Sindrome di ipoplasia del cuore sinistro

La sindrome ipoplasica del cuore sinistro è costituita da ipoplasia ventricolare sinistra e aorta ascendente, sottosviluppo di valvole aortiche e mitrali, difetto del setto atriale e dotto arterioso ampiamente aperto. Se non si impedisce la chiusura fisiologica del dotto arterioso mediante infusione di prostaglandine sviluppare shock cardiogeno e il bambino morirà. Spesso si sente un forte tono singolo II e un rumore sistolico aspecifico. La diagnosi si basa sull'ecocardiografia di emergenza o sulla cateterizzazione cardiaca. Trattamento radicale: correzione chirurgica stadio per stadio o trapianto cardiaco. Si raccomanda di prevenire l'endocardite.

La sindrome ipoplasica del cuore sinistro è dell'1% tra i difetti cardiaci congeniti. Il sangue ossigenato che ritorna all'atrio sinistro dai polmoni non può entrare nel ventricolo sinistro ipoplastico. Invece, il sangue attraverso la comunicazione interatriale entra nel cuore destro, dove si mescola con il sangue neossigeno venoso. Questo sangue relativamente non ossigenato esce dal ventricolo destro e attraverso le arterie polmonari entra nei polmoni, e anche attraverso il dotto arterioso - nel grande cerchio della circolazione sanguigna. Un ampio circolo di circolazione sanguigna riceve sangue solo attraverso la scarica di sangue destra-sinistra attraverso il dotto arterioso; quindi la prognosi per la vita immediatamente dopo la nascita dipende dalla conservazione del dotto arterioso aperto.

Sintomi della sindrome da ipoplasia del cuore sinistro

I sintomi si verificano quando il dotto arterioso inizia a chiudersi durante le prime 24-48 ore di vita. In futuro, sviluppare sintomi di shock cardiogeno (ad esempio, tachipnea, dispnea, polso debole, cianosi, ipotermia, pallore, acidosi metabolica, letargia, oliguria e anuria). Se la circolazione sistemica viene disturbata, la perfusione di vasi cerebrali e vasi coronarici può essere ridotta, il che porta alla comparsa di sintomi di ischemia o cervello del miocardio. Se il dotto arterioso non può essere riaperto, la morte inizia rapidamente.

Nell'esame obiettivo vengono rivelate vasocostrizione dei vasi delle estremità e un rivestimento grigio della pelle (a causa di cianosi e ipoperfusione). II tono è forte e singolo. A volte si sente un rumore morbido non specifico. Tipicamente, l'acidosi metabolica pesante è sproporzionata a Po e PCo.

Diagnosi della sindrome da ipoplasia del cuore sinistro

La diagnosi si basa su dati clinici ed è confermata dall'ecocardiografia bidimensionale con color Dopplercardiography. Il cateterismo cardiaco è solitamente necessario per chiarire l'anatomia del difetto prima dell'intervento chirurgico.

Sul roentgenogram vengono rilevati cardiomegalia e congestione venosa nei polmoni o edema polmonare. Sull'ECG, quasi sempre si rileva l'ipertrofia del ventricolo destro.

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Trattamento della sindrome da ipoplasia del cuore sinistro

Tutti i bambini devono essere immediatamente inseriti nell'unità di terapia intensiva dei neonati. L'accesso vascolare dovrebbe essere fornito, di solito attraverso il catetere venoso ombelicale; quindi un'infusione di prostaglandina E1 [PGE1; la dose iniziale di 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV) per impedire la chiusura del dotto arterioso o riaprirlo. Di norma, i neonati devono essere sottoposti ad intubazione della trachea e iniziare la ventilazione artificiale. L'acidosi metabolica viene corretta mediante infusione di bicarbonato di sodio. I neonati in gravi condizioni con shock cardiogeno possono richiedere la nomina di inotropi e diuretici per migliorare la funzione cardiaca e controllare il volume del sangue circolante.

In futuro, i neonati richiedono una correzione graduale, dopodiché il ventricolo destro inizia a funzionare come un sistema sistemico. Il primo stadio - l'operazione di Norwood - è condotto nella prima settimana di vita. Il tronco polmonare è separato, il ramo distale è coperto con un cerotto e ligato con un dotto arterioso. Viene poi effettuata da bypass del lato destro Blalock-Taussig canale formazione o tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare (modifica Sano); interatriale aumenti setto e prossimale arteria polmonare e l'aorta ipoplastici combinati con aorta alloinnesto o arteria polmonare per formare una nuova aorta. 2 ° fase che avviene dopo 6 mesi, è composto da un intervento chirurgico di bypass bidirezionale - funzionamento Glenn (fine anastomosi laterale tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare destra) o funzionamento emi-Fontan (vedi "atresia tricuspide."). Il terzo stadio, che si verifica circa 12 mesi dopo il 2, include un'operazione di Fontan modificata; il sangue dalla vena cava inferiore è diretto alla circolazione polmonare, bypassando completamente il ventricolo destro. La sopravvivenza è del 75% dopo il primo stadio, il 95% dopo il secondo, il 90% dopo il terzo stadio. La sopravvivenza a 5 anni dopo la correzione chirurgica è del 70%. Molti pazienti sviluppano la disabilità associata con lo sviluppo neuropsicologico alterata che è probabile che sia il risultato di precedenti anomalie del sistema nervoso centrale, piuttosto che un intervento chirurgico.

In alcuni centri, il trapianto di cuore è il metodo di scelta; allo stesso tempo, l'infusione di prostaglandina E1 dovrebbe continuare fino al momento in cui è nota la presenza del cuore del donatore. Inoltre, la disponibilità di cuori dei donatori è molto limitata; circa il 20% dei neonati muore, in attesa di un cuore donatore. La sopravvivenza a 5 anni dopo il trapianto cardiaco e dopo una correzione a più stadi è all'incirca la stessa. Dopo il trapianto di cuore, è necessaria la nomina di immunosoppressori. Questi farmaci rendono i pazienti più suscettibili alle infezioni e dopo 5 anni provocano alterazioni patologiche nelle arterie coronarie dell'innesto in più del 50% dei pazienti. L'unico modo conosciuto per trattare la malattia coronarica di un trapianto è il trapianto ripetuto.

Tutti i pazienti devono ricevere la profilassi dell'endocardite prima di procedure dentali o chirurgiche in cui possa svilupparsi batteriemia.