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Sindrome miastenica

 
, Editor medico
Ultima recensione: 23.04.2024
 
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La sindrome miastenica è caratteristica della miastenia grave (malattia di Erba-Joly) - malattia neuromuscolare, accompagnata da debolezza muscolare e affaticamento.

Spesso è associato a iperplasia o tumore del timo (fino al 70% dei casi), ma l'eziologia non è completamente compresa. 

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Epidemiologia

La maggior parte della sindrome miastenica si verifica nelle donne di 20-30 anni, ma può essere nell'infanzia e in persone di età superiore a 50 anni. Lo sviluppo della malattia è subacuto o cronico.

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Patogenesi

Nella patogenesi il ruolo principale è svolto dall'espansione della fessura sinaptica, fino alla completa distruzione della sinapsi, atrofia e distrofia del muscolo striato.

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Sintomi sindrome miastenica

La sindrome miastenica inizia con la debolezza della muscolatura degli occhi, della faringe, della laringe con la deglutizione, della voce, del linguaggio, dell'affaticamento rapido degli occhi, specialmente quando si legge, meno spesso - debolezza alle estremità. Tutti questi sintomi sono indolore passano rapidamente durante il riposo. Inoltre, vi è una violazione della funzione delle ghiandole endocrine, principalmente tiroide (iperfunzione) e surrenalica (insufficienza) e metabolismo minerale del potassio, che porta allo scompenso cardiaco. In tutti i casi di coinvolgimento nel processo dei muscoli respiratori, la ventilazione è compromessa.

Le crisi sviluppati per il raffreddore, intossicazioni, cambiamenti ormonali (inclusi gravidanza), stress fisico o mentale. In questo caso, la sindrome miastenica è accompagnato da un netto peggioramento dei disturbi di generalizzazione. Sviluppo disturbi oculomotori, bulbare paralisi Erb-Goldflama (afonia, disartria, disfagia, quando il paziente non può inghiottire saliva), difficoltà di respirazione (superficiale, frequente, inefficiente), disturbi cardiaci, disturbi psico-emotivo (eccitazione è sostituito da apatia), disturbi vegetativi - midriasi, tachicardia, polso debole, pelle secca, atonia intestinale e sfintere. Con una rapida progressione dopo 10-20 minuti, può verificarsi un arresto della respirazione. Una caratteristica distintiva: reazione positiva alle Neostigmina - 20-30 minuti dopo la somministrazione intramuscolare di 2-3 ml neostigmina è stata una forte riduzione dei sintomi.

Distinguere tra sindrome miastenica è necessario con la malattia, di Lambert-Eaton, emergente con il carcinoma del polmone, della mammella, della prostata, ovaio: spesso colpisce i muscoli degli arti e del tronco, non v'è alcuna reazione al Neostigmina. Crease può assomigliare crisi colinergici farmaci anticolinesterasici overdose, ma in questo caso si differenzia reazione autonomica: ipersalivazione, sudorazione, vomito, diarrea profusa, minzione frequente. Tieni presente che queste due crisi possono essere combinate tra loro in persone che usano proserin.

Forme

La sindrome miastenica può essere locale con la lesione di un gruppo di muscoli, più spesso gli occhi, la laringe, la faringe, i muscoli mimici o la muscolatura del tronco o generalizzata con difficoltà respiratoria o senza. Con il flusso si distingue la sindrome miastenica: una forma progressiva; episodi (crisi corta e remissione prolungata); Una forma stabile con periodi di deterioramento sotto forma di crisi.

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