Steatocistoma

Steatocystoma (Sinonimo: Sebocystoma) è un neoplasia benigno e non vuoto pieno di secrezione grassa. È raro e le eruzioni cutanee possono essere solitarie, semplici - steatocystoma simplex - o multiplo. Lo steatocystoma multiplo è un raro disturbo genetico. [1] È caratterizzato da più cisti cutanee di dimensioni variabili che sono presenti in aree in cui l'unità pilosebacea è ben sviluppata, prevalentemente nelle ascelle, nel tronco e nelle estremità. [2] Nelle donne, lo steatocystoma è più comunemente visto nella regione inguinale e negli uomini di solito ha una distribuzione a forma di diamante sul tronco. Raramente che si trovano sul cuoio capelluto e sul viso, le lesioni vanno da normocromico al giallo, sono mobili, a crescita lenta e per lo più contengono fluido.

Steatocystoma appare nell'adolescenza o nell'età adulta. Nella maggior parte dei casi, la malattia è di tipo autosomico dominante, ma può anche verificarsi sporadicamente. [3], [4]

Le cause Steatocistomi

Poiché questa patologia dermatologica è piuttosto rara, le cause della sua presenza non sono studiate con precisione e sono ancora ipotetiche. Sono noti casi familiari della malattia di diverse generazioni, si presume che sia ereditata dal tipo autosomico dominante. Allo stesso tempo, la letteratura medica descrive molti più singoli casi (sporadici) di steatocisti e molti pazienti avevano cheratosi congenite o acquisite concomitanti e altre malattie sistemiche.

La presunta causa di steatocisti singoli o multipli è la stimolazione androgenica (progesterone) della ghiandola sebacea, che si verifica durante i cambiamenti ormonali durante l'adolescenza. Questa ipotesi si basa sul fatto che l'insorgenza della malattia nella stragrande maggioranza dei casi è registrato negli adolescenti o nei giovani adulti in post-pubertà. L'influenza di ecologia sfavorevole, trauma, infezione, disfunzione del sistema immunitario non è esclusa.

Non ci sono statistiche sull'incidenza della malattia. Alcuni autori affermano che la steatocitomatosi è più comune nei giovani maschi, altri che il genere è irrilevante. L'età della manifestazione di eruzioni cutanee varia prevalentemente da 12 a 25 anni, rimangono sul corpo per tutta la vita. Ci sono anche casi isolati di manifestazione precoce nell'infanzia e manifestazione tardiva nella vecchiaia.

La forma familiare può essere associata a una mutazione nella cheratina 17, una cheratina di tipo 1 che si trova nelle ghiandole sebacee e nelle follicoli piliferi. La stessa mutazione si trova nella pachionica congenita di tipo 2, con il leukopma, il palazzo, il palazzo, il palazzo, il palazzo, il palazzo, il palazzo, il palazzo, il taglio di leukopma dominante cheratosi e cisti di inclusione epidermica

All'interno della stessa famiglia, esistono variazioni fenotipiche, come nel caso del nostro paziente e i sottotipi possono sovrapporsi. La stessa mutazione nel gene della cheratina 17 può manifestarsi in steatocystoma o pachyonchia di tipo 2 da solo o in combinazione. Sono state descritte più di 11 mutazioni diverse; Tuttavia, il fenotipo risultante è indipendente dal tipo di mutazione. È possibile che queste manifestazioni siano spettri della stessa malattia.

Oltre allo steatocystoma purulento, ci sono altre segnalazioni di rare varianti di steatocisti come viso, acrale, vulvare e semplice steatocystoma (lesione singola).

Fattori di rischio

Alcuni investigatori sono stati osservati steatocystoma per essere associati alle seguenti patologie congenite con un tipo simile di eredità:

• Pachyonychia di tipo Jackson-Lawler - Polykeratosi congenita con gravi lesioni per unghie;
• Coionychia;
• Collagenosi ereditaria - Sindrome di Ehlers-Danlos;
• Lentiginosi cardiomiopatica congenita (sindrome di leopardo);
• Displasia arterioepatica;
• Tricoblastoma;
• Sindrome del nevo a cellule basali;
• Casi familiari di siringoma;
• Cheratacanthoma;
• Acrokeratosi verruciformis;
• Sindrome di Gardner;
• Malattia policistica renale;
• Seno preauricolare bilaterale.

Il rischio di steatocisti è più elevato nei pazienti con dermatite di presunta natura autoimmune - hidradenite suppurativa suppurativa e pidocchi piatti rossi, collagenosi - artrite reumatoide, ipotiroidismo; Persone con sudorazione insufficiente e macchie bianche sulle unghie (Leukonchia).

Patogenesi

La forma familiare della malattia è associata a una mutazione genica nel locus 17Q12-Q21. Il gene KRT17, che codifica una proteina di strutture intermedie filamentose intracellulari contenenti cheratina di ghiandole sebacee, follicoli pilitici e letto per unghie. La mutazione porta a cheratinizzazione compromessa nelle parti superiori dei follicoli piliferi, con conseguente deformazione dei condotti delle ghiandole sebacee e formazione di formazioni cistiche.

Sono anche noti molti casi sporadici di steatocistomatosi, quindi sono ipotizzati altri fattori etiopatogenetici diversi dall'eredità. Altre ipotesi considerano la patologia come:

• Amartoma dell'apparato dai capelli sebacei;
• Un tipo di cisti dermoide;
• Cisti seborroiche di ritenzione;
• Formazioni nevoidali di follicoli piliferi sottosviluppati con ghiandole sebacee attaccate.

Avvia la patogenesi delle onde ormonali di patologia, fallimenti immunitari, traumi e infezioni trasferite.

Sintomi Steatocistomi

I primi segni sono l'aspetto sulla pelle di uno o molti indolori indolore emisferici di noduli cistici mobili moderatamente elastici. All'inizio sono traslucidi, bianchi o bluastri, con il tempo acquisiscono un colore giallastro. Il diametro degli emisferi varia da due a cinque millimetri. A volte la dimensione del neoplasia può essere più grande: il massimo noto è di 3 cm.

Le eruzioni cutanee si trovano su aree del corpo con un'alta densità di strutture per capelli sebacei - nell'inguine, nelle ascelle, negli uomini, inoltre, sul torace, lo scroto, il pene, la superficie esterna delle mani e dei piedi. Allo stesso tempo sul cuoio capelluto e sul viso sono praticamente assenti.

La puntura di una steatocystoma produce un contenuto oleoso traslucido o una sostanza giallastra cremosa più spessa in cui si possono trovare peli sotti.

Secondo la natura della diffusione, si distinguono le seguenti forme della malattia:

• Generalizzato - diffusione diffusa, che coinvolge il viso, il collo, la schiena, il torace e l'addome, meno spesso - le estremità, in questi casi, cambiamenti distrofici nei denti e nelle unghie, perdita di capelli, cheratinizzazione eccessiva della pelle dei palmi e delle suole, disturbi della sudorazione;
• Localizzato - più steatocisti di qualsiasi area del corpo;
• Solitario o semplice: un singolo neoplasma di qualsiasi localizzazione.

Esiste anche un sottotipo purulento di steatocystoma (steatocystoma suppurativa), che è caratterizzato dalla rottura spontanea delle cisti con il successivo sviluppo dell'infiammazione, che termina con cicatrici.

Di solito sono disposte in gruppi di eruzioni cutanee multiple, meno spesso sparse.

Morfologicamente, il neoplasia è una cisti, la cui guscio è rivestita in diversi strati con epitelio squamoso senza uno strato granulare. Nella sua cavità può essere trovata peli lancianti e sul lato esterno - lobuli di ghiandole sebacee.

Secondo la microscopia elettronica, ci sono segni di neoplasia nevoid collegata allo strato esterno della pelle da un dotto sottile, che è costituito da cellule epiteliali indifferenziate.

Complicazioni e conseguenze

Un steatocystoma è un tumore benigno cronico che è più un difetto cosmetico. Sebbene sia una condizione benigna e la maggior parte delle lesioni sono asintomatiche, esiste una variante infiammatoria. In questo caso, vi è una rottura spontanea della cisti, della suppurazione e della scarica per odore di fallo, in particolare con la colonizzazione secondaria da parte dei batteri. [5] possono anche verificarsi ascessi. Questi assomigliano alle lesioni dell'acne conglobata o dell'idradenite suppurativa. Le lesioni possono passare alle cicatrici, causando al paziente un grande disagio.

È improbabile la neoplaizzazione, ma ci sono prove che sia possibile.

Diagnostica Steatocistomi

Steatocystoma viene diagnosticato sulla base delle lamentele del paziente, della storia familiare, del quadro clinico dei cambiamenti patologici nella pelle e dei risultati dell'esame istologico del neoplasia.

Valutare la condizione generale del paziente. Fai test clinici generali di urina e sangue, biochimica: di solito rientrano nei limiti normali. Il medico può prescrivere test e consultazioni specifiche di specialisti correlati in caso di sospette patologie sistemiche - artrite reumatoide, ipo- o ipertiroidismo.

Viene eseguita una diagnosi strumentale: microscopia del contenuto tumorale e esame della sua struttura. Secondo i risultati dell'esame morfologico, una cisti con una cavità arbitrariamente formata, il cui guscio è costituito da due strati, dovrebbe essere rilevata sotto la superficie cutanea invariata. Lo strato interno è rivestito con cellule epitelium squamose coperte da cuticole contenenti eosinofili, lo strato granulare non è definito. Lo strato esterno è tessuto connettivo. Segmenti di ghiandole sebacee sono visibili nel guscio, che si aprono nel follicolo pilifero. Le cisti sono collegate allo strato epidermico da fili corti costituiti da cheratociti indifferenziati. L'analisi della coltura del contenuto della cavità cistica (in assenza di infiammazione) non mostra alcuna crescita della flora batterica patogena.

Le caratteristiche cliniche di steatocystoma possono assomigliare a una serie di malattie: cisti soffocanti, cisti mixoidi, miliari, acne conglobata, hidradenite e pseudofolliculite, ritardando la diagnosi e il monitoraggio adeguato. STEATOCYSTOMAPULENTE DEGLIO.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale provoca alcune difficoltà, specialmente quando è necessario distinguere il sebocystoma dalle cisti eruttive dei capelli lanni, soprattutto perché in alcuni casi entrambi i neoplasie si verificano contemporaneamente. Sono differenziati dalle caratteristiche morfologiche. La cavità di una cisti volgida eruttiva è coperta di epitelio squamoso (come la cavità di un sebocistato), ma è presente uno strato granulare e si trovano molti peli lantuosi.

Inoltre, viene effettuata la differenziazione con le seguenti entità:

• Cisti e dermoidi epidermici;
• Cisti contenenti cheratina (Milium);
• Lipomi (comunemente indicati come tumori grassi);
• ADENOMA SEBACEO SIMMETRICO (malattia di Pringle-Burneyville);
• Siringoma;
• Sindrome di Gardner;
• Calcinosi della pelle;
• Sudorazione apocrina;
• Acne conglobate;
• Acne cistica.

Trattamento Steatocistomi

Il trattamento è vario e di solito insoddisfacente a causa della difficoltà nell'accesso a tali lesioni diffuse.

Gli steatocisti vengono rimossi principalmente per scopi cosmetici. Vengono utilizzati i seguenti metodi:

• Escissione chirurgica;
• Aspirazione ad ago;
• Rimozione del coltello da radiowave;
• Elettrocoagulazione;
• Criodestruzione;
• Distruzione laser.

Il miglior effetto cosmetico è dato dal trattamento con onda radio e laser.

Nella terapia sistemica purulenta di steatocisti con isotretinoina, viene utilizzata la tetraciclina con apertura e drenaggio della cavità cistica. Viene prescritta la somministrazione intratecale del triamcenolone acetonide.

Le lesioni infiammate possono essere trattate con iniezioni di corticosteroidi o drenaggio. Risultati misti sono stati riportati utilizzando isotretinoina orale per il trattamento dello steatocisti. L'isotretinoina di solito non elimina la condizione, ma riduce le dimensioni delle lesioni purulente. Questa risposta terapeutica probabilmente riflette l'effetto antinfiammatorio dei retinoidi.

È stato riportato in letteratura che non sono state rilevate recidive dopo la terapia sistemica.