Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Sindrome polmonare-renale
Ultima recensione: 23.04.2024
Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.
La sindrome polmonare-renale (LPS) è una combinazione di emorragia polmonare alveolare diffusa e glomerulonefrite.
[Che cosa causa la sindrome polmonare-renale?
Sindrome polmonare-renale è sempre una manifestazione primaria di malattie autoimmuni, ma il suo avvio di allocare una forma nosologica separato, poiché implica una diagnosi differenziale definito e ricerca e cura sequenza. La sindrome di Goodpasture - la versione classica, ma la sindrome polmonare renale possono essere causati anche da lupus eritematoso sistemico, granulomatosi di Wegener, poliangite microscopica, e, raramente, vasculite e altre malattie del tessuto connettivo. Numero di casi di sindrome polmonare renali, causate da queste ultime malattie, probabilmente più di causato da sindrome di Goodpasture, ma i pazienti con questi disturbi hanno spesso altre manifestazioni cliniche; solo alcuni hanno manifestazioni sotto forma di sindrome polmonare-renale.
Polmonare-renale, sindrome raramente una manifestazione di IgA nefropatia e Henoch-Schönlein e crioglobulinemia mista essenziale, che si basano su un effetto dannoso sulla IgA depositi di rene. Raramente, lo sviluppo della sindrome polmonare-renale può portare a una glomerulonefrite rapidamente progressiva in sé. Ciò è dovuto al meccanismo di insufficienza renale, sovraccarico di volume ed edema polmonare con emottisi.
Sintomi della sindrome polmonare-renale
La sindrome polmonare-renale è sospettata in pazienti con emottisi, a quanto pare non legato ad altre cause (ad esempio, la polmonite, bronchiectasie, o cancro), specialmente se combinata con emottisi sparsi infiltrazione parenchimale.
Diagnosi della sindrome polmonare-renale
Gli studi iniziali comprendono l' analisi delle urine per rilevare l'ematuria, la creatinina sierica per chiarire la funzionalità renale e un esame del sangue clinico per rilevare l'anemia. I test di funzionalità polmonare non sono diagnostici, ma la rilevazione di un aumento del volume di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) indica emorragia polmonare; ciò è dovuto ad un aumentato assorbimento del monossido di carbonio da parte dell'emoglobina intralveolare.
Diagnosi differenziale della sindrome del rene polmonare
- Malattie del tessuto connettivo
- Poliomiosite o dermatomiosite
- Sclerosi sistemica progressiva
- Artrite reumatoide
- Lupus eritematoso sistemico
- Sindrome di Goodpasture
- Malattie renali
- Glomerulonefrite da immunocomplesso idiopatico
- LGA-nefropatia
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva con insufficienza cardiaca
- Vasculite sistemica
- Sindrome di Behçet
- Sindrome di Czurdzha Strauss
- crioglobulinemia
- Viola Shenain-Genova
- Poliarterite microscopica
- La granulomatosi di Wegener
- Farmaci (penicillamina)
- Insufficienza cardiaca
L'identificazione di alcuni motivi può contribuire allo studio degli anticorpi sierici. Gli anticorpi alla membrana glomerulare basale (anticorpi anti-EBM) sono patognomonici per la sindrome di Goodpasture, sebbene siano anche presenti in pazienti con sindrome di Alport dopo trapianto renale. Anticorpi al DNA a doppio filamento e ridotti livelli di complemento sierico sono tipici del LES. Anticorpi anti-citoplasmatici antineutrofili (ANCA) diretti contro la proteinasi-3 (PR3-ANCA o ANCA citoplasmatica [c-ANCA]) sono presenti nella granulomatosi di Wegener. Anticorpi anti-citoplasmatici antineutrofili a mieloperossidasi (MPO-ANCA, o ANCA perinucleare [p-ANCA]) suggeriscono la presenza di poliangite microscopica.