo spasmo vascolare secondario può portare a ischemia cerebrale focale; circa il 25% dei pazienti sviluppa sintomi di TIA o ictus ischemico. L'edema cerebrale più pronunciato e il rischio di spasmo vascolare con successiva formazione di aree infartuali (edema cerebrale) si osservano tra 72 ore e 10 giorni dopo l'emorragia. Spesso si sviluppa idrocefalo acuto secondario. Talvolta l'aneurisma si rompe nuovamente e l'emorragia si ripresenta, il più delle volte durante la prima settimana di malattia.

Codici ICD-10:

I60.0-I60.9. Emorragia subaracnoidea.

Secondo i registri degli ictus di diversi paesi, l'incidenza dell'emorragia subaracnoidea è di 14-20 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. La quota di emorragia subaracnoidea tra gli altri tipi di ictus non supera il 5%. L'emorragia subaracnoidea può verificarsi a qualsiasi età, ma più frequentemente si verifica tra i 40 e i 60 anni.

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Quali sono le cause dell'emorragia subaracnoidea?

Le cause dell'emorragia subaracnoidea sono varie, ma il più delle volte è conseguenza della rottura di aneurismi cerebrali, che rappresentano il 70-80% di tutte le emorragie subaracnoidee. Le patologie che possono causare emorragia subaracnoidea sono elencate di seguito.

• Malattie vascolari primarie del sistema nervoso centrale:
  • aneurismi arteriosi dei vasi cerebrali;
  • malformazioni vascolari del sistema nervoso centrale (malformazioni artero-venose, cavernomi, fistole artero-venose);
  • anomalie del sistema vascolare cerebrale (malattia di Nishimoto, aneurismi dissecanti dei vasi cerebrali).
• Patologia vascolare secondaria del sistema nervoso centrale:
  • ipertensione arteriosa;
  • vasculite;
  • malattie del sangue;
  • violazione del sistema di coagulazione del sangue durante l'assunzione di anticoagulanti, antiaggreganti piastrinici, contraccettivi e altri farmaci.

Quando non è possibile stabilire il fattore eziologico dell'emorragia subaracnoidea, si utilizza il termine "emorragia subaracnoidea di origine sconosciuta". Tali emorragie rappresentano circa il 15% dei casi.

Sintomi dell'emorragia subaracnoidea

Un mal di testa acuto e intenso raggiunge il suo apice in pochi secondi. Al momento della rottura dell'aneurisma o subito dopo, si verifica spesso una breve perdita di coscienza; a volte questa si verifica dopo poche ore. I pazienti si comportano in modo molto irrequieto, con possibili convulsioni. Talvolta, al quadro clinico della lesione si aggiungono sintomi neurologici focali, che possono diventare irreversibili in pochi minuti o ore. Nelle prime ore della malattia, in assenza di edema pronunciato e sindrome da erniazione delle tonsille cerebellari, la rigidità dei muscoli del collo non è evidente. Tuttavia, durante le prime 24 ore, con lo sviluppo di meningite chimica e la crescente irritazione delle meningi, compaiono sintomi di meningismo moderati o pronunciati, come vomito, riflessi plantari patologici bilaterali, alterazioni della frequenza cardiaca e della respirazione. Febbre alta, mal di testa prolungati e confusione possono persistere per 5-10 giorni. L'idrocefalo secondario può causare mal di testa, confusione e compromissione motoria che persistono per settimane. Le emorragie ricorrenti possono peggiorare i sintomi esistenti e aggiungerne di nuovi.

L'emorragia subaracnoidea si sviluppa in modo acuto, senza alcun precursore, ed è caratterizzata dalla comparsa di un'improvvisa e intensa cefalea diffusa di tipo "a colpo", "diffusione di liquido caldo nella testa", nausea e vomito. Tipici sono la perdita di coscienza a breve termine e il rapido sviluppo di una sindrome meningea in assenza di disturbi neurologici focali. La perdita di coscienza a lungo termine indica un'emorragia grave, solitamente con un'irruzione di sangue nel sistema ventricolare, e la rapida comparsa di sintomi focali indica un'emorragia subaracnoidea-parenchimatosa.

I sintomi meningei e la sindrome meningea rappresentano il principale segno diagnostico differenziale dell'emorragia subaracnoidea. A seconda dell'entità dell'emorragia subaracnoidea, possono manifestarsi in gradi variabili e persistere da diversi giorni a 3-4 settimane.

Oltre allo sviluppo di sintomi neurologici, l'emorragia subaracnoidea può essere accompagnata da vari disturbi autonomici viscerali.

Nella maggior parte dei casi, si registra un aumento della pressione arteriosa al momento dell'emorragia. L'aumento della pressione arteriosa è una reazione a una situazione stressante, che allo stesso tempo ha una natura compensatoria, poiché garantisce il mantenimento della pressione di perfusione cerebrale in condizioni di ipertensione intracranica che si verificano al momento dell'emorragia subaracnoidea. Un'elevata pressione arteriosa al momento dell'emorragia, soprattutto nei pazienti affetti da ipertensione arteriosa, può causare un'interpretazione errata di una condizione acuta come crisi ipertensiva.

In caso di grave emorragia subaracnoidea possono verificarsi problemi cardiaci e respiratori.

Nella fase acuta dell'emorragia subaracnoidea, si osserva spesso un aumento della temperatura corporea fino a valori febbrili, nonché lo sviluppo di leucocitosi. Questi sintomi possono essere erroneamente interpretati come segni di una malattia infettiva.

La gravità delle condizioni del paziente al momento dell'emorragia subaracnoidea e il successivo decorso della malattia dipendono principalmente dall'entità dell'emorragia e dalla sua eziologia. Le emorragie subaracnoidee sono più gravi in caso di rottura di aneurismi dei vasi cerebrali.

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Classificazione dell'emorragia subaracnoidea

Le emorragie subaracnoidee sono classificate in base al fattore eziologico e alla prevalenza. Quest'ultima è possibile solo sulla base dei dati di TC o RM. In questo caso, vengono prese in considerazione sia l'entità dell'emorragia sia la sua associazione con altre componenti dell'emorragia intracranica, parenchimatosa e ventricolare. In base a questo fattore, si distinguono emorragie subaracnoidee isolate, emorragie subaracnoidee-parenchimatose, subaracnoidee-ventricolari e subaracnoidee-parenchimatose-ventricolari. Nella pratica clinica mondiale, si è diffusa la classificazione delle emorragie subaracnoidee proposta da M. Fisher (1980). Essa caratterizza la prevalenza dell'emorragia subaracnoidea sulla base dei risultati di TC.

Classificazione dell'emorragia secondo M. Fisher (1980)

Gradazione	Sangue sulla TC
1	Nessun segno di sangue
2	Coaguli diffusi o verticali di spessore inferiore a 1 mm
3	Coagulo localizzato o strati verticali di spessore superiore a 1 mm
4	Coagulo intracerebrale o intraventricolare con o senza emorragia subaracnoidea diffusa

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Diagnosi di emorragia subaracnoidea

La diagnosi clinica di emorragia subaracnoidea deve essere confermata da esami strumentali. Il metodo più affidabile e accessibile per la diagnosi di emorragia subaracnoidea rimane ad oggi la puntura lombare. Il liquido cerebrospinale in caso di emorragia subaracnoidea è intensamente colorato di sangue. La presenza di sangue nel liquido cerebrospinale, in graduale diminuzione, persiste per 1-2 settimane dall'esordio della malattia. Successivamente, il liquido cerebrospinale assume una colorazione xantocromica.

Nei pazienti incoscienti, la puntura lombare deve essere eseguita con grande cautela a causa del rischio di lussazione cerebrale.

La diagnosi si basa sui sintomi caratteristici ed è confermata da una tomografia computerizzata eseguita il più rapidamente possibile prima che il danno diventi irreversibile. La sensibilità della TC senza contrasto nel rilevare l'emorragia subaracnoidea supera il 90%. Risultati falsi negativi sono possibili solo con un piccolo volume di sangue versato. Se l'esame TC è negativo o è impossibile eseguirlo in un paziente con una diagnosi clinica di emorragia subaracnoidea, viene eseguita una puntura lombare. Tuttavia, la puntura lombare è controindicata se si sospetta un aumento della pressione intracranica, poiché un improvviso calo della pressione del liquido cerebrospinale può neutralizzare l'effetto tamponante del trombo sull'aneurisma rotto, causando sanguinamento.

In caso di emorragia subaracnoidea, il liquido cerebrospinale (LCS) fuoriesce a causa dell'aumento di pressione, contiene un gran numero di globuli rossi o presenta una colorazione xantocromica. I globuli rossi possono anche entrare nel LCS dopo una puntura lombare traumatica, come evidenziato da una graduale diminuzione dell'intensità del colore in ogni provetta successiva con LCS ottenuta durante una singola puntura lombare. Sei o più ore dopo l'emorragia, i globuli rossi vengono distrutti, per cui il LCS acquisisce una colorazione xantocromica e l'esame microscopico del centrifugato di LCS rivela globuli rossi frastagliati. Se i risultati sono dubbi, la puntura lombare deve essere ripetuta dopo 8-12 ore, supponendo che si sia verificata un'emorragia. Se l'emorragia subaracnoidea è confermata, è indicata un'angiografia cerebrale immediata per valutare tutti e 4 i principali vasi arteriosi del cervello, poiché sono possibili aneurismi multipli.

L'emorragia subaracnoidea può causare alterazioni ECG (sopraslivellamento o sottoslivellamento del tratto ST) che simulano un infarto miocardico, facilitato dalla sincope del paziente. Altre varianti di alterazioni ECG neurogene possono includere il prolungamento degli intervalli QRS o QT e l'inversione simmetrica delle onde T a punta o profonde.

La Dopplerografia transcranica viene utilizzata per diagnosticare l'angiospasmo, una delle complicanze dell'emorragia subaracnoidea. Questo esame ci permette di identificare l'angiospasmo nei vasi della base cerebrale e di determinarne la prevalenza e la gravità.

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Trattamento dell'emorragia subaracnoidea

L'emorragia subaracnoidea deve essere trattata, ove possibile, presso un centro specializzato. Al paziente viene prescritto un rigoroso riposo a letto e un trattamento sintomatico dell'agitazione e della cefalea. L'ipertensione arteriosa viene controllata se il valore medio supera i 130 mmHg; vengono somministrati liquidi per via orale o endovenosa in quantità sufficiente a mantenere l'euvolemia. La nicardipina viene titolata come nell'ictus ischemico. La stitichezza viene prevenuta per evitare qualsiasi sforzo fisico e sforzo. L'uso di farmaci anticoagulanti e antiaggreganti piastrinici è controindicato.

Per prevenire lo spasmo vascolare e il danno ischemico, la nimodipina viene prescritta per via orale alla dose di 60 mg 6 volte al giorno per 21 giorni, mantenendo la pressione arteriosa al livello desiderato. I segni clinici di idrocefalo acuto sono un'indicazione al drenaggio ventricolare.

L'obliterazione dell'aneurisma riduce il rischio di emorragia ricorrente, pertanto, se è possibile accedere all'aneurisma, si raccomanda l'intervento chirurgico. Il metodo preferito è il clipping dell'aneurisma, ma vengono utilizzati anche altri metodi, come la creazione di un bypass ematico nei pazienti con idrocefalo acuto o con ematomi che possono essere svuotati. Se il paziente è cosciente, la maggior parte dei neurochirurghi preferisce eseguire l'intervento in prima giornata per ridurre al minimo il rischio di risanguinamento, vasospasmo postoperatorio, infarto cerebrale e altre complicanze secondarie. Se il primo giorno viene saltato, l'intervento viene eseguito 10 giorni o più tardi, il che riduce i rischi chirurgici, ma aumenta il rischio di risanguinamento, che si verifica più spesso, con conseguente aumento della mortalità complessiva. L'embolizzazione intravascolare angiografica dell'aneurisma con spirali viene utilizzata come intervento alternativo, soprattutto quando l'aneurisma è localizzato nel bacino dell'arteria cerebrale anteriore o nel bacino vascolare posteriore.

Il ricovero primario dei pazienti con quadro clinico di emorragia subaracnoidea viene effettuato d'urgenza in un ospedale neurologico. In caso di interpretazione errata dei sintomi o di quadro clinico atipico o non chiaro dell'emorragia subaracnoidea, i pazienti vengono talvolta ricoverati erroneamente in reparti terapeutici, infettivologici, neurotraumatologici, tossicologici e psichiatrici.

In ospedale, è necessario eseguire una TC (RM) dell'encefalo per verificare l'eventuale emorragia subaracnoidea e determinarne la forma anatomica e, se possibile, uno studio non invasivo del sistema vascolare cerebrale (TC, angio-RM). In assenza di segni di emorragia alla TC (RM) o se queste metodiche non sono disponibili, è necessario eseguire una puntura lombare.

Dopo la conferma strumentale della diagnosi di emorragia subaracnoidea, è necessaria una consulenza urgente con un neurochirurgo per risolvere i seguenti problemi:

• la necessità di un esame angiografico per determinare l'origine dell'emorragia;
• indicazioni per il trasferimento in un ospedale neurochirurgico.

Tattiche di trattamento per l'emorragia subaracnoidea

La strategia terapeutica nei pazienti con emorragia subaracnoidea dipende dai risultati dell'esame angiografico.

Quando vengono rilevati aneurismi cerebrali (la causa più comune e pericolosa di emorragia subaracnoidea) o altre patologie vascolari che richiedono un intervento neurochirurgico, la decisione sui tempi e sui metodi dell'intervento chirurgico viene presa individualmente a seconda del tipo di patologia, delle condizioni generali del paziente, dell'età, della gravità del deficit neurologico esistente, della prevalenza dell'emorragia, della gravità dell'angiospasmo che accompagna l'emorragia, dell'attrezzatura e dell'esperienza degli specialisti ospedalieri.

In assenza di indicazioni chirurgiche, viene somministrata una terapia farmacologica. I suoi obiettivi principali sono stabilizzare le condizioni del paziente, mantenere l'omeostasi, prevenire la recidiva dell'emorragia subaracnoidea, prevenire e trattare lo spasmo vascolare e l'ischemia cerebrale e fornire una terapia specifica per la patologia che ha causato l'emorragia.

La quantità della terapia dipende dalla gravità delle condizioni del paziente.

Raccomandazioni

• Regime protettivo.
• Sollevare la testata del letto di 30°.
• Analgesia e sedazione durante l'eccitazione e tutte le manipolazioni.
• Mantenimento della normotermia.
• Inserimento di un sondino gastrico nei pazienti in stato di stupore o coma a causa del rischio di possibile aspirazione.
• Inserimento di un catetere urinario nei pazienti in stato di stupore o coma.
• Prescrizione di anticonvulsivanti in caso di crisi epilettiformi al momento dell'emorragia.

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Normalizzazione della respirazione e dello scambio gassoso

Nei pazienti senza compromissione della coscienza, l'intubazione e la ventilazione meccanica ausiliaria vengono eseguite in presenza di segni clinici di insufficienza respiratoria: cianosi, tachipnea superiore a 40 al minuto, con valori di paO2 _{inferiori a 70 mm Hg.} I pazienti con compromissione della coscienza (stupor, coma) devono essere intubati e trasferiti alla ventilazione meccanica a causa del rischio di ipossia e aspirazione. Il livello raccomandato di pressione arteriosa sistolica è 120-150 mm Hg. Nell'ipertensione arteriosa, vengono utilizzati farmaci antipertensivi orali ed endovenosi. Se si verifica ipotensione arteriosa, è necessario mantenere uno stato normovolemico o moderatamente ipervolemico (pressione venosa centrale 6-12 cm H2O), ciò si ottiene mediante infusione di soluzioni colloidali e cristalloidi.

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Trattamento dell'edema cerebrale

In caso di segni clinici e TC di edema cerebrale in aumento che minaccino lo sviluppo di sindrome da lussazione, in aggiunta alle misure sopra descritte, si raccomanda l'uso di diuretici osmotici (mannitolo al 15%) in combinazione con saluretici (furosemide). Il trattamento deve essere effettuato tenendo sotto controllo la composizione elettrolitica del sangue (almeno 2 volte al giorno). Il trattamento dell'edema cerebrale, soprattutto nei pazienti gravi, viene preferibilmente effettuato sotto controllo della pressione intracranica mediante sensori ventricolari o subdurali.

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Prevenzione e terapia dell'angiospasmo cerebrale e dell'ischemia cerebrale

Attualmente non esistono metodi comprovati per il trattamento dell'angiospasmo. Per la sua prevenzione, si raccomanda l'uso di calcioantagonisti (nimodipina) in compresse alla dose di 60 mg ogni 4 ore per via orale. Il trattamento deve essere iniziato prima della comparsa di segni strumentali o clinici di angiospasmo, poiché il farmaco è inefficace se lo spasmo si è già sviluppato. Nel trattamento dell'angiospasmo e delle sue conseguenze, è di fondamentale importanza mantenere un'adeguata perfusione del tessuto cerebrale. Ciò può essere ottenuto utilizzando il metodo della cosiddetta terapia con ZN (ipertensione arteriosa, ipervolemia, emodiluizione) o i suoi elementi. In caso di spasmo sintomatico segmentale, si può ottenere un effetto positivo utilizzando l'angioplastica con palloncino in combinazione con la somministrazione intra-arteriosa di papaverina.

Le indicazioni per l'uso di antiossidanti e neuroprotettori per la prevenzione e il trattamento delle complicanze ischemiche dell'emorragia subaracnoidea sono contraddittorie, poiché l'effetto clinico dei farmaci in questi gruppi non è stato dimostrato.

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Previsione

La prognosi dei pazienti con emorragia subaracnoidea dipende da molti fattori. Il tasso di mortalità per la prima emorragia aneurismatica è di circa il 35% e un altro 15% dei pazienti muore per una seconda rottura nelle settimane successive. Dopo 6 mesi, la probabilità di una seconda rottura è di circa il 3% all'anno. In generale, la prognosi per gli aneurismi cerebrali è piuttosto grave, leggermente migliore per le MAV e più favorevole nei casi in cui l'angiografia quadrivascolare non rivela alcuna patologia, probabilmente perché la fonte emorragica era di piccole dimensioni e si è potuta chiudere spontaneamente. I pazienti sopravvissuti presentano spesso un difetto neurologico residuo, anche dopo un trattamento ottimale nella fase acuta.

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