Selezione dei pazienti per il trapianto di fegato

Il trapianto di fegato è indicato per i pazienti con danno epatico irreversibile e progressivo quando non siano disponibili metodi di trattamento alternativi. Il paziente e i suoi familiari devono essere consapevoli della complessità dell'operazione ed essere preparati a possibili gravi complicazioni nel periodo postoperatorio precoce e alla terapia immunosoppressiva a vita.

La selezione dei pazienti per l'intervento chirurgico è particolarmente difficile a causa della carenza di donatori. Viene effettuata dal Comitato di Selezione dei Pazienti per il Trapianto. I potenziali riceventi vengono suddivisi in gruppi a basso, moderato e alto rischio in base alla gravità della loro condizione. Purtroppo, durante l'attesa dell'intervento, le condizioni del paziente possono peggiorare, con conseguente passaggio a un gruppo a rischio più elevato. I pazienti del gruppo a basso rischio (ambulatoriali) ottengono risultati terapeutici molto migliori e costi inferiori rispetto ai pazienti del gruppo ad alto rischio, che necessitano di cure intensive durante l'attesa.

Negli Stati Uniti, il numero di pazienti che necessitano di trapianto di fegato è in aumento, ma il numero di donatori varia solo di poco. Il numero di pazienti in lista d'attesa per il trapianto di fegato supera ormai il numero di interventi chirurgici eseguiti in un anno. I pazienti a basso rischio possono attendere dai 6 ai 12 mesi per un organo donato. Un paziente con insufficienza epatica fulminante (FLF) può attendere solo 4 giorni. I pazienti con gruppi sanguigni rari nel sistema AB0 - B(III) e AB(IV) - devono attendere più a lungo. È estremamente raro trovare un donatore compatibile per i bambini, il che ha contribuito allo sviluppo del metodo del trapianto di fegato diviso.

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Potenziali destinatari per il trapianto di fegato

In Europa, le indicazioni assolute per il trapianto di fegato sono in fase di revisione. La principale indicazione chirurgica è la cirrosi, inclusa la cirrosi biliare primitiva (CBP). I pazienti con insufficienza epatica acuta e subacuta e atresia biliare vengono operati più frequentemente, mentre il trapianto viene eseguito meno frequentemente nei pazienti con tumore al fegato.

Cirrosi

Il trapianto di fegato dovrebbe essere preso in considerazione in tutti i pazienti con cirrosi in fase terminale. Il momento ottimale per l'intervento chirurgico è difficile da stabilire. I pazienti morenti hanno minime probabilità di successo e i pazienti che possono condurre una vita relativamente normale per lungo tempo non necessitano di intervento chirurgico.

Le indicazioni per l'intervento chirurgico sono un aumento del tempo di protrombina (PT) di oltre 5 secondi, una riduzione dei livelli di albumina a meno di 30 g/l e un'ascite resistente alla terapia. Un'indicazione è il sanguinamento da varici esofagee in assenza di effetto della terapia conservativa, inclusa la scleroterapia. Il costo del trapianto di fegato è leggermente superiore al costo del trattamento conservativo e chirurgico a lungo termine di complicanze come emorragia, coma e ascite.

L'intervento chirurgico in questi pazienti è associato ad un rischio elevato a causa di disturbi del sistema di coagulazione del sangue e della presenza di ipertensione portale, che porta a una significativa perdita di sangue. Nella cirrosi epatica, l'intervento chirurgico è tecnicamente più complesso, soprattutto quando il fegato è piccolo e difficile da asportare. La sopravvivenza in tutti i tipi di cirrosi è pressoché la stessa.

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Epatite autoimmune cronica

Il trapianto di fegato viene eseguito in fase di cirrosi epatica, così come in caso di gravi effetti collaterali della terapia corticosteroidea, come osteoporosi e infezioni ricorrenti. Dopo il trapianto, la malattia epatica non recidiva (vedere Capitolo 17).

Sopravvivenza tra 9966 pazienti con cirrosi epatica, insufficienza epatica acuta e cancro al fegato (dati del Registro europeo dei trapianti di fegato, 1993)

Diagnosi	Tasso di sopravvivenza a un anno, %	Tasso di sopravvivenza a due anni, %	Tasso di sopravvivenza a tre anni, %
Cirrosi	80	73	71
Insufficienza epatica acuta	60	56	54
Cancro al fegato	64	42	36

Malattie che possono richiedere il trapianto di fegato

Cirrosi

• Crittogenico
• Autoimmune
• Epatite B (DNA dell'HBV negativo)
• Epatite D
• Epatite C
• Alcolico

Malattie epatiche colestatiche

• Cirrosi biliare primitiva
• atresia biliare
• colangite sclerosante primitiva
• Colangite sclerosante secondaria
• Malattia del trapianto contro l'ospite
• Rigetto cronico del fegato
• Sarcoidosi epatica con sindrome da colestasi
• Reazioni croniche ai farmaci (rare)

Disturbi metabolici primari

Insufficienza epatica fulminante

Tumori maligni

• carcinoma epatocellulare
• Emangioendotelioma epitelioide
• Epatoblastoma

Altre malattie

• sindrome di Budd-Chiari
• Sindrome dell'intestino corto

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Trapianto nell'epatite virale cronica

Il trapianto di fegato eseguito per epatite acuta fulminante (A, B, D ed E) non è accompagnato da reinfezione dell'organo trapiantato a causa dei bassissimi livelli di viremia. Tuttavia, nell'epatite cronica, l'organo trapiantato è molto spesso suscettibile a reinfezione.

Epatite B

I risultati del trapianto di fegato nei pazienti con epatite B cronica sono insoddisfacenti, probabilmente a causa della replicazione extraepatica del virus, soprattutto nei monociti. Il tasso di sopravvivenza a 1 anno è dell'80%, ma quello a 2 anni è solo del 50-60%. Il trapianto dovrebbe essere eseguito solo in caso di assenza di DNA dell'HBV e HBeAg nel siero. Nei pazienti HBV-positivi, il periodo post-trapianto è solitamente grave, con un decorso progressivo della malattia; dopo 2-3 anni si sviluppa cirrosi epatica o cirrosi e cancro. Con il secondo trapianto, la remissione è ancora più breve e cede rapidamente il passo a recidiva e insufficienza epatica.

Nel periodo post-trapianto può svilupparsi un'epatite colestatica fibrosante grave con rigonfiamento delle cellule epatiche ed epatociti a vetro smerigliato. Ciò potrebbe essere dovuto all'elevata espressione di antigeni virali nel citoplasma in un contesto di immunosoppressione. L'HBV può talvolta avere un effetto citopatico. I tentativi di prevenire la reinfezione del trapianto mediante terapia con interferone (IFN) si sono rivelati in gran parte infruttuosi. L'uso a lungo termine di immunoglobuline anti-HBV riduce la probabilità di recidiva nei pazienti HBV DNA positivi se somministrate nella fase post-trapianto, poi quotidianamente per una settimana, poi mensilmente per un anno e possibilmente oltre. Questo è un metodo di prevenzione molto costoso. La lamivudina somministrata prima e dopo il trapianto può prevenire la reinfezione. Il ganciclovir può ridurre la replicazione dell'HBV. Il carcinoma epatocellulare può svilupparsi nel fegato trapiantato.

Epatite D

Dopo il trapianto di fegato in pazienti con epatite D, si osserva quasi sempre un'infezione dell'organo trapiantato. HDV-RNA e HDAg possono essere rilevati nel fegato trapiantato, mentre l'HDV-RNA nel siero. L'epatite si sviluppa solo in caso di coinfezione o superinfezione da HBV.

L'HBV è soppresso dall'HDV e l'infezione da HDV può ridurre la recidiva dell'epatite B. Nel complesso, la sopravvivenza dopo trapianto di fegato nei pazienti con infezione da HDV è elevata. La sopravvivenza a un anno è del 76% e quella a due anni del 71%.

Epatite C

L'epatite C terminale rappresenta sempre più un'indicazione al trapianto di fegato; attualmente, un terzo dei pazienti si sottopone a un intervento chirurgico specifico per questa patologia.

Quasi tutti i pazienti vanno incontro a reinfezione dell'organo donato dopo il trapianto. La fonte della reinfezione è l'organismo ospite, poiché il genotipo dei virus prima e dopo il trapianto è simile. Il genotipo 1b è uno dei fattori che influenzano la frequenza delle recidive. La malattia può essere trasmessa da un donatore anti-NCV positivo. Attualmente, questa via di infezione è meno frequente grazie allo screening dei donatori per l'HCV. Nonostante le massicce trasfusioni di sangue, la probabilità di trasfusioni di sangue HCV positive e di sviluppo dell'epatite C non è aumentata.

I tassi di sopravvivenza a uno, due e tre anni dei pazienti con buona funzionalità del trapianto sono elevati, mentre nei pazienti con cirrosi epatica sono rispettivamente del 94, 89 e 87%.

Dopo il trapianto, anche in assenza di segni istologici di epatite, si osserva un aumento di 10 volte del livello di HCV-RNA nel siero. Più spesso, l'efficacia del processo dipende dalla quantità di corticosteroidi e altri farmaci chemioterapici prescritti.

La reinfezione è più comune dopo molteplici episodi di rigetto.

L'epatite da trapianto presenta diversi gradi di gravità. Di solito è lieve e ha un alto tasso di sopravvivenza. Tuttavia, il follow-up a lungo termine mostra un numero crescente di pazienti che sviluppano epatite cronica e cirrosi. La persistenza dell'HCV può causare gravi danni al trapianto, soprattutto con il genotipo virale lb.

Il trattamento con interferone ha solo un effetto temporaneo e può aumentare l'incidenza di rigetto del trapianto. Il trattamento combinato con interferone e ribavirina sembra essere più efficace; il quadro istologico del tessuto epatico migliora e l'incidenza di rigetto dell'organo donato diminuisce.

Epatite neonatale

Questa malattia dall'eziologia sconosciuta è accompagnata da ittero, sviluppo di epatite a cellule giganti e, in rari casi, insufficienza epatica, che richiede il trapianto di fegato, che può portare alla guarigione.

Malattia epatica alcolica

Nei paesi occidentali, questi pazienti costituiscono la maggioranza di coloro che necessitano di trapianto di fegato.

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Malattie epatiche colestatiche

Lo stadio terminale delle patologie delle vie biliari, che solitamente si manifesta con danno ai piccoli dotti biliari intraepatici, rappresenta un'indicazione favorevole al trapianto di fegato. La funzionalità epatocitaria è solitamente preservata a lungo ed è facile scegliere il momento ottimale per l'intervento chirurgico. Tutti i pazienti presentano segni di cirrosi biliare diffusa nel fegato, spesso associati alla scomparsa dei dotti biliari (sindrome del dotto biliare evanescente).

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Cirrosi biliare primitiva

Il tasso di sopravvivenza a un anno dopo il trapianto di fegato supera il 75%. Viene descritto un caso clinico in cui è stato eseguito un trapianto di tre organi (fegato, polmone e cuore) per cirrosi biliare primitiva e ipertensione polmonare primitiva con un buon risultato a 7 anni.

Atresia dei dotti biliari extraepatici

Questa malattia rappresenta un'indicazione al trapianto di fegato nei bambini nel 35-67% dei casi. I risultati dell'operazione sono buoni e, con un alto tasso di sopravvivenza, si osserva uno sviluppo fisico e mentale normale.

Secondo i ricercatori di Pittsburgh, i periodi di follow-up per 12 bambini su 20 dopo il trapianto di fegato variavano da 1 a 56 mesi, con il 19% di loro che necessitava di un nuovo trapianto e il 37% di diversi interventi di chirurgia ricostruttiva. Secondo i risultati di un altro studio, in un gruppo di 36 bambini, la cui età media al momento del trapianto di fegato era di 30 mesi, il tasso di sopravvivenza a 3 anni era del 75%.

Una precedente operazione di Kasai complica il trapianto e aumenta il numero di complicazioni.

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Sindrome di Alagille

Il trapianto di fegato viene eseguito solo in caso di malattia grave. Una malattia cardiopolmonare concomitante può essere fatale, pertanto è necessario un attento esame preoperatorio.

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Colangite sclerosante primitiva

La sepsi e un precedente intervento chirurgico alle vie biliari rendono difficile il trapianto di fegato. Tuttavia, i risultati del trapianto sono buoni, con un tasso di sopravvivenza a 1 anno del 70% e a 5 anni del 57%. Il colangiocarcinoma è una complicanza che riduce significativamente l'aspettativa di vita. La causa di morte più comune è il cancro al colon.

L'istiocitosi a cellule di Langerhans rappresenta il 15-39% dei casi di colangite sclerosante. I risultati del trapianto di fegato per questa malattia sono stati buoni.

Altre malattie colestatiche terminali

Il trapianto è stato eseguito su un ricevente di midollo osseo che ha sviluppato cirrosi a causa della malattia del trapianto contro l'ospite (GVHD). Altre rare indicazioni per l'intervento chirurgico includono la sarcoidosi epatica con sindrome da colestasi e reazioni croniche ai farmaci (ad esempio, tossicità da clorpromazina).

Disturbi metabolici primari

Il fegato trapiantato mantiene la sua intrinseca attività metabolica. A questo proposito, il trapianto di fegato viene eseguito in pazienti con difetti della funzionalità epatica che portano a disturbi metabolici congeniti. Nei pazienti affetti da queste patologie epatiche, il trapianto offre buoni risultati. Nella selezione dei pazienti, si tiene conto della prognosi della malattia e della probabilità di sviluppare tumori epatici primari in tempi brevi.

Indicazioni per il trapianto di fegato nei disturbi metabolici:

1. malattia epatica allo stadio terminale o condizioni precancerose,
2. manifestazioni extraepatiche significative.

La sopravvivenza complessiva in un periodo di follow-up di oltre 5,5 anni è dell'85,9%.

Deficit di alfa-1 antitripsina

Si tratta del disturbo metabolico più comune che rappresenta un'indicazione al trapianto di fegato. Un danno epatico grave si osserva solo in una piccola percentuale di pazienti, ma una cirrosi nodulare di grandi dimensioni si sviluppa in circa il 15% entro i 20 anni. Il carcinoma epatocellulare è una complicanza. Dopo il trapianto di fegato, i livelli plasmatici di alfa-1 antitripsina si normalizzano e il danno polmonare si stabilizza. Gravi alterazioni polmonari rappresentano una controindicazione all'intervento chirurgico, a meno che non venga pianificato un trapianto di polmone contemporaneamente al trapianto di fegato.

Malattia di Wilson

Il trapianto di fegato deve essere eseguito nei pazienti con segni clinici di epatite fulminante, nei pazienti giovani con grave cirrosi epatica scompensata che non hanno ottenuto alcun effetto dopo 3 mesi di terapia adeguata con penicillamina, nonché nei pazienti trattati efficacemente con penicillamina in caso di sviluppo di grave scompenso della malattia dopo la sospensione del farmaco. La sopravvivenza a un anno dopo il trapianto di fegato è di circa il 68%. Il metabolismo del rame è normalizzato.

Le manifestazioni neurologiche si risolvono con frequenza variabile

Trapianto di fegato per disturbi metabolici

Malattia epatica allo stadio terminale o condizioni precancerose

• deficit di α1-antitripsina
• malattia di Wilson
• Tirosinemia
• Galattosemia
• Malattie da accumulo di glicogeno
• Protoporfiria
• emocromatosi neonatale
• beta talassemia
• Fibrosi cistica
• Malattia di Byler

Disturbi extraepatici significativi

• Ossaluria primaria di tipo I
• Ipercolesterolemia omozigote
• Sindrome di Crigler-Najjar
• Disordini primari del sistema di coagulazione del sangue (fattori VIII, IX, proteina C)
• Difetti del ciclo di sintesi dell'urea
• Difetti della catena respiratoria mitocondriale
• Amiloidosi familiare primaria

Malattie da accumulo di glicogeno

Il trapianto di fegato viene eseguito con successo nei casi di glicogenosi di tipo I e IV; i pazienti sopravvivono fino all'età adulta.

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Galattosemia

Un piccolo numero di pazienti con diagnosi tardiva della malattia sviluppa una cirrosi progressiva durante l'infanzia e la prima età adulta. A questi pazienti è raccomandato il trapianto di fegato.

Protoporfiria

Questa malattia può portare a cirrosi terminale, che rappresenta un'indicazione al trapianto di fegato. Nel periodo postoperatorio, persistono alti livelli di protoporfirina negli eritrociti e nelle feci, il che significa che la malattia non è guaribile.

Tirosinemia

Il trapianto di fegato è un metodo di trattamento radicale e dovrebbe essere eseguito nelle fasi iniziali della malattia, prima che si sviluppi il carcinoma epatocellulare.

Emocromatosi neonatale

L'emocromatosi neonatale può essere rapidamente fatale. È una manifestazione di diverse malattie. I risultati del trapianto sono contrastanti.

Talassemia beta

È stato segnalato un trapianto combinato di cuore e fegato in un paziente adulto affetto da beta-talassemia omozigote in insufficienza d'organo allo stadio terminale dovuta a sovraccarico di ferro.

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Fibrosi cistica

Il trapianto di fegato è indicato quando la malattia epatica è predominante. Le complicazioni possono includere infezioni da Pseudomonas spp. e Aspergillus spp. Dopo il trapianto è possibile un miglioramento della funzionalità polmonare.

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Malattia di Byler

Questa malattia familiare, caratterizzata da colestasi intraepatica, porta a morte per cirrosi o insufficienza cardiaca. Il trapianto di fegato eseguito in caso di cirrosi normalizza la ridotta concentrazione sierica di apolipoproteina A1.

Ossalaturia

L'ossaluria primaria di tipo I, causata da deficit dell'enzima perossisomiale alanina glicosil aminotransferasi, viene corretta con trapianto simultaneo di fegato e rene. La funzionalità cardiaca viene ripristinata. Il trapianto di fegato può essere necessario prima che si sviluppi danno renale.

Ipercolesterolemia omozigote

Il trapianto di fegato comporta una riduzione dell'80% dei livelli sierici di lipidi. Di solito è necessario anche il trapianto di cuore o un bypass aorto-coronarico.

Sindrome di Crigler-Najjar

Il trapianto di fegato è indicato per prevenire complicazioni neurologiche quando i livelli di bilirubina sierica sono molto elevati e non controllati dalla fototerapia.

Disordini primari del sistema di coagulazione del sangue

Il trapianto di fegato viene eseguito negli stadi terminali della cirrosi causata da epatite virale B o C. In questo modo, vengono mantenuti livelli normali di fattori VIII e IX nel sangue e l'emofilia A viene curata. La carenza di proteina C viene corretta.

Carenza enzimatica del ciclo dell'urea

Il trapianto è stato eseguito in caso di deficit di ornitina carbamoiltransferasi, poiché gli enzimi coinvolti nella sintesi dell'urea sono localizzati principalmente nel fegato. Non è facile stabilire la necessità di un trapianto di fegato, poiché in alcune patologie associate a un'alterazione del ciclo di sintesi dell'urea, viene mantenuta una normale qualità di vita.

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Difetti della catena respiratoria mitocondriale

Questi difetti sono alla base di una malattia epatica neonatale caratterizzata da ipoglicemia postprandiale e iperlattacidemia. Il trapianto di fegato ha guarito questi bambini.

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Amiloidosi familiare primaria

Il trapianto di fegato viene eseguito in caso di polineuropatia incurabile. Il grado di miglioramento dei sintomi neurologici dopo l'intervento chirurgico è variabile.

Insufficienza epatica fulminante

Le indicazioni per il trapianto di fegato includono l'epatite virale fulminante, la malattia di Wilson, la steatosi epatica acuta in gravidanza, il sovradosaggio di farmaci (ad esempio, paracetamolo) e l'epatite indotta da farmaci (ad esempio, isoniazide e rifampicina).

Tumori maligni

I risultati del trapianto nei pazienti con tumori epatici maligni sono scarsi, nonostante un'attenta esclusione preoperatoria della diffusione tumorale extraepatica. Nei pazienti oncologici, la mortalità chirurgica è bassa, ma la sopravvivenza a lungo termine è la peggiore. La carcinosi è la causa di morte più comune. Il tumore recidiva nel 60% dei casi, probabilmente a causa dell'uso di immunosoppressori per prevenire il rigetto.

La sopravvivenza perioperatoria è del 76%, ma quella a 1 anno è solo del 50% e quella a 2 anni del 31%. Indipendentemente dal tipo di tumore per cui è stato eseguito il trapianto di fegato, la sopravvivenza a 5 anni è del 20,4%. Tali risultati giustificano il trapianto.

Carcinoma epatocellulare

Le dimensioni del tumore non devono superare i 5 cm. In caso di lesioni multifocali, il trapianto viene eseguito in presenza di un massimo di tre focolai tumorali non più grandi di 3 cm. Al momento del trapianto, la laparoscopia gioca un ruolo importante, specificando lo stadio della malattia [118]. La presenza di un'invasione vascolare anche microscopica da parte del tumore aumenta la frequenza di recidive e mortalità. La chemioterapia preoperatoria o la chemioembolizzazione possono ritardare l'insorgenza di recidive.

Il tasso di sopravvivenza a 2 anni è del 50%, mentre per patologie diverse dai tumori maligni è dell'83%. Questo solleva la questione se il trapianto di fegato da donatore sia giustificato nei pazienti con tumori maligni.

Il trapianto può essere preferibile alla resezione quando piccoli tumori vengono scoperti casualmente in un paziente con cirrosi compensata.

Carcinoma fibrolamellare

Il tumore è localizzato nel fegato e non è presente cirrosi. Questi pazienti sono i "candidati" più idonei al trapianto tra tutti i pazienti con tumori epatici maligni.

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Emangioendotelioma epitelioide

Questo tumore è rappresentato da lesioni focali multiple di entrambi i lobi del fegato, che si sviluppano su uno sfondo di parenchima invariato. Il decorso della malattia è imprevedibile e la probabilità di recidiva è del 50%. La presenza di metastasi non è una controindicazione all'intervento chirurgico e non è correlata alla sopravvivenza. Il trapianto di fegato può avere successo.

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Epatoblastoma

Grazie al trapianto, il 50% dei pazienti sopravvive per 24-70 mesi. Segni prognostici sfavorevoli sono l'invasione vascolare microscopica e l'anaplasia epiteliale con diffusione extraepatica.

Apudomi epatici

Talvolta il trapianto viene eseguito come intervento palliativo anche in presenza di focolai tumorali secondari.

Trapianto di organi addominali complessi per tumori maligni nel quadrante superiore destro dell'addome

La maggior parte degli organi derivati dall'intestino anteriore embrionale, inclusi fegato, duodeno, pancreas, stomaco e intestino tenue, viene rimossa. Utilizzando potenti immunosoppressori, le cellule linforeticolari del donatore circolano senza causare segni clinici di GVHD e si autoassociano al ricevente, prevenendo così il rigetto. È improbabile che il trapianto di organi complessi sia giustificato, poiché i pazienti solitamente muoiono per recidiva tumorale.

Colangiocarcinoma

I risultati del trapianto per questa malattia sono insoddisfacenti, poiché il tumore di solito recidiva e l'aspettativa di vita non raggiunge 1 anno.

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Sindrome di Budd-Chiari

Nonostante i casi di trapianto di fegato riusciti, la recidiva della trombosi è elevata, soprattutto nella sindrome di Budd-Chiari, che si sviluppa a seguito di una malattia mieloproliferativa.

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Sindrome dell'intestino corto

Il trapianto complesso di intestino tenue e fegato viene eseguito su pazienti affetti da sindrome dell'intestino corto con insufficienza epatica secondaria.

Il trapianto di fegato è indicato anche nella fibrosi cistica con concomitante cirrosi epatica e nella malattia di Niemann-Pick negli adulti.