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Atresia della valvola tricuspide
Ultima recensione: 07.07.2025
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L'atresia tricuspidale è l'assenza della valvola tricuspide associata a ipoplasia del ventricolo destro. Le anomalie associate sono comuni e includono difetto del setto interatriale, difetto del setto ventricolare, pervietà del dotto arterioso e trasposizione dei grandi vasi. I sintomi dell'atresia tricuspidale includono cianosi e segni di insufficienza cardiaca. Il secondo tono cardiaco è singolo, la natura del soffio dipende dalla presenza di difetti associati. La diagnosi si basa sull'ecocardiografia o sul cateterismo cardiaco. Il trattamento radicale è la correzione chirurgica. È raccomandata la profilassi dell'endocardite.
L'atresia tricuspidale rappresenta il 5-7% di tutte le cardiopatie congenite. Nel tipo più comune (circa il 50%), si presenta un difetto del setto ventricolare (VSD) e una stenosi dell'arteria polmonare, con conseguente riduzione del flusso sanguigno ai polmoni. A livello atriale, si sviluppa uno shunt ematico destro-sinistro, che causa cianosi. Nel restante 30%, si verifica una trasposizione dei grandi vasi con valvola polmonare normale, con conseguente ingresso del sangue nella circolazione polmonare direttamente dal ventricolo sinistro, che di solito determina insufficienza cardiaca.
[ Sintomi dell'atresia tricuspidale
Una cianosi grave è solitamente presente alla nascita. Segni di insufficienza cardiaca possono comparire entro le 4-6 settimane di età.
L'esame obiettivo rivela solitamente un singolo secondo tono cardiaco e un soffio olosistolico o sistolico precoce di intensità 2-3/6 di un difetto del setto ventricolare nel 3°-4° spazio intercostale a sinistra dello sterno. Il fremito sistolico è raramente rilevato in presenza di stenosi dell'arteria polmonare. Un soffio diastolico all'apice è udibile se il flusso ematico polmonare è aumentato. In caso di cianosi prolungata, può formarsi ippocratismo digitale.
Diagnosi di atresia tricuspidale
La diagnosi viene suggerita sulla base dei dati clinici, tenendo conto della radiografia del torace e dell'ECG, mentre la diagnosi esatta viene stabilita sulla base dell'ecocardiografia bidimensionale con Color Doppler.
Nella forma più comune, la radiografia mostra un cuore di dimensioni normali o leggermente ingrandito, l'atrio destro è dilatato e il quadro polmonare è scarso. Talvolta l'ombra cardiaca assomiglia a quella della tetralogia di Fallot (cuore a stivale, con una vita stretta del cuore dovuta al segmento dell'arteria polmonare). Il quadro polmonare può essere accentuato e si può osservare cardiomegalia nei neonati con trasposizione dei grandi vasi. L'ECG mostra una deviazione verso sinistra dell'asse elettrico cardiaco e segni di ipertrofia ventricolare sinistra. È comune anche l'ipertrofia dell'atrio destro o l'ipertrofia di entrambi gli atri.
Di solito è necessario il cateterismo cardiaco per chiarire l'anatomia del difetto prima dell'intervento chirurgico.
Trattamento dell'atresia tricuspidale
Nei neonati con cianosi grave, vengono somministrate infusioni di prostaglandina E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min)] per riaprire il dotto arterioso prima del cateterismo cardiaco pianificato o della correzione chirurgica.
La settostomia atriale con palloncino (procedura di Rashkind) può essere eseguita come parte del cateterismo primario per aumentare lo shunt destro-sinistro in caso di comunicazione interatriale inadeguata. Alcuni neonati con trasposizione dei grossi vasi e segni di insufficienza cardiaca richiedono un trattamento medico (ad esempio, diuretici, digossina, ACE inibitori).
Il trattamento radicale dell'atresia tricuspidale prevede una correzione graduale: subito dopo la nascita, viene eseguita l'anastomosi di Blalock-Taussig (collegamento dell'arteria del circolo sistemico con l'arteria polmonare mediante un tubo di GoreTex); all'età di 4-8 mesi, viene eseguito un intervento di shunt bidirezionale: l'intervento di Glenn (anastomosi tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare destra) o l'intervento di emiFontan (creazione di un bypass per il flusso sanguigno tra la vena cava superiore e la parte centrale dell'arteria polmonare destra mediante la formazione di un'anastomosi tra l'auricola destra e l'arteria polmonare mediante un patch suturato nella zona della parte superiore dell'atrio destro); entro i 2 anni di età, viene eseguito un intervento di Fontan modificato. Questo approccio ha aumentato il tasso di sopravvivenza postoperatoria precoce a oltre il 90%. il tasso di sopravvivenza dopo 1 mese è dell'85%, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è dell'80% e il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 70%.
Tutti i pazienti affetti da atresia della tricuspide, indipendentemente dal fatto che il difetto sia stato corretto o meno, devono sottoporsi a profilassi per l'endocardite prima di interventi odontoiatrici o chirurgici che potrebbero provocare batteriemia.
Использованная литература