Sindrome iridocorneale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La sindrome iridocorneale è un gruppo di glaucomi secondari ad angolo chiuso con sintomi di blocco angolare. Questa sindrome include le seguenti patologie:

• atrofia essenziale dell'iride;
• Sindrome di Chandler;
• Sindrome di Cogan-Reese (nevo dell'iride.

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Epidemiologia della sindrome iridocorneale

La sindrome iridocorneale è rara e la sua prevalenza esatta è sconosciuta. In genere, la malattia si riscontra nelle donne di mezza età, con un occhio interessato.

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Fisiopatologia della sindrome iridocorneale

Le tre sindromi iridocorneali condividono lo stesso meccanismo fisiopatologico. L'endotelio corneale cresce in modo anomalo attraverso l'angolo della camera anteriore e ricopre la superficie dell'iride, conferendole le sue caratteristiche. Inizialmente, l'angolo della camera anteriore è aperto ma bloccato. Col tempo, la membrana endoteliale si contrae, chiudendo secondariamente l'angolo e deformando la pupilla e l'iride.

Sintomi della sindrome iridocorneale

Nelle fasi iniziali della malattia, i pazienti non presentano sintomi. Successivamente, notano una riduzione della vista in un occhio e un aspetto anomalo dell'iride. Con l'aumento della pressione intraoculare, il paziente lamenta dolore e/o arrossamento dell'occhio.

Diagnosi della sindrome iridocorneale

Biomicroscopia

In un occhio, lo strato endoteliale della cornea sembra un sottile strato di metallo forgiato.

Vengono notate alcune anomalie dell'iride, più specifiche per ogni singola patologia.

• Atrofia essenziale dell'iride: sono visibili aree di assottigliamento, pupilla distopica e deforme, che si manifestano quando la membrana endoteliale che tende l'iride si contrae.
• Sindrome di Chandler: i cambiamenti dell'iride sono quasi identici a quelli dell'atrofia essenziale dell'iride, ma è presente un marcato edema corneale e i cambiamenti corneali sono più evidenti.
• Sindrome di Cogan-Reese: l'iride ha un aspetto appiattito con piccoli noduli nel tessuto irideo normale che sporgono dalle aperture nello strato endoteliale, conferendole un aspetto a "macchia di fungo".

Gonioscopia

Nella fase iniziale della malattia, la gonioscopia dell'angolo della camera anteriore non rivela alcuna patologia. Successivamente, sinechie periferiche anteriori ampie e irregolari bloccano parte dell'angolo o l'intero angolo.

Polo posteriore

Il polo posteriore non presenta variazioni, fatta eccezione per un certo grado di escavazione glaucomatosa della papilla ottica con aumento della pressione intraoculare.

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Trattamento della sindrome iridocorneale

È impossibile controllare la pressione intraoculare con la terapia farmacologica; è necessario un intervento chirurgico. Vengono eseguiti i seguenti interventi: trabeculectomia con l'uso di un farmaco antimetabolita, impianto di drenaggio e procedure ciclodistruttive. In caso di significativa perdita della vista dovuta a edema corneale, si esegue la cheratoplastica.