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Sindrome polmonare-renale
Ultima recensione: 12.07.2025
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La sindrome pneumo-renale (PRS) è una combinazione di emorragia polmonare alveolare diffusa e glomerulonefrite.
[ Quali sono le cause della sindrome renale polmonare?
La sindrome pneumo-renale è sempre una manifestazione della malattia autoimmune sottostante, ma sta iniziando a essere identificata come un'entità nosologica separata, poiché richiede una diagnosi differenziale e una sequenza specifica di esami e trattamenti. La sindrome di Goodpasture è la variante classica, ma la sindrome pneumo-renale può essere causata anche da lupus eritematoso sistemico, granulomatosi di Wegener, poliangioite microscopica e, meno comunemente, da altre vasculiti e connettivopatie sistemiche. Il numero di casi di sindrome pneumo-renale causati da queste ultime malattie è probabilmente maggiore di quelli causati dalla sindrome di Goodpasture, ma i pazienti affetti da queste malattie presentano più spesso altre manifestazioni cliniche; solo pochi presentano manifestazioni sotto forma di sindrome pneumo-renale.
La sindrome pneumo-renale è meno frequentemente una manifestazione di nefropatia da IgA o porpora di Henoch-Schonlein, così come di crioglobulinemia mista essenziale, entrambe dovute all'effetto dannoso dei depositi di IgA sui reni. Raramente, la glomerulonefrite rapidamente progressiva può di per sé portare allo sviluppo di sindrome pneumo-renale. Ciò si verifica a causa del meccanismo di insufficienza renale, sovraccarico di volume ed edema polmonare con emottisi.
Sintomi della sindrome pneumo-renale
La sindrome pneumo-renale è sospettata nei pazienti con emottisi apparentemente non correlata ad altre cause (ad esempio, polmonite, cancro o bronchiectasie), soprattutto quando l'emottisi è associata a infiltrati parenchimali sparsi.
Diagnosi della sindrome pneumo-renale
Gli esami iniziali includono l'esame delle urine per rilevare l'ematuria, la creatinina sierica per valutare la funzionalità renale e l'emocromo completo per valutare l'anemia. I test di funzionalità polmonare non sono diagnostici, ma un elevato volume di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) è indicativo di emorragia polmonare; ciò è dovuto all'aumentata captazione di monossido di carbonio da parte dell'emoglobina intraalveolare.
Diagnosi differenziale della sindrome pneumo-renale
- Malattie del tessuto connettivo
- Polimiosite o dermatomiosite
- sclerosi sistemica progressiva
- Artrite reumatoide
- Lupus eritematoso sistemico
- sindrome di Goodpasture
- malattie renali
- Glomerulonefrite idiopatica da immunocomplessi
- nefropatia da IgA
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva con insufficienza cardiaca
- vasculite sistemica
- sindrome di Behçet
- sindrome di Churg-Strauss
- Crioglobulinemia
- Porpora di Henoch-Schönlein
- Poliarterite microscopica
- granulomatosi di Wegener
- Medicinali (penicillamina)
- Insufficienza cardiaca
Il test anticorpale sierico può aiutare a identificare alcune cause. Gli anticorpi anti-membrana basale glomerulare (anticorpi anti-GBM) sono patognomonici della sindrome di Goodpasture, sebbene si riscontrino anche in pazienti con sindrome di Alport dopo trapianto renale. Gli anticorpi anti-DNA a doppia elica e la riduzione dei livelli sierici di complemento sono tipici del LES. Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) diretti contro la proteinasi-3 (PR3-ANCA o ANCA citoplasmatico [c-ANCA]) sono presenti nella granulomatosi di Wegener. Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili contro la mieloperossidasi (MPO-ANCA o ANCA perinucleare [p-ANCA]) suggeriscono una poliangioite microscopica.