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Sindrome da IgE iperimmunoglobulinemia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Sindrome da iperimmunoglobulinemia IgE combina l'insufficienza delle cellule T e B ed è caratterizzata da ricorrenti ascessi stafilococcici della pelle, polmoni, articolazioni, organi interni che iniziano nella prima infanzia.
Malattia ereditaria trasmessa per tipo autosomico dominante con penetranza incompleta; il difetto genetico è sconosciuto. La sindrome da iperimmunoglobulinemia E si manifesta con ascessi staphylococcal ricorrenti della pelle, polmoni, articolazioni, organi interni con pneumatologia polmonare e dermatite eosinofila prurito. I pazienti hanno rugosi tratti del viso, displasia, osteopenia, fratture ricorrenti. Esiste eosinofilia nei tessuti e nel sangue e un livello di IgE molto elevato [> 1000 UI / ml [> 2400 μg / l]]. Il trattamento consiste nella somministrazione a lungo termine di antibiotici anti-stafilococco (es. Dicloxacillina, cefalossina).
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