Steatocistomi multipli: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Steatocistomi multipli (sinonimi: steatocistomatosi, sebocistomatosi, cisti sebacee congenite).

Cause e patogenesi degli steatocistomi multipli. Ad oggi, l'embriogenesi della sebocistomatosi non è stata completamente studiata e rimane oggetto di controversia. Cento anni fa, molti dermatologi consideravano le lesioni come cisti grasse o da ritenzione. Alcuni autori ritengono che le cisti si formino a causa di un'eccessiva cheratinizzazione, che porta alla ritenzione della secrezione sebacea. Attualmente, studi immunogenetici hanno permesso di scartare il concetto di "cisti da ritenzione". Queste formazioni sono considerate di natura nevoide (genodermatosi) e sono trasmesse con modalità autosomica dominante. Le formazioni cistiche di origine neviale includono cisti milioidi, dermoidi, epidermiche e sebacee. In termini clinici e morfologici, si tratta di tumori benigni (dermoidi). Sono stati descritti casi familiari in diverse generazioni.

Sintomi di steatocistomi multipli. La steamocistomatosi spesso inizia in età precoce. Uomini e donne sono colpiti approssimativamente in egual misura. La malattia si manifesta clinicamente con la formazione di molteplici elementi tumorali (cisti da ritenzione) con un diametro da 0,5 a 2 cm. Si innalzano sopra il livello cutaneo, hanno una forma semisferica, una consistenza morbida ed elastica e una superficie liscia. Il colore della pelle è solitamente invariato o presenta una tinta giallastra. L'eruzione cutanea è spesso localizzata su viso, cuoio capelluto, spalle, tronco, torace, schiena, cosce e scroto.

I tumori sono fusi con lo strato superiore della pelle e sono altamente mobili insieme ad esso. Una volta aperti, rilasciano una massa densa, giallastra, inodore e grassa, la cui composizione chimica è simile a quella dei lipidi del sangue.

La malattia è cronica; talvolta si osserva una degenerazione in epitelioma basocellulare.

Istopatologia. La cisti è costituita da uno strato epiteliale interno e da uno strato connettivo esterno. Lo strato granulare è assente. Non si osserva alcuna ostruzione follicolare o dei dotti sebacei nelle ghiandole sebacee. La struttura istologica ricorda un ateroma.

La diagnosi differenziale comprende le cisti dermoidi grasse, le cisti acneiche e le cisti epidermiche.

Trattamento di steatocistomi multipli. Si esegue l'escissione chirurgica dei tumori di grandi dimensioni.

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