La sindrome di Kalman

In questo articolo viene presa in considerazione una delle forme di ipofunzione ovarica ipotonadrofica: la sindrome di Kalman.

Ipogonadismo amenorrea ipotalamica origine sviluppa sullo sfondo della sintesi deficienza congenita o acquisita di GnRH dall'ipotalamo, insufficienza pituitaria è mescolato genesi ipotalamo-ipofisi ed è un sintomo principale di ipogonadismo ipogonadotropo.

Origine ipofisaria amenorrea ipogonadismo può sviluppare come conseguenza di carenza acquisita di gonadotropine, come risultato della chirurgia, traumi, emorragie, sistema nervoso centrale, l'intossicazione, lesioni infettive. Nella pratica clinica, la maggior parte dei medici si trovano ad affrontare condizioni patologiche come la sindrome di sella "vuoto", sindrome Skien sviluppa come risultato degli ultimi cambiamenti necrotici nella ghiandola pituitaria, con conseguente sua lobo anteriore dopo sanguinamento o urti batterica durante parto e aborto.

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Epidemiologia

La sindrome di Kalman (displasia olfattogenitale) si verifica nelle donne con una frequenza di 1: 50.000.

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Cosa causa la sindrome di Kalman?

Insufficienza congenita GnRH - Sindrome di Kalman (displasia olfattogenitale) - una violazione dello sviluppo dell'ipotalamo, manifestata dalla carenza di GnRH e, di conseguenza, gonadotropine. I sintomi concomitanti della malattia sono una violazione dell'olfatto - l'iposmosi o l'anosmia dovuta ad una parziale o completa agenesia dei bulbi olfattivi.

Come si manifesta la sindrome di Kalman?

Oltre all'ipossia, l'amenorrea primaria e, di conseguenza, l'infertilità primaria è osservata. La costituzione della specie eunucoide, c'è raramente un lieve sviluppo delle ghiandole mammarie. Nell'esame ginecologico, i genitali esterni sono ipoplastici, non vi è sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie, l'utero e le ovaie sono leggermente ridotte, il che indica l'infantilismo sessuale.

Come riconoscere la sindrome di Kalman?

Quando gli studi ormonali rivelano un basso contenuto di LH, FSH e estradiolo, il livello normale di prolattina

Criteri per la diagnosi della sindrome di Kalman:

• ipogonadismo ipogonadotropo;
• anosomia / gyosomiasi;
• atrofia dei bulbi olfattivi, determinata dalla risonanza magnetica;
• test positivo con agonista del GnRH.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene eseguita con altre forme di ipofunzione ovarica ipogonadotropica.

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Trattamento

È indicata la nomina della terapia ormonale sostitutiva.

Il recupero della fertilità viene effettuato con l'aiuto di gonadotropine e agonisti del GnRH:

Menotropin per via intramuscolare allo stesso tempo 75-150 ME. 1 volta al giorno dal 3 ° giorno del ciclo mestruale fino a quando il diametro del follicolo dominante di 18 mm o follitropina alfa per via sottocutanea al tempo stesso 75-150 ME 1 volta al giorno dal 3 ° giorno del ciclo mestruale fino a quando il diametro del follicolo dominante 18 mm

+ (dopo il corso)

Gonadotropina corionica per via intramuscolare di 10.000 ME una volta.

Se Л> 15 ME / l:

Triptorelina per via intramuscolare 3,75 mg una volta il 21 ° giorno del ciclo mestruale

+ (dopo il corso)

Folitropina alfa per via sottocutanea allo stesso tempo 75-150 UI una volta al giorno dal 3 ° giorno del ciclo mestruale fino a quando il follicolo dominante raggiunge un diametro di 18 mm

+ (dopo il corso)

Ganadotropina corionica per via intramuscolare 5000 - 10 000 UI una volta. L'adeguatezza della dose di menotropine e follitropina alfa è stimata dalla dinamica della crescita del follicolo (in norma - 2 mm / giorno). Con una crescita lenta dei follicoli, la dose aumenta di 75 ME, con una crescita troppo rapida - diminuisce di 75 ME.

Valutazione dell'efficacia del trattamento

L'efficacia del trattamento è valutata dallo sviluppo del sanguinamento mestruale e dal ripristino della fertilità.

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