Sindrome di Lennox-Gastaut

La sindrome di Lennox-Gastaut è una delle forme di epilessia. Consideriamo le caratteristiche della patologia, i metodi diagnostici e terapeutici, nonché la prognosi di guarigione.

L'epilessia generalizzata è dovuta a lesioni del sistema nervoso centrale durante lo sviluppo intrauterino e a fattori negativi che si verificano durante e dopo il parto. Il disturbo neurologico viene diagnosticato più spesso nei bambini di età compresa tra 1 e 5 anni, solitamente di sesso maschile. Molto spesso è il risultato della trasformazione dell'encefalopatia infantile e della sindrome di West. Pertanto, è correlata a forme di nevralgia età-dipendenti e resistenti alla terapia.

La malattia è caratterizzata da una combinazione di crisi atoniche e toniche, ritardo dello sviluppo mentale e assenze atipiche. Con l'età, la natura delle crisi cambia, con la comparsa di crisi generalizzate secondarie e parziali. Nella maggior parte dei casi, la prognosi è sfavorevole, poiché è quasi impossibile guarire completamente.

Le cause Sindrome di Lennox-Gastaut

Le cause che provocano lo sviluppo di gravi disturbi neurologici sono ancora sconosciute. Le cause della sindrome di Lennox-Gastaut sono associate all'attività epilettica cerebrale, alla struttura della membrana delle cellule cerebrali e alle loro proprietà chimiche. A causa delle numerose manifestazioni cliniche, è difficile ricondurre il disturbo a un singolo fattore. Pertanto, nel 70% dei casi, la causa rimane sconosciuta, nonostante un esame neurologico completo.

Esistono diversi fattori che possono scatenare una forma generalizzata di epilessia:

• Anomalie nello sviluppo del cervello.
• Malattie patologiche congenite del sistema nervoso centrale e del cervello.
• Parto prematuro e asfissia durante il parto.
• Traumi del sistema nervoso centrale nel periodo perinatale.
• Anamnesi di gravi malattie infettive (rosolia, meningite, encefalite).
• Traumi cranici e disturbi circolatori da essi causati.
• Tumori e ascessi del cervello.
• Frequenti stress psico-emotivi.
• Superlavoro e stress.
• Cambiamento delle condizioni climatiche.

A seconda dell'età del paziente, il medico può ipotizzare alcune cause della sindrome di PH. Se la malattia si è manifestata prima dei 20 anni, la causa è molto probabilmente correlata a danni cerebrali durante la gravidanza o il parto. Se gli attacchi si sono verificati dopo i 25 anni, potrebbero essere correlati a tumori cerebrali o disturbi circolatori. Consideriamo le possibili cause della sindrome per fascia d'età:

Età	Causa
0-2 anni	Ipossia e ischemia nel periodo perinatale Lesioni alla nascita Disturbi metabolici e genetici Disturbi idiopatici Infezione acuta
2-12 anni	Lesioni cerebrali traumatiche Infezioni
12-18 anni	Disturbi idiopatici Varie lesioni Malformazioni artero-venose Sindrome di astinenza da alcol o droghe forti
18-35 anni	Lesioni Tumori cerebrali Alcolismo e tossicodipendenza
>35 anni	Tumori e lesioni vascolari del cervello Alcolismo Disturbi metabolici Lesioni

Secondo la ricerca medica, le crisi epilettiche focali si basano su danni a una o più aree del cervello, a differenza delle crisi epilettiche generalizzate. Ma entrambi i tipi di disturbi richiedono un esame diagnostico approfondito.

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Patogenesi

Il fattore determinante nello sviluppo della sindrome è l'encefalopatia diffusa nel cervello. La patogenesi è rappresentata da un chiaro meccanismo di processi fisiopatologici. L'insorgenza degli attacchi è associata al funzionamento dei lobi frontali del cervello, dove si verificano numerose reazioni biochimiche. La frequenza e la natura delle crisi epilettiche dipendono dalla loro condizione. Un altro fattore è l'età del bambino, al raggiungimento della quale i lobi frontali si formano e maturano. Questo spiega la coincidenza tra il periodo di insorgenza della malattia e la maturazione dei lobi frontali.

In base ai sintomi e al decorso clinico, il difetto è correlato a un'encefalopatia di natura epilettica. Questa malattia è considerata una forma di transizione tra l'epilessia e lo stato epilettico completo. Nel 30% dei casi, i sintomi non sono associati a patologie cerebrali preesistenti, il che può indicare la natura idiopatica della malattia. Ciò richiede una diagnosi differenziale, poiché potrebbe indicare gravi danni al sistema nervoso centrale e al cervello. In altri casi, si tratta di attacchi sintomatici causati da gravi danni cerebrali. I disturbi possono essere causati da malattie infettive, lesioni o parto difficoltoso.

Nelle fasi iniziali dello sviluppo della sindrome, nel cervello del paziente vengono registrati segnali focali, che indicano il coinvolgimento delle strutture sottocorticali nel processo patologico. L'attività delle onde cerebrali è di notevole importanza, poiché ne influenza negativamente il funzionamento e causa deficit cognitivi che si manifestano come crisi epilettiche.

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Sintomi Sindrome di Lennox-Gastaut

Il disturbo neurologico si sviluppa più spesso nei pazienti maschi di età compresa tra 2 e 8 anni. I sintomi della sindrome di Lennox-Gastaut sono caratterizzati dall'insorgenza improvvisa di crisi convulsive senza causa apparente.

I principali sintomi della malattia:

• Sviluppo psicomotorio ritardato o assente
• Disturbi dello sviluppo intellettivo
• Disturbi comportamentali (iperattività, aggressività)
• Pubertà precoce e ipersessualità
• Autismo e tratti antisociali
• Psicosi croniche

Ma nella maggior parte dei casi, il disturbo non presenta segni neurologici evidenti. I sintomi dipendono dalla localizzazione e dall'estensione della patologia. Il più delle volte, i pazienti manifestano sintomi motori, ovvero spasmi di vari gruppi muscolari. Gli attacchi sono di breve durata e dipendono dai tessuti muscolari coinvolti. Analizziamoli più in dettaglio:

• Tonico: i muscoli del tronco, del collo e degli arti sono coinvolti nel processo patologico. Questo si manifesta con brusche flessioni del tronco, flessioni del capo, sollevamento delle gambe o stiramento delle braccia. Le convulsioni durano da pochi secondi a un minuto e si verificano più spesso durante il sonno o la veglia.
• Assenze atipiche: non sono accompagnate da convulsioni, ma sono caratterizzate da perdita di coscienza, bocca semiaperta, spasmi dei muscoli facciali, delle labbra e delle palpebre. Si verificano molto spesso, di solito durante la veglia, cioè durante il giorno. Durano meno di cinque secondi, quindi non sono percepibili dagli altri.
• Crisi epilettiche da caduta: brividi, brusco sollevamento delle spalle e estensione delle braccia, accovacciamento, flessione del corpo, caduta in avanti. Le crisi sono fugaci, senza compromissione della coscienza.

Oltre alle crisi sopra descritte, possono verificarsi crisi miocloniche (spasmi dei muscoli del viso e degli arti) e crisi tonico-cloniche generalizzate. Il polimorfismo dei sintomi è una caratteristica distintiva della sindrome di Lennox-Gastaut. Ogni tipo di crisi ha un proprio quadro diagnostico.

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Primi segni

Il sintomo principale della forma generalizzata di epilessia sono le crisi convulsive di varia natura. I primi segni si manifestano come spasmi di breve durata in diverse parti del corpo. I pazienti sono caratterizzati da ritardo mentale e iniziano a scrivere, leggere e parlare più tardi. In età avanzata, si può osservare ritardo mentale. Lo stato di stupore è caratterizzato da una graduale transizione verso l'epilessia, i disturbi della personalità e quelli cognitivi.

Gli attacchi si manifestano con contrazioni involontarie di tutto il corpo o degli arti, improvvisa tensione dei muscoli del tronco, delle braccia o delle gambe e loro contrazione. Le cadute causate dalla temporanea perdita di tono muscolare sono particolarmente pericolose. Gli attacchi si verificano più spesso di notte. La maggior parte dei pazienti manifesta impulsività, mancanza di istinto di autoconservazione e di attenzione verso se stessi.

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Sindrome di Lennox-Gastaut nei bambini

I primi sintomi della sindrome di Lennox-Gastaut nei bambini compaiono tra 1 e 2 anni di età. Le principali manifestazioni cliniche sono atassia cerebellare, compromissione della coordinazione dei movimenti e del linguaggio e tremore intenzionale. Entro i 10 anni, i pazienti perdono la capacità di muoversi in modo indipendente. La compromissione della coordinazione dei movimenti può essere associata a ipotonia muscolare diffusa, disturbi del movimento oculare e riduzione dei riflessi tendinei. Nelle fasi successive, compaiono disturbi dello sviluppo mentale e intellettivo.

I bambini con epilessia generalizzata presentano crisi convulsive di frequenza e gravità variabili (atoniche, di assenza e toniche). La causa della malattia può essere rappresentata da anomalie congenite nello sviluppo del cervello e del sistema nervoso centrale, traumi alla nascita, tumori cerebrali e altre patologie. A seconda della causa, si distinguono le seguenti forme di sindrome di Lennox-Gastaut:

• Secondaria (classica) – si verifica in concomitanza con danni cerebrali (lesioni alla nascita), malattie, tumori.
• Primaria (idiopatica): non ha una causa chiaramente stabilita.

La maggior parte dei pazienti pediatrici presenta disabilità intellettive e ritardo dello sviluppo psicomotorio. Questo si manifesta con disturbi comportamentali, impulsività, mancanza di autoconservazione, autismo e bisogno di maggiore attenzione. A causa del ritardo dello sviluppo, la probabilità di un'intelligenza normale è estremamente bassa. Il problema principale è associato alla mancanza di sviluppo di abilità e all'interruzione completa o parziale dell'acquisizione di informazioni. Secondo le statistiche mediche, metà dei pazienti non possiede capacità di cura di sé e un quarto di coloro che sopravvivono all'adolescenza affronta problemi nella sfera emotiva e nella socializzazione.

Possono anche presentarsi tendenze autistiche, iperattività, deficit di attenzione, frequenti sbalzi d'umore, tendenza all'aggressività e problemi di adattamento sociale. Allo stesso tempo, esiste una certa correlazione tra l'età del bambino e l'insorgenza degli attacchi. Quanto prima la sindrome inizia a manifestarsi, tanto più significativo è il calo dell'intelligenza.

La malattia viene diagnosticata sulla base dell'analisi delle crisi generalizzate. Il compito del medico è correggere sia le crisi toniche che identificare le assenze atipiche. La prognosi nei bambini è grave, ma variabile. Pertanto, la completa remissione del disturbo con l'aiuto della terapia farmacologica si verifica nel 10-20% dei casi. Le crisi miocliniche senza gravi patologie del sistema nervoso centrale e del cervello sono suscettibili di terapia, a differenza delle crisi toniche con un forte calo dell'intelligenza.

Sindrome di Lennox-Gastaut negli adulti

Spasmi involontari, perdita di coscienza e perdita intermittente del tono muscolare sono sintomi che indicano la sindrome di Lennox-Gastaut. Negli adulti, può essere causata da traumi cranici, ictus o emorragie cerebrovascolari acuti, vari tumori, cisti, ammassi cerebrali e aneurismi cerebrali. Anche meningite, encefalite e danno cerebrale tossico dovuto a droghe o alcol possono scatenare il disturbo.

Nella maggior parte dei casi, le crisi epilettiche generalizzate sono accompagnate da alterazione della coscienza, ovvero il paziente non ricorda cosa gli è successo. Le crisi negli adulti si dividono in diversi gruppi a seconda dei sintomi concomitanti:

• Le assenze sono improvvise perdite di coscienza della durata di 5-15 secondi. Se lo svenimento è accompagnato da altri sintomi (rotazione degli occhi, spasmi di palpebre e naso, leccamento delle labbra, tachicardia e respiro accelerato), si tratta di un'assenza complessa.
• Mioclonico: contrazioni muscolari pronunciate, spasmi, rovesciamento della testa all'indietro, cadute sulle ginocchia.
• Tonico-cloniche: le crisi toniche causano caduta, contrazione convulsiva della laringe e dei muscoli masticatori e inarcamento del corpo. La crisi dura da 15 secondi a 1-2 minuti.
• Tonico – spasmi muscolari da 5 a 30 secondi (estensione del collo, degli arti e del busto).
• Astatico: improvvisa perdita di tono muscolare in qualsiasi parte del corpo. Può manifestarsi con mandibola cadente, testa che cade o caduta completa del corpo, con il blocco in una posizione per un paio di secondi.
• Cloniche: si verificano estremamente raramente, sono simili alle crisi tonico-cloniche, ma si verificano senza la prima fase.

Per questo motivo, i segni della sindrome di Lennox-Gastaut negli adulti non si manifestano sempre con convulsioni o perdita di coscienza. Se gli attacchi durano più di 30 minuti o si susseguono uno dopo l'altro, ciò indica uno stato epilettico grave, potenzialmente letale. Il principale pericolo della malattia è la morte dei neuroni durante le crisi. Questo può portare a un cambiamento di personalità di tipo epilettico. I pazienti diventano aggressivi, maleducati, pedanti, privi di tatto, scontrosi ed emotivi. Allo stesso tempo, si osserva un rallentamento del pensiero.

I disturbi neurologici negli adulti sono incurabili. Ma con una diagnosi e un tipo di crisi correttamente diagnosticati, la patologia può essere arrestata con i farmaci. L'uso regolare di farmaci antiepilettici riduce al minimo le crisi epilettiche, consentendo di tornare a una vita normale.

Complicazioni e conseguenze

La sindrome di Lennox-Gastaut è una malattia complessa, la cui guarigione completa è impossibile. Le conseguenze della patologia si manifestano per tutta la vita, anche se gli attacchi vengono fermati con i farmaci. Il più delle volte, i pazienti affrontano i seguenti problemi:

• Ritardo mentale
• Violazione del lavoro e dell'adattamento sociale
• Disturbi intellettivi e comportamentali
• Cambiamenti mentali
• Frequenti infortuni e incidenti dovuti ad attacchi
• Problemi psicologici

Nella maggior parte dei casi, le conseguenze sono sociali. Se un bambino malato ha un attacco a scuola, potrebbe essere emarginato dai coetanei. Sebbene il disturbo non sia contagioso, non tutte le persone reagiscono normalmente alle sue manifestazioni. L'attività fisica è soggetta a restrizioni. Un'attività fisica estenuante può provocare un attacco, causando lesioni o conseguenze irreversibili più pericolose.

Particolare attenzione è rivolta alle donne affette da questa sindrome che stanno pianificando una gravidanza. Il ginecologo deve conoscere la diagnosi della futura mamma già nella fase di pianificazione del bambino, al fine di creare tutte le condizioni per la salvaguardia del feto. La consulenza medica e genetica è obbligatoria. Le conseguenze del disturbo neurologico causano diverse difficoltà nella vita quotidiana, ma seguendo le raccomandazioni del medico e la terapia farmacologica, le condizioni della paziente possono essere migliorate.

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Complicazioni

Se la malattia è stata diagnosticata durante l'infanzia, con la crescita del bambino i sintomi della sindrome non solo persistono, ma, senza un trattamento adeguato, iniziano a peggiorare. Le complicazioni sono associate a persistente deterioramento intellettivo, crisi epilettiche periodiche e perdita della capacità di prendersi cura di sé.

Consideriamo le principali complicanze della forma generalizzata dell'epilessia:

• Stato epilettico: l'intervallo tra le crisi è breve e si manifestano diversi disturbi del funzionamento degli organi interni. Il più delle volte, le complicazioni colpiscono il sistema cardiovascolare e respiratorio, con possibile esito fatale.
• Lesioni: durante un attacco, i muscoli si contraggono o si rilassano involontariamente, causando cadute e lesioni. Una caduta violenta comporta il rischio di fratture degli arti o di fratture da compressione della colonna vertebrale. A causa delle convulsioni, si verificano danni alla lingua e alle guance, poiché il paziente può morderle durante un attacco.
• Disturbi mentali: i pazienti spesso vivono in uno stato di depressione, sono asociali e isolati dalla società.
• Edema polmonare neurogeno: un funzionamento anomalo del sistema nervoso causa un aumento della pressione sanguigna. L'edema si sviluppa a causa dell'aumento della pressione nell'atrio sinistro e della carenza di ossigeno.
• Morte improvvisa: la morte può sopraggiungere durante un attacco, accompagnata da convulsioni estese.
• La sindrome è particolarmente pericolosa per le donne in gravidanza, poiché i suoi attacchi possono causare parto prematuro o aborto spontaneo. Inoltre, l'uso di anticonvulsivanti durante la gravidanza rischia di causare malformazioni congenite nel bambino.

Oltre alle complicazioni sopra menzionate, possono insorgere problemi durante l'assunzione di farmaci antiepilettici. Questo accade nel 7-25% dei pazienti di diverse età. Il più delle volte si tratta di complicazioni tossiche (stipsi, bassa temperatura corporea e tono muscolare), reazioni allergiche (dispnea, orticaria, aumento dell'affaticamento, dermatite) e complicazioni metaboliche (disturbi del sonno, irritabilità e nervosismo, apatia).

L'obiettivo principale del trattamento prescritto dal medico è migliorare la qualità della vita del paziente e ridurre al minimo l'insorgenza di crisi convulsive. Il rifiuto del trattamento o la modifica autonoma dello schema terapeutico prescritto portano alla trasformazione della sindrome di Lennox-Gastaut in una forma più grave di epilessia.

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Diagnostica Sindrome di Lennox-Gastaut

Se si manifestano diversi sintomi neurologici per un lungo periodo di tempo, vale la pena contattare un medico, poiché potrebbero essere segni di una patologia grave. La diagnosi della sindrome di Lennox-Gastaut si basa sulle manifestazioni cliniche della malattia e sull'anamnesi. Consiste in:

1. Raccolta dell'anamnesi e analisi dei reclami:

• Quando sono comparsi per la prima volta i sintomi della sindrome?
• Come è avvenuto il parto? È stato difficile, lungo o traumatico?
• Esiste una predisposizione ereditaria?
• Corrispondenza tra livello di sviluppo ed età.

2. Esame neurologico:

• Presenza di patologie del SNC al di fuori di un attacco.
• Questionario per determinare il livello di sviluppo mentale.

3. Diagnostica strumentale e di laboratorio

• Test
• Elettroencefalografia.
• Tomografia computerizzata.
• Risonanza magnetica.

È obbligatorio consultare un epilettologo. Il medico presta attenzione alla presenza di crisi generalizzate, identifica crisi toniche e assenze atipiche. L'esame viene eseguito durante la veglia e il sonno. Questo permette di identificare eventuali deficit cognitivi nel funzionamento cerebrale.

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Test

In caso di sospetto di disturbi neurologici, il paziente deve sottoporsi a una serie completa di procedure diagnostiche. Gli esami sono inclusi in questo complesso e sono:

• Analisi del sangue biochimiche e generali
• Test della glicemia
• Puntura lombare
• Test per le malattie infettive
• Test di funzionalità epatica e renale

Un esame del sangue standard può determinare se le crisi convulsive sono correlate a ipoglicemia, iper/ipocalcemia o iper/iponatriemia. Se vengono rilevate anomalie biochimiche, verrà prescritta la loro correzione. I test possono identificare cause meno comuni della malattia, come tireotossicosi, intossicazione da piombo o arsenico e porfiria intermittente.

I segni della sindrome di Lennox-Gastaut nei pazienti anziani possono indicare un ictus acuto o essere la conseguenza di un pregresso infarto. Pertanto, la diagnostica di laboratorio sarà mirata a confermare queste ipotesi. Se si verificano crisi tonico-cloniche generalizzate in pazienti senza alterazioni del sistema nervoso centrale, ciò potrebbe indicare una deprivazione del sonno. Questo si verifica negli studenti, nei lavoratori notturni e nel personale militare. Se gli esami non rivelano alterazioni dopo una singola crisi, non è necessario un ulteriore trattamento.

Se dopo l'intera serie di esami non vengono rilevate patologie, molto probabilmente le crisi sono idiopatiche. Tale diagnosi viene fatta in caso di crisi multiple, che possono essere associate a gravi danni al sistema nervoso centrale o a tumori cerebrali.

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Diagnostica strumentale

L'esame per sospetta epilessia generalizzata consiste in un complesso di diverse procedure. La diagnostica strumentale è necessaria per confermare i risultati dei test e di altri tipi di ricerca. È rappresentata dai seguenti metodi:

1. L'elettroencefalografia è una registrazione dell'attività cerebrale, ovvero una misurazione delle onde cerebrali. Viene eseguita durante il sonno e la veglia per monitorare la frequenza delle crisi epilettiche. Nella sindrome di Lennox-Gastaut, si osservano onde diffuse, lente e acute.
   • EEG interictale: rivela l'attività convulsiva. Questa si manifesta con un rallentamento dell'attività di fondo, complessi punta-onda con una frequenza <2,5 Hz e parossismi di ritmi rapidi.
   • EEG ictale: dipende dal tipo di crisi. Le crisi toniche si manifestano con parossismi di attività rapida >2 Hz, assenze atipiche: punte-onde lente con una frequenza <2,5 Hz, miocloniche: polipunte e atoniche: parossismi di attività rapida, punte (onde lente).
2. Videoelettroencefalografia: viene eseguita in ambiente ospedaliero, poiché il paziente deve essere costantemente video sorvegliato da un medico. Viene prescritta sia per la diagnosi primaria che dopo una terapia inefficace.
3. Tomografia computerizzata - la scansione del cervello si riferisce a metodi di visualizzazione. Determina la presenza di alterazioni patologiche e consente di esaminare le condizioni dei tessuti molli e delle strutture ossee in tempo reale.
4. Risonanza magnetica: questa metodica viene prescritta a pazienti con crisi convulsive inspiegabili, gravi problemi mentali o motori. Con l'ausilio della risonanza magnetica, è possibile determinare la necessità di un intervento chirurgico.

Oltre ai metodi strumentali sopra descritti, la tomografia a emissione di positroni può essere utilizzata nel processo diagnostico. Rivela cicatrici e danni cerebrali nelle aree colpite dagli attacchi. La tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo viene eseguita se è necessario un intervento chirurgico. Con il suo aiuto, il medico determina quale parte del cervello debba essere rimossa. Entrambi i metodi vengono eseguiti in combinazione con la risonanza magnetica.

Diagnosi differenziale

Qualsiasi disturbo neurologico richiede un approccio diagnostico completo. Ciò è dovuto al fatto che molte patologie presentano sintomi simili. La diagnosi differenziale della sindrome di Lennox-Gastaut si effettua con:

• Eventi non epilettici.
• Encefalopatie epilettiche.
• Epilessia con crisi mioclonico-astatiche.
• Malattia di Recklinghausen.
• Neurofibromatosi.
• Sindrome di Louis-Bar.
• Sclerosi tuberosa.

Il compito dei medici è escludere qualsiasi condizione che causi crisi epilettiche generalizzate, e queste possono essere:

• Emicrania: forti mal di testa accompagnati da ansia e convulsioni possono essere scambiati per problemi neurologici.
• Lo svenimento è una perdita di coscienza di breve durata durante la quale il flusso sanguigno al cervello si riduce. Spesso viene diagnosticato erroneamente come una crisi epilettica, anche se i pazienti non presentano contrazioni e rilassamenti muscolari ritmici.
• Disturbo di panico: le crisi parziali a volte possono assomigliare al disturbo di panico. I sintomi includono: tachicardia, aumento della sudorazione, mancanza di respiro, dolore al petto, brividi, tremori, paura della morte.
• Disturbi del sonno: la narcolessia è accompagnata da una perdita improvvisa del tono muscolare e da un aumento della sonnolenza diurna, pertanto può essere confusa con i sintomi della sindrome.

Sulla base dei risultati delle misure diagnostiche, il medico seleziona il metodo di trattamento più efficace e sicuro.

Trattamento Sindrome di Lennox-Gastaut

Il problema principale che i medici affrontano nel trattamento della sindrome di Lennox-Gastaut è la sua resistenza a qualsiasi tipo di terapia. Pertanto, anche con una diagnosi tempestiva e un regime terapeutico adeguatamente formulato, la prognosi rimane grave. Ma grazie a un approccio globale, le condizioni del paziente possono essere migliorate. A tal fine, si utilizzano i seguenti metodi:

• Chirurgia: l'intervento chirurgico è finalizzato alla rimozione del tumore o della sclerosi tuberosa, ovvero il substrato organico della patologia. In alcuni casi, si ricorre alla dissezione del corpo calloso e alla stimolazione del nervo vago.
• Terapia farmacologica: al paziente vengono prescritti diversi anticonvulsivanti ad ampio spettro. Inizialmente, la monoterapia è efficace, con l'aggiunta graduale di altri farmaci. Se si osservano miglioramenti, vengono aggiunti farmaci efficaci contro alcuni tipi di crisi epilettiche per alleviare i sintomi patologici. È obbligatorio assumere farmaci per migliorare i processi metabolici cerebrali.
• La fisioterapia comprende massaggi, terapia fisica, agopuntura e altre procedure volte a prevenire gli attacchi della sindrome e a minimizzarne l'impatto patologico sull'organismo. Per correggere i ritardi dello sviluppo, vengono organizzate sedute regolari con uno psicologo, insegnanti e logopedista.

Ma anche l'uso del complesso sopra descritto non garantisce un miglioramento delle condizioni del paziente, che si osserva nel 14% dei casi. Secondo le statistiche mediche, circa il 10% dei bambini muore durante i primi 10 anni di vita. Nel 100% dei casi, vengono diagnosticati vari gradi di compromissione comportamentale e intellettiva.

Oltre ai metodi sopra menzionati, esistono diversi metodi sperimentali per il trattamento dell'epilessia generalizzata:

• Stimolazione cerebrale profonda: la generazione di impulsi è diretta alla parte del cervello che produce le crisi epilettiche. I risultati del metodo hanno mostrato un esito positivo.
• Neuroimpianto: dispositivi stimolanti vengono impiantati nel cervello, rilevando le crisi epilettiche attraverso la stimolazione elettrica del cervello e bloccandole. Questo metodo è stato sviluppato per stimolare i nervi trigemino, coinvolti nella soppressione delle crisi epilettiche.
• Radiochirurgia stereotassica: utilizzando fasci di radiazioni focalizzati, vengono rimosse le lesioni cerebrali profonde. Questo metodo elimina la necessità di interventi chirurgici a cielo aperto, riducendo al minimo il trauma per il paziente.

Particolare attenzione è rivolta all'arresto delle crisi epilettiche accompagnate da cadute, poiché ciò aggrava il grado di encefalopatia epilettica. Con l'avanzare dell'età, le principali indicazioni terapeutiche rimangono invariate, aumentando solo la necessità di farmaci che riducano gli effetti collaterali della sindrome. Tuttavia, è improbabile un controllo completo delle crisi.

Trattamento farmacologico

Il trattamento della sindrome di Lennox-Gastaut richiede una terapia farmacologica obbligatoria per i pazienti di tutte le età. I farmaci vengono selezionati dal medico in base ai risultati diagnostici. Nella scelta del farmaco, si tiene conto del tipo di attacchi, della loro durata e di altre caratteristiche della malattia. I farmaci di base sono derivati dell'acido valproico. Oltre a questi, possono essere prescritti benzodiazepine, succinimmidi e altri farmaci. In caso di resistenza assoluta ai farmaci sopra menzionati, si esegue una terapia ormonale in combinazione con anticonvulsivanti.

Diamo un'occhiata ai farmaci antiepilettici più diffusi:

1. Valproato di sodio

Anticonvulsivante in compresse da 300/500 mg. Principio attivo: valproato di sodio, eccipienti: ipromellosa, copolividone, magnesio stearato, biossido di titanio, opadry e altri. Il meccanismo d'azione è associato ad un aumento della concentrazione del neurotrasmettitore inibitorio GABA nel sistema nervoso centrale. I componenti attivi agiscono sui canali del potassio e del sodio delle membrane neuronali.

Dopo somministrazione orale, viene rapidamente e completamente assorbito nell'intestino tenue. Circa il 95% del valproato di sodio si lega alle proteine del sangue e si distribuisce in tutto l'organismo. Viene metabolizzato nel fegato ed escreto sotto forma di metaboliti nelle urine. L'emivita è di 12-16 ore.

• Indicazioni d'uso: crisi epilettiche generalizzate, assenze, crisi tonico-cloniche, crisi atoniche e miocloniche. Le compresse possono essere utilizzate come terapia adiuvante per crisi focali e parziali.
• Il metodo di somministrazione e il dosaggio dipendono dalla risposta clinica al farmaco e dai sintomi della sindrome. Nelle fasi iniziali della terapia, il dosaggio minimo è indicato per controllare le crisi. Agli adulti vengono prescritti 600 mg al giorno, con un aumento graduale della dose ogni 5-7 giorni fino alla completa scomparsa delle crisi. La dose di mantenimento è di 1000-2000 mg al giorno, mentre la dose massima giornaliera è di 2500 mg. La dose per bambini e anziani viene calcolata dal medico per ciascun paziente individualmente.
• Gli effetti collaterali sono temporanei e dose-dipendenti. Il più delle volte, i pazienti lamentano mal di testa e vertigini, nausea, irritazione gastrointestinale e disturbi metabolici. Sono possibili reazioni a carico del sistema emopoietico e cardiovascolare; per eliminarle, è necessario consultare un medico.
• Il farmaco è controindicato in caso di intolleranza individuale al valproato di sodio e ad altri componenti. Non è indicato in caso di epatite cronica e acuta, grave disfunzione renale e pancreatica, porfiria e tendenza al sanguinamento.
• I sintomi da sovradosaggio includono nausea, vomito, depressione respiratoria, mal di testa e vertigini. Possono verificarsi sonnolenza, tachicardia, aumento della pressione intracranica e convulsioni. Non esiste un antidoto specifico, quindi è indicata una terapia sintomatica.

2. Depakine

Un farmaco anticonvulsivante che agisce sul sistema nervoso centrale. È disponibile in compresse con il principio attivo acido valproico. È efficace nel trattamento di varie forme di epilessia, inclusa la sindrome di Lennox-Gastaut. Ha proprietà sedative e miorilassanti, aumenta i livelli di acido gamma-amminobutirrico nel sistema nervoso centrale. Ciò porta a una riduzione dell'eccitabilità e dell'attività convulsiva delle aree motorie della corteccia cerebrale. Le compresse migliorano l'umore e hanno un effetto antiaritmico.

• Indicazioni d'uso: crisi epilettiche generalizzate e minori, crisi parziali focali con sintomi semplici e complessi. Sindrome convulsiva in corso di malattie organiche del cervello e disturbi comportamentali, tic, convulsioni febbrili. Può essere utilizzato nella psicosi maniaco-depressiva, nel disturbo bipolare e nella sindrome di West.
• Le compresse si assumono per via orale, 2-3 volte al giorno, con acqua. Il dosaggio viene stabilito dal medico individualmente per ciascun paziente, purché il peso corporeo sia superiore a 25 kg. Per adulti e adolescenti, si prescrive una dose di 20-30 mg/kg, con un aumento graduale fino a 200 mg al giorno, con una pausa di 3-4 giorni.
• Effetti collaterali: nausea, vomito, dolore lancinante all'epigastrio, disturbi allo stomaco e al pancreas, reazioni allergiche, mal di testa, tremori alle estremità, disturbi della vista. Per eliminare le reazioni sopra descritte, si raccomanda di ridurre il dosaggio del farmaco e consultare un medico.
• Controindicato in caso di ipersensibilità ai componenti del farmaco, epatite acuta/cronica, disfunzione pancreatica, insufficienza epatica. Non prescritto a pazienti con diatesi emorragica, trombocitopenia, nel primo trimestre di gravidanza e durante l'allattamento, nonché ai bambini di età inferiore ai tre anni. Con particolare cautela in caso di leucopenia, anemia, ritardo mentale, trombocitopenia e lesioni organiche del sistema nervoso centrale. Depakine è vietato durante la gravidanza, poiché nel 2% dei casi può provocare difetti congeniti nel feto (malformazioni del tubo neurale, spina bifida).
• In caso di sovradosaggio, sono possibili uno stato comatoso, un brusco calo della pressione sanguigna e disfunzione respiratoria. Per eliminare questi sintomi, si eseguono lavanda gastrica e diuresi osmotica. È inoltre necessario monitorare la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca e la respirazione del paziente. Se necessario, si esegue l'emodialisi.

3. Carbamazepina

Agente antiepilettico, normotimico e antidepressivo. Disponibile in compresse da 200 mg, in confezioni da 30 e 100 pezzi.

• Indicazioni d'uso: epilessia psicomotoria, crisi convulsive gravi, crisi post-traumatiche e post-encefalitiche, nevralgia del trigemino. Controindicato in caso di danno epatico e disturbi della conduzione cardiaca.
• Le compresse vengono assunte per via orale secondo il dosaggio prescritto dal medico. Per i pazienti adulti, di norma, si prescrivono 100 mg 2-3 volte al giorno, con un aumento graduale del dosaggio fino a 800-1200 mg al giorno. La dose giornaliera per i bambini è di 20 mg/kg, ovvero da 100 a 600 mg al giorno a seconda dell'età.
• Gli effetti collaterali sono rari, poiché il farmaco è ben tollerato. In rari casi si verificano nausea, vomito, perdita di appetito, mal di testa, difficoltà di coordinazione dei movimenti e sonnolenza. Per ridurre gli effetti collaterali, è necessario ridurre il dosaggio del farmaco.

4. fenobarbitale

Farmaco antiepilettico. Viene spesso usato come sonnifero, poiché ha un effetto calmante a piccole dosi. È disponibile in compresse e in polvere ed è adatto al trattamento di bambini e adulti.

• Indicazioni d'uso: crisi tonico-cloniche generalizzate, patologie del sistema nervoso con eccitazioni motorie e movimenti scoordinati, reazioni convulsive, paralisi spastica. In associazione a vasodilatatori e antispastici, può essere utilizzato come sedativo o ipnotico nei disturbi neurovegetativi.
• Il trattamento della sindrome di Lennox-Gastaut è a lungo termine: il farmaco viene somministrato inizialmente con un dosaggio minimo di 50 mg 2 volte al giorno, per poi essere gradualmente aumentato fino a 500 mg al giorno. Il dosaggio nei bambini viene calcolato in base all'età del paziente. Il farmaco deve essere sospeso gradualmente, poiché un'interruzione improvvisa può causare diverse crisi epilettiche.
• Effetti collaterali: diminuzione della pressione sanguigna, reazioni allergiche cutanee, depressione del SNC, alterazioni della conta ematica.
• Controindicato in caso di gravi danni renali ed epatici, dipendenza da alcol e droghe, debolezza muscolare. Non prescritto per il trattamento nel primo trimestre di gravidanza e durante l'allattamento.

5. Oxcarbazepina

Un farmaco antiepilettico la cui azione si basa sulla stabilizzazione delle membrane dei neuroni sovraeccitati. Inibisce le scariche seriali dei neuroni, riducendo la conduzione sinaptica degli impulsi.

• Indicazioni d'uso: trattamento in monoterapia e in associazione delle crisi epilettiche generalizzate con o senza perdita di coscienza, generalizzazione secondaria, crisi tonico-cloniche.
• Il dosaggio e la durata d'uso dipendono dai sintomi del disturbo neurologico e dalle indicazioni mediche. In monoterapia, il farmaco viene assunto 2 volte al giorno, aumentando gradualmente il dosaggio. Il farmaco deve essere interrotto gradualmente per prevenire la comparsa di effetti collaterali. Agli adulti vengono prescritti 600 mg al giorno in 2 dosi, per i bambini 3-5 mg/kg. Nell'ambito della terapia di combinazione, la dose iniziale è di 300 mg 2 volte al giorno.
• Controindicato in caso di ipersensibilità ai principi attivi, in gravidanza e allattamento, per il trattamento di bambini di età inferiore ai due anni.
• Gli effetti collaterali si manifestano con i seguenti sintomi: sonnolenza, mal di testa, vertigini, nausea, aumento della stanchezza, vomito, nausea, diminuzione dell'appetito, tremori. In caso di sovradosaggio, si manifestano gli stessi sintomi. È indicata una terapia sintomatica e di supporto per eliminarli. Non esiste un antidoto specifico.

La maggior parte dei farmaci antiepilettici utilizzati per la sindrome di Lennox-Gastaut viene prescritta contemporaneamente ad altri farmaci antispastici o sedativi. Se il paziente risponde bene ai farmaci e si notano miglioramenti nelle sue condizioni, questi possono essere completamente abbandonati solo dopo 5-10 anni, a condizione che gli attacchi non si siano manifestati negli ultimi due anni.

Vitamine

In qualsiasi malattia neurologica, il corpo sperimenta un forte stress e una carenza di nutrienti. Le vitamine per la sindrome di Lennox-Gastaut e altre forme di epilessia sono necessarie per mantenere e rafforzare il sistema immunitario. Vitamine e minerali sono sostanze necessarie per una vita normale. Dovrebbero essere assunti solo sotto controllo medico, poiché invece del beneficio atteso, il decorso della malattia potrebbe essere aggravato.

Il bisogno di vitamine è dovuto al fatto che alcune patologie ereditarie possono provocare crisi epilettiche. Ad esempio, in caso di carenza e disordini metabolici della vitamina B6, le crisi epilettiche possono manifestarsi nella prima infanzia. Inoltre, l'uso prolungato di vari farmaci antiepilettici influisce sui livelli di vitamine B, C, D ed E nel sangue, così come di acido folico e beta-carotene. Una carenza di queste sostanze può provocare disturbi comportamentali.

Consideriamo quali vitamine dovrebbero essere utilizzate nel trattamento dell'epilessia generalizzata:

• B1 (tiamina)

Una volta entrato nell'organismo, viene trasformato nell'enzima tiamina pirofosfato, necessario per il normale funzionamento del sistema nervoso. Fornisce nutrienti al cervello e all'intero sistema nervoso, regola l'equilibrio idrosalino ed è responsabile della regolazione ormonale del tessuto nervoso. La caratteristica principale di questo enzima è che utilizza l'acido lattico e l'acido piruvico. Se il processo di utilizzo è insufficiente, il sistema nervoso non riceve l'ormone acetilcolina che, insieme alla noradrenalina, regola il funzionamento delle cellule nervose in tutto il corpo.

Contenuto in prodotti come legumi, verdure verdi, pane, cereali, frutta secca, bacche, frutta, alghe, erbe aromatiche, ortaggi a radice, carne, latticini. È quindi molto difficile creare una dieta in cui la vitamina B1 non sia presente. Poiché viene rapidamente esaurita, deve essere costantemente reintegrata. Inoltre, è necessario migliorare l'assorbimento della vitamina B5.

• B2 (riboflavina, lattoflavina)

Vitamina idrosolubile, necessaria per la formazione di anticorpi e globuli rossi, la regolazione della crescita e il normale funzionamento delle funzioni riproduttive. Responsabile della salute di unghie, capelli e pelle. La carenza di questa sostanza influisce negativamente sulle condizioni dei tessuti ricchi di vasi e capillari, ad esempio il tessuto cerebrale. Può provocare insufficienza cerebrale di varia gravità, debolezza generale, vertigini, aumento dei riflessi tendinei e muscolari.

La vitamina B2 si trova nei seguenti prodotti: frattaglie (fegato, reni), albume d'uovo, pesce, formaggio, funghi porcini, ricotta, grano saraceno, latte, carne, legumi, verdure a foglia verde e ortaggi. L'organismo non accumula questa sostanza come riserva, quindi l'eccesso viene espulso con le urine. Il consumo regolare dei prodotti sopra menzionati contribuirà a normalizzare i livelli di vitamina B2 nell'organismo.

• B5 (acido pantotenico)

Responsabile del metabolismo di grassi, amminoacidi e carboidrati, sintetizza gli acidi grassi vitali. Una volta entrata nell'organismo, viene trasformata in pantetina, che fa parte del coenzima A, responsabile dell'acetilazione e dell'ossidazione. La vitamina B5 è necessaria per l'assorbimento e il metabolismo della vitamina B9. Una carenza di questa sostanza si manifesta con i seguenti sintomi: irritabilità, disturbi del sonno, aumento della stanchezza, mal di testa e dolori muscolari, intorpidimento degli arti, dispepsia.

Il fabbisogno di questa vitamina da parte dell'organismo è pienamente soddisfatto con un'alimentazione normale, poiché la B5 si trova in alimenti di origine vegetale e animale: grano saraceno, avena, piselli, aglio, tuorlo d'uovo, verdure a foglia verde, pane di crusca, cavolfiore, carote. Inoltre, viene sintetizzata dalla flora intestinale.

• B6 (piridossina, piridossale, piridossamina, piridossale fosfato)

Partecipa alla formazione dei globuli rossi e al processo di assorbimento del glucosio da parte delle cellule nervose. Partecipa al metabolismo proteico degli aminoacidi. La carenza di vitamina B6 causa convulsioni, irritabilità, aumento dell'ansia, dermatiti e altre reazioni cutanee, stato depressivo. Molti pazienti manifestano diminuzione dell'appetito, frequenti attacchi di nausea e vomito e polinevrite.

Livelli elevati di B6 si trovano nei cereali integrali, nelle verdure a foglia verde, nel lievito, nel grano, nel riso e nel grano saraceno, nei legumi, nelle carote, nelle banane, nel pesce, nel fegato di merluzzo e bovino e in altre frattaglie. Oltre a ciò, si trova nel tuorlo d'uovo, nel cavolo e nelle noci.

• B7 (biotina, vitamina H, coenzima R)

Migliora il funzionamento del sistema nervoso, partecipa alla scomposizione degli acidi grassi e alla combustione dei grassi. La carenza di vitamine causa i seguenti sintomi: nervosismo, varie eruzioni cutanee, sonnolenza, letargia, irritabilità, glicemia e colesterolo alti. La sostanza si trova in lievito, pomodori, soia, tuorlo d'uovo, latte, cavolfiore e funghi.

• C (acido ascorbico)

È necessario rafforzare l'organismo durante l'uso prolungato di farmaci antiepilettici metabolizzati nel fegato. Si trova negli agrumi e nelle verdure. Rosa canina, peperoni rossi, kiwi, ribes nero, pomodori e cipolle sono ricchi di vitamina.

• E (tocoferolo)

Riduce la frequenza delle crisi epilettiche in pazienti di tutte le età. Ringiovanisce il corpo, attiva i processi respiratori dei tessuti, riduce la coagulazione del sangue, migliora la microcircolazione e previene il ristagno di sangue. Rende le pareti dei vasi sanguigni lisce, proteggendole dalla formazione di placche di colesterolo. Contenuto in oli vegetali, germogli di grano e mais, legumi, orzo perlato, avena, grano saraceno, uova, frutti di mare e pesce.

L'uso incontrollato di vitamine nella sindrome di Lennox-Gastaut è pericoloso quanto la loro carenza. Qualsiasi complesso vitaminico deve essere assunto sotto stretto controllo medico. Ciò è dovuto al fatto che alcune vitamine possono ridurre l'efficacia dei farmaci antiepilettici.

Trattamento fisioterapico

La fisioterapia è indicata per la prevenzione e la prevenzione dei disturbi neurologici. La sua essenza risiede nell'impatto di vari fattori fisici sul corpo: campi elettromagnetici, acqua, temperatura, ultrasuoni, ecc. La fisioterapia è giustamente considerata la più antica branca della medicina, in continuo miglioramento e sviluppo. Il vantaggio di questo metodo è che presenta un numero minimo di controindicazioni, è sicuro e raramente causa effetti collaterali.

La fisioterapia viene utilizzata come metodo di trattamento aggiuntivo. Può essere utilizzata indipendentemente nelle fasi iniziali della malattia, ma nella maggior parte dei casi viene eseguita in combinazione con metodi e mezzi farmacologici.

Per la sindrome di Lennox-Gastaut vengono eseguite le seguenti procedure fisioterapiche:

• Agopuntura
• Idroterapia (doccia idromassaggio, bagni di idrogeno solforato, anidride carbonica e radon)
• Elettroforesi con farmaci
• Ossigenazione iperbarica (ossigeno ad alta pressione)
• Terapia ad altissima frequenza
• Induttotermia
• Baroterapia regionale

Il principio fondamentale è un ciclo di trattamento, poiché le singole procedure non offrono un effetto a lungo termine. La fisioterapia viene eseguita quotidianamente o ogni 2-3 giorni, e il ciclo di trattamento dura dai 6 ai 20 giorni. Questo garantisce un approccio completo alla malattia, poiché molti sistemi corporei sono coinvolti nel processo patologico, richiedendo supporto e stimolazione.

Nonostante l'effetto positivo della fisioterapia, il metodo presenta controindicazioni: neoplasie maligne, ipertensione di stadio 3, aterosclerosi dei vasi cerebrali, malattie del sistema emopoietico, grave esaurimento, febbre, psicosi, epilessia con crisi frequenti. L'efficacia del trattamento fisioterapico è significativamente maggiore se è stato preceduto da un ciclo di terapia farmacologica che ha arrestato gli attacchi.

Rimedi popolari

Le crisi epilettiche generalizzate che accompagnano la sindrome di Lennox-Gastaut sono comparse nell'uomo anche prima dello sviluppo della medicina moderna e della descrizione di questa patologia. Sono stati utilizzati vari metodi per eliminarle, ma è stata data particolare preferenza al trattamento popolare.

Diamo un'occhiata alle ricette efficaci della medicina alternativa:

• Un'ottima misura preventiva contro gli attacchi di qualsiasi gravità è il succo di cipolla. Mangiare mezza cipolla al giorno può ridurre gli attacchi e renderli meno frequenti.
• Il succo di spinaci ha un effetto simile. Lavate accuratamente un mazzo di foglie fresche e frullatele. Bevete 100 ml di succo prima di ogni pasto durante il giorno. Il succo deve essere preparato al momento.
• Versare 100 g di radici di Pulsatilla pratensis con 500 ml di alcol e lasciare in infusione in un luogo buio e fresco per 10 giorni. Quindi filtrare e assumere ½ bicchiere (diluito con acqua) 3 volte al giorno un'ora prima dei pasti. Questa ricetta è controindicata in caso di insufficienza renale cronica. Si sconsiglia inoltre di modificare le proporzioni degli ingredienti, poiché la pianta è velenosa e può causare effetti collaterali.
• Il succo di radici e foglie di tarassaco ha proprietà antiepilettiche. Sciacquare bene le foglie e le radici fresche della pianta sotto l'acqua fredda, tagliarle a pezzetti e scottarle con acqua bollente. Le materie prime devono essere tritate in un frullatore o in un tritacarne. Filtrare il liquido vegetale risultante attraverso una garza, diluire con acqua in un rapporto 1:1 e far bollire a fuoco basso per 3-5 minuti. Assumere 1-3 cucchiai del medicinale 2-3 volte al giorno 20 minuti prima dei pasti. Il farmaco può essere conservato in frigorifero, ma non per più di tre giorni.
• Versare 750 ml di acqua bollente su 30 g di radici di peonia tritate e lasciare in infusione in un contenitore chiuso per 1-1,5 ore. Dopodiché, filtrare l'infuso e assumerne 50 ml prima dei pasti 2-3 volte al giorno.

È controindicato l'uso di qualsiasi rimedio popolare senza il consenso del medico. Inoltre, vale la pena prestare attenzione al fatto che decotti e infusi a base di erbe possono aumentare l'acidità del succo gastrico e abbassare la pressione sanguigna. Pertanto, durante il periodo di utilizzo, è necessario pianificare attentamente la dieta.

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Trattamento a base di erbe

Molti medicinali contengono componenti vegetali, poiché presentano un numero minimo di controindicazioni ed effetti collaterali e combattono efficacemente diverse malattie. La terapia a base di erbe si riferisce a metodi di medicina alternativa e consente di sfruttare appieno le proprietà delle piante.

Ricette di terapia erboristica per la sindrome convulsiva generalizzata:

• Versare 250 ml di acqua bollente su 30 g di erba di ruta e lasciare in infusione per 1-2 ore, quindi filtrare. Assumere 30 ml 2-3 volte al giorno.
• Versare 350 ml di acqua bollente su 100 g di erba di assenzio secca e lasciare in infusione per 3-4 ore in un contenitore chiuso, quindi filtrare. Assumere 150 ml 2 volte al giorno prima dei pasti.
• Per ridurre la frequenza degli attacchi, rafforzare e tonificare il corpo, è indicato un infuso di 100 g di succo ricavato dalle cime verdi dell'avena. Il medicinale va assunto 2-3 volte al giorno prima dei pasti.
• Prendi coni di luppolo, menta piperita, melissa, trifoglio dolce, asperula odorosa e radice di enula campana in proporzioni uguali. Mescola bene il composto, aggiungi 250 ml di acqua bollente a 30 g di composto e lascia in infusione fino a raffreddamento. Assumi 2 volte al giorno, indipendentemente dai pasti.
• Prendi fiori di calendula e camomilla in parti uguali, radice di valeriana, rosa canina e bacche di sorbo. Versa 250 ml di acqua bollente su 50 g del composto e fai sobbollire per 5 minuti. Il medicinale deve essere lasciato in infusione per 20-30 minuti, dopodiché va filtrato e assunto ½ tazza 3-4 volte al giorno.

Le ricette sopra indicate possono essere utilizzate solo previo consenso del medico curante. Il loro uso indipendente può causare una serie di effetti collaterali incontrollati.

Omeopatia

Esistono molti metodi diversi per trattare i disturbi neurologici. L'omeopatia è considerata una terapia alternativa perché non tutti i medici ne concordano sull'efficacia e sulla sicurezza. Tuttavia, esistono diversi farmaci che possono essere d'aiuto per la sindrome di Lennox-Gastaut.

Le sostanze più comunemente utilizzate per interrompere le crisi epilettiche sono:

• Arnica 3x
• Argentum Metallicum e Nitricum 6
• Giusquiamo 3
• Potassio bromato b
• Rame metallico 6
• Silicea 6
• Zolfo 6
• Platino 6
• Nux vomica 6

Si assumono 8 piselli 4-5 volte al giorno per un anno. Il complesso sopra descritto aiuta ad alleviare gli attacchi e a ridurne la frequenza. Esistono inoltre raccolte più efficaci, ad esempio il complesso sviluppato dall'omeopata Voronsky:

Primo giorno

• Al mattino prima dei pasti: argentum nitricum 12, vipera 12, 8-10 piselli ciascuno.
• Ignacia 30, cuprum Metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, 8-10 piselli ciascuno.
• Veratrum album 3, cicuta virosa 3, artemisia 3, cactus 3x 8-10 piselli 2-3 volte al giorno.
• Vipera 12, 5-8 piselli prima di andare a letto.

Secondo giorno

• Prima di colazione: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 granuli.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 piselli.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, valeriana feta 2x – 8-10 granuli.
• Prima di andare a letto – magnesio fosforico 3 x 7-8 piselli.

Terzo giorno

• Al mattino prima dei pasti: argentum nitricum 12, zincum metallicum 3 – 8-10 grani
• Arsenicum 30, fosforo 30, aurum bromatum 30, zinco cyanatum 30 – 8-10 grani.
• Calcio fosforico 6, curaro 6, potassio fosforico 6, mentha piperita 3x - 8-10 granuli.
• La sera prima di andare a letto: zinco metallico 3, 7-8 piselli ciascuno.

La durata del trattamento è determinata dal medico, individualmente per ogni paziente. Di norma, per una scomparsa stabile dei crampi, si eseguono 3-4 cicli con 1-2 giorni di pausa.

Trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico dell'epilessia generalizzata è possibile quando i risultati diagnostici mostrano che le crisi si verificano in aree cerebrali piccole e ben definite. Allo stesso tempo, le aree colpite non interrompono le funzioni vitali, ovvero non compromettono la parola, l'udito, la vista, ecc. Il trattamento chirurgico viene eseguito nel 20% dei pazienti con varie forme di epilessia. Il suo obiettivo principale è migliorare la qualità della vita e ridurre al minimo il numero di crisi.

Indicazioni per l'intervento chirurgico:

• Attacchi di natura atonica, cadute improvvise senza convulsioni.
• Crisi parziali con generalizzazione secondaria e perdita di coscienza.
• Crisi parziali con coscienza conservata.
• Sclerosi progressiva dell'ippocampo del lobo temporale.

Il processo di pianificazione preoperatoria e le stesse tecniche chirurgiche vengono migliorate quotidianamente. L'operazione diventa il più sicura possibile grazie ai metodi di visualizzazione e al monitoraggio dell'intero processo. Prima del trattamento, il paziente viene sottoposto a una serie di esami diagnostici per determinare la necessità dell'intervento. I principali sono:

• Risonanza magnetica: identifica le aree patologiche del tessuto cerebrale in cui si verificano le crisi convulsive.
• Il monitoraggio EEG video è l'osservazione di un paziente in un ambiente ospedaliero con registrazione continua dell'attività cerebrale.
• Il monitoraggio EEG ambulatoriale è uno studio dello stato del cervello e del sistema nervoso centrale nella vita quotidiana del paziente.

Questi test consentono l'identificazione precisa dei tessuti interessati. Se i risultati rivelano che l'attività patologica si sta diffondendo in più aree, vengono utilizzati metodi di monitoraggio più invasivi.

Tipi di operazioni eseguite:

• Resezione del lobo temporale: durante la procedura, il focolaio epilettogeno viene escisso o rimosso. Il più delle volte, si trova nella regione anteriore o masiale. Se è necessario rimuovere tessuto cerebrale dietro il lobo temporale, viene eseguita una resezione extratemporale.
• Lesionectomia: questo metodo è mirato a eliminare danni isolati, ovvero aree lesionate o con patologie. Possono essere tumori o malformazioni dei vasi sanguigni.
• La callosotomia del corpo calloso consiste nella rimozione parziale o completa delle connessioni nervose tra gli emisferi cerebrali per prevenire la diffusione dei tumori che causano la sindrome. L'operazione viene eseguita su pazienti con forme gravi e incontrollate di epilessia, accompagnate da crisi atoniche.
• L'emisferectomia funzionale è la rimozione completa di un emisfero cerebrale. Viene eseguita più spesso su bambini di età inferiore ai 13 anni, in cui uno degli emisferi presenta un funzionamento anomalo.
• Stimolazione del nervo vago: un dispositivo elettronico viene impiantato sotto la pelle per stimolare il nervo vago, responsabile della comunicazione tra il cervello e gli organi interni. Dopo questo intervento, l'attività convulsiva si riduce significativamente.
• Transezione subpiale multipla: rimozione di focolai patologici che non possono essere rimossi senza un rischio neurologico significativo. Il medico esegue transezioni multiple nei tessuti per prevenire la diffusione degli impulsi epilettici. Questo metodo consente di mantenere la normale funzione cerebrale.
• Impianto di neurostimolatore (RNS): un neurostimolatore viene impiantato sotto la pelle nella zona del cranio. Il dispositivo è collegato a una coppia di elettrodi situati sul tessuto cerebrale che risponde alle crisi convulsive. Il neurostimolatore monitora l'attività anomala e stimola il cervello, normalizzandone la funzione e prevenendo un attacco.

A seconda del tipo di intervento chirurgico scelto, la sua efficacia è stimata tra il 50 e l'80%. In alcuni pazienti, gli attacchi scompaiono completamente, in altri diventano meno pronunciati e si verificano meno frequentemente. Tuttavia, indipendentemente dai risultati dell'intervento, il paziente deve comunque assumere i farmaci prescritti dal medico, ma a dosaggio ridotto.

Come qualsiasi intervento chirurgico, il trattamento chirurgico della sindrome di Lennox-Gastaut è associato a determinati rischi. Innanzitutto, si tratta di infezioni postoperatorie, emorragie o reazioni ai farmaci utilizzati, anestesia. Esiste il rischio di disturbi neurologici, ovvero perdita della vista, della memoria e dell'attività motoria. È importante ricordare che anche un intervento attentamente pianificato e ben eseguito non può garantire la guarigione.

Prevenzione

I principi di prevenzione della sindrome di Lennox-Gastaut non sono stati sviluppati, poiché la patologia ha cause imprevedibili (traumi, tumori, meningite). La prevenzione mira ad alleviare le condizioni del paziente e a migliorarne la qualità di vita.

Misure preventive:

• Un buon riposo notturno: un sonno scarso o frammentato può causare attacchi. È molto importante regolare i ritmi del sonno e della veglia.
• Nutrizione: vari tipi di allergie alimentari causano non solo convulsioni, ma anche mal di testa, disturbi gastrointestinali ed emicrania. Monitorate attentamente la vostra dieta e scegliete con cura alimenti ricchi di vitamine e minerali.
• Cattive abitudini (alcol, fumo e tossicodipendenza) sono controindicate alle persone con crisi epilettiche di qualsiasi gravità, poiché possono provocarle.
• Rilassamento e salute fisica: la meditazione e la respirazione profonda riducono i crampi e alleviano l'ansia. L'esercizio fisico regolare aumenta il tono muscolare e migliora il benessere generale.
• Contesto emotivo e psicologico: molti pazienti e i loro familiari necessitano di supporto psicologico professionale. Questo aiuterà a normalizzare le relazioni, ad accettare la malattia e a combatterne le manifestazioni.

Oltre alle raccomandazioni di cui sopra, è necessario attenersi scrupolosamente alla terapia farmacologica prescritta dal medico, poiché il decorso della malattia dipende da essa. È severamente controindicato regolare autonomamente il dosaggio o assumere farmaci. Si raccomanda inoltre di indossare uno speciale braccialetto medico. Questo aiuterà i medici e gli altri a orientarsi in caso di necessità di assistenza medica. Il paziente deve essere coinvolto in una vita sociale attiva, poiché le crisi epilettiche incontrollate influenzano la vita, causando episodi di apatia e depressione.

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Previsione

La malattia ha una prognosi sfavorevole ed è pressoché refrattaria alla terapia farmacologica. Circa il 10% dei casi si conclude con la morte dei pazienti entro i primi dieci anni di vita. Nell'80-90% dei casi, gli attacchi persistono fino all'età avanzata. I seguenti fattori sono sfavorevoli in termini di prognosi: elevata frequenza di parossismi, sindrome convulsiva in concomitanza con ritardo mentale, diagnosi precoce della patologia.

La sindrome di Lennox-Gastaut è una diagnosi grave, il cui alto tasso di mortalità è associato a traumi durante crisi epilettiche e cadute. Allo stesso tempo, il 95% dei pazienti presenta gravi deficit mentali e neurologici, vari gradi di ritardo mentale e il 40% non è in grado di prendersi cura di sé.

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