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Sindrome dell'ovaio resistente.

 
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Ultima recensione: 05.07.2025
 
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La sindrome dell'ovaio resistente (sindrome di Savage) rappresenta il 2-10% di tutte le forme di amenorrea.

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Motivi

Le cause esatte dello sviluppo non sono state ancora stabilite. L'insufficienza ovarica in questa rara sindrome è causata dall'insensibilità dei recettori delle cellule ovariche agli ormoni gonadotropinici. Cause ipotizzate: natura autoimmune della malattia con formazione di anticorpi contro i recettori delle gonadotropine.

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Sintomi

I principali sintomi clinici sono amenorrea e infertilità, a volte con sintomi caratteristici della sindrome climaterica. All'esame obiettivo, le pazienti mostrano un normale sviluppo dei genitali interni ed esterni.

È importante notare che la sindrome dell'ovaio resistente può essere associata a molte malattie autoimmuni. Pertanto, nel 25% dei casi si associa a tiroidite autoimmune, nel 10% al morbo di Addison e nel 2% al diabete mellito di tipo 1 e alla miastenia.

L'insufficienza ovarica primaria può far parte delle sindromi da insufficienza peligonulare, caratterizzate da una combinazione di danni autoimmuni a più ghiandole endocrine contemporaneamente: sindromi polighiandolari autoimmuni di tipo 1 (candidata mucocutanea, ipoparatiroidismo, morbo di Addison) e 2 (ipocorticismo primario, tiroidite autoimmune, diabete mellito di tipo 1).

Come riconoscere la sindrome dell'ovaio resistente?

Criteri diagnostici:

  • Amenorrea e infertilità prima dei 40 anni;
  • Anamnesi di normale funzionalità mestruale;
  • Sintomi lievi caratteristici della sindrome climaterica;
  • Livelli elevati di FSH e LH nel siero sanguigno, i livelli di estradiolo sono leggermente ridotti;
  • Il primo test del progesterone è solitamente positivo, il secondo e il terzo sono negativi;
  • Ecografia della pelvi: le ovaie sono solitamente di dimensioni ridotte, in esse si riscontra un numero sufficiente di follicoli primordiali e singoli piccoli follicoli in maturazione;
  • Laparoscopia diagnostica con biopsia ovarica (rivela la presenza solo di follicoli primordiali e preantrali).

Diagnosi differenziale

Questa malattia deve essere differenziata dalla sindrome da deplezione ovarica, dall'ipogonadismo ipogonadotropo e dall'agenesia gonadica "pura".

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Trattamento

Per normalizzare il ciclo mestruale e prevenire disturbi metabolici fino ai 45-50 anni di età si effettua una terapia ormonale sostitutiva combinata con farmaci estrogeno-gestinici bifasici e trifasici.

Errori e nomine ingiustificate

La monoterapia a lungo termine con estrogeni nelle donne con utero intatto non è indicata, poiché può portare allo sviluppo di iperplasia e persino al cancro dell'endometrio.

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Previsione

La gravidanza è possibile solo con la fecondazione in vitro con l'utilizzo di un ovulo donato.

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