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Valvola tricuspide di Atrezium
Ultima recensione: 23.04.2024
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Valvola tricuspide di atrezium - questa è l'assenza di valvola tricuspide, associata a ipoplasia del ventricolo destro. Le anomalie combinate si verificano frequentemente, compreso il difetto del setto atriale, il difetto del setto interventricolare, il dotto arterioso aperto e la trasposizione dei vasi principali. I sintomi della atresia della valvola tricuspide includono cianosi e manifestazioni di insufficienza cardiaca. II tono è singolo, la natura del rumore dipende dalla presenza di difetti concomitanti. La diagnosi si basa sull'ecocardiografia o sulla cateterizzazione cardiaca. Il trattamento radicale è la correzione chirurgica. Si raccomanda di prevenire l'endocardite.
La valvola tricuspide di Atrezium rappresenta il 5-7% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Nel tipo più comune (circa il 50%) sono presenti difetto del setto (VSD) e stenosi dell'arteria polmonare, il flusso di sangue nei polmoni ridotti. A livello dell'atrio si sviluppa un'adeguata fuoriuscita di sangue che causa la comparsa di cianosi. Nella restante 30% ha trasposizione dei grossi vasi con una normale valvola dell'arteria polmonare, e il sangue nella circolazione polmonare viene alimentato direttamente dal ventricolo sinistro, a causa di insufficienza cardiaca, di solito si sviluppa.
[Sintomi di atresia tricuspide
Alla nascita si osserva generalmente una cianosi pronunciata. I sintomi di insufficienza cardiaca possono comparire all'età di 4-6 settimane.
Un esame fisico di solito rivela un singolo tono II e un rumore sistolico o sistolico precoce di intensità 2-3 / 6 del difetto del setto interventricolare nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. Il jitter sistolico è raramente determinato in presenza di stenosi dell'arteria polmonare. Si avverte un soffio diastolico nella parte superiore, se aumenta il flusso sanguigno polmonare. Con la cianosi a lunga durata, le dita possono essere formate sotto forma di aste timpaniche.
Diagnosi di atresia tricuspide
La diagnosi viene effettuata sulla base di dati clinici, tenendo conto della radiografia degli organi del torace e dell'ECG, viene stabilita una diagnosi accurata basata sull'ecocardiografia bidimensionale con color Dopplercardiography.
Nella forma più comune sul roentgenogramma, il cuore è di dimensioni normali o leggermente ingrandito, l'atrio destro è ingrandito e il modello polmonare è impoverito. A volte l'ombra del cuore ricorda una tetralogia di Fallot (cuore a forma di scarpone, vita stretta del cuore dovuta al segmento dell'arteria polmonare). Il pattern polmonare può essere rafforzato, così come la cardiomegalia nei bambini durante la trasposizione dei vasi principali. L'ECG è caratterizzato da una deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra e segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Anche ipertrofia dell'atrio destro o ipertrofia di entrambi i padiglioni auricolari si verificano frequentemente.
Il cateterismo cardiaco è solitamente necessario per chiarire l'anatomia del difetto prima dell'intervento chirurgico.
Trattare atresia tricuspide
Neonatale espresso in presenza di cianosi effettuata prostaglandina E1 infusione [0,05-0,10 ug / (min kgh)] per riaprire il dotto arterioso prima della cateterizzazione cardiaca previsto o correzione chirurgica.
La septostomia atriale con palloncino (chirurgia di Rashkind) può essere eseguita come parte della cateterizzazione primaria per aumentare lo scarico di sangue dalla destra verso sinistra se il messaggio interatriale è inadeguato. Alcuni neonati con trasposizione delle principali navi e segni di insufficienza cardiaca richiedono un trattamento farmacologico (ad es. Diuretici, digossina, ACE inibitori).
Trattamento radicale atresia della valvola tricuspide comprende una correzione graduale: poco dopo anastomosi nascita BlalockTaussig (composto arteria della circolazione sistemica e l'arteria polmonare attraverso tubi GoreTex); età 4-8 mesi funzionamento bidirezionale bypass viene eseguita - funzionamento Glenn (anastomosi tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare destra) o funzionamento hemiFontan (creazione di un percorso di flusso di sangue bypass tra la vena cava superiore e il dipartimento centrale dell'arteria polmonare destra formando un'anastomosi tra orecchio destro atrio e arteria polmonare con l'aiuto di un cerotto suturato nella regione dell'atrio in alto a destra); All'età di 2 anni, viene eseguita un'operazione di Fontan modificata. Questo approccio ha aumentato la sopravvivenza postoperatoria precoce a oltre il 90%; La sopravvivenza dopo 1 mese è dell'85%, la sopravvivenza a 5 anni è dell'80% e la sopravvivenza a 10 anni è del 70%.
Tutti i pazienti che hanno atresia della valvola tricuspide, indipendentemente dal fatto che una correzione del difetto sia stata eseguita o meno, devono ricevere la profilassi dell'endocardite prima di procedure dentali o chirurgiche in cui possa svilupparsi batteriemia.