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Sindrome dell'ovaio resistente.
Ultima recensione: 05.07.2025
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[ Motivi
Le cause esatte dello sviluppo non sono state ancora stabilite. L'insufficienza ovarica in questa rara sindrome è causata dall'insensibilità dei recettori delle cellule ovariche agli ormoni gonadotropinici. Cause ipotizzate: natura autoimmune della malattia con formazione di anticorpi contro i recettori delle gonadotropine.
Sintomi
I principali sintomi clinici sono amenorrea e infertilità, a volte con sintomi caratteristici della sindrome climaterica. All'esame obiettivo, le pazienti mostrano un normale sviluppo dei genitali interni ed esterni.
È importante notare che la sindrome dell'ovaio resistente può essere associata a molte malattie autoimmuni. Pertanto, nel 25% dei casi si associa a tiroidite autoimmune, nel 10% al morbo di Addison e nel 2% al diabete mellito di tipo 1 e alla miastenia.
L'insufficienza ovarica primaria può far parte delle sindromi da insufficienza peligonulare, caratterizzate da una combinazione di danni autoimmuni a più ghiandole endocrine contemporaneamente: sindromi polighiandolari autoimmuni di tipo 1 (candidata mucocutanea, ipoparatiroidismo, morbo di Addison) e 2 (ipocorticismo primario, tiroidite autoimmune, diabete mellito di tipo 1).
Come riconoscere la sindrome dell'ovaio resistente?
Criteri diagnostici:
- Amenorrea e infertilità prima dei 40 anni;
- Anamnesi di normale funzionalità mestruale;
- Sintomi lievi caratteristici della sindrome climaterica;
- Livelli elevati di FSH e LH nel siero sanguigno, i livelli di estradiolo sono leggermente ridotti;
- Il primo test del progesterone è solitamente positivo, il secondo e il terzo sono negativi;
- Ecografia della pelvi: le ovaie sono solitamente di dimensioni ridotte, in esse si riscontra un numero sufficiente di follicoli primordiali e singoli piccoli follicoli in maturazione;
- Laparoscopia diagnostica con biopsia ovarica (rivela la presenza solo di follicoli primordiali e preantrali).
Diagnosi differenziale
Questa malattia deve essere differenziata dalla sindrome da deplezione ovarica, dall'ipogonadismo ipogonadotropo e dall'agenesia gonadica "pura".
Trattamento
Per normalizzare il ciclo mestruale e prevenire disturbi metabolici fino ai 45-50 anni di età si effettua una terapia ormonale sostitutiva combinata con farmaci estrogeno-gestinici bifasici e trifasici.
Errori e nomine ingiustificate
La monoterapia a lungo termine con estrogeni nelle donne con utero intatto non è indicata, poiché può portare allo sviluppo di iperplasia e persino al cancro dell'endometrio.