Sindrome di Duane

Il segno distintivo della sindrome di Duane è la retrazione del bulbo oculare durante il tentativo di adduzione, causata dalla contrazione simultanea dei muscoli retti interno ed esterno. La condizione è generalmente bilaterale, sebbene i sintomi in un occhio siano spesso così minimi da passare inosservati. In alcuni casi, è associata ad anomalie congenite dello sviluppo; più comunemente, a sordità neurosensoriale e disturbi del linguaggio.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sintomi della sindrome di Duane

Segni che possono presentarsi con ciascuno dei tre tipi:

• Quando si tenta l'adduzione, si verifica una retrazione del bulbo oculare, causata dalla contrazione simultanea dei muscoli retti interno ed esterno, accompagnata dal restringimento della rima palpebrale. Il grado di retrazione del bulbo oculare varia da insignificante a pronunciato. Quando si tenta l'abduzione, la rima palpebrale si apre e il bulbo oculare assume una posizione normale.
• In alcuni pazienti si verifica una deviazione verso l'alto e verso il basso in adduzione. Si ritiene che questo fenomeno del "frenulo" (o "ancoraggio") sia dovuto al fatto che il muscolo retto esterno corto scivola sopra o sotto il globo oculare, causando una deviazione verticale anomala. Tuttavia, recenti studi di risonanza magnetica hanno dimostrato che non è sempre così.

Viene resecato il muscolo retto esterno del lato interessato, aumentando così la retrazione.

Classificazione di Huber della sindrome di Duane

Tipo I, il più comune:

• Rapimento limitato o assente.
• Adduzione normale o leggermente limitata.
• Nella posizione primaria: posizione corretta degli occhi o leggera esotropia.

Tipo II, il più raro:

• Adduzione limitata.
• Abduzione normale o leggermente limitata.
• Nella posizione primaria: posizione corretta degli occhi o leggera exotropia.

Tipo III:

• Limitazione dell'adduzione e dell'abduzione.
• Nella posizione primaria: posizione corretta degli occhi o lieve esotropia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Trattamento della sindrome di Duane

Nella maggior parte dei casi, la posizione degli occhi è corretta, quindi l'ambliopia non si verifica. L'intervento chirurgico è indicato quando i bulbi oculari sono deviati nella posizione primaria e la posizione della testa è forzata per mantenere la fusione. Può essere indicato anche in presenza di deviazioni verso l'alto o verso il basso esteticamente insoddisfacenti o di una grave retrazione del bulbo oculare. L'ambliopia si sviluppa solitamente a causa dell'anisometropia, non dello strabismo.