Torcicollo muscolare congenito.

Le deformazioni del collo di vario tipo clinico, eziologico e patogenetico, accomunate dal sintomo principale: la posizione scorretta della testa (la sua deviazione dalla linea mediana del corpo), sono note con il nome generico di "torcicollo" (torticollis, sphzre obstipum). I sintomi del torcicollo, le strategie terapeutiche e la prognosi dipendono in larga misura dalla causa della malattia, dal grado di coinvolgimento delle strutture ossee del cranio, dallo stato funzionale dei muscoli, dei tessuti molli e del sistema nervoso.

Il torcicollo muscolare congenito è un accorciamento persistente del muscolo sternocleidomastoideo, accompagnato da inclinazione della testa e mobilità limitata della colonna cervicale e, nei casi gravi, deformazione del cranio, della colonna vertebrale e delle spalle.

Epidemiologia

Tra le patologie congenite dell'apparato muscolo-scheletrico, il torcicollo muscolare congenito rappresenta il 12,4% delle patologie, posizionandosi al terzo posto per frequenza dopo la lussazione congenita dell'anca e il piede torto.

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Le cause torcicollo congenito

Le cause e la patogenesi del torcicollo non sono ancora state completamente stabilite. Sono state proposte diverse teorie per spiegare la causa del torcicollo muscolare congenito:

• lesioni traumatiche alla nascita;
• necrosi muscolare ischemica;
• miosite infettiva;
• posizione prolungata di inclinazione della testa nella cavità uterina.

Gli studi morfologici e lo studio delle caratteristiche cliniche del torcicollo muscolare congenito condotti da numerosi autori non consentono di dare la preferenza a nessuna delle teorie elencate.

Considerando che un terzo dei pazienti affetti da torcicollo muscolare congenito presenta anomalie congenite dello sviluppo (lussazioni congenite dell'anca, anomalie dello sviluppo dei piedi, delle mani, dell'organo visivo, ecc.) e più della metà delle madri ha una storia di gravidanza patologica e complicazioni durante il parto, ST Zatsepin suggerisce di considerare questa patologia come un accorciamento del muscolo sternocleidomastoideo, sviluppatosi a causa del suo sottosviluppo congenito, nonché di traumi subiti durante il parto e nel periodo postpartum.

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Sintomi torcicollo congenito

A seconda del momento in cui compaiono i sintomi del torcicollo, si consuetudine distinguere due forme: precoce e tardiva.

Il torcicollo muscolare congenito precoce viene rilevato solo nel 4,5-14% dei pazienti; già dalla nascita o nei primi giorni di vita si riscontrano l'accorciamento del muscolo sternocleidomastoideo, l'inclinazione della testa e l'asimmetria del viso e del cranio.

Nella forma tardiva, osservata nella stragrande maggioranza dei pazienti, i segni clinici di deformazione aumentano gradualmente. Alla fine della seconda o all'inizio della terza settimana di vita, i pazienti sviluppano un ispessimento denso nel terzo medio o medio-inferiore del muscolo. L'ispessimento e la compattazione del muscolo progrediscono e raggiungono il massimo entro 4-6 settimane. Le dimensioni dell'ispessimento possono variare da 1 a 2-3 cm di diametro. In alcuni casi, il muscolo assume la forma di un fuso leggero e spostabile. La pelle sopra la parte compatta del muscolo è invariata, non ci sono segni di infiammazione. Con la comparsa dell'ispessimento, si nota l'inclinazione della testa e la sua rotazione verso il lato opposto, con conseguente limitazione dei movimenti della testa (il tentativo di portare la testa del bambino in posizione centrale provoca ansia e pianto). Nell'11-20% dei pazienti, con la diminuzione dell'ispessimento del muscolo, si verifica una degenerazione fibrosa. Il muscolo diventa meno estensibile ed elastico, con un ritardo nella crescita rispetto al muscolo del lato opposto. Esaminando il bambino frontalmente, si nota un'asimmetria del collo, la testa è inclinata verso il muscolo alterato e girata nella direzione opposta, e in modo pronunciato si inclina in avanti.

Esaminando posteriormente, si notano asimmetria del collo, inclinazione e rotazione della testa, posizione più alta del cingolo scapolare e della scapola sul lato del muscolo alterato. La palpazione rivela tensione di una o tutte le gambe del muscolo sternocleidomastoideo, il loro assottigliamento e aumento di densità. La pelle sopra il muscolo teso si solleva a forma di "ala". Si sviluppano e peggiorano deformazioni secondarie del viso, del cranio, della colonna vertebrale e del cingolo scapolare. La gravità delle deformazioni secondarie che si sono formate dipende direttamente dal grado di accorciamento muscolare e dall'età del paziente. In caso di torcicollo di lunga durata, si sviluppa una grave asimmetria del cranio, la cosiddetta "scoliosi cranica". La metà del cranio sul lato del muscolo alterato è appiattita, la sua altezza è inferiore sul lato del muscolo alterato rispetto alla metà invariata. Gli occhi e le sopracciglia sono situati più in basso rispetto al lato invariato. I tentativi di mantenere la testa in posizione verticale contribuiscono al sollevamento del cingolo scapolare, alla deformazione della clavicola e allo spostamento laterale della testa verso il lato interessato del muscolo accorciato. Nei casi gravi, si sviluppa una scoliosi nella colonna cervicale e toracica superiore con una convessità verso il muscolo invariato. Successivamente, si forma un arco compensatorio nella colonna lombare.

Il torcicollo muscolare congenito con accorciamento di entrambi i muscoli sternocleidomastoidei è estremamente raro. In questi pazienti non si sviluppano deformità facciali secondarie, si osserva una netta limitazione dell'ampiezza del movimento della testa e una curvatura della colonna vertebrale sul piano sagittale. Su entrambi i lati si riscontrano tesi, accorciati, densi e assottigliati i muscoli sternocleidomastoidei.

Torcicollo con pieghe pterigoidee congenite del collo

Il torcicollo di questa forma si sviluppa a causa della disposizione irregolare delle pieghe cervicali; si tratta di una forma rara di pterigio coli.

Sintomi del torcicollo

Il sintomo clinico caratteristico della malattia è la presenza di pieghe cutanee a forma di B che si estendono dalle superfici laterali della testa alle spalle, e di un collo corto. Sono presenti anomalie nello sviluppo dei muscoli e della colonna vertebrale.

Trattamento del torcicollo

Il trattamento di questa forma di torcicollo si effettua mediante chirurgia plastica delle pieghe cutanee con lembi controtriangolari, che consentono di ottenere un buon risultato estetico.

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Torcicollo nelle anomalie di sviluppo della prima vertebra cervicale

Rare anomalie dello sviluppo della prima vertebra cervicale possono portare allo sviluppo di un grave torcicollo progressivo.

Sintomi del torcicollo

I sintomi principali di questa forma di torcicollo sono l'inclinazione e la rotazione della testa, espresse in gradi variabili, e l'asimmetria del cranio e del viso. Nei bambini piccoli, la testa può essere riportata passivamente alla posizione fisiologica media; con l'età, la deformazione progredisce, si fissa e non può essere eliminata passivamente.

Diagnosi del torcicollo

I muscoli sternocleidomastoidei non sono alterati, a volte si nota ipoplasia dei muscoli lungo la parte posteriore del collo. I sintomi neurologici sono caratteristici: mal di testa, vertigini, sintomi di insufficienza piramidale, fenomeni di compressione cerebrale a livello del forame occipitale.

Le radiografie della colonna cervicale e delle due vertebre superiori, eseguite "attraverso la bocca", aiutano a chiarire la diagnosi.

Trattamento del torcicollo

Il trattamento conservativo di questa forma di torcicollo consiste nell'immobilizzazione durante il sonno con un collare Shantz, con la testa inclinata dal lato opposto, nel massaggio e nella stimolazione elettrica dei muscoli del collo dal lato opposto.

Nelle forme progressive della malattia, è indicata la spondilodesi posteriore della colonna cervicale superiore. Nei casi gravi, la correzione della deformazione viene inizialmente eseguita con un apparato di Gallo e, in un secondo momento, si procede con l'occipitospondilodesi di tre o quattro vertebre superiori con autoinnesti o alloinnesti ossei.

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Forme

Il torcicollo nelle vertebre e nelle emivertebre congenite a forma di cuneo viene solitamente diagnosticato alla nascita.

Sintomi del torcicollo

La posizione inclinata della testa, l'asimmetria facciale e la mobilità limitata della colonna cervicale sono degne di nota. Con la correzione passiva della posizione anomala della testa, non si verificano alterazioni muscolari. Con l'età, la curvatura di solito progredisce in modo significativo.

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Trattamento del torcicollo

Il trattamento di questa forma di torcicollo è solo conservativo: correzione passiva e mantenimento della testa in posizione verticale con un collare di Shantz.

Diagnostica torcicollo congenito

La diagnosi differenziale del torcicollo si effettua con l'aplasia del muscolo sternocleidomastoideo, le anomalie dello sviluppo del muscolo trapezio e del muscolo che solleva la scapola, le forme ossee del torcicollo, il torcicollo acquisito (con la malattia di Triesel, estese lesioni della pelle del collo, processi infiammatori del muscolo sternocleidomastoideo, lesioni e malattie delle vertebre cervicali, torcicollo paralitico, torcicollo compensatorio nelle malattie dell'orecchio interno e degli occhi, torcicollo spasmodico idiopatico).

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Trattamento torcicollo congenito

Il trattamento conservativo del torcicollo muscolare è il metodo principale per trattare questa patologia. Iniziato fin dal momento della rilevazione dei sintomi del torcicollo, un trattamento costante e integrato consente di ripristinare la forma e la funzionalità del muscolo interessato nel 74-82% dei pazienti.

Gli esercizi di correzione mirano a ripristinare la lunghezza del muscolo sternocleidomastoideo. Durante l'esecuzione degli esercizi, è necessario evitare movimenti bruschi e violenti, poiché un ulteriore trauma aggrava le alterazioni patologiche del tessuto muscolare. Per la correzione passiva del muscolo alterato, il bambino viene posizionato con la metà sana del collo contro il muro e la metà alterata rivolta verso la luce.

Il massaggio al collo ha lo scopo di migliorare l'afflusso di sangue al muscolo interessato e di aumentare il tono del muscolo sano sottoposto a iperallungamento. Per mantenere la correzione ottenuta dopo il massaggio e gli esercizi di correzione, si consiglia di sostenere la testa con un collare Shantz morbido.

Il trattamento fisioterapico del torcicollo viene eseguito per migliorare l'afflusso di sangue al muscolo interessato e il riassorbimento del tessuto cicatriziale. Dal momento della diagnosi di torcicollo, vengono prescritte procedure termiche: applicazioni di paraffina, sollux, UHF. A 6-8 settimane di età, viene prescritta l'elettroforesi con ioduro di potassio e ialuronidasi.

Trattamento chirurgico del torcicollo

Indicazioni per il trattamento chirurgico del torcicollo:

• torcicollo che non risponde al trattamento durante i primi 2 anni di vita del bambino;
• recidiva del torcicollo dopo trattamento chirurgico.

Attualmente, la tecnica più comune e ampiamente utilizzata per eliminare il torcicollo congenito è l'intersezione aperta delle gambe del muscolo alterato e della sua parte inferiore (operazione di Mikulich-Zatsepin).

Tecnica operatoria. Il paziente viene posizionato supino, un cuscino spesso alto 7 cm viene posizionato sotto la spalla, la testa viene inclinata all'indietro e girata sul lato opposto a quello dell'intervento. Viene praticata un'incisione cutanea orizzontale a 1-2 cm prossimalmente alla clavicola, in corrispondenza delle branche del muscolo accorciato. I tessuti molli vengono dissezionati strato per strato. Una sonda di Cocker viene posizionata sotto le branche alterate del muscolo e le branche vengono incrociate una alla volta sopra di essa. Se necessario, vengono dissezionati i cordoni muscolari, le branche aggiuntive e il lembo posteriore della fascia superficiale del collo. La fascia superficiale viene dissezionata nel triangolo laterale del collo. La ferita viene suturata; in rari casi, quando non è possibile eliminare la contrattura del muscolo alterato, come raccomandato da Zatsepin, attraversandolo nella sezione inferiore, l'intervento viene completato attraversando il muscolo sternocleidomastoideo nella sezione superiore, più in dettaglio il processo mastoideo secondo Lange.

Trattamento postoperatorio del torcicollo

I principali obiettivi del periodo postoperatorio sono il mantenimento dell'ipercorrezione di testa e collo ottenuta, la prevenzione della formazione di cicatrici e il ripristino del tono dei muscoli ipertesi della parte sana del collo. È inoltre fondamentale sviluppare il corretto stereotipo della posizione della testa.

Per prevenire la recidiva del torcicollo e prevenire disturbi vegetativi e vascolari, è necessario un metodo funzionale di gestione del paziente nel periodo postoperatorio. Nei primi 2-3 giorni dopo l'intervento, la testa viene fissata in posizione ipercorretta con una benda morbida tipo Shantz. Il 2°-3° giorno dopo l'intervento, viene applicato un gesso toracocervicale nella posizione di massima inclinazione possibile della testa verso il muscolo non interessato. Il 4°-5° giorno dopo l'intervento, vengono prescritti esercizi volti ad aumentare l'inclinazione della testa verso il muscolo non interessato. L'aumentata inclinazione della testa ottenuta durante gli esercizi viene fissata con cuscinetti posizionati sotto il bordo della benda dal lato del muscolo interessato.

Tra il 12° e il 14° giorno, viene prescritta un'elettroforesi con ialuronidasi nell'area della cicatrice postoperatoria. Il periodo di immobilizzazione con un gesso dipende dalla gravità della deformazione e dall'età del paziente, in media è di 4-6 settimane. Successivamente, il gesso viene sostituito con un collare Shants (asimmetrico) e viene eseguito un trattamento conservativo del torcicollo, che include massaggi (rilassanti - sul lato interessato, tonificanti - sul lato sano), trattamenti termici sulla zona muscolare interessata ed esercizi terapeutici. Per prevenire la formazione di cicatrici, si raccomanda la fisioterapia: elettroforesi con ioduro di potassio, ialuronidasi. Sono indicate la fangoterapia e le applicazioni di paraffina. L'obiettivo del trattamento in questa fase è aumentare l'ampiezza dei movimenti della testa, ripristinare il tono muscolare e sviluppare nuove capacità motorie.

La malattia del torcicollo richiede un'osservazione ambulatoriale, che viene effettuata durante il primo anno di vita una volta ogni 2 mesi, dal secondo anno ogni 4 mesi. Dopo il trattamento chirurgico, durante il primo anno, un controllo viene effettuato una volta ogni 3 mesi. Dopo il completamento del trattamento conservativo e chirurgico del torcicollo, i bambini sono sottoposti a osservazione ambulatoriale fino al termine della crescita ossea.