Emorragia polmonare

La sindrome da emorragia alveolare diffusa è un'emorragia polmonare persistente o ricorrente.

Negli ultimi decenni sono state descritte circa un centinaio di diverse forme nosologiche complicate da emorragia polmonare (IP). Tuttavia, tali emorragie sono più spesso diagnosticate con tubercolosi polmonare (40-66%), malattie polmonari suppurative (30-33%) e cancro ai polmoni (10-15%). Talvolta, altre malattie sistemiche più rare sono accompagnate dallo sviluppo di emorragia polmonare. Prima dell'avvento dei farmaci antibatterici, il tasso di mortalità per emorragia polmonare era del 2%, mentre attualmente è del 10-15%. Si ritiene che con una perdita di oltre 600 ml di sangue in un breve lasso di tempo (meno di quattro ore), la morte dei pazienti si verifichi nel 70% dei casi.

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Quali sono le cause dell'emorragia polmonare?

La capillarite polmonare immune isolata è una vasculite microvascolare limitata ai vasi polmonari; la sua unica manifestazione è l'emorragia polmonare alveolare, che si verifica in persone di età compresa tra 18 e 35 anni.

L'emosiderosi polmonare idiopatica è una sindrome da emorragia alveolare diffusa in cui non è possibile identificare alcuna patologia sottostante. L'emorragia polmonare si verifica principalmente nei bambini di età inferiore ai 10 anni e si ritiene che derivi da un difetto dell'endotelio dei capillari alveolari, probabilmente dovuto a un danno autoimmune.

Alcune di queste malattie possono causare anche glomerulonefrite, nel qual caso si parla di sindrome pneumo-renale.

Principali fonti di emorragia polmonare

• Aneurisma di Rasmussen (aneurisma dell'arteria polmonare che passa attraverso una cavità tubercolare).
• Vene varicose che attraversano tessuto cirrotico fibroso, peribronchiale e intraalveolare.
• Rami dell'arteria polmonare.
• Arterie bronchiali.
• Anastomosi tra l'arteria polmonare e le arterie bronchiali.
• Plessi vascolari a pareti sottili (come gli emangiomi) che si formano in aree di infiammazione cronica e pneumosclerosi.
• Linfonodi broncopolmonari infiammati o calcificati, la loro presenza provoca la formazione di necrosi della parete vascolare.
• Emorragie polmonari diapedetiche che si sviluppano a causa della ridotta permeabilità capillare dovuta all'infiammazione della parete vascolare o all'esposizione a tossine.

Allo stato attuale, è impossibile identificare con certezza la fonte dell'emorragia polmonare. La principale fonte di tale sanguinamento sono le arterie bronchiali, che fanno parte della circolazione sistemica (secondo diverse pubblicazioni). Secondo alcuni esperti, il più delle volte le emorragie polmonari derivano dal sistema arterioso polmonare (piccola circolazione). Esiste anche un punto di vista di compromesso: la principale fonte di emorragia polmonare nei processi acuti è l'arteria polmonare e in quelli cronici l'arteria bronchiale. Alla base del disaccordo si ritiene vi siano i dati sulla frequente insorgenza di emorragie polmonari da anastomosi tra i vasi bronchiali e polmonari.

Come dimostrato da studi, il 90% dei casi fatali di emorragia polmonare è associato a ipertensione polmonare. In presenza di ipertensione, si verifica la rottura di vasi sclerotici e aneurismatici, che in alcuni casi porta a un'emorragia profusa e alla successiva morte. Già nel 1939 negli Stati Uniti, Auerbach, che studiò l'aneurisma di Rasmussen, dimostrò che la formazione di un trombo nell'area del difetto vascolare e la successiva cessazione dell'emorragia si verificano se il trombo è in grado di resistere alla pressione sanguigna.

La maggior parte degli specialisti associa il problema dell'emorragia polmonare al fattore coagulopatico. Tuttavia, come hanno dimostrato studi condotti nel corso del XX secolo (a partire dagli anni '20), nei pazienti con tubercolosi polmonare associata a LC si possono riscontrare ipocoagulazione, ipercoagulazione e normocoagulazione. Dati simili sono stati ottenuti nello studio delle malattie polmonari suppurative. La chemioterapia antitubercolare spesso compromette il sistema della coagulazione. Pertanto, l'uso prolungato di ftivazide causa ipocoagulazione e quello di streptomicina ipercoagulazione. L'intercoagulazione porta a un aumento dell'attività fibrinolitica, a una riduzione dell'attività del fattore stabilizzante la fibrina e a una rapida dissoluzione dei coaguli di fibrina. Molti autori considerano questo fatto la causa principale dell'emorragia polmonare.

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Sintomi di emorragia polmonare

I sintomi e i segni della sindrome da emorragia polmonare alveolare diffusa lieve includono dispnea, tosse e febbre; tuttavia, molti pazienti sviluppano insufficienza respiratoria acuta. L'emottisi è comune, ma può essere assente fino a un terzo dei pazienti. I bambini con emosiderosi polmonare idiopatica possono presentare gravi ritardi dello sviluppo. L'esame obiettivo non rivela sintomi specifici.

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Complicazioni

L'asfissia è la complicanza più pericolosa dell'emorragia polmonare. Talvolta si riscontra atelettasia. A seguito dell'emorragia polmonare, il processo sottostante progredisce, come si osserva sia nella tubercolosi che nelle malattie polmonari purulente.

La polmonite, tradizionalmente chiamata polmonite da emoaspirazione, è una complicanza tipica e frequente dell'emorragia polmonare. L'ICD-10 contiene due concetti diversi: polmonite (una malattia polmonare infettiva) e polmonite (una condizione causata da emoaspirazione). Per polmonite da emoaspirazione si intende una polmonite che si verifica a seguito di aspirazione di sangue, complicata dall'aggiunta di flora infettiva. Clinicamente e radiologicamente, tale polmonite viene diagnosticata tra il 2° e il 5° giorno dopo l'emoaspirazione. La localizzazione della lesione a lato della fonte emorragica e al di sotto di essa (segno di Sternberg, 1914) viene radiologicamente diagnosticata come broncolobulare o con la presenza di piccoli focolai broncolobulari. I dati statistici della letteratura sulla prevalenza della polmonite da emoaspirazione sono estremamente contraddittori. Secondo i dati dell'Ospedale Clinico Cittadino n. 7 di Mosca, la malattia è presente nel 9% dei pazienti con emoaspirazione confermata. Nel reparto di terapia intensiva, dove vengono curati i pazienti con emorragie moderate e consistenti (profuse), questa forma di polmonite viene diagnosticata nel 44,9% dei casi e nel 23% dei casi il processo patologico è caratterizzato da localizzazione bilaterale.

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Classificazione

Secondo l'ICD-10, si distinguono chiaramente due condizioni: l'emottisi (striature o mescolanza di sangue nell'espettorato) e l'emorragia polmonare. Recentemente sono state pubblicate circa 20 classificazioni dell'emorragia polmonare. Secondo la classificazione di VI Struchkov, esistono tre gradi di perdita di sangue. Con una perdita di sangue di grado I, il paziente perde meno di 300 ml al giorno, con un grado II fino a 700 ml, con un grado III più di 700 ml. La classificazione di Yu. V. Rzhavskov tiene conto della perdita di sangue che si verifica entro un'ora. Con una perdita di sangue di grado I, la quantità di sangue perso non supera i 20 ml, con un grado II fino a 50 ml, con un grado III fino a 200 ml o più. La classificazione più semplice e comune include emorragie polmonari minori (perdita di sangue fino a 100 ml), moderate (perdita di sangue fino a 500 ml) e gravi o abbondanti (perdita di sangue pari o superiore a 500 ml). Nella letteratura anglosassone, si trova il concetto di emorragia polmonare massiva. Per massiva si intende la perdita di sangue pari o superiore a 600 ml nell'arco di 24 ore.

Il principale svantaggio (o meglio difetto) di tutte le classificazioni basate sulla secrezione ematica esterna è considerato la mancata considerazione del volume di sangue che rimane nelle parti inferiori dei polmoni e del volume di sangue che entra nel polmone controlaterale.

L'emorragia gastrointestinale è una condizione che spesso maschera un'emorragia polmonare. Talvolta, il sangue viene deglutito anziché espulso con la tosse. La LC non viene rilevata durante la vita in circa il 19% dei pazienti e la presenza di sangue nel tratto gastrointestinale viene registrata nel 74% dei pazienti. Le epistassi vengono spesso scambiate per emorragia polmonare, soprattutto quando il sangue viene espulso con la tosse anziché fuoriuscire. In casi isolati, l'emorragia polmonare viene erroneamente diagnosticata come SA, ad esempio con un riflesso della tosse soppresso e il sangue che scorre nelle parti inferiori dei polmoni. Anche la presenza di un tumore alla radice della lingua e della laringe porta allo sviluppo di emorragie, spesso scambiate per emorragia polmonare.

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Diagnosi di emorragia polmonare

Nella diagnosi di emorragia polmonare, la radiografia e la TC sono di grande importanza. Tuttavia, il metodo diagnostico più informativo è considerato la broncoscopia, che consente di determinare non solo il lato dell'emorragia, ma anche la sua origine.

La diagnosi è spesso suggerita dal riscontro di diffusi infiltrati alveolari bilaterali alla radiografia del torace. L'analisi delle urine è indicata per escludere glomerulonefrite e sindrome pneumo-renale. Altri esami includono emocromo e conta piastrinica, esami della coagulazione e test sierologici ( anticorpi antinucleari, anticorpi anti-DNA a doppia elica, anticorpi anti-membrana basale glomerulare [anticorpi anti-CBM], anticorpi anticitoplasma dei neutrofili [ANCA], anticorpi antifosfolipidi) per identificare la patologia sottostante; i titoli ANCA possono essere elevati in alcuni casi di capillarite polmonare immune isolata. La diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica include la presenza di anemia sideropenica e macrofagi saturi di emosiderina nel lavaggio broncoalveolare o nella biopsia polmonare in assenza di evidenza di vasculite microvascolare (capillarite polmonare) o altre patologie.

Altri esami dipendono dalla situazione clinica. Possono essere eseguiti test di funzionalità polmonare per documentare la funzionalità polmonare; un'aumentata capacità di diffusione del monossido di carbonio dovuta a un aumento dell'assorbimento da parte dell'emoglobina intraalveolare è associata a emorragia polmonare. L'ecocardiografia può essere indicata per escludere una stenosi mitralica. Il lavaggio broncoalveolare di solito produce liquido che rimane emorragico anche dopo diversi lavaggi successivi. La biopsia polmonare è spesso necessaria se la causa sottostante rimane poco chiara.

La sindrome da emorragia alveolare diffusa è una sindrome diagnostica indipendente, poiché richiede una diagnosi differenziale e una determinata sequenza di esami e trattamenti. L'emorragia polmonare deve essere differenziata da condizioni quali: malattie autoimmuni, tra cui vasculite sistemica e sindrome di Goodpasture; sindrome da anticorpi antifosfolipidi; infezioni polmonari; esposizione a sostanze tossiche; reazioni farmacologiche; trapianto di midollo osseo e di altri organi; difetti cardiaci, come la stenosi mitralica; disturbi della coagulazione causati da patologie o farmaci anticoagulanti; capillarite polmonare immune isolata ed emosiderosi polmonare idiopatica.

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Trattamento dell'emorragia polmonare

L'emorragia polmonare deve essere trattata una volta corretta la causa. I glucocorticoidi e, se possibile, la ciclofosfamide sono utilizzati nel trattamento della vasculite, delle patologie del tessuto connettivo e della sindrome di Goodpasture. I glucocorticoidi sono utilizzati anche nel trattamento dell'emosiderosi polmonare idiopatica; gli immunosoppressori vengono aggiunti nei casi resistenti.

Oltre alla terapia farmacologica (conservativa), esistono metodi semi-radicali (broncologici ed endovascolari) e chirurgici per il trattamento delle emorragie polmonari. È importante notare che durante gli interventi chirurgici, al momento della massima intensità emorragica, i pazienti spesso muoiono e insorgono diverse complicanze da emoaspirazione. Tali dati sono stati ottenuti in quasi tutti i paesi del mondo. La mortalità dipende principalmente dall'intensità dell'emorragia polmonare ed è del 20% in Francia e del 15-80% in Russia. La probabilità di sviluppare complicanze da emoaspirazione supera spesso il 50%. Secondo alcuni dati, la polmonite ab ingestis postoperatoria si sviluppa nel 4% dei pazienti dopo interventi chirurgici ritardati e nel 42% dei pazienti dopo interventi chirurgici d'urgenza.

Nel trattamento dell'emorragia polmonare, è necessario tenere conto di alcuni punti fondamentali. L'emorragia polmonare, di norma, si sviluppa in un lungo periodo di tempo (da diverse ore a un giorno). Lo shock emorragico in caso di emorragia polmonare viene raramente diagnosticato. L'emorragia si arresta o i pazienti muoiono per asfissia. È sconsigliato eseguire un intervento chirurgico intensivo in urgenza, che spesso contribuisce all'intensificazione o alla recidiva dell'emorragia polmonare.

La maggior parte degli esperti ritiene che l'uso di emostatici sia il metodo principale di farmacoterapia. Inoltre, questi farmaci vengono utilizzati senza considerare il meccanismo d'azione, lo stato del sistema di coagulazione e la patogenesi del sanguinamento. Attualmente vengono prescritti preparati a base di calcio, Vikasol, acido ascorbico e askorutina, che non hanno un effetto emostatico significativo nell'emorragia polmonare. Inoltre, sono stati descritti casi di aumento del sanguinamento con l'uso di cloruro di calcio a causa del suo effetto sull'emodinamica. Di solito viene prescritto l'etamsilato, che aumenta la quantità di mucopolisaccaridi ad alto peso molecolare nelle pareti capillari, corregge i fattori plasmatici, il livello di fibrinolisi e l'attività della fibrinasi, aumentando l'intensità dell'apparato piastrinico.

La terapia emostatica standard include inibitori della proteolisi e della fibrinolisi (acido aminocaproico, gordox, contrical e alcuni altri), che promuovono la formazione di un coagulo di fibrina denso. Si può sostenere che l'uso di emostatici come metodo principale di farmacoterapia abbia un effetto benefico principalmente nelle emorragie diapedetiche. In caso di distruzione della parete vascolare, gli inibitori della proteolisi e della fibrinolisi sono considerati solo farmaci ausiliari. La base per l'arresto delle emorragie polmonari è considerata l'effetto farmacologico dei farmaci sulla pressione nei vasi sanguinanti. La sua riduzione porta alla fissazione del trombo nell'area del difetto.

A partire dagli anni '60, i bloccanti gangliari (principalmente pentamina e benzoesonio) sono stati introdotti nella pratica clinica per l'arresto farmacologico dell'emorragia polmonare. Essi causano ipotensione sistemica nella circolazione polmonare e sistemica, contribuendo ad arrestare l'emorragia polmonare. Il metodo di utilizzo dei bloccanti gangliari è piuttosto semplice e può essere dimostrato utilizzando la pentamina come esempio. Il farmaco viene somministrato per via sottocutanea o endovenosa a dosi di 0,5-1,0 ml 2-3 volte al giorno fino alla riduzione della pressione arteriosa sistolica (a 80-90 mmHg). Successivamente, si utilizzano i bloccanti gangliari per via orale (3-6 volte al giorno). L'efficacia del metodo è del 66-88%. Le controindicazioni all'uso dei bloccanti gangliari includono ipotensione iniziale, grave insufficienza renale ed epatica, tromboflebite e danni al sistema nervoso centrale. Attualmente, questo gruppo di farmaci non ha perso la sua importanza, ma viene utilizzato più spesso per arrestare le emorragie che per una terapia vera e propria.

I nitrati hanno un potente effetto sull'emodinamica. Come dimostrato da studi, l'assunzione di dosi elevate di nitrati, come indicato nella farmacopea, porta a una riduzione dell'ipertensione polmonare. Questi farmaci vengono somministrati per via endovenosa (forme iniettabili) o sublinguale. Tuttavia, l'assunzione di una dose standard (10 mg) di isosorbide dinitrato per via sublinguale non produce un effetto evidente. L'emorragia si arresta solo nel 23% dei pazienti. Con la prescrizione di dosi singole massime (20 mg 4-6 volte al giorno) di isosorbide dinitrato, l'emorragia polmonare si arresta nell'88% dei pazienti. I nitrati sono spesso utilizzati in combinazione con bloccanti gangliari.

Se non si riesce a ottenere un'ipotensione stabile farmacologicamente indotta con la monoterapia con nitrofarmaci, questi vengono associati a calcioantagonisti che rallentano il ritmo cardiaco (verapamil, diltiazem), utilizzati a dosi terapeutiche. I calcioantagonisti e i nitrati sono classificati come vasodilatatori periferici. Nei casi più gravi, gli ACE-inibitori vengono prescritti in aggiunta ai nitrati e ai calcioantagonisti.

L'uso combinato di due o tre gruppi di farmaci consente di arrestare l'emorragia nel 94% dei pazienti. Allo stesso tempo, il mantenimento della pressione arteriosa sistolica a 80-90 mmHg per diversi giorni non porta a gravi complicazioni. Si osserva un'adeguata diuresi giornaliera e nessuna variazione dei livelli di creatinina e urea. L'effetto sull'emodinamica nell'emorragia polmonare porta alla deposizione di sangue nella cavità addominale e all'aumento del sanguinamento gastrointestinale, pertanto, per il trattamento del sanguinamento gastrointestinale vengono eseguite altre procedure. Trattamento non farmacologico.

Metodi di trattamento dell'emorragia polmonare come il salasso, l'applicazione di lacci emostatici alle estremità e l'introduzione di atropina per depositare il sangue nella cavità addominale hanno oggi principalmente un significato storico.

Intubazione tracheale per emorragia polmonare

Esiste un'opinione diffusa, descritta in manuali seri, ma non supportata da dati statistici, secondo cui in caso di emorragia massiva, il trattamento debba iniziare con l'intubazione tracheale, per poi inserire sequenzialmente un tubo endotracheale nei bronchi destro e sinistro per localizzare il lato sanguinante ed eseguire un'intubazione separata con un tubo a doppio lume. L'autore ritiene questo metodo errato e persino vizioso. Inoltre, non è stato possibile trovare casi documentati di salvataggio di un paziente con l'ausilio dell'intubazione separata. Tale approccio non può essere raccomandato; dovrebbe essere considerato esclusivamente un metodo "disperato".

Nei paesi sviluppati, l'embolizzazione dell'arteria bronchiale è considerata uno dei principali metodi di trattamento delle emorragie polmonari massive. Se l'embolizzazione è impossibile o il suo effetto è insufficiente, si ricorre alla chirurgia d'urgenza, nonostante l'elevato tasso di mortalità e l'elevato rischio di complicanze. In alcune situazioni, l'embolizzazione dell'arteria bronchiale non viene eseguita a causa della scarsa efficacia attesa. Come dimostrato da uno studio francese, 38 pazienti su 45 sono deceduti a causa della rottura di un aneurisma di Rasmussen. Esistono due casi di utilizzo efficace dell'occlusione transcatetere di rami dell'arteria polmonare. Nel nostro paese, questi metodi sono inaccessibili alla stragrande maggioranza dei pazienti con tubercolosi polmonare ed emorragia polmonare a causa dell'insufficiente equipaggiamento tecnico delle strutture mediche.

Qual è la prognosi per l'emorragia polmonare?

La sindrome da emorragia polmonare alveolare diffusa ricorrente provoca emosiderosi e fibrosi polmonare, che si sviluppano quando la ferritina si accumula negli alveoli e ha effetti tossici. La BPCO si verifica in alcuni pazienti con sindromi da emorragia alveolare ricorrente dovute a poliarterite microscopica.

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